Dr. ÃZGÃR AYDIN TOSUN

T. C. 

Sağlık Bakanlığı 

Zeynep Kamil Kadın ve Çocuk Hastalıkları 

Eğitim ve Araştırma Hastanesi 

Kadın Hastalıkları ve Doğum Kliniği 

KLİNİK ŞEFİ Op. Dr. VEDAT DAYICIOĞLU 

PRENATAL DÖNEMDE KOMBİNE VE İZOLE VENTRİKÜLOMEGALİ 

TANISI ALAN OLGULARDA TAKİP VE TEDAVİ 

PROTOKOLLERİMİZ İLE PRENATAL VE POSTNATAL İZLEM 

SONUÇLARIMIZIN DEĞERLENDİRİLMESİ 

Dr. ÖZGÜR AYDIN TOSUN 

UZMANLIK TEZİ 

İSTANBUL 2008

ÖNSÖZ 

Zeynep Kamil Kadın ve Çocuk Hastalıkları Eğitim ve Araştırma 

Hastanesi’ndeki uzmanlık eğitimim ve tez çalışmalarım süresince bilgi ve 

deneyimleriyle bana yol gösteren saygı değer Klinik Şefim Op. Dr. Vedat 

DAYICIOĞLU, Başhekim Klinik Şefi Sayın Doç. Dr. Ayşenur Celayir, Klinik 

Şefi Sayın Prof. Dr. Ateş KARATEKE, Klinik Şefi Sayın Op. Dr. Sadiye 

EREN, Klinik Şefi Sayın Doç. Dr. Aktuğ ERTEKİN, Klinik Şefi Sayın Op. Dr. 

Mehmet ULUDOĞAN, tez çalışmamda bilgisine danıştığım Başasistan Op. 

Dr. Nazan TARHAN, tüm Şef muavinleri, Başasistanlar, Uzmanlar ,asistan 

arkadaşlarım, hemşire, ebe ve personelimize; her zaman bana destek olan 

Eşim Asistan Dr. Öykü İSAL TOSUN’a ve Aileme teşekkürü bir borç bilirim. 

, 

Dr. Özgür Aydın TOSUN 

I

İÇİNDEKİLER 

ÖNSÖZ .........................................................................................................................I 

İÇİNDEKİLER ........................................................................................................... II 

SİMGELER VE KISALTMALAR............................................................................ III 

1.GİRİŞ VE AMAÇ..................................................................................................... 1 

2. GENEL BİLGİLER ................................................................................................. 3 

2.1. EMBRİYO VE FETUSUN NORMAL NÖRAL ANATOMİSİ .................... 3 

2.2. HİDROSEFALİ ................................................................................................ 3 

2.2.1. Tanı ............................................................................................................ 5 

2.2.2. Prognoz ...................................................................................................... 7 

2.2.3. Takip ve tedavi........................................................................................... 9 

2.3. FETAL VENTRİKÜLOMEGALİ İLE GÖRÜLEBİLEN ANOMALİLER . 12 

2.4. DANDY –WALKER MALFORMASYONU ................................................ 12 

2.5. DORSAL İNDÜKSİYON ANOMALİLERİ.................................................. 13 

2.5.1. Anensefali ................................................................................................ 13 

2.5.2. Spina Bifida.............................................................................................. 13 

2.5.3. Sefalosel ................................................................................................... 15 

2.6. VENTRAL İNDÜKSİYON ANOMALİLERİ .............................................. 15 

2.6.1. Holoprosensefaliler .................................................................................. 15 

2.6.2. Korpus Kallosum Agenezisi .................................................................... 17 

2.7. DESTRÜKTİF SEREBRAL LEZYONLAR.................................................. 18 

2.8. SİNİR HÜCRESİ PROLİFERASYON BOZUKLUKLARI ......................... 19 

2.8.1. Megalensefali ........................................................................................... 19 

3.GEREÇ VE YÖNTEM ........................................................................................... 20 

4.BULGULAR........................................................................................................... 22 

5.TARTIŞMA VE SONUÇ ..................................................................................... 34 

6. ÖZET ..................................................................................................................... 41 

7.KAYNAKLAR ....................................................................................................... 44 

7.1. Süreli Yayınlar ................................................................................................ 44 

7.2. Tezler ............................................................................................................. 51 

8. ÇALIŞMA GRUBUNDAKİ VAKALAR ............................................................. 52 

9. ETİK KURUL ONAYI ÖRNEĞİ.......................................................................... 54 

II

SİMGELER VE KISALTMALAR 

• MSS : Merkezi Sinir Sistemi 

• BOS : Beyin Omurilik Sıvısı 

• MR : Manyetik Rezonans 

• LVG : Lateral ventrikül genişliği 

• SD : Standart Deviasyon 

• CMV : Sitomegalovirüs 

• DWM : Dandy-Walker malformasyonu 

• DWV : Dandy-Walker varyantı 

• KSP : Kavum septum pellusidium 

• KKA : Korpus kallosum agenezisi 

• ETV : Endoskopik üçüncü ventrikülostomi 

• C/S : Sezaryen 

• NSD : Normal spontan doğum 

• YDYBÜ: Yeni doğan yoğun bakım ünitesi 

• DSCM : Doğum sonrası cerrahi tedavi 

• DSND : Doğum sonrası nörolojik defekt 

• DSSA : Doğum sonrası saptanan ek anomali 

• ND : Nörolojik defekt 

III

1.GİRİŞ VE AMAÇ 

Konjenital ventrikülomegali terimi değişik intrauterin nedenlere bağlı 

olarak serebral ventriküler sisteminin, özellikle lateral ventriküllerin 

genişlemesi için kullanılır. Hidrosefali serebral ventriküler sistemde artmış 

beyin omurilik sıvısının (BOS) hacmi için kullanılır. Ventrikülomegali ve 

hidrosefali sinonim olarak kullanılabilir. BOS ventrikülerde bulunan koroid 

pleksuslarda üretilir. BOS lateral ve üçüncü ventriküllerden, dördüncü 

ventriküle ve subaraknoid alana geçer. Beyin ve spinal kordun çevresinde 

dolaşır ve araknoid granülasyonlar tarafından absorbe olarak venöz sisteme 

geçer. Ventrikülomegali serebral ventriküllerin atriumlarının 10mm ve 

üzerinde ölçülmesi olarak tanımlanır. Ventrikülomegali ek anomalilerin olup 

olmamasına göre kombine veya izole ventrikülomegali olarak iki gruba ayrılır. 

Ventrikülomegali bilateral veya unilateral olabilir. İzole hidrosefali, hidrosefali 

olgularında %20 oranında görülür(25). Son yıllarda anomali taraması için 

ultrasonografinin yaygın olarak kullanılmasıyla ventrikülomegali olguları 

içinde izole ventrikülomegali görülme oranını %50 olarak saptayan yayınlar 

bulunmaktadır(56,68). Günümüzde ventrikülomegali tanısı alan hasta 

sayısının artmasından dolayı prenatal ve postnatal takipleri ve sonuçları 

oldukça önem kazanmıştır. Prenatal taramanın yaygın olarak yapılmasından 

dolayı oldukça erken tanı konmaya başlanmıştır. Bundan dolayı hastaların 

prognozları hakkında yeterli güncel verilerimizin olması gerekmektedir. 

Prognozlarını daha net belirlemek için kombine ve izole ventrikülomegali 

olarak iki gruba ayrıldıktan sonra ventrikül genişliğine göre hafif, orta, ağır 

olarak alt grublara ayrılmaya başlanmıştır. Tek taraflı ve çift taraflı 

ventrikülomegali olması prognozu etkilediği için bilateral veya unilateral 

olarak tanımlanmaktadır. 

Ventrikülomegali kromozomal anomaliler, santral sinir sistemi anomalileri 

ve diğer anomaliler ile sık olarak birlikte görülür. İntrauterin TORCH 

enfeksiyonlarına bağlı olarak ventrikülomegali gelişebilmektedir. Bundan 

dolayı günümüzde etiyolojiyi belirleyebilmek için kromozom analizi 

yapılmakta ve enfeksiyon parametrelerine bakılmaktadır. Ek diğer 

1

anomalileri belirlemek için detaylı ultrasonografik inceleme tanı konan 

hastalarda daha dikkatli yapılmaktadır. Günümüzde konjenital 

ventrikülomegaliye neden olan santral sinir sistemi anomalilerini belirlemek 

için fetal Manyetik Rezonans (MR) ultrasonografiden daha duyarlı olduğu için 

2. düzey ultrasonografide ventrikülomegali saptanan hastalarda fetal MR ile 

görüntüleme yönteminin kullanılması önerilmektedir. 

Hidrosefalisi olan çocukların tedavi seçeneklerinin gelişmesi sonucu 

mortalite ve morbiditede önemli ölçüde azalma olmuştur. Günümüzde en sık 

kullanılan tedavi şant uygulanmasıdır. Yenidoğan yoğun bakım ünitelerinin 

koşullarının iyileşmesinin de mortalite ve morbiditenin azalmasına katkısı 

vardır. Hidrosefalili olgularda en önemli mortalite nedeni bulunan ek 

anomalilerdir. Cerrahi tedavilerde en sık karşılaşılan sorunlar şantın 

tıkanması ve enfeksiyonlardır. 

Çalışmamızın amacı; ülkemiz şartlarında hastanemizde 

ventrikülomegali tanısı alan veya ventrikülomegali tanısı ile gelen ve tanısı 

hastanemizde doğrulanan hastaların prenatal ve postnatal dönemlerde nasıl 

takip ve tedavi edildikleri, uygulanan takip ve tedavi sonuçlarının izlenerek 

değerlendirilmesidir. 

2

2. GENEL BİLGİLER 

Merkezi Sinir Sistemi (MSS) anomalilerinin fetuslardaki insidansı 

yaklaşık 1/100’dür(1,2). Fetusun antenatal ultrasonografi ile ilk incelenen 

anatomik bölümü MSS olmuştur. Anensefali, fetal viabilite sınırından önce 

ultrasonografi ile tanısı konulan ilk kongenital anomalidir(3). MSS 

anomalilerinde prognoz genellikle kötüdür ve sıklıkla altında genetik zemin 

vardır. Günümüzde modern yüksek rezolusyonlu ultrasonografi gebeliğin 

erken dönemlerinde fetal nöral aksın incelenmesini mümkün kılmaktadır (4- 

12). 

2.1. EMBRİYO VE FETUSUN NORMAL NÖRAL ANATOMİSİ 

Fetal beyin, gebelik süresince önemli gelişimsel değişiklikler gösterir ve 

nörosonografi ile incelenebilmesi için beynin gelişimsel değişikliklerinin özel 

yayınlar incelenerek öğrenilmesi gerekmektedir (13,14). 

Yüksek frekans ve rezolusyonlu transvajinal problar fetal beynin erken 

dönemde incelenmesini mümkün kılar. Yedinci gebelik haftasında 

rombensefalik veziküle uyan hipoekojen alan sefalik kısımda görülebilir. 

Dokuzuncu gebelik haftasında üç serebral vezikül saptanabilir. Onbirinci 

gebelik haftasında hiperekojen koroid pleksuslar ve lateral ventriküller 

gözlenir. İkinci trimestirde, lateral ventriküller ve koroid pleksuslar beyin 

dokusuna oranla daha küçük görülür. Rutin intrakranial anatominin 

değerlendirilmesi gebelerde kolaylıkla elde edilebilecek iki aksiyel planda 

yapılır(9). Önden arkaya, lateral ventriküller ve koroid pleksuslar, diensefalon 

ve çevreleyen yapılar ile posterior fossa izlenir. Fetal kraniyumun 

ölçümlerinden bipariyetal çap, baş çevresi ve transvers serebellar çapların 

ölçümleri, gebelik yaşı ve fetal büyümenin değerlendirilmesinin yanında 

intrakraniyal anomalilerin saptanmasında da kullanılır. 

2.2. HİDROSEFALİ 

Ventrikülomegali, çoğunlukla lateral ventriküllerde olmak üzere serebral 

ventriküler sistemin genişlemesini tanımlar. BOS koroid pleksuslarda üretilir. 

3

Lateral ve üçüncü ventrikülden, dördüncü ventriküle ve subaraknoid alana 

geçer. Buradan beyin ve spinal kord çevresinde dolaşır ve araknoid 

granülasyonlar aracılığıyla venöz sisteme absorbe olur. Ventriküler 

genişleme tipik olarak üç şekilde oluşur: 

1. Azalmış rezorbsiyon veya nadiren de artmış üretim nedeniyle oluşan, 

venöz sistemle ilişkili olan ventriküller içindeki artmış rölatif sıvı basıncı. 

2.Ventriküler büyüklükteki bir artışla sonuçlanan fetal beyin dokusunun 

anormal formasyonu. 

3. Varolan beyin dokusunun atrofisi. 

‘’Ventrikülomegali’’ terimi ventriküler genişlemenin tüm formlarını içine 

alır. ‘’Hidrosefali’’ terimi ventriküler sistemde BOS’nın artmış hacmi için 

kullanılır. Artmış üretim bir koroid pleksus papillomu veya Galen veni 

anevrizmasından (artmış venöz basınç) nedeniyle oluşabilir. Hidrosefali ya 

ventriküler sistem içindeki (nonkomunikan) veya ventrikül dışındaki 

(komunikan) alanda azalmış BOS klirensinden kaynaklanır. Nonkomunikan 

hidrosefalinin en yaygın nedeni aquaduktal stenozdur. Gebeliğin ikinci 

trimesterinde meydana gelir. Aquaductal stenoz lateral ve üçüncü ventrikülün 

genişlemesi ve küçük bir dördüncü ventrikül ile karekterizedir Genellikle 

idiopatiktir fakat X kromozomuna bağlı geçiş bildirilmiştir. Erkeklerde X’e 

bağlı anormalliklerle birlikte olanlarda prognoz daha kötüdür (Bickers-Adams 

sendromu). Bickers-Adams sendromlu hastalarda Xq28 ve Xq27 

kromozomlarında anormallik saptanmıştır(63,64,65). Komunikan hidrosefali 

ise sıvı rezorbsiyonunu araknoid granülasyonlar düzeyinde engelleyen 

hemoraji veya infeksiyon sonucu oluşur. 

Konjenital hidrosefalinin doğumdaki sıklığı farklı serilerde 1000 

doğumda 0.3 ile 1.5 arasında değişmektedir(2). Hidrosefali diğer yapısal 

anomaliler, kromozom anomalileri (özellikle trizomi 21) ve genetik 

sendromlarla birlikte olabilir. Fetusdaki normal intraventriküler basınç 40- 

50mmHg olarak ölçülmüştür. Hidrosefalide intraventriküler basınç 350- 

400mmHg olarak ölçülmüştür. Tüm Çek Cumhuriyeti’nde 1961-2000 yılları 

arasında prenatal ve postnatal konjenital hidrosefali tanısı almış hastalar 

incelendiğinde anne yaşı 37 yaşın üzerinde olanlarda anlamlı bir risk artışı 

4

saptanmıştır(67). Son yıllarda prenatal ultrasonografik incelemelerin artması 

sonucunda konjenital hidrosefali insidansında artış saptanmıştır. Bu artış 

özellikle izole hidrosefali vakalarında belirgindir(68). 

İzole hidrosefali, hidrosefali vakalarının %50’sinde görülür. İzole 

hidrosefali vakalarının %50’sinde üç etiyolojik neden sorumludur(56). 

1-) Chiari malformasyonu 

2-) Aquaductal stenoz 

3-) DWM 

2.2.1. Tanı 

Ventrikülomegali tanısı kalitatif ve kantitatif ölçümlerle yapılabilir. Kalitatif 

yaklaşım en doğrusudur(17-24). Ölçüm, bipariyetal çap ölçümü için kullanılan 

planın hemen üzerindeki transaksiyel plandan alınır. İşaretler ventriküler 

duvarı içermemeli ve ventriküler duvarlara dikey yerleştirilmelidir. Ön 

boynuzların(15,16), atriumların(16-18) ve arka boynuzların(16-19) normal 

büyüklüklerinin normogramları vardır. Günümüzde atrium genişliklerinin 

ölçümü sıklıkla kullanılmaktadır. Onbeşinci ve kırkıncı gebelik haftaları 

arasında 10 mm’den küçük değerler normal olarak kabul edilir. Yapılan 

çeşitli çalışmalarda atrium genişliğinin ortalama değerleri belirtilmiştir. (Tablo 

1) 

ARAŞTIRMACI 

ORTALAMA 

GENİŞLİK 

(mm) 

STANDART 

DEVİASYON 

Cardoza ve ark (17) 7,6 0,6 

Pilu ve ark (18) 6,9 1,3 

Heiserman ve ark (20) 6,5 1,3 

Alagappan ve ark (21) 6,6 1,4 

Farrell ve ark (22) 5,4 1,2 

Patel ve ark (23) 6,1 1,3 

Achiron ve ark (24) 6,6 1,2 

TABLO 1. Normal Popülasyonda Lateral Ventriküler Atrial Ölçümlerin Dağılımı 

5

Lateral ventrikül atrium genişliği 10 mm ve üzerinde olanlar üç gruba 

ayrılmaktadır. 

