Neuropsychologie

15.11.
Neuropsychologie
Erforschung der zentralnervösen Grundlagen
des menschlichen Verhaltens und Empfindens
Klinische Neuropsychologie
Diagnose und Therapie der Folgen von
Hirnschädigungen auf Intellekt und Psyche des
Menschen
Neuropsychologische Symptome
– Amnesie
– Aphasie
– Apraxie (Unfähigkeit bestimmte Handlungen
auszuführen)
– Agnosien (Nichtbewusstsein bestimmter
Dinge, z.B. Anosognosie fehlendes
Krankheitsbewusstsein)
– Störungen der Raumauffassung
– Neglect
Amnesien
Anterograde Amnesie
Störung des Neugedächtnisses
Störung des Kurzzeitgedächtnis
kurzfristige Speicherung von Information zur
Weiterverarbeitung
Konsolidierung
verbal
– mit Ziffern gut überprüfbar
räumlich
Isolierte Störungen des Kurzzeitgedächtnisses
sind sehr selten! - Bei isolierten Läsionen in
versch. Arealen
Störung des Langzeitgedächtnis
– schwere soziale Beeinträchtigung,
Lebensspanne von wenigen Minuten
(Gegenstände finden, längeren Text lesen,
geplante Handlungen ausführen, Termine
einhalten...)
– erhaltene und lernbare Funktionen :
motorische und perzeptuelle Fertigkeiten
(Klavierspielen, Krawatte binden, PC
bedienen,...)
– deklarativ-prozedural (wissen daß – wissen
wie)
deklarativ : Episodisch – semantisch (aus
eigener Biographie vs Faktenwissen)
– explizit – implizit (bewusstes & unbewusstes
Erinnern)
Gedächtnistest
verbal
– Lernvermögen
– freier Spätabruf
– unterstützer Spätabruf
räumlich
– Figur abmalen (prozedurales Gedächtnis)
– Figur aus Gedächtnis malen (deklaratives
Gedächtnis)
Beispielerkrankungen Anterograde Amnesie
– Transiente globale Amnesie (TGA),
amnestische Episode
– Insult
– hypoxie
– Tumoren
– Herpes-Enzephalitis (Temporallappen)
– Korsakow-Syndrom
– M. Alzheimer
Anatomie
– Hippocampus
– Verbindung zum Thalamus
– Amygdala
– orbitofrontaler Kortex
Retrograde Amnesie
– fehlende Erinnerung für die letzten Tage oder
Stunden vor dem Unfall
zeigt Schwere des Traumas an
Prototyp: posttraumat. Amnesie
– Störung des Altgedächtnisses
kann Jahre zurückreichen
Prototyp: M. Alzheimer
Altgedächtnis
– episodisch „erlebt“
persönliches Leben, öffentliches Leben
– semantisch „erlernt“
– prozedural „erlernt“
Testung
– episodisch
– bekannte Persönlichkeiten aus
Abbildungen benennen
– öffentliche Ereignisse definieren
istgut.net / WS 0708 / Seite 1

– persönliches Photoalbum: Erzählen
– semantisch
– definition Begriffe
– Benennen Objekte
...und noch viel mehr , leider zu viel Text man
kann's nicht mal durchlesen...
Fallbeispiel TGA
– bei Aufnahme: kann sich an keine Ereignisse
des Aufnahmetages erinnern
– zur Person orientiert
– nicht orientiert zu Ort u Zeit
– deutliche Kurzzeitgedächtnissöturng
– Langzeitgedächtnis und Begriffsbenennung
unauffällig
– Zusatzuntersuchungen komplett unauffällig
– meist einmaliges Ereignis
– kein physiologisches Korrelat
– Altersgipfel 60
Aphasien
Zentrale Sprachstörungen
betreffen alle expressiven und rezeptiven
sprachlichen Modalitäten: Sprechen, Verstehen,
Lesen, Schreiben
DD: Dysarthrien (= Störungen der
Sprechmotorik); Verwirrtheit
(Perseveration: ein Wort wird immer wieder
verwendet, obwohl der Zusammenhang gar
nicht mehr dazu passt)
Anatomie: Sprachzentrum bei 90% der
Menschen link in der Konvexität der
Großhirnrinde , bei Linkshändern 40% rechts
Ätiologie der Aphasien
allermeistens ischämischer oder
hämorrhagischer Insult (Schlaganfall)
Syndrome
4 Standardsyndrome, 2 Sonderformen
– Broca
– Wernicke
– globale
– amnestische
Zusatzsymptome
– Apraxie
– konstruktiv räumliche Störungen
– Rechenstörungenm
Kriterien für Syndromeingrenzung
Sprechfluß, Artikulation, Prosodie,
Wortfindung, Satzbau, Benennen
Nachsprechen, Sprachverständnis,
Kommunikation
Broca: Telegrammstil
Broca eher vorderes, Wernicke hinteres
Mediaterriotorium
Apraxie
– Fehlerhaftes Ausführen einiger motorischer
Handlungen
– nicht bedingt durch Parese,
Koordinationsstörung, Sensibilitätsstörung
– bilaterale Störung
– meist linkshirnige Läsion bei Aphasie
buccofaciale A. , Gliedmaßenapraxie
Einteilung Apraxien
– ideomotorisch
umsetzung eines Plans in die motorische
Aktion ist gestört (Störung bei Pantomime-
Aufgaben)
– ideatorisch
Plan der Bewegung fehlt (Störung von
Handlungsfolgen im Alltag)
Untersuchung: Listen von Aufforderungen
von Schraube anziehen über am Strohhalm
saugen bis Tasse Kaffee zubereiten...
Parapraxien
– Substitution
Pat spitzt Mund statt Nase zu rümpfen
– Überschussbewegungen
beim Pfeifen nur Mund spitzen ohne
Geräusch
– Auslassungen
– Annäherungsverhalten
– Körperteil als Objekt Fehler
– Perseveration
Störungen der Raumauffassung
z.B. Orietierungsstörung / Räumliches Denken
viseospatiales Arbeitsgedächtnis
istgut.net / WS 0708 / Seite 2

– mentale Rotation
– orientierung an Stadtplänen
– Zeichnungen nachzeichnen
Viseokonstruktive Störungen
keine sehr genaue Zuordnungen, oft rechtsparietal
Neglect
= halbseitige Vernachlässigung
– visuell: Vernachlässigung von
Wahrnehmungen aus einer Raumhälfte
– Vernachlässigung einer Hälfte des Körpers
– Extinktionsphänomen
meist Vernachlässigung linke Körperhälfte bei
rechtshirniger Läsion
istgut.net / WS 0708 / Seite 3

