Vol 10 - N° 1 - AIDA

frequenti nel sesso femrninile, con un rapporto F/ M = da 3/ 1 a
5/ 1. La maggior parte degli ACI viene notata in epoca postnatale,
anche la metà di essi può essere già vi ibile alla na cita
. Le dimensioni degli ACI sono variabili: da lesioni puntiformi
a forme estese che intere sano ampi territori.
L'anamnesi e l'aspetto clinico permettono, nella maggioranza
dei casi, di porre la diagnosi senza la ne ce ità di esami complementari
impegnativi. È soprattutto la rapida espansione
della lesione che conferma il sospetto diagnostico. Dopo l'esordio
gli ACI si sviluppano rapidamente in diametro e in volume
fino al 4°_6° mese di vita, rarament fino al 9°-12° me e.
ella fase di stato gli ACI assumono tre a petti clinici: superficial
, sottocutaneo (profondo) e misto. Queste denominazioni
classiche sono d'interesse limitato in quanto lesioni superficiali
o profonde hanno un identico significato biologico e corripondono
ad una stessa immagine istologica, solo più o meno
estesa nel derma e nell'ipoderma; quindi, per chiarezza dovrebbero
es ere oppresse. In fase di stato, la forma superficiale,
il co iddetto "angioma tuberoso", si presenta come una
tumefazione cupoliforme di colorito rosso o rosso vinoso, più
o meno lobulata, calda al tatto, di consistenza elastica o duroelastica,
che aumenta leggermente di volume e consistenza
sotto sforzo o durante il pianto e che non si vuota alla presione
(Fig. 1). Dopo qualche mese di apparente
stabilità la lesione comincia a regredir
; i primi segni compaiono al centro con
piccole aree più chiare che progrediscono
in senso centrifugo dando un aspetto più
pallido alla lesione che contemporaneamente
diminuisce di consistenza, comincia
ad afflosciarsi, diventa meno calda e più
molle. La regressione spontanea si completa
di norma verso i 5-7 anni, ma nelle lesioni
piLI piccol già ai 3-4 anni (Fig. 2).
La r gressione spontanea degli ACI lascia
e iti minimi in circa la metà dei casi, può
dare luogo a sequ le di varia entità (cicatrici,
teleangectasie, chiazze ipoelastiche
gialla tre, ecc.) soprattutto all'estremo
cefalico. È difficile prevedere la qualità del
risultato finale , normalmente le lesioni più
piccole hanno un esito migliore e le lesioni
profonde danno più difficilmente esiti che alterino la tessitura di superficie della
pelle [12-131.
Oltre all'alterazion estetica, l'ACI può ulcerarsi, dar luogo ad emorragie [Fig. 31. , a
o truzione delle vie respiratorie e digestive [14]. In ACI tuberosi che regrediscono rapidamente
si può formare un'escara con esito cicatriziale. Nelle regioni perioculari si
possono avere disturbi della vista (es. ambliopia) [15,161. Un ACI a localizzazione laringea
può dare polmonite "ab inge ti " e soffocamento. Anche se, data la loro natura
biologica, gli ACI non si associano quasi mai a malformazioni, è di recente descrizione
la Sindrome PHACES, acronimo inglese che significa: malformazione della fossa
posteriore del cervello, emangiomi, anomalie arteriose, coartazione dell'aorta e difetti
cardiaci, anomalie oculari, atresia sternale e del rafe mediano sopraombelicale [20].
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I
o!-GGIORNAMENTI