Dr. ÃZGÃR AYDIN TOSUN
Dr. ÃZGÃR AYDIN TOSUN
Dr. ÃZGÃR AYDIN TOSUN
You also want an ePaper? Increase the reach of your titles
YUMPU automatically turns print PDFs into web optimized ePapers that Google loves.
2.3. FETAL VENTRİKÜLOMEGALİ İLE GÖRÜLEBİLEN ANOMALİLER<br />
Fetal ventrikülomegali üç grup altında toplanabilir:<br />
1. Basit hidrosefali (sadece lateral ventrikülün genişlemesi)<br />
2. Dandy-Walker malformasyonu<br />
3. Diğer serebral anomalilerle birlikte olan hidrosefali (dorsal indüksiyon<br />
anomalileri, ventral indüksiyon anomalileri ve destrüktif lezyonlar)<br />
2.4. DANDY –WALKER MALFORMASYONU<br />
Dandy-Walker Malformasyonu (DWM), serebellar vermiste meydana gelen<br />
defekt sonucu dördüncü ventrikül ile ilişkili retroserebellar kist ile<br />
karakterizedir. Sisterna magna 10 mm’den büyüktür ve belirgin<br />
ventrikülomegali bulunur. Aksiyel transserebellar ya da sagital-koronal<br />
planlarda yapılan incelemeler ile kesin tanısı konur. DWM 25.000-30.000<br />
yenidoğanda bir görülür ve hidrosefalinin %4-12’sinden sorumludur(56).<br />
DWM’da foramen magendi çıkışındaki obstrüksiyon ve malformasyon<br />
sonucu hidrosefali gelişir. Postnatal 3. aya kadar %75 vakada hidrosefali<br />
gelişmez. Fetal olarak hidrosefali saptananlarda neonatal olarak hidrosefali<br />
saptananlara göre daha yüksek mortalite saptanır(55). Fetal hidrosefali<br />
saptanan DWM olgularının 1/2’si ile 1/3’ünde kromozomal anomali<br />
gözlenmektedir(57,58). DWM’da MSS dışı anomaliler %60 oranında<br />
görülür(56). Prognoz eşlik eden MSS anomalilerine bağlı olarak değişiklik<br />
gösterir. 1984-1995 yılları arasında yayınlanan 6 yayında yaşayanların<br />
%29’unda zeka gelişimi normaldi. Vakaların %40-70’inde subnormal zeka<br />
gelişimi saptandı(56).<br />
Dandy-Walker Varyantında (DWV), serebellar vermis olmasına rağmen<br />
inferior bölümü hipoplaziktir. Bulgular hafif olabilir. Prenatal ultrasonografide<br />
sisterna magnadan 4. ventriküle doğru uzanan subaraknoid alanın U şeklinde<br />
görülmesi DWV için tipiktir ve normal görüntüsü olan V şeklindeki<br />
görüntüsünden ayırt edilmesi gerekmektedir(59-60). Serebellar vermis<br />
fizyolojik olarak 18. gestasyonel haftasına kadar kapanmayabileceği için<br />
genellikle bu haftadan sonra tanısı konur. DWV’yla ilgili 2 seride %44<br />
oranında mortalite, %45 normal karyotip ve %69 diğer yapısal anomaliler<br />
12
Change language