20.11. Prof. liest-seine-überfrachteten-Folien-ab
Epilepsie
5min zu spät...
neue Definition
Ein epileptischer Anfall ist ein vorübergehendes
Auftreten von Zeichen und /oder
Symptomen, die auf abnormale exzessive oder
synchrone neuronale Aktivität im Gehirn
zurückgeführt werden können.
Gehirnstörung, die durch eine anhaltende
Prädisposition epileptische Anfälle auszulösen,
geprägt ist... oft schon erkennbar wenn ein
einziger epileptischer Anfall aufgetreten ist (im
Ggs zur alten Def: in der man zur Diagnose
mehrere Anfälle brauchte).
Epidemiologie
– >5% der Bevölkerung erleben infolge einer
epileptischen Reaktion des Gehirns
vereinzelte Anfälle
– Prävalenz: ca 1% der Bevölkerung leidet an
Epilepsie (nur wenig geringer als diab mel)
– kumulative Inzidenz von Epilepsie
(Lebenszeitprävalenz) 2-5%
– Inzidenz von Epilepsien im 1. LJ und > 60.
LJ am höchsten
– 40% aller Altersepilepsien sind vaskulär
bedingt, häufigkeit nach Schlaganfall ca 4%
Erster epileptischer Anfall
– 38% Gelegenheitsanfall (nur während einer
Provokation: Alkohol /-entzug, Schlafentzug,
Stress, Medikamente, akute metabolische
oder zerebrale Erkrankung)
– 18% einziger unprovozierter Anfall
– 44% haben nach 1 Jahr weiteren Anfall
erlebt
Einteilung
nach
– Ätiologie
idiopathisch, symptomatisch / kryptogen
– Pathogenese
generalisiert , fokal
– Anfallsursprung
Temporal-/Frontal-/Parietal-/
Okzipitallappen
– Manifestationsalter
Neugeborenenperiode, Kleinkindesalter,
Kindheit, Jugendalter
Pathophysiologie
– erhöhte Anfallsbereitschaft
– genetische Disposition
– erworbene Hirnschädigung
– unspezifische provozierende Faktoren
– spezifische provozierende Faktoren
monogenetische Epilepsien
selten, auf Mutationen in Ionenkanälen oder
Rezeptoren zurückzuführen
Algorithmus zur Diagnose
– KU inkl Familienanamnese
– Detaillierte Beschreibung der Ereignisse
vor, während und nach dem Anfall durch
Patient und Augenzeugen; Aura?
– Allgemein klinische, neurologische und
orientierend psychiatrische Untersuchung
– Epileptischer Anfall?
– Ja
– Anfallsklassifikation
– Disposition zum Auftreten wiederholter
epileptischer Anfälle= Epilepsie
– Gelegenheitsanfall oder akuter
symptomatischer Anfall
– Nein
– Differentialdiagnose zu nicht
epileptischen Anfallssyndromen
Zusatzdiagnostik
– EEG – als Hilfsmittel zur Diagnose und
Therapieüberwachung nicht überschätzen
Spezifität 96% (4% falsch positiv)
Sensitivität angeblich 40-70%
wichtig beim Intensivmonitoring
wichtig bei präoperativer Epilepsiediagnostik
– CT (nur Notfalldiagnostik)
– MRT
Nachweis von Tumoren, Malformationen,
Atrophien, Dysgenesien etc
kein Notfallverfahren
– evtl Liquorpunktion
EEG: Epilepsietypische Elemente
Spikes,Spike-waves, Polyspikes, Polyspikewaves,
Sharp-waves, Sharp-slow-waves
SPECT: Bsp iktaler fokaler Hypermetabolismus
istgut.net / WS 0708 / Seite 4

Anfallstypen
fokale Anfälle
– Einfach fokale Anfälle: erhaltenes
Bewusstsein
z.B. motorische Jackson-Anfälle,
Sprachhemmung, Versivanfälle. Sensible,
vegetative Anfälle, subjektive Auren
Dauer: Sekunden bis Minuten, abpruptes
Ende
– Komplex-fokale Anfälle: (untergruppe:
psychomotorische Anfälle) Bewusstsein
gestört; Amnesie
ca 1/3 aller Epilepsiepatienten, ca 80%
Temporallappen, dann häufig Auren im
Beginn, häufig Automatismen
Dauer 1 bis mehrere Minuten
– Sekundär-generalisierte Anfälle(meistens
ton.-klon. Anfälle): Dauer 1-2 Minuten
entscheidend ist die Asymmetrie während der
späten klonischen Phase
generalisierte Anfälle
– Absencen: plötzlicher Bewusstseinsverlust
ohne vorangehende Aura. Bei längerer
Dauer : Automatismen. Dauer 1-30s,
abpruptes Ende
interiktales EEG: bilateral-synchrone s-w
Komplexe; 3/sec spike-wave
– myoklonische Anfälle: kurze, heftige
Zuckungen...
– dann fehlen ein paar die der gute Mann
übersprun gen hat ...
– primär-generalisierte tonisch-klonische
Anfälle
syn: Grand-mal Anfälle
tonischer Beginn (mit Zyanose )> klonische
Entäußerungen
fakultativ: ein- oder doppelseitiger
Zungenbß lateral
Einnässen >> Einkoten
Dauer 2-5 Minuten
postiktale Verwirrtheit, Nachschlaf,
Kopfschmerzen, Muskelkater
cave: bei starken Rückenschmerzen an
thorakolumbale Wirbelfraktur denken; bei
1/3 kurze lateralisierte Einleitung!
EEG: tonische Phase: niedergespannte
Aktivität; klonische Phase: repetitive Spikes
mit Phasen der Suppression
Gelegenheitsanfälle
– entzündlich
– Fieber
– metabolisch-toxisch (Hypoxie,
Hypoglykämie)
– Traumen
– cerebrale Durchblutungsstörungen
– Alkohol- / Drogenentzug
– Schlafentzug
– Prävalenz ca 5%
Differentialdiagnose tonisch-klonische Anfälle
– Synkope
– psychogene Anfälle
– Tetanie
– generalisierter Myoklonus
– Kataplexie
– Streckkrämpfe
Synkope vs tonisch-klon Anfall
Synkope
Verletzung Sleten Häufig
Harninkontinenz Selten Häufig
Verwirrung Selten Häufig
Kopfschmerz Selten Häufig
Fokales
neurologisches defizit
Selten
Anfall
Kommt vor
Eeg Normal Gelegentlich etp
.. .. ..
nichts absolut
cave: myoklonische Zuckungen bei Synkopen
führen häufig zur Fehldeutung „epileptischer
Anfall“
Formen der antiepileptischen Therapie
– Lebensführung
– Medikamentös
– Chirurgisch
– Psychotherapie
– Rehabilitation
Lebensführung
Schlafhygiene, Meiden von Alkohol u.a.,...
Vorsicht bei schnellen rhythmischen
Beleuchtungswechseln (Alleen,
Computerspiele...)
istgut.net / WS 0708 / Seite 5

medikamentöse Therapie
– ziel: Leben ohne Anfälle
– Beginn : idR nach 2 Anfällen innerhalb von
Monaten
– Anfallskalender führen! Gesunde
Lebensweise
– Wechsel der Kontrazeptionsmethode nötig
(cave Enzyminduktion bei CBZ)?
– Besonderheiten i.d. Schwangerschaft (z.B.
Folsäureprophylaxe)
– bei Therapieversagen Monotherapiewechsel /
Kombinationstherapien
cave: die Prädisposition bleibt kontinuierlich
bestehen, wir behandeln die Anfallsbereitschaft
Wirkungen Antiepileptika auf Ionenkanäle
– Blockade von
– Na-Kanal (Phenytoin, Carbamazepin,..)
– Ca-Kanal
– GABA-Mimesis
– Antiglutamate
nix schwarz oder weiß, Valproinsäure wirkt auf
alle Mechanismen mehr oder weniger stark
Antiepileptika-Auswahl
– fokale Epilepsie
Carbamazepin, Phenytoin, Gabapentin,...
– gen Epilepsie
– Absencen
Valproat, Ethosuximid
– Grand-mal-Anfälle
Valproat, Primidon, Phenobarbital
neuere Epileptika besser verträglich, aber nicht
besser wirksam
Antiepileptika-Nebenwirkungen
z.B. Allergie, Gewichtszunahme, BB,
cerebellär
da oft jahrzehntelange Behandlung sehr
gewissenhafte Auswahl
idR aber sehr gut verträglich das Zeug
Pharmakodynamik
erhebliche Unterschiede der Konzentrationen
durch Begleitmedikation!
– 70-80% aller Patienten können innerhalb
eines Jahres mit einer Monotherapie
anfallsfrei werden
– 51% aller hausärztlich behandelten
Patienten nicht anfallsfrei
– 33% aller durch Neurologen behandelten
patienten haben weiterhin mind 1 Anfall /
Monat
immer langsames Einsteigen in Therapie
istgut.net / WS 0708 / Seite 6