1- Lateral ventrikül genişliği (LVG) 10-12 mm arasında olanlar hafif 

ventrikülomegali, 

2- LVG 12.1-15 mm arasında olanlar orta ventrikülomegali, 

3- LVG 15 mm ve üzerinde olanlar ağır ventrikülomegali olarak sınıflandırılır. 

Ventrikülomegalinin erken evrelerinde koroid pleksus büzülüp, öne doğru 

yer değiştirerek ventrikülün medial duvarından ayrılır. Tarama amacıyla 

oldukça etkili olarak kullanılır(5,10). 

Ventrikülomegali veya hidrosefali saptanan hastalarda ileri inceleme 

tekniği olarak fetal MR kullanılabilir. Fetal MR ventrikülomegali veya 

hidrosefalinin nedenini belirlemede ve diğer MSS anomalilerini saptamada 

ultrasonografiye göre daha duyarlıdır. Erken postnatal MR ile aynı sonuçlar 

elde edilmiştir(56,66). Levine ve arkadaşlarının yaptığı çalışmada, 

ultrasonografi ile saptanan 25 ventrikülomegali vakasının MR ile incelenmesi 

sonucunda 10 vakada (%40) tanı değişmiştir(70). Günümüzde diğer yapılan 

çalışmalar sonucunda ultrasonografi ile saptanan ventrikülomegalinin MR ile 

incelenerek nedenin saptanması görüşü hakimiyet 

kazanmaktadır(56,66,70,90,91,92). Salomon ve arkadaşlarının yaptığı 

çalışmada ultrasonografi ile izole hafif ventrikülomegali (LVG 10-12 mm) 

saptanan 185 olguya 3. trimesterde MR yapıldı(90). 106 olguda (%57.3) MR 

ile görüntüleme ultrasonografi ile uyumlu bulundu. Fakat bu 106 olgudan 

5’inde (%4.7) MR ile ek anomali saptandı. 43 olguda (%23.3) LVG’i 10 

mm’nin altında bulundu ve ek anomali saptanmadı. 36 olguda (%19.4) LVG’i 

12 mm’den fazla bulundu ve bu olgulardan 6’sında (%16.7) ek anomali 

saptandı. Morris ve arkadaşlarının 2007 yılında yayınlanan çalışmasında 

ultrasonografi ile izole ventrikülomegali saptanan 30 vakaya MR yapıldı(91). 

Bu vakaların 18’inde hafif ventrikülomegali (LVG 15mm) mevcuttu. Bu vakaların %50’sinde ek 

anomali saptandı. Ek anomali saptananların %44 hafif ventrikülomegali ve 

%58’inde ağır ventrikülomegali bulunmaktaydı. Benecerraf ve arkadaşlarının 

yaptığı çalışmada 26 ventrikülomegalisi olan olguya prenatal MR yapıldı(92). 

6

Olgular ek SSS anomalisi olup olmamasına göre iki gruba ayrıldı. İzole 

ventrikülomegalisi olan 14 olgunun MR incelemesinde 1 olguda serebellar 

hipoplazi ve 2 olguda sisterna magnada genişleme saptandı. SSS anomalisi 

olan 12 olgudan 10’unda ek SSS anomalisi saptandı. Grup 1 ile 

kıyaslandığında Grup 2’ de MR’la saptanan ek anomali belirgin olarak 

fazlaydı. 

2.2.2. Prognoz 

Hidrosefalili fetuslarda prognozu, eşlik eden yapısal veya genetik anomaliler 

ile lateral vetrikülün atrial büyüklüğü belirler. Yapılan bir çalışmada yaklaşık 

700 hidrosefalili olgu incelenmiştir(25). İzole ventrikülomegali %20 vakada 

saptanmıştır. İzole ventrikülomegalisi olan hastalarda %30 oranında 

mortalite bildirilmiştir. Yaşayanların yaklaşık %60’ı normaldir. Kromozom 

anomalileri %8 , MSS anomalileri %47 ve diğer anomaliler %36’sında 

saptanmıştır. Eşlik eden anomali ve ventrikülomegali varlığında prognoz 

oldukça kötüdür. 

1984 ve 1998 arasında yayınlanan 11 seride takip ve tedavi edilen izole 

hidrosefali vakalarında mortalite %27 ve normal gelişim %48 oranında 

bulunmuştur(56). 205 vakalık konjenital izole hidrosefali çalışmasında; %43 

oranında aquaduktal stenoz, %38 oranında komunikan hidrosefali ve %13 

oranında Dandy-Walker malformasyonu saptanmıştır(26). Hafif 

ventrikülomegali bilateral olarak %0.15-0.7 ve unilateral olarak %0.07 

oranında görülür(69). 1999-2004 yılları arasında hafif ventrikülomegali (LVG 

10-15mm arasında olanlar) tanısı alan 63 vakanın incelenmesinde, LVG 26 

fetusta normalizasyon (%21), 10 fetusta (%16) progresyon gösterdi ve 27 

fetusta (%43) ise stabil kaldı(69). İlk değerlendirmede ortalama gestasyon 

yaşı 24.7 hafta ve ventrikül ölçümleri ortalama 11.8 mm , son 

değerlendirmede ise ortalama gestasyon yaşı 34 hafta ve ventrikül ölçümleri 

ortalaması 12.1 mm olarak saptandı. Ortalama görüntüleme sayısı fetus 

başına 3.75’di. 2001yılında yayınlanan Graham ve arkadaşlarının yaptığı 

çalışmada LVG’nin 15 mm’den fazla olması anormal nörolojik gelişim ve şant 

7

gereksinimi riskini arttırdığını göstermektedir(71). Kinzler ve arkadaşlarının 

yaptığı çalışma unilateral ventrikülomegalinin genellikle izole olduğunu ve 

izole unilateral ventrikülomegalinin gelişime etkisinin çok az olduğunu 

göstermektedir(72). Fakat izole hafif ventrikülomegali ile yapılan 

çalışmalarda vaka sayısı az olduğu için daha fazla çalışmaya ihtiyaç vardır. 

2005 yılında izole fetal ventrikülomegali ile ilgili yapılan 30 çalışmanın 

incelendiği derlemede toplam 577 vaka saptanmıştır. 219 vakada tanı 

anındaki gestasyonel hafta belirtilmiştir.110 vakada tanı anındaki gestasyonel 

hafta 24 gestasyonel hafta ve altındadır. 358 vakada tespit edilme zamanı 

bilinmiyordu. 577 vakada yaşama oranı %92.7’dir. 485 takipli izole fetal 

ventrikülomegalisi olan hastalardan 413’ünde (%85) nörolojik gelişim normal, 

38’inde (%7.9) hafif, 34’ünde (%7.1) orta ve ağır gerilik saptandı. Vakalar bir 

ay ile 10 yaş arasında takip edildi. 24. gestasyonel hafta ve öncesinde izole 

fetal ventrikülomegali saptananlarda ek anomali yoksa sağ kalım %97.2 ve 

normal gelişim %81.1’di. 24. gestasyonel haftadan sonra izole fetal 

ventrikülomegali tanısı alan ve ek anomalisi olmayanlarda sağkalım %98.1 

ve normal gelişim %76.1 olarak saptandı. Nörogelişimsel gerilik erken 

çocukluk dönemlerinde her zaman saptanamayabileceği için, vakalar daha 

uzun süre (en az 20 aya kadar) takip edildiğinde bu oranlar değişmektedir. 

Takip süresi 20 aya tamamlandığında orta ve ağır nörogelişimsel gerilik 

görülen vakaların oranı %11 artış göstermiştir(73). Bu da postnatal takip 

süresinin prognozu belirlemede önemli olduğunu göstermektedir. 

Gaglioti ve arkadaşlarının ocak 1990 ve haziran 2000 yılları arasında 

176 fetal serebral ventrikülomegalili hastada yaptığı çalışmada 

ventrikülomegali üç alt gruba ayrılmıştır(74). LVG 10-12 mm arasında olanlar 

hafif, LVG 12.1-15 mm arasında olanlar orta ve LVG 15 mm ve üzerinde 

olanlar ağır olarak sınıflandırılmıştır. Çalışmada 75 vakada (%43) hafif, 41 

vakada (%23) orta ve 60 vakada (%34) ağır ventrikülomegali saptanmıştır. 

Görüntüleme ultrasonografi cihazlarıyla transabdominal yapılmıştır. Her 

vakada detaylı sonografik inceleme ve fetal eko yapılmıştır. 152 vakada fetal 

karyotipleme ve 30 vakada TORCH enfeksiyonu için inceleme yapılmıştır. 

Tüm yaşayan yenidoğanlar en az 24 aya kadar takip edilmişlerdir. Tanı 

8

sırasında ortalama gestasyonel hafta 24. gestasyonel haftaydı. Grup A ile 

Grup B’de tanı sırasında ortalama gestasyonel hafta 29.6 ve Grup C’de ise 

25 gestasyonel haftaydı. 24. gestasyonel haftadan önce tanı konan vakalar 

belirgin olarak fazlaydı. Kromozomal ya da ek yapısal anomaliler Grup A’da 

31 vakada (%41.3), Grup B’de 31 vakada (%76) ve Grup C’de ise 36 vakada 

(%60) saptanmıştır. Ventrikülomegali izole bulgu olduğu zaman, 24 ayın 

üzerinde sağkalım hafif ventrikülomegalide %97.7, orta ventrikülomegalide 

%80 ve ciddi ventrikülomegalide ise %33 oranında saptandı. Grup A’da 

%93, Grup B’de %75 ve Grup C’de ise %62.5 normal gelişim saptanmıştır. 

Grup A’da 2 vakada hafif, 1 vakada ciddi; Grup B’de 2 vakada hafif; Grup 

C’de ise 1 vakada hafif, 2 vakada ağır gelişim geriliği saptanmıştır. Vergani 

ve arkadaşlarının yaptığı çalışmada LVG 12 mm olanlarda %56 vakada ek yapısal anomali saptamışlardır(75). 

İzole ventrikülomegalisi olan hastalarda Gaglioti ve arkadaşlarının yaptığı 

çalışmadaki sonuçlara benzer sonuçlar bulmuşlardır. Pilu ve arkadaşlarının 

yaptığı çalışmada LVG 12 mm olanlarda %14 

ciddi gelişim geriliği saptanmıştır(76). Signorelli ve arkadaşlarının yaptığı 

çalışmada LVG

ve Sitomegalovirüs (CMV) enfeksiyonları hidrosefaliye neden olabilir. 

Konjenital hidrosefalisi olan hastaların 1/4’ünde spina bifida gözlenmektedir. 

Konjenital hidrosefali tanısı konan hastalarda eşlik eden diğer anomalileri 

araştırmak için detaylı ultrasonografik inceleme yapılmalıdır. Konjenital kalp 

anomalilerini araştırmak için fetal ekokardiografi yapılmalıdır. Kromozomal 

anomalileri saptamak için fetal karyotipleme ve enfeksiyonları belirlemek için 

serolojik testler yapılmalıdır. Konjenital hidrosefalinin obstetrik yönetimi; ek 

anomalilerin varlığı, karyotip sonuçları, serolojik testlerin sonuçları ve ailenin 

vereceği karara göre değişmektedir. Tanı fetal viabiliteden önce konmuşsa 

gebeliğin terminasyonu veya gebeliğin devamı şeklindedir. Fetal viabiliteden 

önce ek patoloji saptanan hastalarda genellikle gebeliğin terminasyonu 

seçilmektedir. İzole konjenital hidrosefalisi olan gebeliklerde genellikle 

gebeliğin devamına karar verilmektedir. İzole hidrosefalisi olan vakalarda 

kromozomal anomaliler ve enfeksiyonlar olabileceği için fetal karyotipleme ve 

serolojik testler yapılmalıdır. İzole hidrosefalisi olan vakalarda günümüzde ek 

MSS anomalilerini saptamada daha duyarlı olduğu için MR yapılması 

gerektiğini bildiren yayınlar vardır(56,66,70). İleri derecede ağır hidrosefalisi 

olan hastalarda gebeliğin terminasyonu seçilebilmektedir. Gebeliğin 

devamına karar verilen vakalarda 3 veya 4 hafta aralıklarla seri 

ultrasonografik incelemeler yapılmalıdır. Progresyon gösteren hidrosefali 

vakalarında akciğer matürasyonu sonrası hidrosefalinin potansiyel etkilerini 

azaltmak için gebelik sonlandırılabilir. Lober ve arkadaşlarının izole kombine 

hidrosefalisi olan hastaların diğer gebeliklerindeki patolojileri saptamak için 

yaptığı çalışmada %4 oranında MSS anomalisi ve %2 oranında hidrosefali 

saptamıştır(81). Kromozomal ve diğer anomalilerin tekrarlama riski arttığı için 

sonraki gebeliklerinde fetal karyotipleme ve detaylı ultrasonografik inceleme 

yapılmalıdır. 

Hidrosefalisi olan gebeliklerde sezaryen veya vaginal yolla doğum 

gerçekleştirilmektedir. Vaginal yolla doğumun olabilmesi için fetus verteks 

prezantasyonunda olmalı ve baş biometrisi gestasyonel yaşa göre 2 SD’nun 

üzerinde olmamalıdır. Ailenin sezaryen ile doğumu kabul etmediği veya 

hidrosefalinin çok kötü prognoza sahip anomalilerle (alobar holoprosensefali, 

10

hidransefali gibi) birlikte olduğu durumlarda sefalosentez ve sonrasında 

vaginal yolla doğum gerçekleştirilebilir. Sefalosentez ultrasonografi eşliğinde 

transabdominal veya transvaginal yolla yapılabilir. 

Postnatal dönemde hidrosefalili bebeklere cerrahi şant tedavisi 

uygulanmadığı zamanlarda hidrosefalili bebeklerde prognoz kötüydü. 

Genellikle bebeklerde mental retardasyon, körlük ve başın ileri derecede 

genişlemesi görülmekteydi. Cerrahi şant tedavisinin uygulanmasından sonra 

prognozda belirgin iyileşme saptandı. Zeka gelişimi hidrosefalinin tipi, ilk şant 

tedavisinin uygulanma yaşı, şant fonksiyonu ve hidrosefalinin derecesine 

bağlı olarak değişmektedir. Zeka gelişimi, şant ilk 6 aydan önce uygulanırsa 

daha iyidir. Günümüzde şant tedavisinin gelişmesi sonucunda bu hastalar 

erişkin yaşa geldiklerinde bağımsız yaşama, hamilelik ve kendi bakımlarını 

yapabilme şansına sahip olmuştur(82). Günümüzde uygun vakalarda 

endoskopik üçüncü ventrikülostomi (ETV) yapılmaya başlanmıştır(83). ETV 

BOS yollarında darlık veya tıkanıklık olan olgularda yapılmaktadır. Bu 

işlemde genellikle kafatasının sağ ön tarafından 25 kuruştan daha küçük bir 

delik açılır, bir kalem kalınlığındaki endoskop lateral ventriküle sokulur, 

buradan üçüncü ventriküle geçilir ve üçüncü ventrikül tabanında 5 mm 

çapında bir pencere oluşturulur. Yukarıda birikmiş olan fazla miktarda ve 

basınçtaki BOS bu pencereden beyin tabanındaki yollara ve oradan da beyin 

çevresine ulaşır. Beyin çevresindeki BOS kafatasındaki damarlardan kana 

karışır. Term infantlarda ETV’nin şant uygulanmasına göre komplikasyonlar 

açısından avantajları; vücuda yabancı bir cismin yerleştirilmemesi ve 

fizyolojik BOS’nın dolaşımının korunmasıdır. ETV, infantlarda intraoperatif ( 

örn; abdominal) ve geç (sekonder kraniositoz, slit ventrikül sendromu gibi) 

şant komplikasyonlarının bazı hastalarda yüksek oranda görülmesinden 

dolayı tercih edilmektedir. ETV’de şanta göre enfeksiyon riski daha azdır ve 

gelişen enfeksiyonlar daha selimdir. Sadece antibiyotik ile tedavi edilebilir. 

ETV’de artmış erken mortalite ve nörolojik komplikasyon olduğuna ait 

görüşler vardır. Hastalarda uzun dönem mortalite, geç nörolojik 

komplikasyonlar ve hidrosefalinin tipi göz önüne alınarak tedavi 

seçilmelidir(83,84). 

11

2.3. FETAL VENTRİKÜLOMEGALİ İLE GÖRÜLEBİLEN ANOMALİLER 

Fetal ventrikülomegali üç grup altında toplanabilir: 

1. Basit hidrosefali (sadece lateral ventrikülün genişlemesi) 

2. Dandy-Walker malformasyonu 

3. Diğer serebral anomalilerle birlikte olan hidrosefali (dorsal indüksiyon 

anomalileri, ventral indüksiyon anomalileri ve destrüktif lezyonlar) 

2.4. DANDY –WALKER MALFORMASYONU 

Dandy-Walker Malformasyonu (DWM), serebellar vermiste meydana gelen 

defekt sonucu dördüncü ventrikül ile ilişkili retroserebellar kist ile 

karakterizedir. Sisterna magna 10 mm’den büyüktür ve belirgin 

ventrikülomegali bulunur. Aksiyel transserebellar ya da sagital-koronal 

planlarda yapılan incelemeler ile kesin tanısı konur. DWM 25.000-30.000 

yenidoğanda bir görülür ve hidrosefalinin %4-12’sinden sorumludur(56). 

