Vol 6 - N° 2 - AIDA

o_AGGIORNAMENTI
Cl.CASI CLINICI
AIDA
Torello Lotti
Ilaria Ghersetich
Beatrice Bianchi
Istituto di Clinica
Dermosifilopatica
Università degli Studi
di Firenze
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I
LE CAPILLARITI
LE CAPILLARITI
on il termine "capillariti" (e) si identifica un quadro cUnico nosografico
riferibile alle cosiddette porpore pigmentarie croniche cutanee la cui
eziologia rimane per lo più sconosciuta. Questo gruppo di dermatosi preenta
uno spettro di quadri clinici diversi, spesso asintomatici, con istenti in chiazze
purpuriche e pigmentate; le lesioni appaiono per lo più localizzate sugli arti inferiori
e colpiscono più frequentemente gli uomini che le donne. L'aspetto istologico
delle C è praticamente omogeneo nel sen o che tutte le forme cliniche presentano
un processo infiammatorio cronico a carico dei capillari, ma anche delle arterie e
delle vene più piccole. Esse sono caratterizzate da un' infiltrato linfomonocitario
peri vascolare del derma s uperficiale (ansa papillare inclusa) con rari
polimorfonucleati e mastociti, da rigonfiamento endoteliale, da fuoriuscita di
eritrociti e da depositi di emosiderina di colore arancio-bruno. Questa viene
fagocitata dai macrofagi all' interno dei quali risulta maggiormente localizzata. A
livello dell'epidermide i evidenzia, specialmente in alcune forme, spongiosi,
paracheratosi focale ed un infiltrato linfomonocitario (l-4).
L'eziopatogenesi delle C non è ancora ben chiara e diversi fattori sembrano esservi
implicati: fra questi alcuni farmaci (come il diazepam, la carbamazepina, il
meprobamato e il carbromal), alcuni allergeni da contatto e la frizione dovuta agli
indumenti. Un cronico aumento della pressione idrostatica sembra essere il fattore
determinante nella localizzazione dei siti di compar a delle C. In alcuni casi è
stata riscontrata una ricorrenza familiare.
Ma allora cosa sono le C? Alcuni autori indicano alcune specie cliniche come
probabili forme precursorie della micosi fungoide (5), oppure come "eczema
endogeno" (6), ma quel che è certo è che in corso di C non si verificano difetti nel
proce so di coagulazione (7).
Il gruppo delle C include alcune varietà cliniche autonome, come la porpora
pigmentaria cronica di Schamberg, la porpora anulare telangectasica di Majocchi,
la porpora arciforme di Touraine, la dermatosi purpurico lichenoide di Gougerot e
Blum, il lichen aureu , la porpora eczematide-like di Doucas e Kapetanaki , la
porpora gravitazionale e l'eruzione purpurica pigmentata familiare.
SUMMARY
Capillaritis is a group of chronic purpuras whose etiology is unknown with varying clinical aspects consisting
of purpuric pigmented lesions which generally appear on the lower extremities. Histologic pictures are
ali similar, characterized by extravasation of red cells, hemoslderin deposits (malnly inslde macrophages)
in old lesions,lymphomonocytic perivascular Infiltrate narrowing of the small vessels in the upper dermls
and endothellal swelling. Familiai incidence was been observed.
This group of dermatoses indudes some dinically autonomie varleties (i.e. Schamberg's disease,
eczematide-like purpura of Doucas and Kapetanakis, pigmented purpuric lichenoid dermatosis of Gougerot
and Blum, IIchen aureus, purpura annularis telangiectodes, purpura telangiectasica arciformis).
Immunohistochemical investigations show a predominance of CD4+ cells, CD I a+ cells and monocytic
cells In perivascular Infiltrate and that the infiltrating and endothelial cells present abnormal expresslon
of adhesion molecule receptors ICAM-I,lFA-1 and ELAM-I . Ultrastructural studies show dose contacts
between Iymphocytes and dendritic cells, suggesting that cellular immune reactions play an important
role in the pathomechanism of the capillaritis.