27.11. Sommer
Kopf – und Gesichtsschmerzen
primär vs sekundär
primär
– Spannungskopfschmerz
– Migräne
– Cluster-Kopfschmerz
– chronisch-paroxysmale Hemikranie
– Hemicrania continua
– Trigeminusneuralgie
sekundär
– Subarachnoidalblutung
– Meningitis
– Arteriitis cranialis
– Zosterneuralgie
– Liquorunterdruck
– Liquorüberdruck
– intracranieller Tumor
– Meningeose
– zervikogener Kopfschmerz
– Sinusitis, Zahn – u Kiefererkrankungen
Was tut weh im Kopf?
– Sinus, Venen
– proximale Abschnitte der Arterien
– Hirnhäute in der Nähe größerer Arterien
– Hirnnerven
– obere zervikale Wurzeln
– Extrakranielle Strukturen (Gesichtsschädel)
kein Schmerzempfinden: Hirnparenchym
am häufigsten beteiligt: Fasern des N.
Trigeminus
V1: N. Ophthalmicus
– oberes Drittel des Gesichts
– Haut: Vertex bis inclusive Oberlied
– Cornea
– Mucosa der Sinus frontalis, ethmoidalis und
sphenoidalis
dura mater des tentorium cerebelli und der
falx cerebri (Oberfläche) – dortige
Kopfschmerzen werden als
Hinterkopfschmerzen wahrgenommen (und
gern auf die HWS geschoben)
klassischer Kopfschmerznotfall
Subarachnoidalblutung (SAB)
klinisches Bild
– perakut einsetzender , heftigster
Kopfschmerz
– („Kopfschmerz wie noch nie“)
– Nackensteifigkeit
– evtl Bewusstseinsstörung
– evtl neurologische Ausfälle
– gute Frage: was haben sie gerade gemacht,
als die Kopfschmerzen begannen? (bei den
meisten anderen Kopfschmerzen gar nicht
erinnerlich)
– Blutung in den Subarachnoidalraum (zw Pia
mater und Arachnoidea)
– Blutungsquelle : Aneurysma der basalen
Hirnarterien (Circ art Willisii)
Stadieneinteilung nach Hunt und Hess
1. Leichter Kopfschmerz / Meningismus
2. Mäßiger bis schwerer Kopfschmerz /
Meningismus, evtl Hirnnervenausfälle
3. Somnolenz oder Verwirrtheit und /oder
neurolog. Ausfälle
4. Sopor, schwere neurolog Ausfälle, veg Strg.
5. Koma
Diagnostik
– CCT: Blutungsnachweis
– LP: Falls kein sicherer Blutungsnachweis im
CT (3-Gläser-Probe) , oft nötig bei
Verschleppung über mehrere Tage
– Angiogrpahie : Aneurysmanachweis
Therapie
– Intensivmedizinische Überwachung
– bis zur Aneurysmaausschaltung normale RR-
Werte anstreben
– Entfernung des Aneurysmas (Clipping,
Coiling)
dann:
– Doppler-Monitoring auf Spasmen (>120
cm/s)
– Nimodipin 2 mg/h
– bei Spasmen HHH-Therapie (versorgung
hinter Läsion liegender Gebiete)
Hypertension (Rrsyst 160-180),
Hypervolämie (ZVD ca 12), Hämodilution
(Hk ca 30)
istgut.net / WS 0708 / Seite 7

ei fehlendem Aneurysmanachweis :
– Reangiographie nach 1-2 Wochen bzw
nach Abklingen der Spasmen (3 Wo)
– cave: Gefahr der Rezidivblutung hoch
Meningitis
1. eitrig (septisch = bakteriell)
2. aseptisch (viral, Pilze, einige Bakterien,
Meningeose)
=> eigene Vorlesung
eitrige Menigitis
– Kopfschmerz , Fieber, Nackensteifigkeit
– Lichtscheu, Erbrechen
– Bewusstseinsstörung , epileptische Anfälle
– ...
primäre Kopfschmerzen
Kopfschmerz vom Spannungstyp
– parietal, holozephal, bandförmig, beidseitig
– „zu enger Hut“ „Schraubstock“
– dumpf, bohrend
– Intensität leicht bis mittelstark
– meist nicht verstärkt durch Körperliche
Aktivität
– keine kombinierten Begleitsymptome
(Übelkeit, Erbrechen , Licht- und Lärmscheu
=> Migräne)
– Alltagsverrichtungen möglich ,
Arbeitsfähigkeit vorhanden
– Lebenszeitprävalenz 66%
(episodisch), 3% (chronisch)
– F:M 3:1
– familiär gehäuft
episodischer und chronischer Kopfschmerz
vom Spannungstyp
– Episodisch, selten:
> 10 Attacken in der Anamnese
< 12 KS-TAge pro Jahr
– Episodisch, häufig
> 10 Attacken in der Anamnese
> 12 aber 180 KS-TAge pro Jahr oder > 15 /Monat
Unterformen
1. mit erhöhter Schmerzempfindlichkeit der
perikraniellen Muskulatur
2. ohne erhöhte Schmerzempfindlichkeit der
perikraniellen Muskulatur
pathogenetisch wohl unterschiedlich (nicht so
ganz klar bis jetzt)
Ätiologie
– vielfältig/ unklar
– psychosozialer Stress
– Angst/Depression
– Muskelverspannung
– Funktionsstörungen obere HWS
(überdiagnostiziert)
– Funktionsstörungen des Kauapparates
– Störung des Serotoninstoffwechsels
– defekte deszendierende inhibitorische
Kontrolle
– Medikamentenmissbrauch
– ....
Therapie
Episodisch
– Ibuprofen (400mg)
– Ketoprofen
– ASS (500-1000mg)
– Paracetamol
3 Tabletten pro Tag / 10 pro Monat sollten nicht
überschritten werden
(auch wegen Gefahr medikamenteninduziertem
Kopfschmerzes)
chronisch
– physikalische Maßnahmen
– Physiotherapie
– TENS, Biofeedback
– Entspannungsverfahren
– Stressbewältigungsstrategien
– Pfefferminzöl 10% äußerlich
– Amitriptylin Ret. 10-25mg zur Nacht, ggf
wöchentl um 25 mg Steigern bis 25-0-100;
Mirtazapin 30 mg zur Nacht
Migräne
– evtl Prodromi
– evtl Aura (ca 20%)
– anfallsartiger Kopfschmerz, Dauer 4-72h
– Häufigkeit von 1x / Jahr bis 2x/woche
– meist einseitig, temporal, oft auch occipital
– pochend , pulsierend, drückend, bohrend
istgut.net / WS 0708 / Seite 8

– verstärkt durch Bewegung (Gehen)
– Lärmscheu, Lichtscheu, Übelkeit, Erbrehcen
– häufig durch Schlaf beendet
Triggerfaktoren
– Stress
– Veränderungen zirkandaner Rhythmus
(Wochenende!)
– Nahrungsmittel (Zitrusfrüchte, Käse)
– Koffein
– Alkohol
– Traumen
– Medikamente
Nitrate (Stickoxyd-Spender)
F: M 3:1
Häufigkeitsgipfel ums mittlere Lebensalter
Pathophysiologie: Erblichkeit
– Risiko, an Migräne zu erkranken wenn ein
Verwandter ersten Grades leidet an:
– Migräne mit Aura x4
– ohne Aura 1,5
– Eineiige Zwillinge 20-50% konkordant
Sonderform familiäre hemiplegische Migräne
autosomal dominant
gen der alpha1A-Untereinheit des P/Q Ca-
Kanals
Aura besteht in einer Hemiplegie
Migräne und Serotonin
das ist da wohl wichtig, 1 Folie voller
Forschungsindizien
spreading depression & Aura
s.d. Wandert beim versuchstier mit der
gleichen geschwindigkeit von 2-5mm/min über
den kortex wie die aura über das gesichtsfeld
des patienten
fMRI-Untersuchungen scheinen das zu belegen
über trigeminale Aktivierung wohl
gefäßweitstellung und schmerzmeldungen
„Erklärung“ warum 80% keine Aura:
„subklinisch“
Migränetherapie
Anfallstherapie
bei schwächeren Beschwerden
– ASS oder Paracetamol
– Ibuprofen
– vor / mit analgetikum: Metoclopramid,
Domperidon
bei stärkeren
– Triptane (5HT 1b/1d Agonisten)
bei Therapierefraktärität
– Aspisol i.v. (+Antiemetikum
– Ergotamintartrat, Dihydroergotaminesilat
Intervalltherapie nicht-medikamentös
– Aufklärung
– Lebensrhythmus / Mahlzeiten
– Trigger vermeiden
– Stress / Konflikte ansprechen
– Entspannungstraining
– ggf Akupunktur
Intervalltherapie medikamentös
bei > 3 schweren Anfällen / Monat
– Betablocker
– Funarizin (ca-Antagonist)
– Valproat, Topiramat (Antiepileptika)
Kopfschmerzkalender führen, Re-Evaluation
Therapie nach ~2 Monaten
Cluster-Kopfschmerz
– Bing-Horton-Kopfschmerz
– periodische migränöse Neuralgie
– u.a. Namen
selten, Prävalenz ~0,1%
meist Männer 80%
Manifestationsalter 20-40 Lj
Klinik
– starker unilateraler orbitaler / temporaler
Gesichtsschmerz, Dauer meist ca 30 min
– immer auf der gleichen Seite
– „Bohrend, Brennend, wie ein Speer ins Auge,
Kopf durch die Wand“
– Begleiterscheinungen: Konjunktivale
Injektion, Tränenfluss, Verstopfte Nase,
Rhinorrhoe
Zeitverlauf
– oft nachts, Pat wird dadurch geweckt
istgut.net / WS 0708 / Seite 9