DWM’da foramen magendi çıkışındaki obstrüksiyon ve malformasyon 

sonucu hidrosefali gelişir. Postnatal 3. aya kadar %75 vakada hidrosefali 

gelişmez. Fetal olarak hidrosefali saptananlarda neonatal olarak hidrosefali 

saptananlara göre daha yüksek mortalite saptanır(55). Fetal hidrosefali 

saptanan DWM olgularının 1/2’si ile 1/3’ünde kromozomal anomali 

gözlenmektedir(57,58). DWM’da MSS dışı anomaliler %60 oranında 

görülür(56). Prognoz eşlik eden MSS anomalilerine bağlı olarak değişiklik 

gösterir. 1984-1995 yılları arasında yayınlanan 6 yayında yaşayanların 

%29’unda zeka gelişimi normaldi. Vakaların %40-70’inde subnormal zeka 

gelişimi saptandı(56). 

Dandy-Walker Varyantında (DWV), serebellar vermis olmasına rağmen 

inferior bölümü hipoplaziktir. Bulgular hafif olabilir. Prenatal ultrasonografide 

sisterna magnadan 4. ventriküle doğru uzanan subaraknoid alanın U şeklinde 

görülmesi DWV için tipiktir ve normal görüntüsü olan V şeklindeki 

görüntüsünden ayırt edilmesi gerekmektedir(59-60). Serebellar vermis 

fizyolojik olarak 18. gestasyonel haftasına kadar kapanmayabileceği için 

genellikle bu haftadan sonra tanısı konur. DWV’yla ilgili 2 seride %44 

oranında mortalite, %45 normal karyotip ve %69 diğer yapısal anomaliler 

12

ildirilmiştir. DWM ile karşılaştırıldığında mortalite oranı ve yapısal anomaliler 

benzerdir ancak kromozomal anomaliler DWV’nda daha fazla görülür(61-62). 

Prognoz eşlik eden anomalilere göre değişiklik göstermektedir. İzole olan 

vakalarda %75 normal gelişim olmasına rağmen, izole olmayanlarda %20 

normal gelişim görülmüştür(61). 

2.5. DORSAL İNDÜKSİYON ANOMALİLERİ 

Nöral kanal defektleri olarakda tanımlanır. İnsidansı 1000 doğumda 1-2’dir. 

Nöral kanalın kapanmasındaki yetersizlik sonucu meydana gelir. 

Multifaktoriyel olarak geçer. İnsidansı coğrafik lokalizasyon, aile hikayesi, 

ilaca maruz kalma (valproik asit), genetik (Meckel-Gruber, Walker-Warburg 

sendromları) ve diyet faktörlerine (folik asit eksikliği) bağlı olarak değişir. 

Ailede spina bifidalı çocuk sayısıyla ilişkili olarak risk artar. En yaygın formları 

anensefali ve spina bifidadır; nadir olarak iniensefali, ensefalosel ve 

kranioraşisis görülür. 

2.5.1. Anensefali 

Kraniyumun üst bölümünün ve telensefalonun yokluğu ile karakterizedir. 

Genellikle polihidramniyos saptanır. Ultrasonografi ile prenatal tanısı ilk 

konulan anomalidir ve kraniyum üst kısmının görülememesi karakteristiktir. 

Spina bifida, talipes, yarık dudak-damak ve omfalosel gibi anomaliler ile 

birlikteliği sıktır. En sık görülen nöral kanal defektidir. 

2.5.2. Spina Bifida 

Spina bifidalar genellikle iki alt gruba ayrılır: 

1. Kapalı spina bifida : Vertebradaki defekt yumuşak dokularla kapalıdır. İki 

alt gruba ayrılır. Spina bifida okülta en hafif formudur. Genellikle 

asemptomatiktir ve nöral dokuların herniasyonu yoktur. Sıklıkla pigmente 

bölgeler, sinüs oluşumu, sakral kıllanma gibi deri değişiklikleri ile birlikte 

görülür. Spina bifida cysticada defekt belirgin olarak büyüktür. Sıklıkla ciltte 

çöküntü, pigmentasyon ve cilt altı lipomları bulunur. Kapalı spina bifidalarda 

prenatal ultrasonografide büyük cilt altı lipomları dışında bulgu saptanmaz. 

13

2. Açık spina bifida (Spina bifida aperta): Cilt, cilt altı yumuşak dokular, 

vertebra ve nöral kanalın tümünde defekt vardır. Defekt meningeal membran 

ile kaplıysa meningosel, nöral doku kese içinde ise myelomeningosel terimi 

kullanılır. Defekt ultrasonografi ile incelemede omurganın enlemesine planda 

incelenmesi ile belirlenir. Defektin lokalizasyonu ve büyüklüğünü saptamada 

sagital plan kullanılır. Prenatal tanı merkezlerinde doğru tanı %100’e 

yakındır. Tanı koymada fetal başa ait ultrasonografik bulgular yardımcı 

olabilir. Vakaların çoğunluğunda Chiari tip 2 malformasyonu vardır. Chiari tip 

2 malformasyonu serebellar vermisin, dördüncü ventrikülün ve medulla 

oblangatanın foramen magnumdan servikal kanal içine doğru yer 

değiştirmesidir. Bunun sonucunda sisterna magna kapanır, küçük ve şekilsiz 

serebellum posterior fossanın derinliklerine doğru yer değiştirir(27,28). ’’ Muz 

bulgusu’’ bu durumu tanımlamak için kullanılır. Frontal çöküntü (‘’limon 

bulgusu’’) sıklıkla görülür. Doğumda hidrosefali hastaların tamamına 

yakınında bulunur. İkinci trimesterdeki fetusların %50’sinden azında saptanır. 

Ancak hidrosefalisi olan fetusların 1/4’ünde spina bifida bulunmaktadır. 

Kraniyal bulguların spina bifida saptanmasında sensitivesi %99’un 

üzerindedir. 14-24 gebelik haftaları arasında gözlenmemesi spina bifidanın 

olmadığını gösterir fakat varlığı spina bifida için spesifik değildir. 

Spina bifidanın ultrasonografik değerlendirmesi, hem kranial hemde 

spinal yapıların incelenmesini içerir. Spinal bulgular, birbirinden uzaklaşmış 

posterior ossifikasyon merkezleri, derinin devamlılığının kaybı ve dorsal hattı 

geçen keseyi içerir. Kranial bulgular ise baş çevresinin büyüklüğü, 

ventrikülomegali ve Chiari tip 2 malformasyonu sonucu oluşan muz bulgusu 

ve limon bulgusudur. 

Spina bifidanın prognozu defektin yeri ve büyüklüğüne göre değişir. 

Mortalite oranı yüksektir. Erken tedaviye rağmen 7 yıllık sağkalım 

%40’dır(29). Yaşayanların büyük bölümünde alt ekstremitede motor ve 

duyusal bozukluklar ile mesane ve barsak fonksiyon bozuklukları 

bulunmaktadır. Spina bifidanın ağır hidrosefali ile birlikteliği zeka gelişimi 

açısından kötü prognostik faktördür. Fakat günümüzde artan kafa içi basıncın 

14

erken dönemde cerrahi şant ile kontrol altına alınmasıyla zeka gelişiminin 

etkilenmesi azalmıştır(30). 

2.5.3. Sefalosel 

Sefalosel intrakraniyal yapıların kemik defekten dışarı çıkmasıdır. Sıklıkla 

defekt oksipital kemikte ve orta hatta, daha az parietal ve frontal 

kemiklerdedir. Ultrasonografik incelemede kraniyuma komşu kitle 

görüldüğünde şüphelenilmelidir. Kemik defektin görülmesi kesin tanı için 

şarttır. Görülmezse kistik higroma, teratom ve hemanjiom ayırıcı tanıda 

düşünülmelidir(31). Sefalosel nadiren kafatası tabanından farinkse doğru 

ilerleyebilir ve intrakraniyal patoloji yoksa prenatal tanısı konulamaz. En sık 

görülen formu %90 ile ensefaloseldir. Ensefalosellerde beyin dokusu dışarı 

çıkmıştır. Ağır ensefalosellerde mikrosefali olabilir. %10 meningosel (sadece 

beyin zarlarının dışarı çıkması) görülür. Sefalosellerde sıklıkla 

ventrikülomegali gözlenir. Spinal defektler %5-7’sinde bulunur(32). 

Prognoz pediatrik kaynaklara göre kesede beyin dokusunun bulunup, 

bulunmamasına göre değişir. Ensefalosellerde mortalite %40, nörolojik hasar 

%80’dir. Kraniyal meningosellerin %60’ında normal zeka gelişimi 

görülmüştür(33). Geniş prenatal serilerde her iki tipde kötü prognoza 

sahiptir(34). 

2.6. VENTRAL İNDÜKSİYON ANOMALİLERİ 

Ventral indüksiyon terimi, gebeliğin 5. haftasından başlayan, embriyonik ön 

beyinde serebral hemisferlerin ve orta hat yapılarının oluşmasıyla ilişkili 

olayları tanımlar. Ventral indüksiyon anomalileri orta hat serebral defektleri 

içerir. Ventral indüksiyon ile yüzün orta hat gelişimi yakından ilişkili olduğu 

için tipik olarak kraniofasiyal malformasyonlarla birlikte bulunur(35). 

2.6.1. Holoprosensefaliler 

Holoprosensefaliler embriyonik ön beyine ait prosensefalonun 

divertikülleşmesinin oluşmaması sonucu serebral hemisferlerin ve 

15

diensefalona ait yapıların anormalliği ile karakterizedir. Genellikle izole ve 

sporadiktir. Fakat otozomal dominant ve otozomal resesif kalıtımla geçen 

formları bildirilmiştir(39-41). Kromozom anomalileri (trizomi 13 ve triploidi), 

anensefali, Dandy-Walker malformasyonu, ensefalosel, Di-George sendromu 

ve Meckel sendromu gibi konjenital anomalilerle birlikte görülebilir(38). 

Abortuslar dahil tüm gebeliklerde %0.4 oranında görülür. Holoprosensefaliler 

gebeliğin geç dönemlerinde nadir görülür. 2500 ile 16000 canlı doğumda 1 

görüldüğü bildirilmiştir(36,37). Alobar, semilobar ve lobar olmak üzere üç alt 

gruba ayrılır. 

1- Alobar Holoprosensefali: En sık görülen ve en ağır tipidir. İnterhemisferik 

fissür ve falks serebri yoktur, tek primitif ventrikül (holoventrikül) bulunur. 

Talamus orta hatta yapışıktır. Üçüncü ventrikül, lateral ventrikül, nörohipofiz, 

bulbus olfaktorium ve optik traktlar bulunmaz. Prognoz kötüdür ve bebekler 

bir yıldan fazla yaşamazlar. 

Kraniofasiyal defektler yaygın olarak gözlenir. Bunlar; 

-‘’Cyclopia’’: Tek orbita ve tek veya parsiyel olarak bölünmüş göz. 

-‘’Ethmocephaly’’: Hipotelorizm ve yüksek midline çıkıntı. 

- Yarık damak ve dudak 

- Burun agenezisi, burun kökü basıklığı veya burun yerine probosis 

bulunması 

- Hipotelorizm ve siklopi 

- İris kolobomu 

- Frenulum yokluğudur. 

Alobar ve semilobar tiplerde ventrikül boşluğunun tavanı, normalde beyin 

içine kıvrılan tela koroidea, serebrumun dış yüzü ile kafatası arasına 

balonlaşarak dorsal kisti oluşturur. Alobar ve semilobar holoprosensefalilerde 

genellikle mikrosefali, nadir olarak obstrüktif tipte hidrosefali nedeniyle oluşan 

makrosefali görülür. Alobar holoprosensefalinin prenatal tanısı 

monoventrikülün görülmesi ile konur. Ek olarak dorsal kist ve yüz anomalileri 

görülür(39,42,43). 

2- Semilobar Holoprosensefali: İki serebral hemisfer arkada parsiyel olarak 

ayrılmıştır ancak önde tek bir ventrikül boşluğu bulunur. Oksipital hornlar 

16

kısmen oluşmuştur. Falks ve interhemisferik fissürün arka bölümü vardır. 

Talamus tam olarak birleşmemiştir. Prognozu kötüdür. Kraniofasiyal 

malformasyonlar alobar holoprosensefalidekinden daha az görülür. Prenatal 

tanı bulguları alobar holoprosensefalideki bulgulara benzerdir. 

3- Lobar Holoprosensefali: En hafif formudur. İnterhemisferik fissür önde ve 

arkada tam olarak gelişmiştir. Lateral ventriküller ve gyrus singulide 

kaynaşma anomalisi vardır. Kavum septum pellusidium (KSP) yoktur. Frontal 

hornların anterior tavanı düz veya kare şeklinde olabilir. Değişen 

derecelerde yüz anomalileri bulunur. Prenatal tanı için midkoronal planda 

inceleme yapılmalıdır. KSP’un bulunmaması, ön boynuzların orta hattaki 

ilişkisi, lateral ventriküllerin yassı ve kare şeklindeki tavanının üçüncü 

ventrikülün alt bölümü ile yaptığı birleşmenin saptanması gerekir(44). 

Anterior kommissuradan posterior kommissuraya doğru çizgi şeklinde 

görülen birleşmiş forniksler spesifik ve sık rastlanan bir bulgudur(45). 

Değişen derecelerde ventrikülomegali olabilir. Prognoz değişiklik gösterir. 

Sıklıkla aquaduktal stenozun neden olduğu hidrosefali vardır. 

2.6.2. Korpus Kallosum Agenezisi 

Korpus kallozum agenezisi (KKA) korpus kallozumun kaudal bölümünün 

(Korpus ve splenium) farklı derecelerde gelişmemesidir. Korpus kallozum 

gebeliğin 12 ile 18. haftaları arasında gelişimini tamamlar. KKA’nde kavum 

septum pellisidium da bulunmaz. KKA komplet ve inkomplet olabilir. 

İnsidansı toplumda %0.3-0.7, gelişimsel bozukluğu olan hastalarda ise 

%2-3’dür (46,47). Etyoloji değişkendir. Genellikle genetik faktörlere bağlı 

olarak gelişir. Otozomal dominant, otozomal resesif ve X’e bağlı kalıtımları 

gösterilmiştir(48). Ek anomali %50 oranında bulunur(49). En sık Dandy- 

Walker malformasyonu ve konjenital kalp anomalileri ile birlikte görülür. 

Anormal karyotip (trizomi 18 ve trizomi 8) %20 oranında saptanmıştır(50). 

Prenatal tanıda atrium genişlemesi ve KSP’un görülemediği durumlarda 

şüphelenilmelidir. Aksiyel planda atrium ve oksipital boynuzların genişlemesi 

ve lateral ventrikülün gövdelerinin ayrılması ile oluşan ‘’göz damlası’’ 

görüntüsü tanı için spesifiktir ve sıklıkla bulunur. İnterhemisferik fissürde 

17

genişleme ve üçüncü ventrikülün normalden yukarıda bulunması da sık 

rastlanan bulgulardır. Renkli Doppler ultrasonografi ile ön serebral arterin 

anormal dallanması tanıyı destekleyici bir bulgudur(50). İnkomplet tipte de 

‘’gözyaşı damlası’’ bulgusu olabilir. Fakat diğer bulgular belirgin olmayabilir. 

Bundan dolayı prenatal tanısı zordur. Prenatal tanı almış olan hastalarda 

fetal karyotipleme mutlaka yapılmalıdır. Prognozu tam olarak bilinmemesine 

rağmen izole KKA’sinde normal veya normale yakın zeka gelişimi 

saptanmıştır. 

2.7. DESTRÜKTİF SEREBRAL LEZYONLAR 

Konjenital porensefalide beyin dokusunda kistik boşluklar vardır. Kistik 

boşluklar ventriküllerde ve subaraknoid boşlukta bulunur(51,52). Beyin 

dokusundaki bozukluk morfogenetik (gerçek porensefali yada şizensefali) ya 

da intrauterin dönemdeki ‘’disruption’’ sonucu (pseudoporensefali) gelişir. 

Gelişimsel tip bilateral ve simetriktir. Genellikle mikrosefali ile birliktedir. 

Pseudoporensefalide lezyon sıklıkla unilateraldir. Porensefali yapısal 

anomalilerle birlikte görülmez. BOS’nın dolaşımının bozulmasına bağlı olarak 

hidrosefali gelişir. 

Hidranensefali pseudoporensefalinin en ağır şeklidir ve sıklığı 

1/10000’dir. Serebral hemisferlerin yerinde sıvı bulunur . Beyin sapı ve 

rombensefalon vardır. Etyoloji heterojendir. İntrauterin enfeksiyonların 

(toksoplazma ve CMV) neden olduğu a. karotis internanın tıkanıklığı sunucu 

gelişen olguların olduğunu bildiren yayınlar vardır(53). Hidranensefalinin 

prenatal tanısında spesifik ultrasonografik bulgusu, içi sıvı ile dolu kafa tası 

tabanından ampul şeklinde çıkan beyin sapının görülmesidir. Bu görüntü 

alobar holoprosensefalide hipoplastik talamusun neden olduğu görüntüyle 

karıştırılabilir. Her iki durumun da prognozu çok kötü olduğu için ayırıcı 

tanının yapılamaması önemli değildir. Ayrıca holoprosensefalide falks cerebri 

bulunmaz. 

