Endokrinologie-Skript 1) Cushing-Syndrom (CS) - Leipzig-Medizin.de

kamentöse Überbrückung bis
Wirkeintritt m. Mitotan (Adrenokortikolytikum),Ketoconazol
(Inhibitor NNR-Enzyme),
bei ausbleibendem Therapieerfolg
bilaterale Adrenalektomie
2) Nebennierenrindeninsuffizienz (NNRI)
Prävalenz: 4-11 Fälle/100.000 EInwohner
betroffene
Areale
kokortikoidsubstitutionstherapie
kann nötig werden,
Karzinom:
schlechte Prognose(Mikrometastasen
Lunge!)
medikamentöse
Therapie des CS
Medikamente
primäre NNRI (Mb. Addison) sekundäre NNRI tertiäre NNRI
Schädigung aller 3 Rindenschichten Ausfall d. Zonae fasciculata &
reticularis
Pathogenese - autoimmune Prozesse (Schmidt-
Syndrom, Carpenter-Syndrom)
- Infektionen (Tuberkulose, Histoplasmose,
Cryptokokkose, CMV bei AIDS)
- Metastasen, Amyloidose, Hämochromatose,
Adrenalektomie, kongenitale
adrenale Hypoplasie, ACTH- Resistenz-
Syndrome (alle selten)
- Medikamente (Etomidat, Ketoconazol,
Suramin, Metyrapon, Phenytoin, Barbiturate)
bei Patienten mit eingeschränkter
Hypophysen-Nebennierenachse
- Hämorrhagie durch antikoagulative
Therapie oder hämorrhagische Infarzierung
im Rahmen einer Sepsis (Meningokokken,
gramnegative Erreger) Waterhouse-Friedrichsen-Syndrom
Klinik + klinische Manifestation ab 90%iger
Zerstörung des Gewebes, vor allem
durch Cortisol- und Aldosteronmangel
(Androgenmangel weniger gravierend)
+ Kompensation der chronischen Formen
zunächst durch Steigerung der ACTH-
Produktion Hyperpigmentierung
(Handlinien, Gesicht…)
+beginnende Dekompensation zeigt sich
in Gewichtsverlust (+ Übelkeit, Erbrechen,
Durchfall), Leistungminderung
(Muskelschwäche), Hypotonie, Hypoglykämie,
ausfallende Scham- und Achselbehaarung
(wg. Androgenmangel), psychische
Veränderungen (verringerter
Antrieb, depressive Verstimmung)
+ Symptomatik d. akuten NNRI (Addison-Krise
bei unerkannter NNRI, unzureichender
Kortikoidtherapie bei bekannter
NNRI, Waterhouse-Friedrichsen-
Syndrom, Hämorrhagie) : Übelkeit und
Erbrechen, Durchfall, Hypovolämie,
Salzverlust, Exsikkose, diffuser Abdominalschmerz,
starke Hypotonie Kreislaufschock,
Schwäche, Somnolenz, Hy-
perkaliämie, Hyponatriämie
Diagnostik Hormonstatus: Plasma-ACTH ↑↑, Cortisol
↓↓; Cortisol im 24h-Harn, ACTH-
Stimulationstest (nicht in akuter Phase!);
Elektrolyte; Immunologische Tests, CT…
Therapie Cortisol-, Mineralkortikoid- und Volumensubstitution,
ggf. Therapie d. Grunderkrankung
(Antibiose etc.), Kontrollen
(RR, E-lyte, ACTH…)
- ACTH-Mangel durch Hypophyseninsuffizienz(Hypophysenadenome,
Kraniopharyngeome, Entzündungen,
Traumata, Metastasen,
Sheehan-Syndrom [postpartale
Blutung & Nekrose d. Hypophyse])
- ausserdem kann Ursache sein:
akuter Glukokortikoidentzug (Atrophie
d. betroffenen Zonen durch
verminderte ACTH und CRH-
Sekretion)
- Ausfall von Glukokortikoiden und
Androgenen (Fähigkeit zur Aldosteronsynthese
bleibt meist erhalten,
da diese vorwiegend durch
das Renin-Angiotensin-System
reguliert wird)
+ Hypoplasie der NNR, oft TSH-
und GH-Sekretion mitbetroffen
+ Klinik ähnlich primärer NNRI,
keine Hyperpigmentierung (ACTH
zu niedrig), geringerer Volumenmangel,
kaum Elektrolytstörungen
(eher durch Erbrechen & Durchfall)
+ in der chronischen Form auch
Arthralgien und Myalgien,
orthostatische Hypotonie, Blässe
+ Cortisolspiegel kann anfangs
normal bleiben, jedoch keine/eingeschränkte
Fähigkeit zur
Stressreaktion
CRH-Belastungstest (Unterscheidung
hypothalamische o. hypophysäre
Ursache), Bildgebung
Hypophyse & Sellaregion, Basal-
ACTH und Basal-Cortisol
wie bei primärer NNRI, ohne Mineralkortikoide
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Ausfall d. Zonae
fasciculata &
reticularis
- Insuffizienz d.
Hypothalamus
(Bestrahlung,
Traumata,
Raumforderungen,
Sarkoidose)
wie sekundäre
NNRI
wie sekundäre
NNRI
wie sekundäre
NNRI