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22 44. Jahrestagung der Deutschen Gesellschaft für Pädiatrische Kardiologie – Abstracts – Special Cases mit Experten CR10 – CR16 Funktionell scheinbar subatretische Trikuspidalklappe bei aorto-rechtsventrikulärem Tunnel CR10 B.E.U. Burkhardt 1 , R. Arnold 1 , J. Kroll 1 , R. Bökenkamp 2 , B. Stiller 1 1 Universität Freiburg, 2 Leids University Medisch Centrum, Netherlands - Publiziert in der Zeitschrift Circulation - Genotyp-Phänotyp-Dilemma: Die Mutation Val1353Met im SCN5A-Gen zeigt sich in unserer Familie CR12 nicht als Brugada-Syndrom wie zuvor beschrieben B.M. Beckmann (1), S. Gerling (2), H. Estner (1), E. Martens (1), S. Greil (3), R. Engmann (3), H. Netz (3), S. Kääb (1); Medizinische Klinik und Poliklinik I, LMU München (1), KH Barmherzige Brüder Regensburg (2), Kinderkardiologie LMU München (3) Einleitung: Die Mutation p.Val1353Met im SCN5A-Gen wurde bereits bei 3 Patienten mit Brugada-Syndrom (BrS) beschrieben. Grundsätzlich ist bekannt, daß Mutationen im SCN5A-Gen zu BrS, zu Long QT- Syndrom (LQTS), Sick Sinus-Syndrom (SSS), zu Überleitungsstörungen oder dilatativer Kardiomyopathie (DCM) führen können. Wir berichten von einer Familie mit 2 genetisch betroffenen Angehörigen, die keinen Hinweis auf das Vorliegen eines BrS zeigen. Fallvorstellung: Ein 13jähriger Junge wurde von seinem Vater desorientiert mit retrograder Amnesie auf dem Boden liegend zuhause aufgefunden. Soweit reproduzierbar hatte er eine Synkope ohne spezifischen Trigger erlitten. Es zeigte sich wiederholt eine QTc-Verlängerung. Die genetische Diagnostik identifizierte die o.g. Mutation im SCN5A-Gen, in 3 Fällen bereits bei BrS beschrieben. Der Vater ist ebenfalls Träger der Mutation. Da sich bei keinem der beiden ein Brugada-verdächtigtes EKG zeigt, führten wir bei beiden einen Ajmalintest durch, der negativ ausfiel. Aufgrund der QT-Verlängerung erfolgte Einleitung einer Propranolotherapie. Zudem Implantation eines Event Recorders. Im Verlauf erlitt der Junge eine erneute Synkope, ursächlich war eine Asystolie über 6 sek, sodaß wir zunächst einen VVI-Schrittmacher implantierten. Der Vater, klinisch asymptomatisch, zeigt eine grenzwertig niedrige LV-EF. Zusammenfassung: In unserer Familie zeigte sich kein Hinweis auf BrS, jedoch beim Kind klinisch ein SSS, sowie eine QTc-Verlängerung und beim Vater der Verdacht auf eine initiale DCM. Die Familie wird weiterhin engmaschig überwacht. Das Beispiel unterstreicht die Notwendigkeit genetische Befunde nicht ohne klinische Charakterisierung zu bewerten. Embolisation einer großen pulmonalen AVM: Simultaner Verschluss der Drainagevene - Verminderung CR11 des Risikos für periinterventionellen Schlaganfall? C. M. Happel (1), K. Nashwan (2), H. Bertram (1) Pädiatrische Kardiologie und Intensivmedizin, Medizinische Hochschule Hannover, Hannover, Deutschland (1); Klinik für Radiologie und Nuklearmedizin Münster, Münster, Deutschland (2) Nach einer Standard-Embolisationstherapie bei pulmonalen arteriovenösen Malformationen (pAVM) in Form des Verschlusses der zuführenden Pulmonalarterie kann es zu neurologische Komplikationen (TIA, Apoplex) kommen. Mögliche Faktoren sind: Rekanalisation der pAVM, unvollständiger Verschluss der AVM oder prothrombotische Faktoren bei hereditärer hämorrhagischer Telangiektasie (HHT). Bei großen pAVM kommt es nach Verschluss der zuführenden Arterie zur Entstehung von Thromben im aneurysmatischen Cavum. In der Folge kann die Embolisation von Thrombusmaterial in den Systemkreislauf ebenfalls eine Ursache für neurologische Komplikationen darstellen. Wir demonstrieren am Beispiel einer 22-jährigen Patientin mit einer riesigen pAVM (66x47x70 mm 3 ) den simultanen Verschluss der zuführenden Arterie (Pfeil) und – nach transseptaler Punktion – der drainierenden Vene (Pfeilspitze) mit großen „vascular plugs“ (16 bzw. 18mm, AGA medical corperation, Plymouth, USA; (B) Pfeilspitzen 1 (arteriell) und 2 (venös)) mit exzellentem klinischen Ergebnis ohne neurologische Auffälligkeiten periinterventionell und im klinischen Verlauf (2,5 Jahre). Spätes Aortenaneurysma nach Stentfraktur bei postoperativer