Dr. ÃZGÃR AYDIN TOSUN
Dr. ÃZGÃR AYDIN TOSUN
Dr. ÃZGÃR AYDIN TOSUN
You also want an ePaper? Increase the reach of your titles
YUMPU automatically turns print PDFs into web optimized ePapers that Google loves.
genişleme ve üçüncü ventrikülün normalden yukarıda bulunması da sık<br />
rastlanan bulgulardır. Renkli Doppler ultrasonografi ile ön serebral arterin<br />
anormal dallanması tanıyı destekleyici bir bulgudur(50). İnkomplet tipte de<br />
‘’gözyaşı damlası’’ bulgusu olabilir. Fakat diğer bulgular belirgin olmayabilir.<br />
Bundan dolayı prenatal tanısı zordur. Prenatal tanı almış olan hastalarda<br />
fetal karyotipleme mutlaka yapılmalıdır. Prognozu tam olarak bilinmemesine<br />
rağmen izole KKA’sinde normal veya normale yakın zeka gelişimi<br />
saptanmıştır.<br />
2.7. DESTRÜKTİF SEREBRAL LEZYONLAR<br />
Konjenital porensefalide beyin dokusunda kistik boşluklar vardır. Kistik<br />
boşluklar ventriküllerde ve subaraknoid boşlukta bulunur(51,52). Beyin<br />
dokusundaki bozukluk morfogenetik (gerçek porensefali yada şizensefali) ya<br />
da intrauterin dönemdeki ‘’disruption’’ sonucu (pseudoporensefali) gelişir.<br />
Gelişimsel tip bilateral ve simetriktir. Genellikle mikrosefali ile birliktedir.<br />
Pseudoporensefalide lezyon sıklıkla unilateraldir. Porensefali yapısal<br />
anomalilerle birlikte görülmez. BOS’nın dolaşımının bozulmasına bağlı olarak<br />
hidrosefali gelişir.<br />
Hidranensefali pseudoporensefalinin en ağır şeklidir ve sıklığı<br />
1/10000’dir. Serebral hemisferlerin yerinde sıvı bulunur . Beyin sapı ve<br />
rombensefalon vardır. Etyoloji heterojendir. İntrauterin enfeksiyonların<br />
(toksoplazma ve CMV) neden olduğu a. karotis internanın tıkanıklığı sunucu<br />
gelişen olguların olduğunu bildiren yayınlar vardır(53). Hidranensefalinin<br />
prenatal tanısında spesifik ultrasonografik bulgusu, içi sıvı ile dolu kafa tası<br />
tabanından ampul şeklinde çıkan beyin sapının görülmesidir. Bu görüntü<br />
alobar holoprosensefalide hipoplastik talamusun neden olduğu görüntüyle<br />
karıştırılabilir. Her iki durumun da prognozu çok kötü olduğu için ayırıcı<br />
tanının yapılamaması önemli değildir. Ayrıca holoprosensefalide falks cerebri<br />
bulunmaz.<br />
Şizensefalide serebral parankim içinde yarıklar bulunur ve ventriküller ile<br />
subaraknoid boşluk bağlantılıdır. Bilateral veya unilateral olabilir.<br />
Şizensefalide de kromozomal ve yapısal anomaliler eşlik etmez.<br />
18
Change language