Endokrinologie-Skript 1) Cushing-Syndrom (CS) - Leipzig-Medizin.de

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Szintigraphie: Untersuchung m. 99m Tc o. 123 I zur Unterscheidung hypo-, normo- und hyperfunktionelle Knoten; Auflösungsgrenze ca. 10mm, geringer prädiktiver Wert zum Malignomnachweis, bei Nachweis einer Autonomie hilfreich f. therapeutische Konsequenzen (vermeidung v. Jodexzess, Indikation zur Abtragung) Feinnadelaspirationszytologie: wichtigstes Verfahren zur Dignitätsbeurteilung, minimale Größe von 10mm empfohlen, bei nicht palpablem Knoten Sonographische Kontrolle, Gewinnen eines aussagekräftigen Aspirats durch fächerförmiges Punktieren verschiedener Knotenareale Therapie: abhängig von Dignität d. SD-Knotens: euthyreoter SD-Knoten: OP-Indikation bei mechanischer Beeinträüchtigung, Malignomverdacht, Angst d. Patienten vor maligner Entartung o. kosmetischer Störung; medikamentöse Behandlung mit Jodid und Levothyroxin möglich SD-Malignome: Therapieziel ist vollständige Abtragung d. Malignoms, meist mit anschließender Radioiodtherapie, danach Substitutionstherapie (Euthyreose, TSH-Suppression); bei medullärem SD-Karzinom molekulargenetische Untersuchung und Abklärung weiterer endokriner Neoplasien Verlaufskontrollen: v.a. Labor- und Sonographiegestützt, Intervalle und Vorgehen je nach Befund Akromegalie: 3-4 Neuerkrankungen pro Mio. Einwohner und Jahr Hyposhysenadenom m. Hypersekretion v. Somatotropin und IGF-1 (sekundär) Wachstum v. Organen, Knochen, Weichteilen (v.a. Kopf, Hände, Füße), Stoffwechselstörungen (Diabetes mellitus) - normalerweise: GHRH und Hypoglykämie wirken stimulierend auf GH, Somatostatin und Blutzuckeranstieg hemmend; GH stimuliert Proteinsynthese, Fettsäurefreisetzung, IGF-1-Bildung (haupts. Leber) - häufigste Symptome: Hyperhidrose, Parästhesien an Händen (Karpaltunnelsyndrom) und Füßen, Kopfschmerzen, Müdigkeit, Arthralgien, Libidoverlust, Impotenz, Amennorhoe, Hypertonie, Schlafapnoe (durch Makroglossie) - bei Akromegalie vor Schluss d. Epiphysenfugen entsteht Gigantismus (Riesenwuchs mit akromegalen Zügen) - nach Pubertät Reaktivierung des enchondralen und periostalen Wachstums, Gelenkveränderungen durch Knorpelwachstum, Splanchnomegalie, Vergrößerung von Händen und Füßen, Vergröberung der Gesichtszüge - häufig Hyperprolaktinämie Galaktorrhoe - Drucksymptome an Hirnnerven (z.B. Gesichtsfeldausfälle) - Diagnostik: Labor: IGF-1 erhöht, GH-Bestimmung nur unter Glukose-Suppressionsversuch; neuroradiologischer Adenomnachweis (MRT; ektope GH und GHRH-Sekretion extrem selten) - DD: MEN-1-Syndrom, Akromegaloid (konstitutionelle Eigenart des Phänotyps) - Therapie: Operation (transnasal-transsphenoidal, Erhaltung normaler Hypophysenfunktion), Bestrahlung (Röntgen o. Protonen, Wirkung erst nach Monaten bis Jahren), Medikation (Dopaminagonisten, Octreotid [Somatostatinanalogon]) mehrfache i.m.