Aortenisthmusstenose CR13 und chronischer Niereninsuffizienz B.Nagel (1), Th.Rehak(1), B.Heinzl(1), E.Sorantin(2), P.Oberwalder(3), I.Knez(3), A.Gamillscheg(1) Klin. Abt. für Päd. Kardiologie (1), Päd. Radiologie (2) und Herzchirurgie (3), Medizinische Universität Graz Hintergrund: Späte Aneurysmen nach Aortenisthmus-Stent sind selten und können ohne Angiographie bei niereninsuffizienten Pat. dem Nachweis entgehen. Fall: Im Alter von 3 Wochen wurde bei einem heute 24 J. alten Pat. eine End-zu-End Anastomose bei Aortenisthmusstenose durchgeführt. Wegen Reststenose wurde 1 Tag später reoperiert, ein postop. Nierenversagen über 1 Woche hämodialysiert. In den folgenden Jahren bestand eine Normotonie mit Gradienten zwischen oberer/unterer Extremität von ca. 10 mmHg. Erstmals fand sich 2005 ein Hypertonus, der trotz 2-fach medikamentöser Therapie nicht gut einzustellen war, es bestand eine kompensierte Niereninsuffizienz (Kreatinin 2,1 mg/dl). Ein MR-Angio des Aortenbogens zeigte ein langstreckiges hypoplastisches Segment, weshalb 2006 eine CP-Stent-Implantation erfolgte. Ein MR-Angio 2008 zeigte einen regelrecht liegenden und ein Rö-Thorax einen intakten Stent. Zwischen 2009-2011 erfolgten wegen ansteigenden Kreatinins keine weiteren MR-Angios. Anfang 2012 erfolgte von der Nephrologie die Zuweisung an unsere EMAH-Ambulanz zur Evaluation vor Nieren- TX (Kreatinin 6,2 mg/dl). Ein natives MR-Angio bestätigte ein 2x3 cm großes Aneurysma im Stentbereich, ein Rö-Thorax zeigte mehrere Stentfrakturen. Es erfolgte die operative Entfernung des Stents und die Implantation eines Interponates. Postop. musste über 8 Tage hämodialysiert werden, die Nieren-TX wurde postponiert. Diskussion: Aneurysmen können Jahre nach Implantation entstehen, langfristige Kontrollen mittels MR/CT sind deshalb sinnvoll. Späte Stentfrakturen können Ursache dieser Aneurysmen sein. Für niereninsuffiziente Pat. steht die native MR-Angio zur Verfügung.
44. Jahrestagung der Deutschen Gesellschaft für Pädiatrische Kardiologie – Abstracts – 23 Functional Potts-Shunt: an additional therapeutic option in patients with out of proportion “suprasystemic” CR14 pulmonary arterial hypertension H. Latus (1), B. Gerstner (1), C. Apitz (1), C. Jux (1), J. Bauer (1), H. Akintuerk (1), D. Schranz (1); Pediatric Heart Center, JLU-Giessen Background: Creation of a Potts-Shunt has been propagated in patients with idiopathic pulmonary arterial hypertension (PAH) with the aim to decompress the failing right ventricle (RV) and support left ventricular diastolic function by allowing right-to-left shunting. Three consecutive patients with different types of PAH are presented, in whom such a functional right-to-left shunt was created for life saving. Methods: Hybrid approach by percutaneous PFO creation combined with surgical graft tube from LPA to DAO was performed in a 20-year-old man (listed for HLTx) with out of proportion PAH caused by a borderline left ventricle. Two patients aged 3 weeks (PPHN and small VSD) and 11 months (primary PAH and associated small ASD) were treated by percutaneous stent-implantation in the still tiny persistent arterial duct. Results: After uneventful peri-interventional/surgical period, all patients improved functional class. “Harlequin”-like oxygen saturation pattern with desaturation of the lower body part was associated with a significant decrease of the PAP. In the adult patient with post-capillary induced suprasystemic PAH, Potts-Shunt combined with PFO creation let to a significant decrease (28 to 15 mmHg) of left ventricular end-diastolic pressure together with an improvement of RV function (ejection fraction from 16 to 27%). Conclusions: Patients with suprasystemic/out of proportion PAH of varying aetiologies may benefit from pulmonary-to-systemic connection allowing right-to-left shunt. Creation of a functional Potts-like anastomosis either by a surgical tube or by stent implantation in the arterial duct changes cardiac pathophysiology into that of Eisenmenger’s physiology with the benefit of preserved highly oxygenated coronary and cerebral blood flow. Congenital left coronary ostial atresia or stenosis–a series