– pat muß aufstehen & umhergehen
– Dauert 2-12 Wochen, dann Remission für
Monate bis Jahre
– Jahreszeitliche Häufung Februar, Juni
– Provokation : Alkohol, Histamin ,
Nitroglycerin
– ohne Remission: Chronischer CH
Pathogenese unklar
evtl Vaskulitis
Therapie im Anfall
– Sauerstoff 100%, 5-7l/min, 10min über
Maske wirkt bei 80% Patienten
– Sumatriptan s.c. (auch bei 80% Besserung in
15min)
– Rizatriptan p.o.
Reserve
– Ergotamin i.m., i.v.
– Lidocain intranasal
Prophylaxe
– Verapamil
– Prednison
– Lithium
– Topiramat
Unwirksam!!
Paracetamol, Novalgin, NSAR, Opioide,
Entspannungsverfahren, Psychotherapie,
Biofeedback, Akupunktur, TENS, Massagen,
Manualtherapie
Trigeminusneuralgie
höheres Lebensalter, F> M
meist V2 & 3, nur 12% V1
– Sekundenschmerz, stechend, einseitig
– Trigger
– Remissionen anfangs über Wochen möglich
Ursachen
gefäß-nerv-Konflikt
Hirnstamm-Herd bei MS
seltene symptomatische Ursachen
Medikamentöse Therapie
– Carbamazepin (anfangs fast 100% erfolg)
– Phenythoin
– Baclofen
OP-Verfahren
– offen
– mikrovaskuläre Dekompensation n
Jannetta
– partielle Rhizotomie n Dandy
– Perkutan
– selektive perkutane Thermoläsion n
Sweet
– glyzerin-Rhizolyse
– Ballonkompression
blödeste Komplikation: anaesthesia dolorosa
Arteriitis temporalis
– Pat > 50 Jahre
– Schmerz & Überempfindlichkeit an einer
(beiden ) Schläfen
– ...
Zeit ist um jetzt rennt sie noch über alle Folien –
genial!
istgut.net / WS 0708 / Seite 10

29.11.
Schwindel
Was bedeutet Schwindel
– häufig ungerichtetes, diffuses
Schwindelgefühl mit und ohne „Drehen im
Kopf“ z.B. bei Hypotonie, Anämie, etc
– davon anamnestisch abzugrenzen
systematischer Schwindel mit Dreh- ,
Schwnak- oder Riesenradgefühl, teils
Nystagmus, Übelkeit/ Erbrechen und
erheblichen Problemen, sich auf den Beinen
zu halten
Subjektive Symptome
– Vestibulär
– Umgebung dreht sich (Karusell,
Riesenrad)
– definierte Fallneigung
– Schwanken wie auf einem Schiff
– Liftgefühl
– nicht vestibulär
– Benommenheit
– Schwindelgefühl und Drehen im Kopf
– Verschwommensehen
– Kopfdruck
Schwindel
– gerichteter Schwindel entsteht durch ein
Mismatch zwischen optischen,
somatosensiblen und vestibulären
Sinneseindrücken
– Physiologische Manifestation:
Höhenschwindel, Seekrankheit, Autofahr-
Schwindel
– Iatrogen: durch Medikamente (z.B. Lithium,
Carbamazepin)
Schema: Gleichgewicht
Komponenten
– propriozeptive Afferenzen
– Innenohr
– Kleinhirn
– Okulomotorik
– zentrale Verarbeitung: Efferenzkopie vs
Sinnesrückmeldung
z.B. bei Labyrinthläsion: Bewegungsimpuls
führt zu inadäquater Sinnesmeldung
Untersuchungsgang
– Anamnese
– Okulomotorik, Nystagmus
– Lagerungsproben mit Frenzelbrille
– Romberg, Unterberger, Strichgang,
Zeigeversuche und weitere neurol.
Symptome
– Otoskopie incl Hörtest
– RR incl Schellong
Was ist ein Nystagmus?
– regelmäßige Sequenz aus einer raschen
sakkadischen (ruckartigen) Augenbewegung
in eine Richtung und einer langsamen,
gleitenden Rückführung der Bulbi in die
Gegenrichtung
– die Richtung des Nystagmus wird über die
schelle Komponente definiert
– physiologisches Bsp: Eisenbahnnystagmus
Nystagmen
– physiologisch
– optokinetischer N
– kalorischer N
– Endstell-N
– pathologisch
– Spontan-N (unabhängig von Blickrichtung,
durch Fixation unterdrückt, mit
Frenzelbrille kann er demaskiert werden)
– Blickrichtungs-N (z.B. nur bei links)
– Lagen-N (nur bestimmte Lage z.B.
paroxysmaler Lagerungsnystagmus bei im-
Bett-drehen u.a.)
– See/Saw u.v.a
Ursachen gerichteten Schwindels
– labyrinthär
– benigner Lagerungsschwindel
– Morbus Meniére
– neuronitis vestibularis
– neurologisch
– pontocerebelläre Hirnstammläsion bei TU
(Akustikusneurinom)
– ischämischen (Basilaris)
– und entzündlichen Prozessen (z.B. MS)
benigner paroxysmaler Lagerungsschwindel
– Lagewechsel im Bett => rotator. Nystagmus
zum untenliegenden Ohr, ~10s Verzögerung
– Ablagerung von Utrikulus-otolithenmaterial
istgut.net / WS 0708 / Seite 11