Şizensefalide serebral parankim içinde yarıklar bulunur ve ventriküller ile 

subaraknoid boşluk bağlantılıdır. Bilateral veya unilateral olabilir. 

Şizensefalide de kromozomal ve yapısal anomaliler eşlik etmez. 

18

Konjenital destrüktif lezyonlarda prognozu, lezyonun yeri ve büyüklüğü 

belirler. Hidranensefali ve büyük porensefalik kistlerin hidrosefali ve 

mikrosefali ile birlikteliğinde prognoz daima kötüdür. 

2.8. SİNİR HÜCRESİ PROLİFERASYON BOZUKLUKLARI 

2.8.1. Megalensefali 

Megalensefali normalden büyük beyin olarak tanımlanır. Unilateral veya 

bilateral olabilir. Zeka kapasitesi normal yada normalden fazla olabileceği gibi 

mental retardasyon ve nörolojik bozuklukda olabilir(54). Megalensefali 

Beckwith-Wiedemann sendromu, akondroplazi, nörofibromatozis ve tuberoz 

skleroz gibi konjenital anomali ve sendromların bir bulgusu olarak görülebilir. 

Bilateral olanlar genellikle asemptomatik ve sıklıkla aileseldir. Obstetrik ve 

pediatrik ultrasonografide hidrosefali ve intrakraniyal kitle olmaksızın, başın 

normalden büyük olduğu durumlarda akla gelir. Unilateral megalensefali 

etiyolojisi tam olarak bilinmeyen nadir bir durumdur. Bir lobun ya da serebral 

hemisferin aşırı büyümesidir(55). Patolojik incelemede; anormal beyin 

kıvrımları, gri cevhere ait ektopik nodüller ve nöron sayısında difüz artış 

saptanır. Başlıca ultrasonografi bulguları serebral hemisferlerden bir 

tanesinin büyümesi, orta hat yapılarında kayma ve büyümüş serebral 

hemisferde hafif ventrikülomegalidir. Porensefali ve konjenital beyin tümörleri 

gibi orta hat yapıların kaymasına neden olan patolojilerle ayırıcı tanısının 

yapılması gereklidir. 

19

3.GEREÇ VE YÖNTEM 

Mart 2007-Nisan 2008 tarihleri arasında Zeynep Kamil Kadın ve Çocuk 

Hastalıkları Eğitim ve Araştırma Hastanesinde gebeliği süresince 

ultrasonografik olarak ventrikülomegali saptanan veya ventrikülomegali 

tanısı ile hastanemize sevk edilen ve tanısı doğrulanan hastalar 

çalışmamıza dahil edildi. Toplam 69 ventrikülomegali vakası saptandı. 

Vakalardan 8 tanesi çalışmamıza katılmayı kabul etmedi. Çalışmamız 61 

olgu ile yapıldı. Gebe İzlem Polikliniği, Perinatoloji Kliniği ve Doğumhanede 

saptanan vakalar onamları alındıktan sonra çalışma grubumuza dahil edildi. 

Serebral lateral ventrikül atrium çapı 10 mm ve üzerinde olan hastalar 

çalışmaya dahil edildi. Vakalar ek anomalilerin olup olmamasına göre 

kombine ve izole ventrikülomegali olmak üzere iki ana gruba ayrıldı. Bu 

gruplar LVG’ne göre hafif ventrikülomegali (LVG 10-12 mm arasında olanlar), 

orta ventrikülomegali (LVG 12,1-14,9 mm arasında olanlar) ve ağır 

ventrikülomegali (LVG 15 mm ve üzerinde olanlar) olmak üzere üç alt gruba 

ayrıldı. 

Olgulardan anne yaşı, gebelik sayısı, doğum sayısı, abortus sayısı, 

anomalili bebek doğum hikayesi olup olmadığı sorularak öğrenildi. 1. ve 2. 

trimester tarama testleri, detaylı ultrasonografik inceleme, kromozom analizi, 

MR incelemesi yapılıp yapılmadığı, terminasyon önerilip önerilmediği, 

terminasyonu kabul edip etmediği tetkikleri incelenerek ve aileye sorularak 

öğrenildi. Gebeliği devam eden hastalarda seri ultrasonografik ölçümlerle 

ventrikülomegali değerlendirildi. Ağır ventrikülomegalisi olan hastalar beyin 

cerrahisine yönlendirildi. Bebeğe ait özelliklerden doğum haftası, 1. ve 5. 

dakika apgarları, doğum kilosu, cinsiyeti, doğum sonrası saptanan ek 

anomalisi olup olmadığı, Yenidoğan Yoğun Bakım Ünitesine (YDYBÜ) alınıp 

alınmadığı, YDYBÜ’de kalma süresi, eksitus olup olmadığı, kaçıncı günde 

eksitus olduğuna dair veriler hastane dosya kayıtları incelenerek belirlendi. 

Bebeğe doğum sonrası cerrahi tedavi yapılıp yapılmadığı ailelere soruldu. 

Doğum sonrası ilk 30 günde nörolojik gelişimlerinin değerlendirilmesinde 

Brunet-Lezine Testi ve 6. ayda nörolojik gelişimlerinin değerlendirilmesinde 

20

Denver Gelişim Testi kullanıldı. Doğum sonrası yenidoğanlar en az 6 ay, en 

fazla 13. aya kadar izlendi. Grupların mortalite ve morbiditeleri değerlendirildi. 

Hastanemizde ventrikülomegali olgularında takip ve tedavi protokolünde; 

izole veya kombine olması, saptandığı haftadaki gebelik haftası, 

ventrikülomegalinin ağırlık derecesi ve ailenin tercihi birlikte olgu bazında 

değerlendirilerek gebeliğin devamı ve sonrasındaki yaklaşımlar konusunda 

karar verilmektedir. Terminasyon seçeneği olgular bilimsel konseyde 

değerlendirildikten sonra aileye sunulmaktadır. Bazı olgularda bilimsel 

konseye Beyin Cerrahisi ve Nöroloji uzmanları dahil edilip görüşleri alındıktan 

sonra terminasyon seçeneği aileye sunulmaktadır. 

Bu çalışmada istatistiksel analizler NCSS 2007 paket programı ile 

yapılmıştır. Verilerin değerlendirilmesinde tanımlayıcı istatistiksel metotların 

(ortalama, standart sapma) yanı sıra gruplar arası karşılaştırmalarda tek 

yönlü varyans analizi, alt grup karşılaştırmalarında Tukey çoklu 

karşılaştırma testi, ikili grupların karşılaştırmasında bağımsız t testi, nitel 

verilerin karşılaştırmalarında ki-kare testi kullanılmıştır. Sonuçlarda, 

anlamlılık p

4.BULGULAR 

• Çalışma grubundaki hastaların özellikleri 

Çalışma toplam 61 vakayla yapılmıştır. Annelerin ortalama yaşı 26.48± 5.03 

(SD) (yaşı en küçük olan 18, en büyük olan 40 yaşında), gebelik sayısı 

ortalama 2.02 ±1,31 (SD) (en fazla gebelik sayısı 5), ortalama abortus sayısı 

0.2±0.48 (SD), bebeklerin ortalama doğum kilosu 2948 gram±690.57 (SD), 

YDYBÜ ortalama kalma süresi 49.3gün ±29.92 (SD), bebeğin 1. ve 5. dakika 

apgarları ortalama 5.92±2.5 (SD) ve 7.67±2.1 (SD) olarak bulunmuştur 

(Tablo 1). 

N Minimum Maksimum Ortalama SD 

Yaş 61 18 40 26,48 5,03 

Gravida 61 1 7 2,02 1,31 

Parite 61 0 5 0,80 1,11 

Yaşayan çocuk sayısı 61 0 4 0,74 0,98 

Abortus 61 0 2 0,20 0,48 

1.Dk Apgarı 36 0 8 5,92 2,50 

5.Dk Apgarı 36 3 9 7,67 2,10 

Doğum kilosu (gr) 36 1400 4300 2947,78 690,57 

YDYBÜ kaldığı zaman(gün) 18 1 98 24,56 29,92 

Eksitus olduğu zaman(gün) 10 1 213 49,30 83,11 

Tablo 1. Çalışma grubundaki anne ve bebeğe ait nicel veriler 

Toplam 61 hastadan 27’sinde (%43) izole ventrikülomegali, 34’ünde 

(%53) kombine ventrikülomegali bulunmuştur (Tablo 2). Olgularda 

ventrikülomegali saptanma zamanı ortalama 23hafta(H)2gün(G), 

terminasyon uygulanma zamanı ortalama 22H3G ve doğum zamanı ortalama 

38,5H4G’ dür. 

Hasta Sayısı % 

İzole Ventrikülomegali 27 44,3 

Kombine Ventrikülomegali 34 55,7 

Toplam 61 100,0 

Tablo 2. Ek anomalilere göre ventrikülomegali sınıflandırılması 

Canlı doğan 36 bebekten 24’ü sezaryen ile, 12‘si normal spontan vaginal 

doğum ile doğmuştur. Canlı doğan 36 bebekten 18’i (%50) YDYBÜ’ne 

22

çıkarılmıştır. 10 bebek (%27.8) doğum sonrası eksitus olmuştur. En erken 

eksitus olan bebek 1.günde,en geç eksitus olan bebek 213. günde eksitus 

olmuştur. 10 bebeğe (%27.8) doğum sonrası cerrahi tedavi yapılmıştır. 

Doğum sonrası 5 hastada (%13.9) ek anomali saptanmıştır. Doğum sonrası 

6 olguda ağır, 2 olguda orta, 5 olguda hafif nörolojik defisit saptanmıştır. 23 

olgunun (%63.89) doğum sonrası nörolojik muayenesi normal olarak tespit 

edilmiştir. 6. ayda yapılan nörolojik değerlendirmede 5 vakada ağır, 2 vakada 

orta ve 3 vakada hafif nörolojik defisit saptanmıştır. 18 hastanın (%64.29) 

nörolojik gelişimi normal bulunmuştur (Tablo 3). 

Hasta Sayısı % 

C/S 24 66,7 

NSD 12 33,3 

Doğum şekli Total 36 100 

Erkek 18 50 

Kadın 18 50 

Cinsiyet Total 36 100 

Hayır 18 50 

Evet 18 50 

YDYBÜ Çıkmış mı? Total 36 100 

Hayır 26 72,2 

Evet 10 27,8 

DSCM +/- Total 36 100 

Hayır 31 86,1 

Evet 5 13,9 

mı? Total 36 100 

Ağır 6 16,67 

DSEA saptanmış 

DSND +/- 

6. ayda ND +/- 

Hafıf 5 13,89 

Normal 23 63,89 

Orta 2 5,56 

Total 36 100 

Ağır 5 17,86 

Hafif 3 10,71 

Normal 18 64,29 

Orta 2 7,14 

Total 28 100 

Hayır 26 72,2 

Evet 10 27,8 

Eksitus oldu mu? Total 36 100 

Tablo 3. Bebeğe ait nitel veriler. 

LVG’ e göre hastalar sınıflandırıldığında 25 hastada (%41) hafif 

ventrikülomegali, 4 hastada (%6.6) orta ventrikülomegali ve 32 hastada ağır 

23

ventrikülomegali saptanmıştır. LVG’e göre15 mm altında hafif ve 15 mm 

üzerinde ağır ventrikülomegali olarak sınıflandırıldığında 28 hastada hafif 

ventrikülomegali ve 33 hastada ağır ventrikülomegali bulunmuştur (Tablo 4). 

Hasta 

Sayısı 

% 

10-12 mm 25 41 

12,1-14,9 

mm 4 6,6 

>15 mm 32 52,5 

LVG Grup 1 Total 61 100 

15 mm 33 54,1 

LVG Grup 2 Total 61 100 

Tablo 4. LVG ‘ göre hastaların sınıflandırılması. 

25 vakanın (%40.5) gebeliği sonlandırılmıştır. 10 vakaya karyotipleme 

yapılmıştır. 2 vakada Trizomi 21 ve 1 vakada Triploidi (69XXX) saptanmıştır. 

2 gebelik ikizdir. Bir tanesinde 2 fetusda da ventrikülomegali vardı ve gebeliği 

sonlandırıldı. Diğerinde ise tek fetusda ventrikülomegali vardı ve doğum 

sonrası eksitus oldu. İkiz eşi ise sağlıklı olarak yaşamaktadır. Bir annede 

anomalili bebek öyküsü vardır. 

• Kombine ve İzole ventrikülomegali vakalarına ait veriler 

İzole ventrikülomegalisi olan hastaların ortalama yaşı 27.63±4.88 (SD), 

ortalama gebelik sayısı 2.3 ±1.54 (SD), ortalama abortus sayısı 0.19±0.4 

(SD) ve kombine ventrikülomegalisi olan hastaların ortalama yaşı 25.63 

±5.03 (SD), ortalama gebelik sayısı 1.79 ±1.07 (SD), ortalama abortus sayısı 

0.21 ±0.54 (SD) olarak saptandı. İzole ve kombine ventrikülomegali 

gruplarında vakaların yaşı, gebelik sayısı ve abortus ortalamaları arasında 

istatiksel farklılık gözlenmemiştir (p=0.111, p=0.138, p=0.868). İzole 

ventrikülomegalisi olan hastalara ortalama terminasyon uygulanma zamanı 

22H1G, ortalama doğum zamanı 39H3G, ortalama doğum kilosu 3130.83 

gram ±605.53 (SD), ventrikülomegali ilk saptandığı zaman ölçülen ortalama 

LVG 14.25 mm ±6.33 (SD), bebeğin 1. ve 5. dk apgar skorları ortalama 7.04 

±1.57 (SD) ve 8.67 ±0.7 ve kombine ventrikülomegalisi olan hastalara 

24

ortalama terminasyon uygulanma zamanı 22H2.5G, ortalama doğum zamanı 

38H4.5G, ortalama doğum kilosu 2881.67 gram ±728.96 (SD), 

ventrikülomegali ilk saptandığı zaman ölçülen ortalama LVG 18.49 mm ±5.84 

(SD), bebeğin 1. ve 5. dk apgar skorları ortalama 3.67 ±2.53 (SD) ve 5.67 

±2.53 olarak saptandı. İzole ve kombine ventrikülomegalisi olan grupların 

terminasyon uygulanma zamanı ve YDYBÜ kalış süreleri ortalamaları 

arasında istatistiksel farklılık gözlenmemiştir (p=0.435, p=0.163). Kombine 

ventrikülomegalisi olan grupta ilk defa ventrikülomegali saptandığında 

ölçülen LVG ortalamaları izole ventrikülomegalisi olan gruptan istatiksel 

olarak anlamlı derecede yüksek bulunmuştur (p=0.001, p=0.03). İzole 

ventrikülomegalisi olan grupta ventrikülomegali saptanma zamanı, doğum 

zamanı, bebeğin 1. ve 5. dk apgar skorları, bebeğin doğum kilosu 

ortalamaları kombine ventrikülomegalisi olan gruptan istatiksel olarak anlamlı 

yüksek bulunmuştur (p=0.020, p=0.049, p=0.0001, p=0.03) (Tablo 5). 

İzole 

Ventrikülomegali 

Grubu 

Kombine 


Grubu t P 

Yaş 27,63±4,88 25,56±5,03 1,619 0,111 

Gravida (2) 2,3±1,54 (1) 1,79±1,07 1,502 0,138 

Parite (1) 1,07±1,33 (0) 0,59±0,86 1,729 0,089 

Yaşayan bebek 

sayısı (1) 0,96±1,13 (0) 0,56±0,82 1,619 0,111 

Abortus (0) 0,19±0,4 (0) 0,21±0,54 -0,167 0,868 

İlk LVG sağ(mm) 13,05±4,29 17,51±5,23 -3,581 0,001 

İlk LVG sol(mm) 14,25±6,33 18,49±5,84 -2,248 0,03 


Saptanma 

Zamanı 

Terminasyon 

Yapılan Hafta 

25,81H 2,67 G 

±4,67H 2,22 G 

26 H 2 G 

22,67H 1,67 G 

±3,06H 1,15 G 

22 H 1G 

38,75H 

2,88G±1,45H 

2,01G 

39 H 3 G 

22,76H 2,62 G ±5,17H 

2,32G 

22 H 2,5 G 2,38 0,020 

21,14 H 3,18 G±3,14 

H 1,71 G 

22 H 3 G 0,795 0,435 

34,5H 3,42 G±10,16 H 

2,43 G 

38 H 4,5 G 2,037 0,049 

Doğum Zamanı 

1.Dk Apgarı 7,04±1,57 3,67±2,53 4,927 0,0001 

5.Dk Apgarı 8,67±0,7 5,67±2,53 5,46 0,0001 

Doğum kilosu 

(gram) 3130,83±605,53 2581,67±728,96 2,25 0,037 

YDYBÜ Kaldığı 

Gün 38,67±32,44 17,5±27,24 1,461 0,163 

Tablo 5. Kombine ve İzole ventrikülomegalisi olan gruplara ait nicel veriler 

25

İzole ve kombine ventrikülomegalisi olan gruplar LVG’ne göre hafif, orta 

ve ağır ventrikülomegali olarak alt gruplara ayrıldığında, dağılımlarında 

istatistiksel olarak anlamlı farklılık gözlendi (p=0.001). Kombine 

ventrikülomegalisi olan grupta ağır ventrikülomegalisi olan hastalar, izole 

ventrikülomegalisi olan grupta ise hafif ventrikülomegalisi olan hastaların 

yüksek olduğu gözlenmiştir. 1. ve 2. trimester tarama testleri ve karyotipleme 

yaptırma oranları karşılaştırıldığında kombine ventrikülomegalisi olan grupta 

2. trimester tarama testi yaptıran hastaların sayısı istatistiksel olarak düşük 

gözlendi (p=0.002). 1. trimester tarama testi ve karyotipleme yaptırma 

oranlarında istatistiksel olarak anlamlı farklılık gözlenmedi (p=0.702, 

p=0.321). Terminasyon yapılma oranı kombine ve izole ventrikülomegalisi 

olan gruplarda karşılaştırıldığında istatistiksel olarak anlamlı farklılık bulundu. 

