08.03.2014 Views

Dr. ÖZGÜR AYDIN TOSUN

Dr. ÖZGÜR AYDIN TOSUN

Dr. ÖZGÜR AYDIN TOSUN

SHOW MORE
SHOW LESS

You also want an ePaper? Increase the reach of your titles

YUMPU automatically turns print PDFs into web optimized ePapers that Google loves.

2. Açık spina bifida (Spina bifida aperta): Cilt, cilt altı yumuşak dokular,<br />

vertebra ve nöral kanalın tümünde defekt vardır. Defekt meningeal membran<br />

ile kaplıysa meningosel, nöral doku kese içinde ise myelomeningosel terimi<br />

kullanılır. Defekt ultrasonografi ile incelemede omurganın enlemesine planda<br />

incelenmesi ile belirlenir. Defektin lokalizasyonu ve büyüklüğünü saptamada<br />

sagital plan kullanılır. Prenatal tanı merkezlerinde doğru tanı %100’e<br />

yakındır. Tanı koymada fetal başa ait ultrasonografik bulgular yardımcı<br />

olabilir. Vakaların çoğunluğunda Chiari tip 2 malformasyonu vardır. Chiari tip<br />

2 malformasyonu serebellar vermisin, dördüncü ventrikülün ve medulla<br />

oblangatanın foramen magnumdan servikal kanal içine doğru yer<br />

değiştirmesidir. Bunun sonucunda sisterna magna kapanır, küçük ve şekilsiz<br />

serebellum posterior fossanın derinliklerine doğru yer değiştirir(27,28). ’’ Muz<br />

bulgusu’’ bu durumu tanımlamak için kullanılır. Frontal çöküntü (‘’limon<br />

bulgusu’’) sıklıkla görülür. Doğumda hidrosefali hastaların tamamına<br />

yakınında bulunur. İkinci trimesterdeki fetusların %50’sinden azında saptanır.<br />

Ancak hidrosefalisi olan fetusların 1/4’ünde spina bifida bulunmaktadır.<br />

Kraniyal bulguların spina bifida saptanmasında sensitivesi %99’un<br />

üzerindedir. 14-24 gebelik haftaları arasında gözlenmemesi spina bifidanın<br />

olmadığını gösterir fakat varlığı spina bifida için spesifik değildir.<br />

Spina bifidanın ultrasonografik değerlendirmesi, hem kranial hemde<br />

spinal yapıların incelenmesini içerir. Spinal bulgular, birbirinden uzaklaşmış<br />

posterior ossifikasyon merkezleri, derinin devamlılığının kaybı ve dorsal hattı<br />

geçen keseyi içerir. Kranial bulgular ise baş çevresinin büyüklüğü,<br />

ventrikülomegali ve Chiari tip 2 malformasyonu sonucu oluşan muz bulgusu<br />

ve limon bulgusudur.<br />

Spina bifidanın prognozu defektin yeri ve büyüklüğüne göre değişir.<br />

Mortalite oranı yüksektir. Erken tedaviye rağmen 7 yıllık sağkalım<br />

%40’dır(29). Yaşayanların büyük bölümünde alt ekstremitede motor ve<br />

duyusal bozukluklar ile mesane ve barsak fonksiyon bozuklukları<br />

bulunmaktadır. Spina bifidanın ağır hidrosefali ile birlikteliği zeka gelişimi<br />

açısından kötü prognostik faktördür. Fakat günümüzde artan kafa içi basıncın<br />

14

Hooray! Your file is uploaded and ready to be published.

Saved successfully!

Ooh no, something went wrong!