funktioniert Kupula des hinteren Bogengangs
zu einem überempfindlichen Meßfühler um
– „Therapie“ durch wiederholte
Umlagerungsübungen, dadurch wird Reaktion
stark vermindert
Vestibularausfall im Rahmen einer
Neuronitis vestibularis
– initial rotatorischer Spontannystagmus (nach
z.B. links wenn Neuronitis rechts) mit
Erbrechen, Drehschwindel, Fallneigung zur
gesunden Seite
– der ipsilaterale horizontale Bogengang ist
kalorisch nicht erregbar
– Therapie: Bettruhe, symptomatisch
Antiemetika, spezielles Schema u.a. mit
Cortison ausschleichend über Wochen
Morbus Meniére
– Drehschwindel, Tinnitus, Hörminderung,
Ohrdruck (endolymphatischer Hydyrops)
– Therapie: Betahistin
Akute Basilaristhrombose
da sind idR andere Symptome führend in unserer
Aufmerksamkeit: z.B. Doppelbilder,
eingetrübter Zustand
Lokalisatorisch wichtige Begleitsymptome bei
Schwindel
– Bewusstseinsverlust
– Doppelbilder u Gesichtsfelddefekte
– Paresen und Sensibilitätsstörungen
– Dysarthrie
– Lageabhängigkeit
– Schwerhörigkeit , Tinnitus
„ neurologische“ Schwindelursachen
– BPL
– Neuronitis vestibularis
– phobischer Attackenschwankschwindel
(~20%, da findet man nix!)
– Morbus Meniére
– zentraler Lageschwindel
– Basilaris – oder Vertebralisprozeß
Therapie Schwindel
– „Kausal“ bei Raumforderugnen und bei
Gefäßprozessen i.S. Der
Sekundärprophylaxe
– Symptomatisch nur in der Akutphase
(Antiverginosa, Antiemetika) cave:
Verzögerung der zentralen Kompensation
– Wichtig: Lagerungstraining
Okulomotorikstörungen
– Auftreten mit und ohne Schwindelgefühl
– Angabe von Doppelbildern
– „Bilderwackeln“ (Oszillopsien) in
bestimmte Blickrichtungen
Störungen der Okulomotorik – Ursachen
– muskulär
– neuromuskuläre Transmission
– periphere Nervenläsion
– vestibularausfall / Schwindel
– supranukleäre Störung (zentral)
muskuläre Beeinträchtigung Okulomotorik
– endokrine Orbitophathie bei M. Basedow
– progressive externe Ophthalmoplegie
(mitochondriale Myopathie)
– (lokale RF)
neuromusk. Übertragungsstörungen
– Myasthenia gravis
– Lambert-Eaton-Syndrom
– Miller-Fisher-Syndrom
Läsionen der Hirnnerven III, IV, VI
Paresen bei dm, Aneurysmen, ...
klinische Manifestation zentraler
Okulomotorikstörungen
– horizontale oder vertikale Blickparese
(erhaltene Augenbeweglichkeit bei passiver
Kopfdrehung!!)
– sakkadierte Blickfolge
– Blickrichtugnsnystagmus
– internukleäre Ophthalmoplegie
– skew deviation und andere
Achsenabweichungen in der Regel bei
komatösen Patienten
Zentrale Okulomotorikstörungen
– entzündlich bei der MS
– Hirnstamm- oder Kleinhirninfarkte
– degenerative Ekrankungen wie z.B.
spinocerebelläre Ataxien (erblich)
istgut.net / WS 0708 / Seite 12

11.12.
Neuropathien
weltweit gesehen entzündliche sehr häufig (z.B.
Lepra), bei uns vor allem autoimmunologische
Patientenvorstellung – CIDP
chronisch inflammatorische demyelinisierende
Neuropathie, chronische Polyneuritis
– progrediente Parese von mehr als einer
Extremität
– Areflexie und so
Wichtige Untersuchungen
– Neurographie: Zeichen Demyelinisierung
(NLG reduziert, normal ~50 m/s)
– Liquoruntersuchung: eiweiß erhöht, Zellen <
10 / yl
– Suralisbiopsie: Zwiebelschalen (Versuche der
Schwann-Zellen die Scheiden wieder
aufzubauen), Entzündungszellen
Pathogenese
– Autoantikörper: P0, P2, beta-Tubulin
– Markophagen: Angriff des Myelins über
Adhäsionsmoleküle, Zytokine (TNF, IL-2,
IFNy)
– T-Zell-Aktivierung: Zytokine, weitere
Makrophagenaktivierung
Therapie
– Kortikosteroide
– Plasmapherese, IV-IG, Azathioprin
– Cyclophosphamid, Ciclosporin-A
– Rituximab
Prognose
– Mortalität 3-7%
– signifikante Behinderung 25%
– leichte Behinderung 70%
– Prognose abhängig vom Ausmaß axonaler
Schädigung
Guillain-Barré-Syndrom, GBS
“das akute Gegenstück“
= akute Polyradikuloneuropathie
Häufigste Ursache einer akute Lähmung
(wenn kein Querschnitt erst recht)
1-4/100k / a
typische Geschichte:
1. Kribbelparästhesien an Händen und Füßen
2. Schwierigkeiten beim Aufrichten aus dem
Sitzen
3. Areflexie, motorische Schwäche, distaler
Sensibilitätsverlust
4. Überwachung der Atemfunktion
5. Mechanische Beatmung
6. Restitution bei voller Leistungsfähigkeit
oft auch starke Rückenschmerzen (Radikulitis)
monophasische und selbstlimitierende
Erkrankung!
Definition
– rasch progrediente aufsteigende Paresen
(Max < 4 Wochen)
– beginn häufig mit Kribbelparästhesien,
sonst wenig sensible Symptome
– Tetraparese + Facialisparese bds möglich
– Ateminsuffizienz (VK!)
– Autonome Störungen: Herzstillstand!
(Monitoring, ggf Schrittmacher)
– Letalität 3-5 (-10%)
Vorboten
– Magen-Darm-Infekt (Campylobacter jejuni
– molecular mimikri – gegen Bakterien
gerichtete Antikörper greifen Nervenfasern
an)
– Viraler Infekt (Zytomegalie, EBV)
– Impfung, Operation, M. Hodgkin
Formen
AIDP Europa, USA (AMAN China Zentralamerika,
AMSAN, andere Stämme, akute motorische axonale
Neuropathien)
Diagnostik
– rasch progrediente distal symmetrische
aufsteigende Paresen mit erloschenen MER
– Liquor: Eiweiß+++, Zellen normal
– Elektrophysiologie: Leitungsblocks, NLG
erniedrigt, F-Wellen ausgefallen
Therapie
– supportive Maßnahmen (Intensivstation,
VK, cardiales Monitoring, ggf Schrittmacher,
Analgesie, psychologischer Beistand)
– Physiotherapie
– Plasmapherese oder i.v. Immunglobuline
Prognose
– Mortalität 3-10%
– Signifikante Behinderung 10 %
– leichte Behinderung 65 %
– Restituio ad integrum 15%
– Rezidiv 3%
istgut.net / WS 0708 / Seite 13

Hereditäre Neuropathien
ganz viele Formen, Gemeinsamkeit: irgenein
Gen und mit ihm Funktion des PNS gestört
und zwar durch Lebertransplantation
Hohlfüße (durch langsame Muskelatrophie
Umbildung des Gewölbes), Krallenzehen
– Beginn im Kindesalter bei schweren Formen
– langsam progrediente Beginn im
Erwachsenenalter
– überwiegend motorische, wenig sensible
Ausfälle & Schmerzen
– Hohlfüße!
– Familienanamnese?
– Therapie symptomatisch
(Krankengymnastik, orthopädische Schuhe,
Peronäusschienen)
erste Entdeckte: PMP22-Duplikation CMT1A
putt oder PMP22-Deletion HNPP Chromosom
=> druckempfindliche Nerven mit Paresen nach
Aufstützen u.a.
Amyloidneuropathien
time is tickin away...
„ich geh da jetzt mal drüber weg, will nur sagen,
dass.... dass...“
junge, Patienten, von Beginn an sehr
schmerzhaft und mit starken autonomen
Symptomen, neben distalen Schmerzen auch
z.B. Erektionsstörungen und Blasenstörugnen =>
nach Amyloidose kucken
behandelbar wenn früh genug erkannt
istgut.net / WS 0708 / Seite 14