Kombine ventrikülomegalisi olan grupta terminasyon yapılma oranının 

(%64.7) yüksek olduğu bulundu. (Tablo 6). 

İzole 


Kombine 


10-12 mm 18 66,7% 7 20,6% 

LVG Grubları 

12,1-14,9 

mm 2 7,4% 2 5,9% χ²:14,3 

>15 mm 7 25,9% 25 73,5% p=0,001 

1.Trimester Hayır 21 77,8% 25 73,5% χ²:0,146 

Tarama Testi +/- Evet 6 22,2% 9 26,5% p=0,702 

2.Trimester Hayır 14 51,9% 30 88,2% χ²:9,91 

Tarama Testi +/- Evet 13 48,1% 4 11,8% p=0,002 

Hayır 24 88,9% 27 79,4% χ²:0,986 

Karyotipleme +/- Evet 3 11,1% 7 20,6% p=0,321 

Terminasyon +/- 

Hayır 24 88,9% 12 35,3% χ²:17,8 

Evet 3 11,1% 22 64,7% p=0,0001 

Tablo 6. Ventrikülomegalisi olan hastalarda prenatal dönem izlem sonuçları 

İzole ve kombine ventrikülomegalisi olan gruplarda doğum şekli ve 

YDYBÜ’e çıkma dağılımlarında istatistiksel olarak anlamlı farklılık saptandı 

(p=0.024, p=0.0001). Kombine ventrikülomegalisi olan grupta sezaryen ile 

doğum anlamlı olarak yüksek bulundu ve tüm yenidoğanların YDYBÜ’e 

çıktığı saptandı. İzole ve kombine ventrikülomegalisi olan gruplarda bebeğin 

cinsiyeti ile ilgili istatistiksel olarak anlamlı farklılık saptanmadı (Tablo 7). 

26

İzole 


Kombine 


Doğum C/S 13 54,2% 11 91,7% χ²:5,06 

şekli NSD 11 45,8% 1 8,3% p=0,024 

Cinsiyet 

Erkek 12 50,0% 6 50,0% χ²:0 

Kadın 12 50,0% 6 50,0% p=1 

YDYBÜ Hayır 18 75,0% 0,0% χ²:18 

+/- Evet 6 25,0% 12 100,0% p=0,0001 

Tablo 7. Bebeğe ait nitel veriler 

İzole ventrikülomegalisi olan grupta toplam 24 vakadan 2 vaka (%8.3) 

eksitus olurken kombine ventrikülomegalisi olan grupta 12 vakadan 8 vaka 

(%66.7) eksitus oldu. İzole ventrikülomegalisi olan grupta 4 hastaya (%16.7) 

cerrahi tedavi uygulanırken, kombine ventrikülomegalisi olan grupta 6 

hastaya (%50) cerrahi tedavi uygulandı. İzole ventrikülomegalisi olan grupta 

6.ayda 18 vakada (%78,3) normal nörolojik gelişim saptandı. Kombine 

ventrikülomegalisi olan grupta ise 6.ayda normal nörolojik gelişimi olan vaka 

saptanmadı (Tablo 8). 

İzole 


Kombine 


DSCM Hayır 20 83,3% 6 50,0% χ²:4,43 

+/- Evet 4 16,7% 6 50,0% p=0,035 

DSSA Hayır 22 91,7% 9 75,0% χ²:1,85 

+/- Evet 2 8,3% 3 25,0% p=0,173 

Eksitus Hayır 22 91,7% 4 33,3% χ²:13,5 

Oldu mu? Evet 2 8,3% 8 66,7% p=0,0001 

Normal 20 83,3% 3 25,0% 

DSND Hafif 1 4,2% 4 33,3% 

+/- Orta 2 8,3% 0 0,0% χ²:16,91 

6. AY ND 

+/- 

Ağır 1 4,2% 5 41,7% p=0,001 

Normal 18 78,3% 0 0,0% 

Hafif 2 8,7% 1 20,0% 

Orta 0,0% 2 40,0% χ²:15,27 

Ağır 3 13,0% 2 40,0% p=0,002 

Tablo 8. Ventrikülomegalisi olan bebeklerin postnatal prognozu 

27

LVG’e göre vakalar sınıflandırıldığında; hafif, orta ve ağır 

ventrikülomegalisi olan gruplarda annenin yaşı, gebelik sayısı ve abortus 

sayısı ortalamalarında istatistiksel olarak anlamlı farklılık saptanmadı. 

(p=0.184, p=0.240, p=0.284). Ventrikülomegali saptanma haftası ve 

terminasyon yapılma haftası ortalamaları arasında istatistiksel olarak anlamlı 

farklılık gözlenmedi (p=0.858, p=0.703) (Tablo 9). 

Hafif 


Orta 


Ağır 

Ventrikülomegali p 

Yaş 27,88±5,13 26,25±5,38 25,41±4,8 0,184 

Gravida 2,28±1,65 2,5±1,29 1,75±0,95 0,24 

Parite 1±1,41 1±0,82 0,63±0,83 0,425 

Yaşayan 

çocuk 0,88±1,2 1±0,82 0,59±0,8 0,48 

Abortus 0,24±0,44 0,5±1 0,13±0,42 0,284 

Vent 

Spt HF 

24,08H3,12G±4,34H2,2G 

24 H 3 G 

25,5H2G±5,2H2,16G 

25 H 1,5G 

23,97H2,34G±5,82H2,31G 

23H 2G 0,858 

Termins 

Yap HF 

20,4H2G±2,07H1,41G 

20 H 2 G 

22,5H4,5G±0,71H0,71G 

22,5H 4,5G 

21,44H3,11G±3,48H1,75G 

22H 3G 0,703 

Tablo 9.Ventrikülomegali LVG’e göre sınıflandırıldığında hastaların özellikleri 

LVG’e göre sınıflandırılma yapıldığında; hafif, orta ve ağır 

ventrikülomegalisi olan gruplarda bebeğin doğum haftası ve doğum kiloları 

ortalamaları arasında istatistiksel olarak anlamlı farklılık saptanmadı (p=0.41, 

p=0.306). Fakat 1. ve 5. dakika apgar ortalamaları karşılaştırıldığında 

istatistiksel olarak anlamlı farklılık saptandı (p=0.018, p=0.022). Hafif ve orta 

ventrikülomegalisi olan gruplarda 1. ve 5. dakika apgar ortalamaları anlamlı 

yüksek bulundu (Tablo 10). 

Hafif 


Orta 


Ağır 

Ventrikülomegali F p 

Doğum 

Haftası 

38,55H2,7G±1,91H2,23G 

39H 3G 

37H4,5G±0H2,12G 

37H 4,5G 

35,64H3,36G±9,56H2,02G 

38H 4G 0,92 0,41 

1.Dk 

Apgarı 6,75±2,2 7,5±0,71 4,5±2,47 4,52 0,018 

5.Dk 

Apgarı 8,35±1,6 9±0 6,5±2,38 4,32 0,022 

Doğum 

kilosu 3098,5±646,21 3000±282,84 2725±760,7 1,23 0,306 

Tablo 10. Ventrikülomegali LVG’e göre sınıflandırıldığında bebeğe ait nicel 

veriler 

28

Hafif, orta ve ağır ventrikülomegalisi olan grupların 1. ve 2. trimester 

tarama testi varlığı dağılımı ile 1. ve 2. trimester tarama testi sonuçlarının 

dağılımı arasında istatistiksel olarak anlamlı farklılık saptanmadı (p=0.996, 

p=0.075, p=0.092, p=0.279 ). Hafif, orta ve ağır ventrikülomegalisi olan 

gruplarda terminasyon yapılma oranları karşılaştırıldığında istatistiksel olarak 

anlamlı farklılık saptandı (p=0.021). Ağır ventrikülomegalisi olan grupta 

terminasyon oranı istatistiksel olarak daha yüksek bulundu. Ağır 

ventrikülomegalisi olan grupta hafif ve orta ventrikülomegalisi olan gruplara 

göre ek anomali (kombine ventrikülomegali) oranı istatistiksel olarak daha 

yüksek bulundu (p=0.001) (Tablo 11). Bu bize kombine ventrikülomegalisi 

olan hastalarda ağır ventrikülomegalinin daha sık olduğunu göstermektedir 

(Tablo 6 ve Tablo 11). 

GRUP 

1.Trimester 

Tarama +/- 

Testi 

2.Trimester 

Tarama +/- 

Testi 

1.Trimester 

Tarama 

Testi Sonucu 

2.Trimester 

Tarama 

Testi Sonucu 

Terminasyon +/- 

Hafif 


Orta 


Ağır 


İzole Grubu 18 72,0% 2 50,0% 7 21,9% χ²:14,3 

Kombine Grubu 7 28,0% 2 50,0% 25 78,1% p=0,001 

Hayır 19 76,0% 3 75,0% 24 75,0% χ²:0,008 

Evet 

6 24,0% 1 25,0% 8 25,0% p=0,996 

Hayır 15 60,0% 2 50,0% 27 84,4% χ²:5,19 

Evet 

10 40,0% 2 50,0% 5 15,6% p=0,075 

Normal 6 100,0% 1 100,0% 4 50,0% χ²:4,77 

Yüksek Risk 

0 0,0% 0 0,0% 4 50,0% p=0,092 

Normal 10 100,0% 2 100,0% 4 80,0% χ²:2,55 

Yüksek Risk 

0 0,0% 0 0,0% 1 20,0% p=0,279 

Hayır 20 80,0% 2 50,0% 14 43,8% χ²:7,76 

Evet 5 20,0% 2 50,0% 18 56,3% p=0,021 

Tablo 11. LVG göre gruplandırmada prenatal dönem izlem sonuçları 

Hafif, orta ve ağır ventrikülomegalisi olan gruplarda bebeğin cinsiyeti 

karşılaştırıldığında istatistiksel olarak anlamlı farklılık gözlenmedi (p=0.188). 

Hafif, orta ve ağır ventrikülomegalisi olan gruplarda doğum şekli ve 

YDYBÜ’ne çıkma oranları karşılaştırıldığında istatistiksel olarak anlamlı 

farklılık gözlendi (p=0.035, p= 0.0001). Ağır ventrikülomegalisi olan grupta 

diğer gruplara göre normal spontan doğum oranı anlamlı olarak düşük 

29

ulunmuştur. 14 ağır ventrikülomegalisi olan vakadan 12 vaka (85.7) 

sezeryan ile doğum yapmıştır. Ağır ventrikülomegalisi olan 14 vakadan 

tamamı YDYBÜ ‘ne çıkarılmıştır (Tablo 12). 

Doğum şekli 

Cinsiyet 

YDYBÜ +/- 

Hafif 


Orta 


Ağır 


C/S 12 60,0% 0 0,0% 12 85,7% χ²:6,68 

NSD 8 40,0% 2 100,0% 2 14,3% p=0,035 

Erkek 11 55,0% 2 100,0% 5 35,7% χ²:3,34 

Kadın 9 45,0% 0 0,0% 9 64,3% p=0,188 

Hayır 16 80,0% 2 100,0% 0 0,0% χ²:23,2 

Evet 4 20,0% 0 0,0% 14 100,0% p=0,0001 

Tablo 12. LVG’e göre sınıflandırmada bebeğe ait nitel veriler. 

Hafif, orta ve ağır ventrikülomegalisi olan gruplarda doğum sonrası ek 

anomali saptanma oranları arasında istatistiksel olarak anlamlı farklılık 

saptanmadı (p=0.124). Ağır ventrikülomegalisi olan grupta doğum sonrası 

cerrahi tedavi uygulanma oranı diğer gruplardan istatistiksel olarak anlamlı 

yüksek bulundu (p= 0.0001). Toplam 14 olgudan 9 olguya (%63.7) cerrahi 

tedavi uygulanabildi. Diğer olgulara cerrahi tedaviyi tolere edememesi veya 

erken dönemde eksitus olması gibi nedenlerle cerrahi tedavi uygulanmadı. 

Hafif ventrikülomegalisi olan grupta doğum sonrası ve 6. ayda nörolojik 

defekt saptanma oranı istatistiksel olarak anlamlı düşük bulundu (p= 0.006, 

p=0.002). Altıncı ayda hafif ventrikülomegalisi olan grupta 16 vakada (%88.9) 

normal nörolojik gelişim saptanırken ağır ventrikülomegalisi olan grupta 

normal nörolojik gelişim gösteren vaka saptanmadı. Mortalite açısından 

karşılaştırıldığında ağır ventrikülomegalisi olan grubta hafif ve orta 

ventrikülomegalisi olan gruplarla karşılaştırıldığında istatistiksel olarak 

anlamlı yüksek bulundu. Ağır ventrikülomegalisi olan grupta sağ kalım 

%42.9 olarak saptandı. Hafif ventrikülomegalisi olan grupta sağ kalım (%90) 

saptandı (Tablo 13). Doğum sonrası eksitus olan 2 olguda da takiplerinde 

LVG progressif olarak artmıştır. Hafif ventrikülomegalisi olan grupta ağır 

nörolojik sekeli olan hasta doğum sonrası uzun süre YDYBÜ’de kaldı ve 

takipte metabolik hastalık saptandı. 

. 

30

DSCM +/- 

DSSA +/- 

Hafif 


Orta 


Ağır 


Hayır 19 95,0% 2 100,0% 5 35,7% χ²:15,2 

Evet 1 5,0% 0 0,0% 9 64,3% p=0,0001 

Hayır 19 95,0% 2 100,0% 10 71,4% χ²:4,16 

Evet 1 5,0% 0 0,0% 4 28,6% p=0,124 

Normal 18 90,0% 2 100,0% 3 21,4% 

DSND +/- 

Hafif 1 5,0% 0 0,0% 4 28,6% 

Orta 0 0,0% 0 0,0% 2 14,3% χ²:18,2 

Ağır 1 5,0% 0 0,0% 5 35,7% p=0,006 

Normal 16 88,9% 2 100,0% 0 0,0% 

6. AY ND +/- 

Exitus +/- 

Hafif 1 5,6% 0 0,0% 2 25,0% 

Orta 0 0,0% 0 0,0% 2 25,0% χ²:20,9 

Ağır 1 5,6% 0 0,0% 4 50,0% p=0,002 

Hayır 18 90,0% 2 100,0% 6 42,9% χ²:9,93 

Evet 2 10,0% 0 0,0% 8 57,1% p=0,007 

Tablo 13. LVG’e göre sınıflandırmada bebeklerin postnatal prognozları 

Ventrikülomegalinin 24H6G’den önce saptandığı grup ile 24H6G’den 

sonra saptandığı gruplarda doğum sonrası cerrahi müdahale, mortalite, 

doğum sonrası ve 6. ayda nörolojik gelişim karşılaştırıldığında istatiksel 

olarak anlamlı farklılık saptanmadı (p=0.796, p=0.188, p=0.685, p=0.763) 

(Tablo 14). 

< 24H6G >24H6G 

DSCM +/- Hayır 9 75,0% 17 70,8% χ²:0,06 

Evet 3 25,0% 7 29,2% p=0,796 

Normal 7 58,3% 16 66,7% 

DSND +/- Hafif 1 8,3% 4 16,7% 

Orta 1 8,3% 1 4,2% χ²:1,48 

Ağır 3 25,0% 3 12,5% p=0,685 

Normal 5 62,5% 13 65,0% 

Hafif 1 12,5% 2 10,0% 

6. AY ND +/- 

Orta 0,0% 2 10,0% χ²:1,15 

Ağır 2 25,0% 3 15,0% p=0,763 

Eksitus 

oldu 

mu? 

Hayır 

Evet 

7 

5 

58,3% 

41,7% 

19 

5 

79,2% 

20,8% 

χ²:1,73 

p=0,188 

Tablo 14. Ventrikülomegali saptanma haftasına göre olguların prognozu 

31

Doğum sonrası cerrahi tedavi uygulanan 10 olgudan 7 olgu (%70) hala 

yaşamaktadır. Bu olguların doğum sonrası nörolojik değerlendilmesinde 

%76.9 normal nörolojik gelişim saptandı. 6.ayda yapılan nörolojik 

muayenesinde ağır nörolojik sekel %44, hafif nörolojik sekel ise % 33 

oranında saptandı. Bütün olgularda cerrahi tedavi olarak şant tedavisi 

doğumdan sonraki ilk 6 ay içinde uygulandı. 