-Injektion am Tag nötig, Pegvisomant (GH-Rezeptorantagonist)) - verminderte Lebenserwartung, frühzeitige Therapie anzustreben, Nachsorge Prolaktinom Epidemiologie: Inzidenz: 6 pro 100.000 Einwohner Prolaktin-produzierendes Adenom des HVL, unklare Mutation, Altersgipfel zw. 30. und 40. LJ, in 20% d. Fälle MEN-I-assoziiert Klassifikation: Mikroadenom (in 10% d. Fälle zu Lebzeiten nicht entdeckt, Frauen 20mal häufiger als Männer, geringe Wachstumstendenz), Makroadenom (Frauen und Männer gleich häufig, oft Wachstumstendenz) Klinik: + Galaktorrhoe, Suppresion der Gonadotropinsekretion verminderte Sexualhormone Libido- und Potenzverlust, Oligo- bis Aspermie (Männer); Oligomenorrhoe, Amenorrhoe, Menorrhagie (Frauen); Osteoporose + Druck der Makroadenome auf Chiasma opticum Sehfeldstörungen; Kopfschmerz, Hypophyseninsuffizienz Diagnostik: +Frauen früher als Männer durch Zyklusstörungen erkannt, bei Männern bei Erstdiagnose oft schon Gesichtsfeldeinschränkungen + Labor: Prolaktin stark erhöht (normal: 2-15ng/ml); Bildgebung: MRT (Sicherung & Größenbestimmung Adenom) DD: andere Hypophysenadenome (Unterbinden den Transport von Prolaktininhibierendem Dopamin), Hypothyreose, chron. Niereninsuffizienz, Leberzirrhose, Medikamente (Dopaminantagonisten (Metoclopramid, Phenothiazine), Antidepressiva, Neuroleptika, H2-Blocker, Reserpin,Verapamil, Opiate), Schwangerschaft, Laktation, Stress, Schlaf Therapie: Dopaminagonisten (z.B. Bromocriptin, Cabergolin), nur bei nichtansprechen d. Therapie o. Größenzunahme transnasale-transsphenoidale Resektion, Bestrahlung Hormon-inaktive Hypophysentumoren >25% d. hypophysären Adenome, sezernieren häufig Untereinheiten d. Glykoproteine (FSH, LH, TSH) - Erkennung erst durch lokale Tumorwirkung (Gesichtsfeldeinschränkungen, sekundäre Hyperprolaktinämie [siehe DD Prolaktimom]) www.leipzig-medizin.de - Seite 6 von 11
- Diagnostik: Bestimmung aller Hypophysenhormone z. A. sezernierendes Adenom (häufig Pseudoprolaktinom), Bestimmung periphere Hormone (Cortisol, T3, T4, Testosteron, Östradiol, IGF-1) z. A. Insuffizienz durch Druck Makroadenom; Perimetrie, CT, MRT - Therapie: medikamentöse Therapie nicht ausreichend (außer Substitutionen), OP, häufige Rezidivrate, dann Bestrahlung Phäochromozytom (PZ) = Überfunktion d. chromaffinen Gewebes d. Nebennierenmarks (NNM) Katecholaminproduktion; 90% intraadrenal, 10% extradrenal (Ganglien d. sympathischen Nervensystems) Inzidenz: 1-2/100.000; ca. 0,2 % d. Hypertoniker - Teil d. MEN-II-Syndroms (zus. m. medullärem SD-Karzinom & primärem Hyperparathyroidismu), von-Hippel- Lindau-Syndrom, Neurofibromatose Typ 1, familiäres Paragangliom; ca. 10% d. PZ maligne; famil. Häufung Pathogenese: 1/3 d. Pat. Adrenalinexzeß Tachykardien, 2/3 d. Pat. Adrenalin- & Noradrenalinexzeß Hypertonus, Tachykardien; malignes PZ bildet vermehrt Dopamin kardiale Dekompensation Klinik: Schweißausbrüche, dauerhafter oder paroxysmaler Hypertonus (Spitzen bis zu 300mmHg), Kopfschmerzen, Palpitationen, Nervosität, Tremor, Gewichtsverlust, Tachykardie Diagnostik: Verdacht bei: schwerer Retinopathie bei neu diagnostiziertem Hypertonus, therapierefraktärem Hypertonus Labor: Bestimmung d. Katecholamine im 24-h-Urin, Normetanephrin