of four neonatal fatal cases CR16 D.Laux , F.Bajolle,Y.Boudjemline,D.Bonnet; Centre de Malformations Cardiaques Congénitales Complexes-M3C-Necker,Hôpital Necker Enfants Malades,Paris,France Introduction: Congenital left coronary ostial atresia or severe stenosis is an extremely rare coronary abnormality. The clinical picture is either cardiac failure in the small infant or chest pain in the older child or adult patient. This report describes four neonatal cases of this rare abnormality. Methods: We retrospectively accessed all cases of left coronary ostial stenosis or atresia seen in our center during an 11-year-period (2000–2011). Two older patients with this diagnosis seen at 18 months and 4 years were excluded from the study. Results: Four neonates with the diagnosis of left coronary ostial atresia or stenosis were identified. One newborn died within minutes, the other within hours after birth because of cardiac failure refractory to all treatment strategies. In both cases left coronary stenosis was diagnosed at autopsy. The third neonate was in cardiac failure due to a severe aortic stenosis. Left coronary ostial atresia was diagnosed during emergency catheter procedure. The infant subsequently died after the aortic dilatation. The forth infant had a cardiac arrest at the third day of life and was diagnosed with left coronary ostium atresia by coronary angiography performed because of persistent biventricular dysfunction. She died during the attempt of revascularization surgery at 2 weeks of life. Conclusion: Congenital left coronary ostium atresia or stenosis is very rare. Coronary angiography is the diagnostic method of choice especially in the small child. Revascularization surgery seems indicated in symptomatic children based on case reports and smalls series. The clinical picture described here for the first time in the neonate is dramatic and quickly fatal with scarce surgical options. Systematic examination of the coronaries should be part of any neonatal autopsy. Eine neue katheter-interventionelle Strategie zur intra-kardialen Konnektion einer totalen Lungenvenenfehlmündung (TAPVR) bei Neugeborenen mit hypoplastischem Linksherzsyndrom (HLHS) vor Hybridbehandlung CR15 C. Jux (1), J. Bauer (1), H. Akintuerk (2), K. Valeske (2), D. Schranz (1) Abteilung für Kinderkardiologie (1), Abteilung für Kinderherzchirurgie (2), Kinderherzzentrum der Justus-Liebig Universität, Giessen Hintergrund: Wir stellen eine neue katheter-interventionelle Strategie zur intrakardialen Konnektion sowohl einer klassischen totalen Lungenvenenfehlmündung vom suprakardialen Typ als auch in Assoziation mit einem cor triatriatum sinistrum bei Neugeborenen mit hypoplatischem Linksherzsyndrom vor. Methode: Bei drei Neugeborenen wird mittels perkutaner Hf Radiofrequenz-Technik, gradueller Ballondilatation und Rashkind (n=2) oder Stentimplantation (n=1) in das Diaphragma bei cor triatiatum (n=2) oder die Wand zwischen Vorhof und Lungenvenenkonfluenz (n=1) eine Kommunikation zwischen Lungenvenenkonfluenz und Vorhof geschaffen. Ergebnisse: Die Dekompression des Lungenvenenkonfluenz wurde bei allen drei Kindern mittels des katheter-interventionellen Verfahrens erzielt. Klinisch fassbare Komplikationen traten dabei nicht auf. Alle Patienten erhielten nachfolgend ein bilaterales Pulmonalarterien-Bändchen sowie eine Duktusstentimplantation. Zwei Patient erhielt bereits den comprehensive stage II mit Aortenbogenrekonstruktion und bidirektionaler Glenn-Anastomose, der dritte Patient erwartet diese Operation. Bei ihm zeigte die invasive prä-operative Diagnostik im Alter von 4 Monaten eine frei Kommunikation zwischen Lungenvenenkonfluenz und Vorhof ohne Druckgradienten. Schlußfolgerung: TAPVR bei HLHS ist eine seltene Assoziation, die in therapeutischer Hinsicht mit einem hohen Aristotle score und somit hoher Mortalität einher geht. Unsere neuartige perkutane Technik zur intrakardialen Konnektion einer suprakardialen TAPVR bei insg. 3 Neugeborenen demonstriert die Effektivität dieser innovativen Behandlungsalternative bei TAPVR und HLHS mittels Hybridtherapie.
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