Doporučené postupy pro diagnostiku a léčbu nemocných s ...

ni Valsalvových sinů je 21 mm/m 2 tělesného povrchu.Za dilataci je považován rozměr přesahující normu,aneuryzma je definováno rozšířením aorty, kterépřesahuje o 50 % horní hranici normy (31 mm/m 2 )(Johnston 1991, Meijboom 2005).Průměrně je diagnostikováno 6 nových výdutí na100 000 obyvatel/rok, prevalence je vyšší u mužů až1,7×. Z vrozených poruch pojiva je nejvýznamnějšíMarfanův syndrom s odhadovaným výskytem v populaci1 na 5–10 000 narozených. Anuloaortálníektazie je přítomna u 5–10 % nemocných operovanýchpro AR. Poruchy pojivové tkáně cévní stěny bylynalezeny i u pacientů s vrozeně bikuspidální aortálníchlopní, jejíž výskyt je odhadován na 1–2 % populace(Nataatmadja 2003, Roberts 1970, McKusick 1972,Vaněk 2004, Braverman 2005).EtiologieRozeznáváme pravé aneuryzma, jehož stěna mástejnou strukturu jako stěna aorty a nepravé aneuryzma(pseudoaneuryzma), jehož stěna je tvořena většinoujen adventicií aorty.Příčinou vzniku výdutě je cystická degenerace medies fragmentací elastických vláken a ztrátou hladkésvaloviny v medii aortální stěny. Ke vzniku aneuryzmatuaorty dochází u mladších pacientů s vrozenýmiporuchami pojiva (Marfanův syndrom – autosomálnědominantní onemocnění s mutací genu pro syntézufibrilinu-1, Ehlerův-Danlosův syndrom typu IV sestrukturálním defektem kolagenu III) nebo u některýchpacientů s vrozenými srdečními vadami (bikuspidálníchlopeň aorty, koarktace aorty); ve vyšším věkubývají u pacientů s aneuryzmatem aorty přítomnyrizikové faktory, jako je hypertenze, aterosklerózaa kouření. Dalšími získanými příčinami aneuryzmatuaorty jsou opakovaná mikrotraumata, syfilitickáaortitida, infekce (mykotická výduť) aj.Nepravá výduť může vzniknout iatrogenně v místěkanylace nebo sutury vzestupné aorty při operaciv mimotělním oběhu nebo v místech aortokoronárnírekonstrukce. Nepravá výduť může vzniknout i potraumatu aorty.Klinická symptomatologieKlinická symptomatologie může být velmi chudá;výduť může být diagnostikována náhodně při RTGplic nebo při echokardiografickém vyšetření. Při zvětšovánívýdutě se mohou objevit příznaky z útlakuokolních struktur: bolest (retrosternální, šířící se dokrku, ramene nebo do dolní čelisti, bolest v zádech,mezi lopatkami), známky útlaku horní duté žíly, tracheynebo nervus recurrens. Aneuryzma ascendentníaorty se může projevit aortální regurgitací. Někdyje prvním příznakem aneuryzmatu až jeho rupturanebo disekce.DiagnostikaRTG plic prokáže rozšíření mediastina nebo defiguracikontury aorty. Cenné je echokardiografickévyšetření, které zobrazí vlastní aneuryzma, jeho vztahk okolním strukturám a případnou disekci. Při spornémultrazvukovém nálezu indikujeme spirální CTs kontrastem nebo vyšetření magnetickou rezonancí(MR). Tato vyšetření kromě zobrazení vlastního aneuryzmatuzobrazí i perfuzi větví aorty (tepny aortálníhooblouku, truncus coeliacus, renální tepny). Aortografiiindikujeme v případě úvahy o implantaci stentgraftu,případně při nutnosti provést koronarografii(u pacientů nad 40 let u mužů a nad 45 let u žen).Pacient s výdutí aorty má být sledován kardiologemve spolupráci s kardiocentrem.Přirozený vývojVýduť ascendentní aorty patří k nejzávažnějšímonemocněním cévního systému; bez léčby končí častorupturou s vykrvácením. Rok od stanovení diagnózypřežívá 60 % nemocných, pět let pouze 20 %. Varovnýmznamením ruptury je zvětšování výdutě o vícenež 5–10 mm za rok nebo vznik příznaků z útlakuokolních struktur (horní duté žíly, jícnu, plicnice,nervus recurrens atd.). Pravá výduť může být komplikovánadisekcí. Neléčení nemocní s aneuryzmatemaorty při Marfanově syndromu se dožívají v průměru35 let.Indikace k operaciAsymptomatické aneuryzma vzestupné aorty jeindikováno k elektivní operaci, je-li jeho průměr většínež 55–60 mm. U Marfanova syndromu nebou bikuspidální aortální chlopně je operace indikovánajiž při rozměru větším než 50 mm, bez ohledu na to,je-li přítomna aortální regurgitace či nikoliv. Pro ženys Marfanovým syndromem navrhují někteří autořii nižší hranici pro operaci (45 mm). Podle jiných autorůje operace u bikuspidální aortální chlopně neboMarfanova syndromu indikována při překročení rozměruaorty 25 mm/m 2 (Bonow 2006, McDonald 2000,Borger 2004). Mortalita elektivních výkonů je nízká,riziko ruptury aneuryzmatu bez operace je vysoké.Pacienti s menšími asymptomatickými výdutěmijsou pravidelně sledováni (ECHO, CT, MR) a indikovánik operaci při zvětšování aneuryzmatu o 5 mm/roka více. Včasná indikace operace při dilataci bulbuaorty na 45–50 mm je doporučována u mladých žens Marfanovým syndromem před plánovaným těhotenstvíma při plánované záchovné operaci aortálníchlopně (kapitola 4.2.1.).Ruptura nebo disekce aneuryzmatu je indikacík urgentní operaci. Symptomatické, ale ještě nekrvácejícía nedisekované aneuryzma je indikováno ponezbytných vyšetřeních k urychlené elektivní operaci.Pacienti indikovaní k operaci pro významnou vadubikuspidální aortální chlopně s dilatací ascendentníaorty nad 45 mm (pro ženy a pacienty menšího vzrůstunad 40 mm nebo 25 mm/m 2 ) by měli podstoupit kombinovanývýkon – náhradu aortální chlopně a ascendentníaorty konduitem se zabudovanou protézou aortálníchlopně. Pokud není proveden kombinovaný výkon,má v průběhu 15letého sledování komplikace (vznikdisekce, aneuryzmatu nebo náhlou smrt) 19 % pacientůs původním rozměrem ascendentní aorty 40–45 mma 57 % s rozměrem 45–50 mm. Výsledky u žen jsou horší(Borger 2004, McDonald 2000, Yasuda 2003).Pseudoaneuryzma aorty je indikováno k operaciurychleně po stanovení diagnózy vzhledem k jehotendenci ke zvětšování a ruptuře.Aneuryzma Valsalvova sinu je indikováno k operacipři komplikacích (ruptura), při velikosti nad 50 mm,zvláště působí-li útlak okolních struktur nebo přirychlém zvětšování se ztenčením stěny.Cor Vasa 2007;49(7–8):Kardio K 203