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34 44. Jahrestagung der Deutschen Gesellschaft für Pädiatrische Kardiologie – Abstracts – Interrupted Aortic Arch has low mortality but certain morbidity P37 M. Cho1, F. Bakhtiary1, M. Weidenbach2, I. Dähnert2, F.-W. Mohr1, M. Kostelka1; Herzzentrum Leipzig, Abteilung für Herzchirurgie1 und Kinderkardiologie2, Universität Leipzig Introduction: Interrupted aortic arch (IAA) is a rare congenital heart defect with associated anomalies, which are normally corrected in neonatal age. As congenital cardiac surgery has dramatically improved within the last decades, the question remains how the operative mortality is nowadays and the morbidity in longer follow-up. Methods: We reviewed the charts of all patients with IAA operated in our heart center from 1999-2011. All 37 patients received an arch repair without usage of artificial material and no circulatory arrest. Results: There was no hospital mortality and one patient died late 2,7%(reoperation in another center). Six reoperations were needed to remove subaortic and arch obstructions. One patient had right ventricular outflow tract obstruction. 9 patients received 16 interventions: 10 arch angioplasties, four balloon dilatations of the ventriculoarterial valve and 2 received a stent in the arch. Conclusion: IAA repair can be done in neonatal age with low mortality but there is a need for further reinterventions due to obstruction and surgical removal and relieve of subaortic and arch obstructions in long-term. Vitamin C as an antioxydizing defense under hypothermia in a co-culture model of endothelial cells and monocytes? P39 S.Wollersheim1, G.Tong1, F.Berger1,2, K.R.Schmitt1 1 Congenital Heart Disease and Pediatric Cardiology, Deutsches Herzzentrum Berlin, Germany2Pediatric Cardiology, Charité- Universitaetsmedizin, Berlin, Germany Objectives:Hypothermia has emerged as an effective organ protective therapy during pediatric heart surgery. Prolonged inflammation are complications following cardiopulmonary bypass.The aim of our studie was to investigate the effects of deep hypothermia and rewarming on the inflammatory response in endothelial cells and macrophages.Methods: A co-culture model consisting of human umbilical vein endothelial cells (HUVEC) and monocytes (THP- 1) was exposed to dynamic time-temperature protocol. Cells were stimulated with TNF-alpha throughout the cooling and rewarming periods. Vitamin C was administrated at the beginning of the experiment and remained on the cells throughout the duration of the experiment. We investigated cell morphology, viability, cell differentiation, cytokine secretion, ROS concentration, ATP content, and pErk, COX-2 and IB-alpha protein regulation.Results: Hypothermia decreased inflammation in co-culture cells as observed by a significant reduction in IL-8, IL-6 and MCP-1 secretions. However, hypothermia led to a significant increase in ROS concentration, which correlated with the significantly decreased ATP content in the hypothermia treated cells. Moreover, we demonstrated that hypothermia diminished IB- protein levels, led to a significant up-regulation of pErk, and induced earlier COX-2 protein regulation. Vitamin C inhibited the observed hypothermia induced ROS production and restored ATP content, in spite of the hypothermic treatment. Conclusions: In a co-culture model, hypothermia leads to diminished inflammation but induced cellular stress by diminished intracellular ATP concentration. Treating the co-culture cells with Vitamin C abolishes this adverse effect of hypothermic treatment. We demonstrate that Vitamin C acts as an antioxydizing defense. Construction of a Cardiac Patch using Neonatal Human Mesenchymal Stem Cells Seeded on Polyurethane Scaffolds P38 and Differentiated towards a Cardiomyogenic Lineage F. Herrmann (2), A. Lehner (1), B. Akra (2), R. Kozlik-Feldmann (1); Department of Pediatric Cardiology and Pediatric Intensive Care (1), Department of Cardiac Surgery, Laboratory for Cardiac Tissue Engineering (2, Ludwig-Maximilians-University, Campus Großhadern, Munich Objectives: We present a new bioartificial cardiac patch comprising a Polyurethane scaffold seeded with neonatal human Mesenchymal Stem Cells (MSC) differentiated to a cardiomyocyte-like phenotype post seeding. Methods: MSC were isolated enzymatically from Wharton’s Jelly of umbilical cords within 6 h postpartum. Sprayed Polyurethane scaffolds were gas sterilized and seeded with the MSC. After cell