DSCM + 

Normal 3 30,0% 

DSND +/- 

Hafif 4 40,0% 

Orta 1 10,0% 

Ağır 2 20,0% 

Normal 0 0,0% 

6. AY ND +/- 

Hafif 3 33,3% 

Orta 2 22,2% 

Ağır 4 44,4% 

Eksitus oldu Hayır 7 70,0% 

mu? Evet 3 30,0% 

Tablo 15. Cerrahi tedavi uygulanan olguların prognozları 

Hafif ventrikülomegalisi olan 20 olgudan 9 olgunun (% 45) gebeliği 

buyunca LVG sabit kalırken 8 (%40) olgunun LVG daha sonraki ölçümlerde 

normal ölçüldü. 3 olguda LVG gebelik süresince arttı; birinde (%5) orta 

ventrikülomegali, 2’sinde (%10) ağır ventrikülomegali gelişti. Orta 

ventrikülomegali saptanan 4 vakadan 2 vakada LVG sabit kaldı. 1 vakada 

LVG geriledi ve hafif ventrikülomegali oluştu; diğer vakada ise LVG arttı ve 

ağır ventrikülomegali gelişti. Ağır ventrikülomegali saptanan olguların 

hiçbirinde LVG’de gerileme saptanmadı. Sadece ağır izole ventrikülomegalisi 

olan bir vakaya MR ile inceleme yapılmıştı. MR incelemesi yapılan vakada 

Tip 1 interhemisferik kist saptandı. 

Ventrikülomegalisi olan hastalarda saptanan ek anomaliler: Spina bifida 

18, Arnold Chiari Tip 2 malformasyonu 8, pes ekinovarus 8, retrognati 1, 

migrognati 2, kranifasiyal anomali 1, skolyoz 1, diafragma hernisi 1, Fallot 

Tetralojisi 1, kifoskolyoz 1, meningomyelosel 4, omfalosel 2, sisterna 

magnada genişleme 1, IUGR 2, hipoplastik duktus arteriosus 1, serebellar 

agenezi 1, serebellar hipoplazi 2, hemivertebra 1, büyük arter 

32

transpozisyonu 1, bilateral polikistik böbrek 1, kistik higroma 1, konjenital kalp 

hastalığı 1, kemik deformitesi 1, batında asit 1, ensefalosel 1, pelvikaliektazi 

2 olguda saptandı. 

33

5.TARTIŞMA VE SONUÇ 

Günümüzde Kadın Hastalıkları ve Doğum Uzmanları tarafından 

ultrasonografi kullanımının yaygınlaşması, bilgi ve deneyimlerinin artması ve 

büyük merkezlerde prenatal tanı ünitelerinin kurulması sonucunda konjenital 

anomalilerin prenatal dönemde saptanma sıklığı oldukça artmıştır. 

Ventrikülomegali, prenatal dönemde en sık saptanan konjenital 

anomalilerdendir. Bundan dolayı son yıllarda hekimlerin ventrikülomegalisi 

olan bebeklerin prenatal ve postnatal dönemde takip ve tedavisine ilgisi 

artmıştır. Kombine ventrikülomegalisi olan hastalarda mortalite ve morbidite 

yüksek olduğu için, viabilite sınırından önce tanı konduğunda aileye bilgi 

verildikten ve onayı alındıktan sonra genellikle terminasyon yapılmaktadır. 

İzole ağır ventrikülomegalisi olan hastalarda hafif ve orta ventrikülomegalisi 

olan hastalara göre prognozu daha kötü olduğu için daha sık terminasyon 

yapılmaktadır. Terminasyonun sık uygulanmasının bir nedeni de 

ultrasonografi kullanımının yaygınlaşmasından dolayı hastaların 

çoğunluğunda viabilite sınırından önce prenatal tanı konmasıdır. 

Hastanemizde ventrikülomegalisi olan 69 vakadan 8 vaka çalışmaya 

katılmayı kabul etmediği için 61 vakayla çalışmamız yapılmıştır. Vakaların 

prenatal-postnatal dönemde takip ve tedavi ile izlem sonuçları 

değerlendirilmiştir. 

Hidrosefali ve ventrikülomegali sıklıkla sinonim olarak kullanılmaktadır. 

Fakat ventriküler sistemin genişlemesi için kullanılan ventrikülomegali 

teriminin kullanılması daha doğrudur. İntrauterin ventrikülomegali tanısı 

konan olgularda kromozomal anomaliler %8-10, MSS anomalileri %47 ve 

diğer anomaliler %36’sında saptanmıştır. İzole ventrikülomegali %20 

oranında bulunmuştur(25). Robert ve arkadaşları, Cavalcanti ve arkadaşları, 

Laskin ve arkadaşlarının yaptığı çalışmalarda izole ventrikülomegali oranı 

%50 olarak saptanmıştır(56). Bizim çalışmamızda İzole ventrikülomegali %43 

oranında, son yapılan çalışmalara yakın bir oranda saptandı (Tablo2). 

Bunun nedeni son yıllarda izole hafif ventrikülomegali tanısının artmasıdır. 

Olgular LVG’e göre sınıflandırıldığında hafif ventrikülomegali %41, ağır 

34

ventrikülomegali %52.5 ve orta ventrikülomegali %6.6 oranında saptandı 

(Tablo 4). Gaglioti ve arkadaşlarının yaptığı çalışmada hafif ventrikülomegali 

%43 ağır ventrikülomegali %34 olarak saptanmıştır. Gaglioti ve 

arkadaşlarının çalışmasıyla karşılaştırıldığında hafif ventrikülomegali oranları 

benzer olarak bulunurken ağır ventrikülomegali oranı daha yüksek 

saptandı(74). 

İzole ve kombine ventrikülomegalisi olan grupta anne yaşı, gebelik 

sayısı, abortus sayısı ve terminasyon yapılan hafta ortalamaları arasında 

istatistiksel olarak anlamlı farklılık saptanmadı. İzole ventrikülomegalisi olan 

grupta ortalama ventrikülomegalinin ilk saptanma zamanı istatistiksel olarak 

anlamlı yüksek bulundu. Ventrikülomegali saptanma zamanı İzole 

ventrikülomegalisi olan olgularda ortalama 26H2G saptanırken, kombine 

ventrikülomegalisi olan olgularda ortalama 22H3G saptandı. Bunun nedeni 

aquaduktal stenoza bağlı gelişen izole ventrikülomegalinin 2. ve 3. 

trimesterde saptanması olabilir. Kombine ventrikülomegalisi olan grupta 

ventrikülomegali saptandığı zaman ölçülen LVG izole ventrikülomegalisi olan 

gruptan istatistiksel olarak anlamlı yüksek bulundu. Daha önce 

Hastanemizde yapılan tez çalışmasında ventrikülomegali saptanma 

zamanındaki LVG’leri arasında anlamlı fark saptanmamıştır. Bu fark 

günümüzde izole hafif ventrikülomegali tanısının artmasından 

kaynaklanmaktadır (56,73,74,75). 

Gebeliğin terminasyon seçeneği aileye sunulmadan önce bilimsel 

konseyde multidisipliner yaklaşımla hasta değerlendirilmelidir. Kombine 

ventrikülomegalisi olan grupta gebeliğin terminasyon oranı istatistiksel olarak 

anlamlı yüksek saptandı. Kombine ventrikülomegalisi olan olguların 

%64.7’sine terminasyon uygulanırken, izole ventrikülomegalisi olan olguların 

%11.1’ine terminasyon uygulandı. Bunun nedeni ailelere bu olgularda 

prognozun kötü olduğu anlatıldığında ailelerin gebeliğin terminasyonunu 

seçmesidir (85,86). Farklı yayınlarda kombine ventrikülomegalisi olan 

hastalarda terminasyon oranı %50 ile %80 arasında 

değişmektedir(69,74,,73,85). Hastanemizde 2003 yılında yapılan tez 

çalışmasında kombine ventrikülomegalisi olan olguların %56.8’inde, izole 

35

ventrikülomegalisi olan olguların ise %19.2’sinde terminasyon uygulanmıştır. 

İzole ventrikülomegalisi olan grubta terminasyon oranı hastanemizde 

azalmıştır. Bunun nedeni izole hafif ventrikülomegalili olgu sayısının ve 

cerrahi tedavideki başarı oranlarının artması olabilir. Günümüzde genel görüş 

izole ventrikülomegali olgularında gebeliğin devamı yönündedir ve ağır 

ventrikülomegalisi olan olgular hariç termine edilmemektedir. İzole ağır 

ventrikülomegalisi olan olgularda mortalite ve morbidite yüksek olduğu için 

gebeliğin terminasyon seçeneği aileye sunulabilmektedir. 

Konjenital hidrosefali tanısı konan hastalarda eşlik eden diğer anomalileri 

araştırmak için detaylı ultrasonografik inceleme yapılmalıdır. Konjenital kalp 

anomalilerini araştırmak için fetal ekokardiografi yapılmalıdır. Kromozomal 

anomalileri saptamak için fetal karyotipleme ve enfeksiyonları belirlemek için 

serolojik testler yapılmalıdır. Konjenital hidrosefalinin obstetrik yönetimi; ek 

anomalilerin varlığı, karyotip sonuçları, serolojik testlerin sonuçları ve ailenin 

vereceği karara göre değişmektedir. Tanı fetal viabiliteden önce konmuşsa 

gebeliğin terminasyonu veya gebeliğin devamı şeklindedir. Fetal viabiliteden 

önce ek patoloji saptanan hastalarda genellikle gebeliğin terminasyonu 

seçilmektedir. İzole konjenital hidrosefalisi olan gebeliklerde genellikle 

gebeliğin devamına karar verilmektedir. İzole hidrosefalisi olan vakalarda 

kromozomal anomaliler ve enfeksiyonlar olabileceği için fetal karyotipleme ve 

serolojik testler yapılmalıdır. İzole hidrosefalisi olan vakalarda günümüzde ek 

MSS anomalilerini saptamada daha duyarlı olduğu için MR yapılması 

gerektiğini bildiren yayınlar vardır(56,66,70). İleri derecede ağır hidrosefalisi 

olan hastalarda gebeliğin terminasyonu seçilebilmektedir. Gebeliğin 

devamına karar verilen vakalarda 3 veya 4 hafta aralıklarla seri 

ultrasonografik incelemeler yapılmalıdır. Progresyon gösteren hidrosefali 

vakalarında akciğer matürasyonu sonrası hidrosefalinin potansiyel etkilerini 

azaltmak için gebelik sonlandırılabilir. Lober ve arkadaşlarının izole kombine 

hidrosefalisi olan hastaların diğer gebeliklerindeki patolojileri saptamak için 

yaptığı çalışmada %4 oranında MSS anomalisi ve %2 oranında hidrosefali 

saptamıştır(81). Kromozomal ve diğer anomalilerin tekrarlama riski arttığı için 

36

sonraki gebeliklerinde fetal karyotipleme ve detaylı ultrasonografik inceleme 

yapılmalıdır. 

Hidrosefalisi olan gebeliklerde sezaryen veya vaginal yolla doğum 

gerçekleştirilmektedir. Vaginal yolla doğumun olabilmesi için fetus verteks 

prezantasyonunda olmalı ve baş biometrisi gestasyonel yaşa göre 2 SD’nun 

üzerinde olmamalıdır. Ailenin sezaryen ile doğumu kabul etmediği veya 

hidrosefalinin çok kötü prognoza sahip anomalilerle (alobar holoprosensefali, 

hidransefali gibi) birlikte olduğu durumlarda sefalosentez ve sonrasında 

vaginal yolla doğum gerçekleştirilebilir. Sefalosentez ultrasonografi eşliğinde 

transabdominal veya transvaginal yolla yapılabilir. Hastanemizde 

ventrikülomegali olgularında takip ve tedavi protokolünde; izole veya kombine 

olması, saptandığı haftadaki gebelik haftası, ventrikülomegalinin ağırlık 

derecesi ve ailenin tercihi birlikte olgu bazında değerlendirilerek gebeliğin 

devamı ve sonrasındaki yaklaşımlar konusunda karar verilmektedir. 

Terminasyon seçeneği olgular bilimsel konseyde değerlendirildikten sonra 

aileye sunulmaktadır. Bazı olgularda bilimsel konseye Beyin Cerrahisi ve 

Nöroloji uzmanları dahil edilip görüşleri alındıktan sonra terminasyon 

seçeneği aileye sunulmaktadır. Literatürde gebeliğin terminasyonuna ait 

kriterlere ilişkin somut öneriler yoktur. 

Kombine ventrikülomegalisi olan grupta sezaryen ile doğum istatistiksel 

olarak anlamlı yüksek bulundu. Sezaryen ile doğumun yüksek olmasının 

nedeni ek anomalilerin varlığı, kafasının biometrik ölçümlerinin normal 

gebelere göre daha büyük olması veya sezaryen ile doğumda prognozun 

daha iyi olduğunu gösteren yayınlarla ilgili olabilir. 

İzole ve kombine ventrikülomegalisi olan gruplarda prognoz 

karşılaştırıldığında, kombine ventrikülomegalide mortalite ve morbidite 

yüksek saptanmıştır. İzole ventrikülomegalisi olan grupta doğum sonrası sağ 

kalım, doğum sonrası normal nörolojik gelişim ve 6.ayda normal nörolojik 

gelişim oranları istatistiksel olarak anlamlı yüksek saptandı. İzole 

ventrikülomegalisi olan olgularda sağ kalım %91.7 ve 6. ayda normal 

nörolojik gelişim %78 bulundu(Tablo 8). 2005 yılında izole fetal 

ventrikülomegali ile ilgili yapılan 30 çalışmanın incelendiği derlemede 

37

sağkalım olguların %92.7’sinde, normal nörolojik gelişim ise %85’inde 

saptanmıştır(73). İzole ventrikülomegalisi olan olgularda bu derlemede ki 

sonuçlara benzer sonuçlar elde edilmiştir. Daha önceki yapılan çalışmalarda 

mortalite %25 olarak saptanmıştır. Doğum sonrası cerrahi tedavi uygulanma 

oranı izole ventrikülomegalisi olan hastalarda istatistiksel olarak anlamlı 

düzeyde düşüktü (87). Bunun nedeni hafif ventrikülomegalisi olan olguların 

postnatal dönemde yapılan takiplerinde normal bulunmasıdır. Cerrahi tedavi 

kombine ventrikülomegalisi olan olguların %50’sinde, izole ventrikülomegalisi 

olan olguların ise %16.7’sinde uygulandı. Hastanemizde yapılan çalışmada 

ise kombine ventrikülomegali olgularının hiçbirine cerrahi tedavi 

uygulanmamıştır. 

LVG’ne göre olgular sınıflandırıldığında hafif ventrikülomegali grubunda 

ek anomali saptanma oranı istatistiksel olarak anlamlı düşük saptandı. Hafif 

ventrikülomegalisi olan olgularda ek anomali saptanma oranı Gaglioti ve 

arkadaşların yaptığı çalışmada %41 Vergani ve arkadaşlarının yaptığı 

çalışmada %6, Pilu ve arkadaşlarının yaptığı çalışmada %3.8 

saptanmıştır(74,75,76). Çalışmamızda hafif ventrikülomegalisi olan olguların 

%28’inde, kombine ventrikülomegalisi olan olguların %75’inde ek anomali 

saptandı. Gaglioti ve arkadaşlarının çalışmasında ağır ventrikülomegalisi 

olan olguların % 60’ında ek anomali saptandı. Ağır ventrikülomegali 

grubunda terminasyon uygulanma oranı istatistiksel olarak anlamlı yüksek 

saptandı(Tablo11). Bunun nedeni ağır ventrikülomegalisi olan hastalarda ek 

anomalilerin daha sık saptanması ve prognozun kötü olmasıdır (74,86). Hafif 

ventrikülomegalisi olan olgularda normal spontan doğum ağır 

ventrikülomegali olgularına göre istatistiksel olarak anlamlı yüksek 

saptanmıştır. 

Hafif ventrikülomegalisi olan grubta ek anomali saptanan hastalar multipl 

anomali veya kromozomal anomali saptandığı için termine edildi. Diğer hafif 

ventrikülomegalisi olan olgularda ise ek anomali saptanmadı. Hafif izole 

ventrikülomegalisi olan grupta sağ kalım %90, doğum sonrası normal 

nörolojik gelişim %90 ve 6.ayda normal nörolojik gelişim %88.9 bulundu. 

İzole hafif ventrikülomegalisi olan olgularda Gaglioti ve arkadaşların yaptığı 

38

çalışmada sağkalım %97.7 ve normal nörolojik gelişim %93, Signorelli ve 

arkadaşlarının yaptığı çalışmada normal nörolojik gelişim %100, Pilu ve 

arkadaşlarının yaptığı çalışmada %96.2 normal nörolojik gelişim 

saptanmıştır(74,76,77). Hafif izole ventrikülomegalisi olan 2 olguda LVG 

progressif olarak arttı ve ağır ventrikülomegali gelişti. Bu vakalardan birinde 

cerrahi tedavi uygulandı fakat 2 vaka da doğumdan sonra eksitus oldu. 