13.12.
Nervenschädigungen
PNP u.a.
Elektroneurographie
Prinzip: Laufzeitdifferenz zwischen 2
Ableitungspunkten => NLG (~50 m/s, im Alter
etwas langsamer)
– z.B. bei Karpaltunnelsyndrom im N.
Medianus reduziert
– Axonale vs Markscheidenschädigung
– Entmarkung (Demyelinisierend): Reiz-
Antwortpotential dauert länger (also
Verlangsamung NLG)
– Axonale Neuropathie : Reiz-
Antwortpotential deutlich kleiner (da
weniger Nervenfasern da)
– Leitungsblock: Verlangsamung &
Potentialverkleinerung
Autonome Neuropathie
Symptome
– häufig: orthostatische
Kreislaufregulationsstörungen
– gefährlich: parasympathische Entzügelung
(Betroffene können z.B. beim Absaugen nen
Herzstillstand bekommen)
– Blasenstörungen
– erektile Impotenz
– Störungen der Magen-Darm-Motilität
– Schweiß-Sekretion vermindert =>
Temperaturausgleich unzureichend
– Pupillenreaktion gestört
– bei Diabetikern besonders gefährlich:
Hypoglykämie-Wahrnehmung unzureichend
Hypoglykämie (Schwitzen, Tachykardie,
Zittern, Kaltschweißigkeit – alles
sympathisch vermittelt – bei autonom
sympatischer Neuropathie verläuft sie also
ziemlich symptomlos)
Kreislauffunktionsprüfung nach Schellong
Aufstehen – sympathischer Reiz =>
vasokonstruktion im kapazitiven venösen
System – RR syst leich hoch, diast stabil,
Vagotonus lässt nach (HF hoch)
– bei defekter autonomer Regulation -
sympathischer Denervierung – RR-Abfall
bis zur Synkope
Herzratenvariationsmessung (EKG)
gibt physiologische (atemabhängige)
Sinusarrhythmie an
bei Diabetikern (und anderen Neuropathikern)
reduziert sich die Varianz, Zeichen für
beginnende Neuropathie
Polyneuropathien: Häufigkeiten der Ursache
– Diabetes 40%
– Multifaktoriell 14%
– toxisch 13%, davon 9% Alkohol
– entzündlich gesamt 13% (paraneoplastisch,
vaskulär, infektiös,...)
Neuropathien bei diabetes mellitus
bei allen führendes Symptom: Schmerz
Formen
– symmetrische PNP (85%) sensibel,
sensomotorisch; autonom
– fokale und multifokale Neuropathie (15%)
Hirnnerven, Stamm und proximale
Extremitäten, motorisch (=“diabet.
Amyotrophie“)
proximale diabetische Neuropathie am Bein
asymmetrisch, Leitsymptom: Schmerz , gefolgt
von Lähmung, Neurographie unergiebig, fast
immer gleichzeitig distal-symm. PNP
Myographie: Spontanaktivität, da axonaler
Schädigungstyp
Biopsie (N. Suralis): Vaskulitis des Nerven, also
wie Entzündung zu behandeln
gibt's auch noch proximaler als
Bauchdeckenlähmung („verbeultes Abdomen“),
sensitiv: Aufrichten aus liegen, Muskulatur
spannt sich nur einseitig an
Karpaltunnelsyndrom
canalis carpi: zwischen massenhaft Beugesehnen
liegt n. Medianus
oft Händeausschütteln (Stauungsbeseitigung);
Phalentest (Hand flektiert, oben drauf drücken),
Hofmann-Tinel-Zeichen(mechanische Irritation,
Klopfen auf Nerv, zeigt Ort Nervenschädigung /
Regenerationsfront), NLG hilft bei Diagnose,
DD: endokrinologische Erkrankungen die auch
cts machen: Hypothyreose, Akromegalie
Therapie: OP, bei endokrinologischen Störungen
dort ansetzen
istgut.net / WS 0708 / Seite 15

Ziel
Prävention von neuropathischem Schmerz und
diabetischem Fuß
Therapie
– übergeordnetes Behandlungsziel:
Normoglykämie
– Vermeidung von Fußschäden durch
regelmäßige Inspektion und geeignetes
Schuhwerk
– bei Lähmungen / Gangstörungen:
Krankengymnastik, Gangschulung
– bei Neuropathischen Schmerzen:
Antineuralgika
– thymoleptische Schmerztherapie
– bei Muskelkrämpfen: Mg, Chinidin
Radikulo-Neuropathie bei Borreliose
(Bannwarth-Syndrom)
Zeckenstich (Ixodes ricinus)
Stadium 1 (1-2 Wochen p.i.)
– 60% Erythema migrans
– „Grippe“
Stadium 2 (3-4 Wcohen p.i, 15%
unbehandelter.)
– Radikulo-Neuritis
– Fazialisparese, evtl beidseitig
– Meningitis, zerebrale Vaskulitis
– Myeloradikulitis
Stadium 3 (monate-Jahre p.i., behandelt 1%)
– chronische Enzephalitis u.a.
=> im Zweifel immer behandeln
Aktive Erkrankung (akut od chronisch)
– nur 40% : IgM-Ak im Serum
– lymphomonozytäre Liquor-Pleozytose
(wenn die weg ist ist die Neuroborreliose
weg)
– oft Liquoreiweiß-Erhöhung mit
Schrankenstörung
– oligoklonale IgG-Banden im Liquor
– plus: intrathekale Synthese von Borr.-b.-
spezif. IgM > IgG
chronisches Stadium
– bleibende IgG-Ak im Serum
– intrathekale Synthese von Borr.-b.-spezif.
IgG > IgM
„Serum-Narbe“ (ca 25%)
– bleibende IgG-Titer im Serum
– falsch pos. Titer bei EBV,VZV, CMV,
Lues, Hepatitis
Therapie Neuroborreliose
– Aktive Erkrankung
– Ceftriaxon i.v.
– Cefotaxim i.v.
– (Doxycyclin oral )
– Kontroll-LP nach 6 Monaten: Pleozytose?
Wenn ja => Therapiewiederholung
„ idiopathische“ Fazialisparese
fehlendes Stirnrunzeln u.a. (Augenschluss,
Pfeifen, Zähne zeigen, Backen aufblasen...)
Ursachen v.a. Infektiös (HSV und so)
Therapie bei unbekannter Ursache, nach LP
– Kortikosteroide
– Valaciclovir
– Ceftriaxon
istgut.net / WS 0708 / Seite 16

18.12.
Myopathien
Muskeldystrophien
Anamnese und Befund
– meist proximale, symmetrische
Muskelschwäche und Muskelatrophien
– Lokalisation
– zeitlicher Ablauf
– besondere Charakteristika (z.B. episodisch,
Myoglobinurie, Belastungsabhängigkeit,
Kardiomyopathie)
– keine sensiblen Defizite
– fakultativ: Schmerz, Myotonie, Krämpfe
– CK-Erhöhung
– Familienanamnese
Diagnostik
– EMG – Abgrenzung myogen / neurogen
– kleine komplexe polyphasische Potentiale
– dichtes Interferenzmuster bereits bei leichter
Willküraktivität
– Spontanaktivität: Myositis, Myotonie
– Labor
– Basisdiagnostik (CK natürlich auch)
– Laktat-Ischämie Test, Fahrrad-Ergometer Test
– Genetik
– Bildgebung (MRT)
– Muskelbiopsie
Histologie
normal
– polygonale Fasesrkonfiguration
– gleichmäßige Kaliberverteiliung
– dünnes Endo und Perimysioum
– subsakrolemmale Kerne
– wenig Lipid und Glykogengranula
myopathisch
– Faserdegeneration
– pathologische Kalibervariation
– Zunahme von Fett und Bindegewebe
– zentrale Kerne
– vermehrt Speichermaterial
Muskeldystrophien
– progressiv, primär degenerativ, hereditär
– variabler Erkrankungsbeginn, heterologes
klinisches Bild
– MD Typ Duchenne/Becker
– MD Typ Emery-Dreifuss
– Fazioskapulohumerale MD (FSH)
– MD vom Gliedergürteltyp (_LGMD)
– Okulopharyngeale MD
– ...
...es gibt halt verschiedene Typen, die nach
klinischer Betroffenheit klassifiziert werden
MD Duchenne
– x-chromosomaler Erbmodus
– Mutationn im Dystrophin-Gen mit praktisch
fehlendem Dystrophin
– Manifestation im frühen Kindesalter,
Verzögerung der motorischen Entwicklung
– proximale Muskelgruppen betroffen
– Trendlenburg Zeichen („Watschelgang“, gluteale
Muskulatur betroffen, kommt bei vielen
Erkrankungen vor...)
– Gowers-Zeichen (Aufrichten nur auf allen vieren
wie eine Spinne)
– scapulae alatae
– pseudohypertrophie der Waden
– Verlauf kontinuierlich progredient
– Tod durch respiratorische Insuffizienz
MD Becker
– Dystrophin reduziert und abnorm
– klinisches Bild wie Typ Duchenne
– langsamer und relativ benigner Verlauf
(adulte Formen)
– Phenotypvariabilität
FSH (fazioskapulohumerale Muskeldystrophie)
– autosomal dominanter Erbgang (Chromosom
4q)
– Erstmanifestation an der Gesichts- und
Schultergürtelmuskulatur
– Facies myopathica
– Scapulae alatae
– äussere Augenmuskeln und Pharynxmuskeln
ausgespart
Myotone Dystrophie (Curschmann-Steinert)
– Trinukleotiderkrankung (CTG Sequenz
Myotonin-Gen Chromosom 19q13.3)
– Ausmaß der Trinukleotidvermehrung
korreliert mit Beginn und Schweregrad der
Erkrankung
– Phänomen der Antizipation (wird schlimmer
von Generation zu Generation)
– multisysytemische Beteiligung
istgut.net / WS 0708 / Seite 17