seeding the MSC were differentiated via 72 h Oxytocin treatment. The patch constructs were evaluated after 30 days of incubation using Scanning Electron Microscopy and Immunohistochemistry. Live/Dead Staining and WST-1 Assays were performed on days 6 and 30. Results: The cardiac patches remained viable over the full 30 days of incubation and upon analysis of Live/Dead stains no dramatic decrease in cell viability could be detected. WST-1 Assays indicated that mitochondrial activity increased over the 30 days of culture. Scanning Electron Microscopy displayed a confluent cell layer on the Polyurethane scaffold. Immunohistochemistry revealed positive staining for Connexin-43 and Cardiac Actin. Conclusion: Remaining viable for 30 days after seeding, our cell-scaffold construct has passed its first feasibility test. The increased mitochondrial activity suggests that the cells positively acclimate to their new three-dimensional environment; the presence of cardiac proteins demonstrates the initiation of cardiac differentiation. We postulate that upon further stimulation in a bioreactor cardiac functionality could be achieved and contractile patches for therapeutic use could be developed. Echo-Messwerte zu Körperlänge, -gewicht oder -oberfläche R Motz, M. Schumacher, P Harding + , P Quick*, M Viemann, P40 K Fiedler, S Grafmüller, M Claus, K Kronberg Klinikum Oldenburg, *Private Praxis Plauen; + verstorben Einleitung: Echokardiographische Normalwerte wurden anhand weniger Probanden ermittelt, meist gewichtsbezogene eingesetzt. Methode: Aus unserer digitalen Echodaten-Bank wurden 12150 Untersuchungen (kodiert „normales Herz“) ausgesucht (Zeitraum 6.6.2001 bis 15.12.2011), Alter von 1 Tag bis 60 Jahre. Die erfassten Daten umfassten Körpergewicht (KG) und -länge (KL), im 2-D-Bild lange Achse den linksventrikulären Ausflusstrakt, die Aorten-(Ak) und Pulmonalklappe (Pk) und den linken Vorhof bei gerade geöffneter Aorten bzw. Pulmonalklappe. Im typischen M-Mode wurde der linksventrikuläre systolische (LVES) und enddiastolische Durchmesser (LVED), die enddiastolische Septum- und Hinterwanddicke erfasst. Dabei wurde auch die shortening fraction (SF) bestimmt. Die Analyse erfolgte mit Prizm 5.0 (Koeffizienten Determination r 2 , Standarddeviation Sy.x und P (signifikant
44. Jahrestagung der Deutschen Gesellschaft für Pädiatrische Kardiologie – Abstracts – 35 Familiäre thorakale Aneurysmen/Dissektionen bei 2 Familien mit neuen Genmutationen(MYH11 P41 und ACTA2) J. Olchvary (1), W.Henn(2), B. Keyser(3), H. Abdul-Khaliq (1), A. Lindinger (1); (1)Klinik für Pädiatrische Kardiologie, (2)Institut für Humangenetik, Universitätsklinikum des Saarlandes, Homburg; (3)Humangenetik, Medizinische Hochschule Hannover Familiäre thorakale Aneurysmen und Dissektionen (FTAAD) sind Erkrankungen mit Dilatation und/oder Dissektion der thorakalen Aorta ohne klinische Zeichen eines Marfan-, Loeys-Dietz- oder vaskulären Ehlers-Danlos Syndroms mit positiver Familienanamnese für thorakale Aortenaneurysmen/Dissektionen (TAAD). FTAAD ist eine genetisch heterogene Erkrankung mit autosomal dominantem Erbgang. Wir berichten über 2 Familien mit Aneurysmen und/oder Dissektionen der thorakalen Aorta über 3 Generationen mit bisher nicht beschriebener Mutation des MYH11 bzw. ACTA2 Gens über 2 Generationen. Bei dem 8 J alten Index-Patienten aus Familie 1 mit MYH11-Mutation wurde wegen einer valvulären Aortenstenose im Alter von 6 J eine Klappenrekonstruktion durchgeführt; trotz geringgradiger Rest-Stenose wurde eine zunehmende Dilatation der AAO festgestellt. Bei der Mutter ist eine Dilatation der AAO (40mm) bekannt, und der Großvater mütterlicherseits verstarb an der Ruptur eines Aszendensaneurysmas. Bei dem 8-jährigen Indexpatienten aus Familie 2 mit ACTA2 Mutation wurde ein PDA verschlossen; er hat aktuell eine geringgradige Dilatation der AAO. Der 41 jährige Vater hatte eine chronische Aortendissektion Typ A; nach akuter Typ B Dissektion wurde bei ihm vor 5 J ein Ersatz von AAO und Bogen mit Rüsselverlängerung vorgenommen. Bei dem 33 jährigen Onkel machte eine akute TypA Dissektion im Alter von 23 J und 4 J später eine akute TypB Dissektion den operativen Ersatz von AAO und DAO erforderlich. Der Großvater verstarb im Alter von 32 Jahren an einer Aortenruptur. Zusammenfassung: bei Dilatation der thorakalen Aorta ohne syndromatische klinische Befunde muss bei positiver Familienanamnese eine FTAAD in Erwägung gezogen werden.
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