Çalışmamızda hafif izole ventrikülomegalisi olan olgularda sağkalım ve 

nörolojik gelişim oranının düşük olmasının nedeni 2 olguda LVG’nin 

progressif olarak artması ve 1 olguda metabolik hastalık saptanmasıdır. 

Çalışmamızda karyotipleme olguların %16.7’sine (10 vakaya) yapıldı. 3 

vakada (%5) kromozomal anomali saptandı. Yapılan çalışmalarda en az 

karyotipleme yapılma oranı %33’ve en fazla karyotipleme yapılma oranı 

%100’dür(69,74,86). Karyotipleme az yapılmasına rağmen karyotipleme 

yapılan hastaların %30’unda kromozomal anomali saptanmasının nedeni bu 

3 vakanın 1. ve 2. trimester tarama testlerinin yüksek riskli çıkmasıdır. 

Hastanemizde konjenital ventrikülomegalisi olan hastalara karyotipleme 

yapılma oranı oldukça düşüktür. Ailelerin karyotipleme yapılmasını kabul 

etmemeleri ve tanının geç konmasından dolayı daha az karyotipleme 

yapılmış olabilir. Konjenital hidrosefalisi olan hastalara daha fazla 

karyotipleme yapılması gerekmektedir. Ventrikülomegalinin 24H6G’den önce 

veya sonra saptanmasıyla doğum sonrası mortalite ve morbidite arasında 

istatistiksel olarak anlamlı farklılık saptanmadı. 

Doğum sonrası cerrahi tedavi uygulanan hastalarda %70 sağkalım 

saptandı. Tüm vakalarda şant uygulandı. 6.ayda normal nörolojik gelişim 

gösteren olgu saptanmadı. 4 vakada (%44.4) ağır ,3 vakada (%33.3) hafif 

nörolojik sekel saptandı. Son yıllarda yapılan çalışmalarda cerrahi tedavi 

sonrası mortalite %10.2-50, normal nörolojik gelişim oranı ise %33-59 

arasında bulunmuştur(87,88,89). Mortalite ve morbiditede oranlarının bu 

kadar farklı olmasının nedeni hidrosefalinin etiyolojisinin farklı olmasından 

kaynaklanmaktadır. Bazı çalışmalarda cerrahi tedavi uygulananlarda 

hidrosefalinin etiyolojisinde kötü prognoza sahip olan anomalilerin fazla 

olmasıdır. Bizim çalışmamızda mortalite oranı diğer çalışmalarla 

39

karşılaştırıldığında normal olarak görülmektedir. Fakat morbidite yapılan 

çalışmalarla karşılaştırıldığında yüksektir(87,88,89). Bunun nedeni ailelerin 

sosyal ve ekonomik düzeyinin düşük olmasından dolayı olabilir. 

Sonuç olarak; 

• İzole ve kombine ventrikülomegalisi olan olgulara karyotipleme 

yapılma oranı belirgin olarak düşüktür. Ventrikülomegali saptanan 

olgulardan özellikle kombine ventrikülomegalisi olan olgulara 

karyotipleme yapılmalıdır. Kromozomal anomaliler genellikle ek 

anomaliler ile birlikte bulunmaktadır. 

• Kombine ventrikülomegalisi olan grupta bebeklere daha fazla 

terminasyon uygulandığı saptandı. 

• Kombine ventrikülomegalisi olan grupta sezaryen ile doğumun, izole 

ventrikülomegalisi olan grupta ise normal doğumun fazla olduğu 

gözlendi. 

• İzole ventrikülomegalisi olan grupta doğum sonrası sağ kalım oranı, 

doğum sonrası ve 6. ayda normal nörolojik gelişim oranı belirgin 

olarak fazla saptandı. Çalışmamızın dezavantajı nörolojik gelişimin 

değerlendirilmesinin doğum sonrası en az 6 ay, en fazla 13. aya 

kadar yapılabilmesidir. Yapılan çalışmalarda ortalama 24 aylık takip 

önerilmektedir. 6. ayda normal nörolojik gelişimi olan hastaların daha 

sonra yapılan değerlendirmelerinde nörolojik sekel saptandığı 

bildirilmiştir. Bunun nedeni bazı mental bozuklukların ancak okul 

çağına kadar olan dönemde saptanabilmesidir. 

• Kombine ventrikülomegalisi olan grupta doğum sonrası cerrahi tedavi 

uygulanma oranı belirgin olarak fazla saptandı. 

Hafif ventrikülomegalisi olan olgularda genelde izole ventrikülomegali 

saptandı ve prognozun iyi olduğu gözlendi. Buna rağmen hafif 

ventrikülomegalisi olan olgularda LVG’de progressif artış olabileceği ve bu 

bebeklerin prognozunun kötü olabileceği veya prenatal dönemde LVG’de 

artış olmasa da postnatal dönemde nörolojik defisit gelişebileceği 

unutulmamalıdır. 

40

6. ÖZET 

Çalışmamızın amacı hastanemizde ventrikülomegali tanısı alan veya 

ventrikülomegali tanısı ile gelen ve tanısı hastanemizde doğrulanan 

hastaların prenatal ve postnatal dönemlerde nasıl takip ve tedavi edildikleri, 

uygulanan takip ve tedavi sonuçlarının izlenerek değerlendirilmesidir. 

Mart 2007-Nisan 2008 tarihleri arasında Zeynep Kamil Kadın ve Çocuk 

Hastalıkları Eğitim ve Araştırma Hastanesinde gebeliği süresince Gebe 

İzlem Polikliniği, Perinatoloji Kliniği ve Doğumhanede ultrasonografik olarak 

ventrikülomegali saptanan veya ventrikülomegali tanısı ile hastanemize 

sevk edilen ve tanısı doğrulanan hastaların onamları alındıktan sonra 

çalışmamıza alındı. Serebral lateral ventrikül atrium çapı 10 mm ve üzerinde 

olan hastalar çalışmaya dahil edildi. Çalışmamız sırasında ventrikülomegalisi 

olan 69 olgu saptandı. Fakat 8 olgu çalışmamıza katılmayı kabul etmedi. 

Çalışmamız 61 olguyla yapıldı. Olgular ek anomali saptanıp, 

saptanmamasına göre izole ve kombine ventrikülomegali olarak iki gruba 

ayrıldı. Lateral ventrikül atrium genişliğine göre hafif (LVG 10-12 mm), orta 

(LVG 12.1-15 mm) ve ağır ventrikülomegali (LVG 15 mm ve üzerinde) olmak 

üzere gruplara ayrıldı. Gruplar arasında takip ve tedavi protokollerimiz ile 

prenatal ve postnatal izlem sonuçlarımız karşılaştırılmıştır. 

Hastanemizde ventrikülomegali olgularında takip ve tedavi protokolünde; 

izole veya kombine olması, saptandığı haftadaki gebelik haftası, 

ventrikülomegalinin ağırlık derecesi ve ailenin tercihi birlikte olgu bazında 

değerlendirilerek gebeliğin devamı ve sonrasındaki yaklaşımlar konusunda 

karar verilmektedir. Terminasyon seçeneği olgular bilimsel konseyde 

değerlendirildikten sonra aileye sunulmaktadır. Bazı olgularda bilimsel 

konseye Beyin Cerrahisi ve Nöroloji uzmanları dahil edilip görüşleri alındıktan 

sonra terminasyon seçeneği aileye sunulmaktadır. 

İzole ventrikülomegali 27 vakada (%43) ve kombine ventrikülomegali 34 

vakada (%53) saptandı. Kombine ve izole ventrikülomegalisi olan 10 

olgumuz (%27.8) eksitus oldu ve 10 olgumuza (%27.8) cerrahi tedavi 

uygulandı. 6.ayda yapılan nörolojik muayenede 18 olguda (%64.2) normal 

41

nörolojik gelişim saptandı. Doğum sonrası olguların % 13.9’unda (5 olguda) 

ek anomali saptandı. Canlı doğan bebeklerin %50’si YDYBÜ’e çıkarıldı. 

Olguların %41’inde hafif ventrikülomegali, %52.5’inde ağır ventrikülomegali 

saptandı. Çalışmamızda ki olguların %16.7’sine (10 olguya) karyotipleme 

yapıldı ve %5’inde (3 olguda) kromozomal anomali saptandı. 

Kombine ve izole ventrikülomegalisi olan olgularda anne yaşı, gebelik 

sayısı, abortus sayısı ve terminasyon uygulanma haftası ortalamaları 

arasında istatistiksel olarak anlamlı farklılık saptanmadı. Kombine 

ventrikülomegalisi olan grupta ventrikülomegali saptanma haftası izole 

ventrikülomegali olan gruptan istatistiksel olarak anlamlı derecede düşük 

saptandı. Ventrikülomegali saptandığında ölçülen LVG‘i kombine 

ventrikülomegalisi olan olgularda 18.4 mm bulunurken izole 

ventrikülomegalisi olan olgularda 14.2 mm bulundu. Ventrikülomegali 

saptandığında ölçülen LVG‘i kombine ventrikülomegalisi olan olgularda 

belirgin yüksek bulundu. 

İzole ventrikülomegalisi olan vakalarda normal vaginal spontan doğum 

oranı belirgin yüksek saptanmasına karşılık, kombine ventrikülomegalisi olan 

vakalarda sezaryen ile doğum oranı belirgin yüksek saptandı. İzole 

ventrikülomegalisi olan olguların %45’inde normal vaginal spontan doğum 

yapılırken kombine ventrikülomegali olan olguların %91.7’sinde sezaryen ile 

doğum yapıldı. Kombine ventrikülomegalisi olan olguların %64.7’si termine 

edilmişti. İzole ventrikülomegalisi olan olguların ise %11.1’inde terminasyon 

yapıldı. Kombine ventrikülomegali olan grupta doğum zamanı izole 

ventrikülomegali olan gruba göre düşük bulundu. 

Hafif ventrikülomegalisi olan olgularda ek anomali saptanma oranı ağır 

ventrikülomegalisi olan olgulardan belirgin olarak düşük bulundu. Hafif 

ventrikülomegalisi olan olguların %90’ında sağkalım ve %88.9’unda 6. ayda 

normal nörolojik gelişim saptandı. Ağır ventrikülomegalisi olan olguların ise 

%42.9’unda sağkalım saptandı. Ağır ventrikülomegalisi olan olguların 

tamamında 6.ayda normal nörolojik gelişim saptanmadı. 

İzole ventrikülomegalisi olan grupta postnatal sağkalım oranı , normal 

nörolojik gelişim oranı kombine ventrikülomegalisi olan gruptan istatistiksel 

42

olarak belirgin yüksek saptandı. İzole ventrikülomegalisi olan grubun 

%91.7’sinde sağkalım saptanırken kombine ventrikülomegalisi olan grubun 

%33.3’ünde sağkalım saptandı. İzole ventrikülomegalisi olan grubun 

%78.3’ünde 6. ayda normal nörolojik gelişim saptandı. Kombine 

ventrikülomegalisi olan grupta hastaların tamamında 6.ayda normal nörolojik 

gelişim saptanmadı. Kombine ventrikülomegalisi olan grupta doğum sonrası 

cerrahi tedavi uygulanma oranı istatistiksel olarak yüksek bulundu. Kombine 

ventrikülomegalisi olan olguların %50’sinde doğum sonrası cerrahi tedavi 

yapıldı. 

Sonuçta izole ventrikülomegalisi olan olgularda terminasyon uygulanma 

oranı belirgin olarak düşük saptandı. Prognoz iyi olduğu için gebeliğin 

devamına karar verildi. Bilhassa izole hafif ventrikülomegalisi olan olgularda 

prognoz oldukça iyidir ve tamamında gebelik devam ettirilmektedir. Fakat bu 

olgularda prenatal dönemde LVG’de progressif artış olduğunda prognozun 

kötü olabileceği veya prenatal dönemde LVG’de artış saptanmasa da 

postnatal dönemde nörolojik defisit gelişebileceği unutulmamalıdır. Kombine 

ventrikülomegalisi olan olguların tamamına yakını sezaryen ile doğum 

yapmıştır. Çalışmamızda izole ve kombine ventrikülomegalisi olan olgulara 

karyotipleme yapılma oranı belirgin olarak düşüktür. Ventrikülomegali 

saptanan olgulardan özellikle kombine ventrikülomegalisi olan olgulara 

karyotipleme yapılmalıdır. Kromozomal anomaliler genellikle ek anomaliler 

ile birlikte bulunmaktadır. 

ANAHTAR SÖZCÜKLER : Ventrikülomegali, nörolojik gelişim 

43

7.KAYNAKLAR 

7.1. Süreli Yayınlar 

1. Mc Intosh R, Merrit KK, Richards MR, et al. The incidence of congenital 

anomalies. A study 5964 pregnancies. Pediatrics. 1954;14:505. 

2. Myrianthopolus NC. Epidemiology of central nervous system 

malformations. In: Vinken PJ, Bruyn GW, eds. Handbook of Clinical 

Neurology. Amsterdam: Elservier; 1977;139-171. 

3. Campbell S, Johnstone FD, Holt EM, et al. Anencephaly: Early ultrasonic 

diagnosis and active management. Lancet. 1972;2:1226. 

4. Johnson ML, Dunne MG, Mack LA, et al. Evaluation of fetal intracranial 

anatomy by static and real-time ultrasound. J Clin Ultrasound. 1980;8:311. 

5. Chinn DH, Callen PW, Filly RA. The lateral cerebral ventricle in early 

second trimester.Radiology. 1983;148:529. 

6. Mahony BS, Callen PW, Filly RA, et al. The fetal cisterna magna. 

Radiology. 1984;153:773. 

7. Pilu G, De Palma L, Romero R, et al. The fetal subarachnoid cisterns: An 

ultrasound study with report of a case of congenital communicating 

hydrocephalus. J Ultrasound Med. 1986;5:365. 

8. Siedler DE, Filly RA. Relative growth of the higher fetal brain structures. J 

Ultrasound Med. 1987;6:573. 

9. Filly RA, Cardoza JD, Goldstein RB, et al. Detection of fetal nervous 

system anomalies. A practical level of effort for a routine sonogram. 

Radiology. 1989;172:403. 

10. Filly RA, Goldstein RB, Callen PW. Fetal ventricle. Importance in routine 

obstetric sonography. Radiology. 1991;181:1. 

11. Timor-Tritsch IE, Monteagudo A, Warren WB. Transvaginal sonography 

of the central nervous system in the first and early second trimester. Am J 

Obstet Gynecol . 1991;164:1689. 

44

12. Monteagudo A, Reuss ML, Timor-Tritsch IE. Imaging the fetal brain in the 

second and first trimesters using transvaginal sonography. Obstet Gynecol . 

1991;77:27. 

13. Crelin ES. Development of the nervous system. A logical approach to 

neuroanatomy. Clin Symp. 1974;26:1. 

14. Kier EL. The cerebral ventricles: A phylogenetic and ontogenetic study. 

In: Newton TH, Potts DG, eds. Radiology of the Skull and Brain:Anatomy and 

Pathology. St Louis: Mosby; 1977;2787-2914. 

15. Goldstein I, Reece EA, Pilu G, et al. Sonographic evaluation of 

the normal developmental anatomy of the cerebral ventricles. I: The frontal 

horn. Obstet Gynecol . 1988;72:588. 

16. Monteagudo A, Timor-Tritsch IE, Moomjy M. Nomograms of the fetal 

ventricles using transvaginal sonography. J Ultrasound Med. 1993;12:265. 

17. Cardoza JD, Goldstein RB, Filly RA, et al. Exclusion of fetal 

ventriculomegaly with a single measurement: The width of the lateral 

ventricular atrium. Radiology. 1988;169:711. 

18. Pilu G ,Reece EA, Goldstein I, et al. Sonographic evaluation of the 

normal developmental anatomy of the fetal cerebral ventricles. II: The atria. 

Obstet Gynecol . 1989;73:250. 

19. Goldstein I, Reece EA, Pilu G, et al. Sonographic evaluation of the 

normal developmental anatomy of the fetal cerebral ventricles. IV:The 

posterior horn. Am J Perinatol. 1990;7:79. 

20. Heiserman J, Filly RA, Goldstein RB: The effect of measurement errors 

on the sonographic evaluation of ventriculomegaly. J Ultrasound Med. 

1991;10:121. 

21. Alagoppa R, Browning PD Laarr A, et al. Distal lateral ventricular atrium. 

Reevaluation of normal range. Radiology. 1994;405:193. 

22. Farrel TA, Hertzberg BS, Kliewer MA, et al. Fetal lateral ventricles: 

Reassessment of normal values for atrial diamater at US. Radiology. 

1994;409:193. 

23. Patel MD, Goldstein RB, Tung S, et al. Fetal cerebral ventricular 

atrium:Difference in size according to sex. Radiology. 1995;713:194. 

45

24. Achiron R, Yagcı S,Rotstein Z, et al. Cerebral lateral ventricular 

asymetry. Is this a normal ultrasonographic finding in the fetal brain? Obstet 

Gynecol. 1992;233:89. 