und Metanephrin im Plasma, Clonidin (zentraler alpha-2-Agonist)-Suppressionstest Abfall um mehr als 50% d. bereits Anfangs erhöhten Katecholaminwerte, molekulargenetische Abklärung; Bildgebung: MRT und CT d. Nebenniere, bei malignem PZ Octreotid-Szintigraphie - Abklärung familiäre Erkrankungen: z.B. Neurofibromatose-1 (Café-au-lait-Flecken, stammbetonte Neurofibrome…) Therapie: benignes PZ: laparoskopisch, möglichst unter Erhalt d. Organfunktion, vorher medikamentöse Therapie mit α-Blockern (Phenoxybenzamin, Prazosin, Doxazosin); malignes PZ: nuklearmedizinisch ( 131 I-MIBG) Conn-Syndrom/ primärer Hyperaldosteronismus (PHA) Hyperaldosteronismus = vom Renin-Angiotensin-System partiell oder vollständig unabhängige Aldosteronsekretion erhöhte Na-Rückresorption (ENaC, Na-K-ATPase) Kaliurie, vermehrte Wasseransammlung im Intra- und Extrazellularraum Hypertonie Epidemiologie: hypokaliämische Variante: 0,5-2% d. Hypertoniepatienten, 75% Aldosteronproduzierendes Adenom d. NNR, 25% idiopathische Hyperplasie, normokaliämische Variante: 8% d. Hyertoniepat., 75% bilaterale Hyperplasie, 25% Adenom 10% d. Hypertoniepatienten betroffen! Pathogenese: Klinik: Hypertonie Spätfolgen d. Hypertonus (kardio- & zerebrovaskuläre Ereignisse), linksventrikuläre Hyperplasie… Labor: Hypokaliämie, Hypernatriämie, Hyporeninämie Diagnostik: Screening durch Feststellung des Aldosteron-Renin-Verhältnisses bei Hypertonikern mit schwerem, schlecht einstellbarem Hypertonus, spontaner Hypokaliämie, junge Hypertoniepat., Pat. mit unverhältnismäßig ausgeprägten Organschäden (vor Bestiimung wenn mgl. Umstellung/Absetzen d. Medikation) Diagnosesicherung durch Fludrocortison-Suppressionstest keine Aldosteronsuppression bei PHA-Pat. (cave: Überwachung wg. Hypokaliämien, hypertensiven Krisen), Kochsalzbelastungstest (Suppression v. Aldosteron), außerdem: Captopriltest und oraler Kochsalzbelastungstest, Unterscheidung Adenom/bilaterale Hyperplasie: Orthostasetest (Adenom: kein/kaum Aldosteronanstieg – bilaterale Hyperplasie: Aldosteronanstieg >30%) ; CT/MRT NNR; Katheterisieren der Nebennierenvenen unter Durchleuchtung Bestimmung des Aldosteron/Kortisol-Quotienten >3 Adenom, 30 (Übergewicht ab BMI>25) Epidemiologie: Prävalenz: 60% d. Erwachsenen übergewichtig o. adipös, steigende Prävalenz bei Kindern und Jugendlichen Pathogenese: Kalorienaufnahme höher als –verbrauch (häufigste Ursache); Endokrinopathien (Mb. Cushing, Hypothyreose…), Medikamente (durch Steigerung des Appetits oder Drosselung des Antriebs, Förderung von Lipogenese: trizyklische Antidepressiva, atypische Neuroleptika, Glukokortikoide, Insulin…); seltene genetische Erkrankungen (z.B. primäre zentrale Leptinresistenz) www.leipzig-medizin.de - Seite 7 von 11
Seite 1 und 2: Endokrinologie-Skript Anmerkung: Di
Seite 3 und 4: 3) Autonome Schilddrüse und Mb. Ba
Seite 5: - Klinik: kleinere Strumen oft nich
Seite 9 und 10: normal, Inselzellen atrophisch ohne
Seite 11: Therapie: Kalzium- und Vitamin-D-Su

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