Abstraktband als pdf - DGPK-Deutsche Gesellschaft für Pädiatrische ...

44. Jahrestagung der Deutschen Gesellschaft für Pädiatrische Kardiologie
– Abstracts –
13
Erwachsene mit angeborenen Herzfehlern
V35 – V39
Mentruationszyklus und Fertilität
bei Frauen mit angeborenen Herzfehlern
V35
N. Nagdyman, U. Liebaug, M. Yigitbasi, P. Ewert, F. Berger
Abteilung für Angeborene Herzfehler und Kinderkardiologie,
Deutsches Herzzentrum Berlin
Einleitung: Die Datenlage zu Mentruationszyklus und Fertilität bei
Frauen mit angeborenen Herzfehlern (AHF) ist spärlich.
Methodik: Fragebogenstudie zu Menstruationszyklus und Fertilität mit
57 Frauen [34 mit azyanotischem (9 nativ, 25 korrigiert), 23 mit zyanotischem
AHF (3 nativ, 20 korrigiert); Altersmedian 32 Jahre, Range 18-72]
Untersucht wurde insbesondere, ob zwischen azyanotischen und zyanotischen
AHF Unterschiede im Zyklus und der Fertilität evident sind.
Ergebnisse: Menarchealter liegt mit Mittel bei 13 Jahren (azyanotisch
12 Jahre; zyanotisch 13 Jahre, n.s.). Zyklusdauer ist bei 81% aller
Frauen normal, bei 19% verkürzt bzw. verlängert ohne Unterschied
hinsichtlich azyanotisch versus zyanotisch. Zwischenblutungen treten
bei knapp 30% auf, wobei zyanotische Frauen signifikant häufiger betroffen
sind. Regeldauer ist bei 60% normal, bei 37% der Frauen verlängert,
keine Unterschiede zwischen zyanotischem und azynotischem
AHF. Blutungsintensität ist bei 53% normal, bei 35% verstärkt ohne
Unterschied zwischen zyanotisch und azyanotisch. Keine Unterschiede
finden sich bei prä- und perimenstruellen Beschwerden. 65% der azyanotischen
Frauen haben Kinderwunsch, bei 15% ist er unerfüllt. 57% der
zyanotischen Frauen haben Kinderwunsch, bei 30% ist er unerfüllt. Der
unerfüllte Kinderwunsch bei den zyanotischen Frauen ist signifikant höher
(p=0,01). 44% der azyanotischen Frauen und 39% der zyanotischen
Frauen haben mindestens 1 Kind. Die Abortrate bei den zyanotischen
Frauen war signifikant höher (31%) als bei den azyanotischen Frauen
(13%), (p=0,04).
Schlussfolgerungen: Die Auswertungen zeigen, dass zyanotische
im Vergleich zu azyanotischen Frauen mit AHF mehr
Menstruationsstörungen, häufiger unerfüllten Kinderwunsch sowie eine
deutlich höhere Abortrate aufweisen.
Impact of aerobic exercise training on exercise capacity
and systemic right ventricular function in adults after V37
Mustard procedure
M.Westhoff-Bleck (1), B.Schieffer(1), U.Tegtbur(2), G.P.Meyer(3),
L.Hoy(4),E.M.Tallone 3),O.Tutarel(1), R. Mertins(1),L.M.Wilmink (1),
S.D.Anker(5), J. Bauersachs(1), P.Röntgen(1); (1)Klinik für Kardiologie,
MHH,Hannover,(2)Institut für Sportmedizin, MHH, Hannover,(3)Klinik
für Kardiologie, Asklepios Klinik, Hamburg, (4)Institut für Biometrie,
MHH,Hannover, (5)Klinik für Kardiologie, Charité, Berlin
Background: Exercise training safely and efficiently improves symptoms
in patients with left heart failure (HF). Studies in patients with systemic
right ventricle (RV) are scarce and results controversial. In a randomised
trial we investigated the effect of aerobic exercise training on systemic
right ventricular function and exercise capacity in adults with Mustard
procedure (28.2 ±3.0 years post surgery).
Methods: 48 patients (31 male,29.3 ±3.4 years) were randomized to a
24 weeks structured exercise training or usual care. Primary endpoint
was change in maximum oxygen uptake (peakVO2). Secondary endpoints
were change in systemic right ventricular volume and mass determined
by cardiac magnetic resonance imaging (CMR), NYHA-class,
exercise time and workload. Data were analysed per intention to treat
(ClinicalTrials.gov #NCT00837603.
Findings: At baseline peakVO2 was 25.5±4.7 ml/kg/min in control and
24.0±5.0 ml/kg/min in training (p=0.3).6 month training resulted in significantly
improved peakVO2 (3.8 (CI:1.8 to 5.7 ml/kg/min; p=0.001),
work load (p=0.002), maximum exercise time (p=0.002), NYHA-class
(p=0.02). CMR parameters did not change significantly. None of the patients
showed adverse events while on exercise training.
Interpretation: Aerobic exercise training improves exercise capacity and
symptoms without adverse effect on systemic RV function. Exercise training
may be recommended for patients following atrial redirection surgery
to lessen or prevent chronic HF symptoms.