Myotone Dystrophie – multisysytemische
Beteiligung
– Katarakt
– Kardiomyopathie, Arrhythmien
– geistige Retardierung
– Hodenatrophie, Stirnglatze, Diabetes
– leichte sensible Polyneuropathie
– Störungen der glatten Muskulatur
(Schluckbeschwerden, Gallenblasenentleerungsstörungen,
insuffiziente
Uteruskontraktion)
proximale myotone Dystrophie (PROMM,
DM2)
– erstbeschreibung durch Ricker 1994
– klinische Ähnlichkeit mit myotoner
Dystrophie
– keine CTG-Trinukleotidvermehrung
– kürzlich beschrieben : 3q21 ...
– (milder Verlauf)
Metabolische Myopathien
– Glykogenstoffwechsel
– Fettstoffwechsel
– Purin-Nukleotid-Zyklus
z.B. der Junge Rekrut kackt ab beim
Dauermarsch, hat dann Myoadenylat-
Deaminase-Mangel
alle möglichen Enzyme betroffen
Mitochondriale Myopathien
– klinisch und biochemisch heterogene Gruppe
– Defekte der mtDNA, maternaler Erbgang,
Heteroplasmie
– Defekte der Atmungskette, des
mitochondrialen Substanztransports oder
der Substrat-Verwendung
– Multiorganbeteiligung (verschiedene
Prägnanztypen CPEO, KSS, MELAS,
MERRF, LHON)
Myositiden
drei idiopathische:
• Polymyositis
• Dermatomyositis
• Einschlusskörpermyositis
bei Kollagenosen prinzipiell immer
Muskelmitbeteiligung
dann gibt's noch alle möglichen Infektionen
mit Muskelmitbeteiligung
Dermatomyosi
tis
Beginn Kindheit /
Erwachsene
Polymyositis
Meist > 18 J
Einschlusskör
permyositis
Meist > 50J
Entwicklung Akut Subaktu Langsam
Verteilung
Proximale
Muskeln
Proximale
Muskeln
Atrophien Gering Bei
chronischem
Verlauf
Myalgien Oft Manchmal Selten
Proximale u
distale Muskeln
Fast immer in
bestimmten
Muskeln (z.B.
Quadrizeps,
Fingerflexoren
Hautläsionen Vorhanden Fehlend Fehlend
CK
Normal bis
50fach
Bis 50fach
Normal bis
10fach
Übrigens: bei CK immer fragen: gestern Sport
gemacht? Oder gestürzt?
Dermatomyositis / Polymyositis
– eindeutige Diagnose nur mit Muskelbiopsie
– DM: perivaskuläre und perifaszikuläre
Infiltrate aus B-Ly, Makrophagen und
CD4+ T-Ly
– PM: endomysiale Infiltrate aus CD8+ T-Ly
Extramuskuläre Organbeteiligung
– Schluck-, Atem-, Nackenmuskulatur
– Lunge
– Aspiration, Restriktion
– Interstitielle Lungenerkrankung
– Herz
– EKG-Veränderungen
– Perikarditis, Kardiomyopathie
– Haut (bei DM)
– heliotropes Erythem, Pigmentstörungen
– „Mechanikerhände“, Ulzerationen
Myositiden – Histologie
– Dermatomyositis – perifaszikulär B-Zellen ,
cd4-pos Lymphos
– Polymyositis – endomysial , cd8pos Lymphos
– Einschlusskörpermyositis – rimmed vacuoles,
filamentäre Einschlüsse
Zusatzsymptome bei Dermatomyositis
– typische begleitende oder vorausgehende
Hautveränderung
– Heliotropes Erythem, v.a. Augenlider und
istgut.net / WS 0708 / Seite 18

Wangen
– Schuppige Erosionen an Fingerknöcheln
– Teleangiectasien an Fingernägeln
– „Mechanikerhände“
Einschlusskörperchenmyositis – distale
Fingerflexorenschwäche hilft uns – kann man
beim Händedruck merken .....
Therapie
– Prednison 1 mg /kg KG
– Azathioprin 2-3 mg/kg KG
– Therapieresistenz: IVIG, CyA, MTX
– schwere extramuskuläre Beteiligung :
Cyclophosphamid
– Dosierung nach Muskelkraft und nach CK
Bronchial- und Ovarialtumoren machen gerne
Myositiden
istgut.net / WS 0708 / Seite 19

20.12.
Diagnostik und Therapie
neuromuskulärer
Transmissionsstörungen
Schema: Motorische Endplatte
synaptischer Spalt, Ach usw
Typen
– Myasthenia gravis
– Lambert-Eaton Syndrom
– Botulismus
Myasthenia gravis
– Ptosis
– Doppelbilder
– Sprech- und Schluckprobleme
– Ermüdung beim Kauen
– generalisierte Muskelschwäche
– Dyspnoe
wenn Infekt dazu: innerhalb von Stunden
Ateminsuffizienz möglich!
Provokationstests
– Simpson-Test: nach oben gucken =>
zunehmende Ptosis
(dann Augen zukneifen, Lidheber werden
entlastet, plopp geht's wieder mit dem
hochgucken)
– Arme vorhalten
– u.a.
funktionell Tensilon-Test
kurzwirsamer (2min) Ach-Esterase-Hemmer
vorher NaCl-Spritze zur Vermeidung
Placebowirkung
Diagnostik bei Myasthenie
– klinische Belastungstests
– elektrophysiologische Serienstimulation
(3/s, deutlicher Reizabfall)
– Bestimmung von Ach-Rezeptor-
Antikörpern (dauert Wochen, nur
Bestätigung)
– Pharmakologische Tests (ACh-Esterase-
Hemmer)
– Thymusdiagnostik
90% haben die Antikörper, 5% gegen ne
muskelspezifische Kinase...
M.g. - eine Zufallsentdeckung
irgendjemand hat einem M.g.-Patienten nen
Cholinesterasehemmer gegeben
also was mit neuromuskulärer Transmission
aber: Ursache?
Hasenforscher: Antikörper vs Ach-Rezeptor
„ui das hab ich doch shconmal gesehen biem
Menschen“
Pathogenese: Der Thymus (50er/60er wurd
man gern mal thymektomiert und es besserte
sich, die haben nämlich gern mal ein Thymom
und dann wird's paraneoplastisch)
unser Prof Toyka hat sich damit sehr verdient
gemacht damals in Amerika! (vor 30 Jahren)
Differentialdiagnosen der Myasthenia
– Bulbärparalyse / ALS
– CPEO / Mitochondrienerkrankung
– Polymyositis
– Botulismus
– craniale Polyneuritis
– Miller-Fisher-Syndrom (Ataxie,
Okulomotorikstörung, Areflexie)
– Psychogen..!?
Therapie Myasthenia g.
Okuläre Form: Symptomatisch + Kortikoide
Generalisierte Form: Symptomatisch +
Kortikoide und langfristige Immunsuppression
Basistherapie
1. Pyridostigmin (ACH-E-Hemmer) alle 4-5h
übern Tag
2. Thymektomie (bis 60J, bei Thymomen in
jedem Alter)
3. Kortikosteroide
4. Azathioprin oder Cyclosporin A
Antikörpertiter sind im Verlauf sinnvoll, nicht
zur Quantifizierung der Krankheitsstärke, dazu
kuckt man mal besser auf die Symptome, Bub!
Besonderheiten Myasthenie
– Myasthenie & Schwangerschaft
Entbindung mit Option pädiatrischer
Intensivtherapie (transiente Myasthenie)
istgut.net / WS 0708 / Seite 20