25. Paidas MJ, Cohen A:Disorders of the central nervous system. Semin 

Perinatol. 1994;266:18. 

26. Burton BK. Recurrence risk for congenital hydrocephalus. Clin 

Genet.1979;16:47. 

27. Nicolaides KH, Campbel S, Gabbe SG, et al. Ultrasound screening for 

spina bifida: Cranial and cerebral sings. Lancet. 1986;2:72. 

28. Pilu G, Romero R,Reece EA, et al. Subnormal cerebellum in fetuses with 

spina bifida. Am J Obstet Gynecol. 1988;158:1052. 

29. Lorber J. Result of treatment of myelomeningocele. Dev Med Child 

Neurol. 1971;13:279. 

30. Mapstone TB, Rekate HL, Nulsen FE, et al. Relationship of CSF shunting 

and IQ in children with myelomeningocele: A retrospective analysis. Child’s 

Brain. 1984;11:112. 

31. Nicolini U, Ferrazzi E, Minonzio M, et al. Prenatal diagnosis of Cranial 

masses by ultrasound: Report of five cases. J Clin Ultrasound. 1983;11:170. 

32. Chervenak FA, Isaacson G, Mahoney MJ, et al. Diagnosis of 

management of fetal cephalocele. Obstet Gynecol.1984;266:18. 

33. Lorber J. The prognosis of occipital encephalocele. Dev Med Child 

Neurol.1971;13:279. 

34. Goldstein RB, LaPidus AS, Filly RA. Fetal cephalocele: Diagnosis with 

ultrasound. Radiology. 1991;180: 803. 

35. Leech RW, Shuman RM. Holoprosencephaly and related midline cerebral 

anomalies. J Child Neurol.1986;1:3. 

36. DeMyer W: Holoprosencephaly. In Vınken PJ, Bruyn GW:Handbook of 

Clinical Neurology, vol 30 Amsterdam, Elservier, 1977,p143. 

37. Matsunaga E, Shiota Y: Holoprosencephaly in human 

embriyos:Epidemiological of 150 cases. Teratolog 1977;16:261. 

38. Rizzo N, Pittalis MC, Pilu G, et al.Prenatal karyotyping in malformed 

fetuses. Prenat Diagn.1990;10:17. 

46

39. Pilu G, Reece EA,Romero R, et al. Prenatal diagnosis of cranio-facial 

malformations by sonography.Am J Obstet Gynecol. 1986;155:45. 

40. Bronshtein M, Wiener Z. Early transvaginal sonographic diagnosis of 

alobar holoprosencephaly. Prenat Diagn. 1991;11:459. 

41. Cayea PD, Balcar I, Alberti O, et al. Prenatal diagnosis of semilobar 

holoprosencephaly. AJR. 1984;142:455. 

42. Pilu G, Romero R, Rizzo N, et al. Criteria for the antenatal diagnosis of 

holoprosencephaly.Am J Perinatol. 1987;4:41. 

43. Filly RA, Chinn DH, Callen PW. Alobar holoprosencephaly. 

Ultrasonographic prenatal diagnosis. Radiology. 1984;151:455. 

44. Pilu G, Sandri F, Perolo A, et al. Prenatal diagnosis of alobar 

holoprosencephaly.Ultrasound Obstet Gynecol. 1992;2:88. 

45. Pilu G, Ambrosetto P, Sandri F, et al. Intraventricular fused fornices: A 

spesific sing of fetal lobar holoprosencephaly. Ultrasound Obstet Gynecol. 

1994;4:65. 

46. Grogono JL. Children with agenesis of the corpus callosum. Dev Med 

Child Neurol.1998;10:613. 

47. Jerret JS, Serur D, Wisniewski k, et al. Frequency of the agenesis corpus 

callosum in the developmentally disabled population as determined by 

computerized tomography. Pediatr Neurosci. 1986;12:101. 

48. Young ID, Trunce MI, et al. Agenesis of the corpus callosum and 

macrocephaly in siblings. Clin Genet. 1985;28:225. 

49.Parrish M, Roessman U, Levinsohn M. Agenesis of the corpus callosum: 

A study of the frequency of associated malformations. Ann Neurol. 

1979;6:349. 

50. Pilu G, Sandri F, Perolo A, et al. Sonography of fetal agenesis of the 

corpus callosum: A survey of 35 cases. Ultrasound Obstet 

Gynecol.1993,3:318. 

51. Yakovlev PI, Wadsworth RC. Schizencephalies; A study of the 

congenital clefts in the cerebral mantle. I: Clefts with fused lips. J 

Neuropathol Exp Neurol. 1964;5:116. 

47

52. Yakovlev PI, Wadsworth RC. Schizencephalies; A study of the 

congenital clefts in the cerebral mantle.II: Clefts with hydrocephalus and lips 

separated. J Neuropathol Exp Neurol.1964;5:169. 

53.Halsey JH, Allen N, Chamberlin HR. In: Vinken PJ, Bruyn GW, 

eds.Handbook of Clinical Neurology, Vol 30 Amsterdam: Elservier; 1977;661- 

680. 

54. DeMyer W. Megalencephaly in children. Clinical syndromes, Genetic 

Patterns and differantial diagnosis from other causes of megalencephaly. 

Neurology.1972;22:634. 

55. Biagnami A, Palladini G, Zappella M. Unilateral megalencephaly with 

nevre cell hypertrophy. An anatomical and quantitative histochemical study. 

Brain Res.1968;9:103. 

56. Robert A Zimmerman, Larissa T. Bilaniuk; Magnetic resonance 

evaluation of fetal ventriculomegaly-associated congenital malformations and 

lessions. Seminaris in Fetal&Neonatal Medicine. 2005;10:429-443. 

57. Nyberg DA, Cyr DR, Mack LA, et al. The Dandy-Walker malformations: 

Prenatal sonografic diagnosis and its clinical significance. J Ultrasound Med. 

1988;65:7. 

58. Russ PD, Preterius DH, Johnson MJ: Dandy-Walker syndrome: A review 

of fifteen cases evaluated by prenatal sonography. Am J Obstet Gynecol. 

1989;401:161. 

59. Comstock CH, Boal DB: Enlarged fetal cisterna magna: Appearence and 

significance. Obstet Gynecol. 1985;225:66. 

60. Bromley B, Nadel AS, Pauker S, et al. Closure of cerebellar vermis: 

Evaluation second trimester US. Radiology. 1994;761:193. 

61. Estroff JA, Scott MR, Benacerraf BR. Dandy-Walker variant. Prenatal 

sonografic features and clinical outcome. Radiology. 1992;755:185. 

62. Chang MC, Russel SA, Callen PW, et al. Sonografic Detection of inferior 

vermian agenesis in Dandy-Walker malformations. Radiology.1994;765:193. 

63. Halliday J, Chow CW, Wallece D, et al. X-linked hidrocephalus:a survey 

of a 20 year period in Victoria, Australia. J Med Genet. 1986;23:23-31. 

48

64. Lyonett S, Pelet A, Royer G, et al. The gene for X-linked hidrocephalus 

maps to Xq28, Distal to DXS52. Genomics. 1992;14.508-10. 

65. Strain L, Gosten CM, Brock DJ, et al. Genetic heterogeneity in X-linked 

hidrocephalus: linkage to markers within Xq27.3. Am J Hum Genet. 

1994;54:236-43. 

66. Blaicher W, Bernaschec G, Deutinger J, Messerschmidt A, Schindler E, 

Prayer D. Fetal and early Postnatal MR imaging-is there a difference? J 

Perinat Med. 2004;32(1):53-57. 

67. Sipek A, Gregor V, Horacek J, Masatova D. Congenital hidrocephalus 

1961-2000—incidence, prenatal diagnosis and prevalence based on 

maternal age. Ceska Gynekol. 2002 Nov;67(6):360-4. 

68. Cavalcanti DP, Salamao MA. İncidence of congenital hidrocephalus and 

the role of diagnosis. J Pediatr (Rio J). 2003 Mar-Apr;79(2):105-6. 

69. Parilla PV, Endres LK, Dinsmoor MJ, Curan L. In utero progression of 

mild fetal ventriculomegaly. Int J Gyneacol Obstet. 2006 May;93(2):106-9. 

70. Levine D, Barnes PD, Madsen JR, Abott J, Mehta T, Edelman PR. 

Central nervous system abnormalities assessed with prenatal MRI. Obstet 

Gynecol. 1999;94:1011-9. 

71. Graham E, Duhl A, Ural S, Allen M, Blakemore K, Witter F. The degree of 

antenatal ventriculomegaly is related to pediatric neurological morbidity. J 

Matern Fetal Med. 2001. Aug;10(4):258-63. 

72. Kinzler WL, Smulian JC, McLean DA, Guzman ER,Vintzileos AM. 

Outcome of prenatally diagnosed mild unilateral cerebral ventriculomegaly. J 

Ultrasound Med. 2001;20(3):257-262. 

73. Laskin MD, Kingdom J, Toi A, Chitayat D, Ohlsson A. Perinatal and 

neurodevelopmental outcome with isolated fetal ventriculomegaly: A 

systematic review. J Matern Fetal Neonatal Med. 2005;18(5):289-298. 

74. Gaglioti P, Danelon D, Bontempo S, Mombro M, Cardaropoli S, Todros T. 

Fetal cerebral ventriculomegaly: outcome in 176 cases. Ultrasound Obstet 

Gynecol. 2005;25(4):372-7. 

49

75. Vergani P, Locatelli A, Strobelt N, Cavallone M, Ceruti P, Paterlini G, 

Ghidini A. Clinical outcome of mild fetal ventriculomegaly. Am J Obstet 

Gynecol.1998;178:218-222. 

76. Pilu G, Falco P, Gabrielli S, Perolo A, Sandri F, Bovicelli L. The clinical 

significance of fetal isolated cerebral ventriculomegaly: report of 31 cases 

and review of the literature. Ultrasound Obstet Gynecol.1999;14:320-326. 

77. Signorelli M, Tiberti A, Valseriati D, Molin E, Cerri V, Groli C, Bianchi UA. 

Width of the fetal lateral ventricular atrium between 10 and 12 mm:a simple 

variation of the norm. Ultrasound Obstet Gynecol. 2004;23:14-18. 

78. Preterious DH, David K, Mancao-Johnson ML et al. Clinical course of 

fetal hydrocephalus: 40 cases. Am J Radiology. 1985;144:837-31. 

79. Chervenak FA, Berkovitz RL, Tortoro M, et al. Management of fetal 

hydrocephalus. Am J Obstet Gynecol. 1985;151:933-42. 

80. Smith DW. Recognizable Patterns of Human Malformation, 3 rd 

edn,1982,p.617. Philadelphia: WB Saunders. 

81. Lorber J, De NC.Family history of congenital hydrocephalus. 

Developmental Medicine and Child Neurology. 1970;22:94-100. 

82. Kestle JR. Pediatric hydrocephalus: current management. Neuro Clin. 

2003;21:883-95. 

83. Di Rocco C, Massimi L, Tamburini G. Shunt vs endoscopic third 

ventriculostomy in infants: are there types and/or rates of complications?: A 

review. Childs Nerv Syst. 2006;22:1573-1589. 

84. Beni-Adani L, Biani N, Ben-Sirah L, Constantini S. The occurrence of 

obstructive vs absorptive hydrocephalus in newborns and infants: revelance 

to treatment choices. Childs Nerv Syst. 2006;22;1543-1563. 

85. Valat AS, Dehouck MB, Dufour P, Dubos JP, Djebara AE, Dewismes L, 

Robert Y, Puech F. Fetal cerebral ventriculomegaly. Etiology and outcome, 

report of 141 cases. J Gynecol Obstet Biol Reprod. 1998;27:782-9. 

86. Breeze AC, Alexander PM, Murdoch EM, Missfelder-Lobos HH, Hackett 

GA, Lees CC.

87. Yasuyuki Futagi, Yasuhuri Suzuki, Yasuhisa Toribe, Kazuyoshi Morimoto. 

Neurodevelopmental outcome in children with fetal hydrocephalus. Pediatr 

Neurol. 2002;27(2):111-6. 

88. Renier D, Sainte-Rose C, Pierre-Kahan A, Hirsh JF. Prenatal 

hydrocephalus: outcome and prognosis. Child Nerv Syst. 1988;4:213-22. 

89. Kirkinen P, Serlo W, Jouppila P, Ryynanen M, Martikainen A. Long-term 

outcome of fetal hydrocephaly. J Child Neurol. 1996;11:189-92. 

90. Salamon LJ, Ouahba J, Delezoide AL, Vuillard E, Oury JF, Sebag G, 

Garel C. Third-trimester fetal MR in İsolated 10 to 12 mm ventriculomegaly: is 

it worth it ? BJOG. 2006;113(8):942-7. 

91. Morris JE, Rickard S, Paley MN, Griffiths PD, Rigby A, Whitby EH. The 

value of in-utero magnetic resonance imaging fetal isolated 

ventriculomegaly. Clin Radiol. 2007;62(2):140-4. 

92. Benacerraf BR, Shipp TD, Bromley B, Levine D. What does magnetic 

resonance imaging add to the prenatal sonographic diagnosis of 

ventriculomegaly? J Ultrasound Med. 2007;26(11):1513-22. 

7.2. Tezler 

• Tahran N. İzole ve eşlik eden anomaliler ile birlikte olan fetal 

hidrosefali olgularında prognozu etkileyen faktörler. Zeynep Kamil 

Kadın ve Çocuk Hastalıkları Eğitim ve araştırma Hastanesi, Kadın 

Hastalıkları ve Doğum Kliniği Uzmanlık tezi, İstanbul, 2003. 

51

8. ÇALIŞMA GRUBUNDAKİ VAKALAR 

SIRA ADI VE SOYADI KLİNİK PROTOKOL 

1 HY DOĞUMHANE 23088 

2 RÇ DOĞUMHANE 24551 

3 EA DOĞUMHANE 15146 

4 ZY DOĞUMHANE 12999 

5 GK DOĞUM 1 12123 

6 AA DOĞUM 1 11438 

7 VŞ DOĞUM 1 11304 

8 AÖ DOPPLER USG 2788 

9 İÖ DOPPLER USG 7680 

10 NK GEBE İZLEM USG 15343 

11 AY SEZERYAN 16591 

12 NG DOĞUMHANE 14626 

13 LD SEZERYAN 13806 

14 NG GEBE İZLEM USG 8176 

15 GY GEBE İZLEM USG 13448 

16 DT DOĞUMHANE 26266 

17 MA DOPPLER USG 3081 

18 LK DOPPLER USG 1978 

19 NK DOPPLER USG 2117 

20 GB DOPPLER USG 2102 

21 GK GEBE İZLEM USG 5424 

22 FU DOPPLER USG 4724 

23 NK SEZERYAN 20673 

24 EK DOPPLER USG 2911 

25 AK DOĞUMHANE 207 

26 RA DOĞUM 1 454 

27 ÇV DOĞUM 1 27141 

28 AV DOĞUMHANE 28321 

29 HKY SEZERYAN 22689 

30 AD DOĞUM 1 2521 

31 ET DOPPLER USG 5087 

32 ZG DOPPLER USG 6990 

33 AD GEBE İZLEM USG 3771 

34 ZA DOĞUM 1 25490 

35 FZ DOĞUMHANE 23701 

36 ZÜK DOĞUMHANE 23090 

37 HA DOĞUM 1 25961 

38 AÖ DOĞUM 1 18702 

39 HÇ DOĞUM 1 18586 

40 Bİ DOĞUM 1 11735 

41 ED DOĞUMHANE 8779 

52

42 GD DOĞUMHANE 18147 

43 FY DOĞUM 1 16183 

44 AE DOĞUM 1 16742 

45 HT DOĞUM 1 10647 

46 GÇ SEZERYAN 8481 

47 GA GEBE İZLEM USG 4770 

48 AK DOPPLER USG 3462 

49 EY DOĞUMHANE 8897 

50 EÇ DOPPLER USG 7842 

51 DA GEBE İZLEM USG 8276 

52 NE SEZERYAN 1916 

53 GÇ DOĞUMHANE 319 

54 NA DOPPLER USG 2071 

55 ŞÇ DOPPLER USG 1929 

56 ÇÇ DOĞUM 1 27516 

57 AH DOĞUM 1 21478 

58 TG DOĞUMHANE 21549 

59 NE SEZERYAN 22175 

60 NÖ DOĞUMHANE 26833 

61 GB DOĞUM 1 23312 

62 İA DOPPLER USG (KABUL ETMEDİ) 8795 

63 AÇ DOPPLER USG (KABUL ETMEDİ) 7070 

64 ZK 

GEBE İZLEM USG(KABUL 

ETMEDİ) 12554 

65 ES DOPPLER USG (KABUL ETMEDİ) 7437 

66 ZK 



67 SA DOPPLER USG (KABUL ETMEDİ) 7245 

68 AB DOPPLER USG (KABUL ETMEDİ) 7866 

69 SA 



53

9. ETİK KURUL ONAYI ÖRNEĞİ 

54

Dr. ÃZGÃR AYDIN TOSUN

Create successful ePaper yourself

Delete template?

Save as template?

Dr. ÃZGÃR AYDIN TOSUN