Erfolgreiche interventionelle Wiedereröffnung
einer sekundär occludierten Scimitarvene –
V36
Langzeitverlauf zweier Fälle
M. Fischer, K.T. Laser, A. Moysich, D. Kececioglu, N. Haas; Zentrum
für Angeborene Herzfehler, Herz u. Diabeteszentrum NRW, Ruhr-
Universität Bochum, Bad Oeynhausen
Kasuistik 1: 22jährige Patientin, Baffle-Korrektur mit 5 Jahren. NYHA
III. Verschluss der Scimitarvene im MRT. Retrospektiv bestand der
Verschluss seit 6 Jahren. In der seitengetrennten Lungenperfusion
Verhältnis von 92% : 8 % zu Gunsten der linken Lunge. Milder pulmonaler
Hypertonus (35 mmHg). Es erfolgte eine interventionelle
Wiederöffnung und somit Rekrutierung der rechten Lunge via transseptaler
Punktion , Dilatation mit 5 mm Opta-Pro Balloon (Cordis® cooperation)
and a self-expanding stent (Cordis Precise RX Nitinol Stent 8 x
30mm).
Ergebnis: 30 Monate nach Intervention besteht Beschwerdefreiheit. In
Kontroll MRT 1 und 2 Jahre nach Intervention freier Fluss über den
Stent. Deutlich gebesserte Perfusion der rechten Lunge mit reduziertem
RV-Druck.
Kasuistik 2: 37 jährige Patientin, Korrektur mit 6 Jahren (Reorientierung).
NYHA II-III. Mündungsstenose der Scimitarvene über eine Länge von 4
mm im MRT. Dilatation und Stenimplantation (Advanta V2 16x29) analog
zu Patientin 1.
Ergebnis: 6 Monate nach Intervention voll belastbar unauffällige
Spiroergometrie. Echokardiographisch kein Hinweis für Restenose.
Dikussion: Stenosen auf Grund des Verlaufs der Scimitarvene (Kinking)
oder im Bereich der Mündungsstelle nach Korrekturoperation sind
ein häufiges Problem im Langzeitverlauf. Unsere Erfahrungen zeigen,
dass Katheterinterventionen mit Stentimplantation eine effektive
Therapieoption mit guten Langzeitergebnis sind.
Erwachsener Patient nach Fontanoperation (FO).
Was limitiert den Langzeitverlauf?
V38
S. Ovroutski, O. Miera, L. Mössinger, T. Kühne, B. Peters, P. Ewert,
N. Nagdymann, F. Berger; Deutsches Herzzentrum Berlin
Einleitung: Erhöhter Pulmonalarterienwiderstand (PVR) ist der limitierende
Faktor für eine dauerhaft stabile Fontanzirkulation. Um diese
Hypo-these zu überprüfen analysierten wir Erwachsene nach FO im
Langzeit-verlauf.
Patienten und Methoden: Von insgesamt 180 in unserer Institution operierten
Patienten (1992-2010) erreichten 78 das Adoleszenten - oder Erwachsenenalter
(Median 21 (14-51) Jahre). 64 (82%) hatten einen systemischen
linken Ventrikel (LV). Die Überwachung erfolgte mittels Echokardiographie,
Spiroergometrie, Magnetresonanztomographie sowie des
Herzkatheters. Patienten mit rezidivierendem Aszites wurden als failing
Fontan definiert.
Ergebnisse: Nach medianer Beobachtung von 14,5 (3-26,2) Jahren lag die
späte Mortalität bei 3,8%. Invasive Messungen zeigte stabile Hämodynamik
mit mPAP von 11 mmHg und TPG von 5 mmHg. Die Belastbarkeit
lag im Median mit VO2max von 20,5 ml/min/kg bei 50% der Gesunden.
Das HZV, gemessen bei MRT (n=37), war im Median höher bei Adoleszenten
als bei Erwachsenen (3,1 vs. 2,4 l/min/m², p=0.027), jedoch in der
Gesamtgruppe ohne Unterschied früh (2.9 l/min/m², nach 4.7 Jahre) und
spät postoperativ (2.8 l/min/m², 11.4 Jahre). 8 Patienten (10%) entwickelten
failing Fontan. Sechs davon, alle mit stabiler EF > 45% bei erhöhtem
PAP (median 15mmHg) und erhöhtem TPG (median 8 mmHg), sind in
der Remission unter konservativer Therapie einschließlich Sildenafil.
Bei zwei Patienten mit EF12 mmHg) und niedrigem
TPG (4-6mmHg) erfolgte eine Herztransplantationslistung.
Schlussfolgerung: Unsere Ergebnisse nach Fontanoperation zeigen einen
stabilen Verlauf bis ins Erwachsenalter. Die Limitation der Zirkulation
liegt bei erhöhtem PVR und eingeschränkter Ventrikelfunktion. Während
bei Erhöhung des PVR eine Dauerremission konservativ erzielt werden
kann, bedarf eine globale Herzinsuffizienz eher einer Transplantation.