– Myasthenie & Operationen
Vermeiden von depolarisierenden Narkotika
und Lokalanästhetika
– Myasthenieverschlechternde Medikamente
Tetracycline, Aminoglykoside, Mg,
Verapamil, psychotrope Medikation, Steroide
Lambert-Eaton-Syndrom
– in der Neurographie pathologisch niedrige
Ausgangsamplituden, die sich nach
eneuter Stimulation erhöhen
– Antikörper gegen spannungsabhängige
Calciumkanäle, die die Ausschüttung von
Ach blockieren
– paraneoplastisch, häufig beim kleinzelligen
Bronchialkarzinom
– Schwäche häufig Beckengürtel – Ileopsoas
– Symptomatisch 3,4-Diaminopyridin, sonst
wie MG
istgut.net / WS 0708 / Seite 21

8.1.
Neurologische Labordiagnostik
120 Folien, die nicht klausurrelevant sind
sondern eine Einführung bieten sollen aber nicht
tun... es gab ein Handout falls sich jetzt noch
jemand dafür interessiert.
istgut.net / WS 0708 / Seite 22

10.1.
Schädeltraumata
Frakturen
Schädelfraktur recht häufig, bis auf Schmerzen
meist harmlos, Überwachung bei Kindern und
Marcumarisierten
Schädelbasisfraktur:
– Monokel-/Brillenhämatom
– retroaurikuläres Hämatom
– Liquorrhoe
– wässrig bis blutig
– Rhino – (Glucose! - Rhinitissekret hat halt
keinen Zucker)
– Oto (beta2 Mikroglob.)
– selbst harmlos aber Komplikationen
– u.a. Hyposmie
– Gefühl im Gesicht fehlt – ganglion gasseri
– Karotis-Kavernosus-Fistel (Patient hört
Puls sehr laut im Ohr)
– typische Sollbruchstellen
offenes SHT
Sturz, Schußverletzung.. klassisches Bild des
Pneumocerebrum durch Ventilmechanismus und
Unterdruckbildungsgeschnüffel
Folgen:
– Hirnsubstanz – Zerstörung und Contusion
– Gefäße – Zerreissung (Blutung, Infarkt)
– Infektion – obligat
– Anfälle – häufig
Infektionen:
– Früh-Meningoencephalitis
– Frühabszess
– Spätabszess (bis zu 20 Jahren)
– Mischinfektion (Hautkeime & Anaerobier)
=> sofort breite Antibiose & Nachsorge
Sub- /Epidurale Hämatome
– traumatisch, ohne oder mit Fraktur
– Gerinnungsstörung
– spontan
– progrediente Hemisymptomatik
– epileptischer Anfall
– Bewusstseinstrübung
– subdural
– meist venös
– Latenz eher länger
– Letalität viel höher, sicher auch wegen
vglweise langsamer Progredienz
– epidural
– meist arteriell
– eher kürzer
– scharfe Kante
– je rascher progredient und je ausgeprägter
die Herdsymptome desto dringlichere OP-
Indikation
– EDH: Trepanation
– SDH: Drainage
chronisches SDH
Blutabbauprodukte sehen im CT eher wie
Wasser aus... deutliche Unterschätzung
MRT zeigt's schön
Stumpfes Hirntrauma
– verschiedene Klassifikationen
– Commotio = Erschütterung ohne
Strukturschaden: keine Folgen
– Contusio = stets mit Amnesie und fokaler
Läsion: bleibende Folgen
– Diffuser axonaler Schaden DAI = schwere
globale Schädigun (mechanisch, vaskulärhypoxisch
& entzündlich), gravierende
Dauerfolgen
Commotio cerebri
– evtl Schrecksynkope / vagovasaler Kollaps
– keine retrograde Amnesie
– Nausea und Emesis
– allenfalls leichter Kopfschmerz
– evtl Schwindel (Labyrinth)
– max 2-3 Tage Bettruhe
– evtl Analgetika, Antivertiginosa
– Ermutigung
– Achtung: postcommotionelles Syndrom =
Erschütterung der Persönlichkeit
(Dauerkopfschmerzen u.a.) - tritt v.a. Dann
auf wenn Arzt es zu ernst nimmt
Contusio cerebri
– Bewusstlosigkeit , Amnesie
– Herdsymptome, Anfälle
– Kontusionspsychose (z.B. Verwirrtheit /
Verlangsamung / Erregungszustände)
– CCT: hypodenser oder eingebluteter Herd
– Schweregrad = Dauer der retrograden
Amnesie und Dauer des Komas (ohne
istgut.net / WS 0708 / Seite 23

Medikamente) und Dauer des
Durchgangssyndroms
– Anfallswahrscheinlichkeit 30-50%: keine
AE-Prophylaxe
– posttraumatische Psychose
– Dämmerzustand, Antriebsstörung
– Verwirrtheit
– Merkfähigkeitsstörung
=> Wesenderung
– progrediente Erholung
diffuser axonaler Schaden DAI
fokal-mechanisch
=> sekundäre Ischämie, global, Axon-
Untergang
(über versch Mechanismen wie Endothel /
Basalmembranen mit Kongestion / vasogenem
Ödem, zellulärerem Hydrops)
Dauerfolgen des schweren SHT
– Herdbefunde (contre coup)
– Epilepsie
– Wesensänderung
– Adynammie
– kognitive Störungen
– indifferente Affektstörung („die lieben
nicht mehr“)
– Depressivität
– reizbare Schwäche
– Lärm-Licht-Rauch-Intoleranz etc.
Exkurs: Laura 12 J, Z.n. SHT
„leichtes“ Trauma, gesamter Lebensentwurf im
Arsch...
WS-RM-Trauma
– Einteilung wie bei SHT
– ohne oder mit WS-Fraktur
– perforierend oder Stumpf
– macht auch fokale Schäden
Spinaler Schock
– peraktue Funktionsunterbrechung des
gesamten kaudalen RM
– schlaffe anästhetische Para-Tetra-Plegie
– Ileus, Harnverhalt
– C4: Atemlähmung
– Hochdosis-Kortison, Ruhigstellung
– dekompressive OP?
– Langsame partielle Erholung, Prognose
nach 2-3 Monaten
– spät : Syrinx (Hohlraumbildung im
Rückenmark um den Zentralkanal herum,
macht zentromedulläre Läsion –
autonome/schmerz-Fasern), Arachnopathie
HWS-Distorsion
– Zerrung von Halsweichteilen
– extra- und intraspinale Hämatome
– Zerreissung von Bändern ohne oder mit
Instabilität
– BS-Vorfall (Wurzeln)
– Myelonkompression
HWS-Distorsion: Schweregrad
Erdmann I II III
Schmerz Nach 12h Sofort
Schlucken, Globus
Oft für mehrere
Tage
Kopfhalteschwäche Nie Sofort
Myogelosen,
Hartspann
Pseudoradikul.
Dysästhesien
Mit Latenz, 2 Mo
HWS-Rö sofort OB Steilstellung Instabilität, #
Prostration