Abstraktband als pdf - DGPK-Deutsche Gesellschaft für Pädiatrische ...

44. Jahrestagung der Deutschen Gesellschaft für Pädiatrische Kardiologie
– Abstracts –
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Abstractvorträge Chirurgie
V14 – V21
G protein-coupled receptor kinase 5: A potential candidate
gene for heterotaxy
V12
M. Philipp (1), M.D. Burkhalter (2), M. Tariq (3), D. Lessel (4), U. Bauer
(5), A. Schalinski(5), G.B. Fralish(6), C. Kubisch (4), S.M. Ware (3),
M.G.Caron(6) ; (1) Institute of Biochemistry and Molecular Biology,
Ulm University, Ulm, (2)Institute of Molecular Medicine and Max-
Planck-Research-Department on Stem Cell Aging, Ulm University,Ulm,
(3)Division of Molecular Cardiovascular Biology, Cincinnati Children‘s
Hospital Medical Center, Cincinnati,(4) Institute of Human Genetics,
Ulm University, Ulm, (5) National Registry for Congenital Heart Defects,
Berlin, (6)Departments of Cell Biology and Medicine and Neurobiology,
Duke University Medical Center, Durham
Despite its apparent symmetry on the outside, our body is remarkably
asymmetrical on the inside. This irregular placement of inner organs is
termed situs solitus and is determined early during development. Failure
in symmetry breaking results in conditions ranging from randomized organ
arrangement (heterotaxy) to a complete mirror image (situs inversus)
with one of the most common complications being congenital heart defects.
We found that a G protein-coupled receptor kinase, GRK5, is involved
in setting left-right asymmetry by negatively regulating mammalian
target of rapamycin (mTOR) signalling. GRK5 physically interacts with
raptor, an essential component of mTOR complex 1 (mTORC1). GRK5
thus ensures a homeostasis of mTORC1 activity and by that secures proper
axis determination. This role is highlighted by elevated mutation rates
of GRK5 in human heterotaxy patients, which makes GRK5 a likely candidate
to prevent congenital heart defects.
Tissue-engineerte Herzklappen aus Hannover–
von der Erstimplantation zur europaweiten Studie V14
T. Breymann, D. Böthig, S. Cebotari, H. Bertram, I. Tudorache, M. Ono,
A. Neumann, A. Haverich , S. Sarikouch
Medizinische Hochschule Hannover
Einleitung: Nach der in Hannover entwickelten Dezellularisierungsmethode
wurden bisher 62 Homografts in Pulmonal-position eingesetzt
und bisher keines explantiert.
Methodik: Gematchter Vergleich zwischen dezellularisierten Homografts
(n=62, linke Graphik), konventionellen kryokonservierten Homografts
(n=62, Mitte) und Contegra`s® (n=62, rechte Graphik) für den Ersatz der
Pulmonalklappe. Parameter für das Matching waren Alter der Patienten,
Anzahl der Voroperationen und der zugrunde liegende Herzfehler.
Ergebnisse: Dunkel ist der Anteil insuffizienter (ab moderat) und/oder
stenosierter (peak Gradient ab 50 mmHg) Klappen gezeigt.
Schlussfolgerungen: Die Ergebnisse mit frischen dezellularisierten
Homografts im Vergleich zu konventionellen Homografts und bovinen
Jugularvenenconduits (Contegra®) erscheinen weiter überlegen und
werden nun europaweit prospektiv an einer großen Kohorte überprüft.
Die EU unterstützt das Vorhaben (ESPOIR= European clinical study for
the application of regenerative heart valves) zunächst vier Jahre lang.
Unzureichende RSV-Immunprophylaxe
bei Kindern mit komplexen angeborenen Herzfehlern V13
K. Ortmann , L. Steinman, U. Bauer*, J. Hess, A. Hager; Klinik für
Kinderkardiologie und angeborene Herzfehler, Deutsches Herzzentrum
München, Technische Universität München, Deutschland; sowie
*Nationales Register für angeborene Herzfehler e.V., Berlin
Hintergrund: Palivizumab, ein humanisierter monoklonaler Antikörper
gegen das F-Protein von RS-Viren, ist seit 1999 für Frühgeborene und
seit 2004 für Kinder mit hämodynamisch signifikantem Herzfehler zugelassen.
Die DGPK hat in einer Stellungnahme 2006 diese Prophylaxe
empfohlen. Ziel dieser Studie war es, die Impfraten gegen RSV in o.g.
Patientengruppe sowie Ursachen für eine mangelnde Durchführung zu erforschen.
Patienten und Methoden: In Kooperation mit dem Nationalen
Register für angeborene Herzfehler e.V. wurden 2010 707 Patienten im
Alter von 0-10 Jahren mit aktuell noch zyanotischem Herzfehler, pulmonalarterieller
Hypertonie oder Fontan-Zirkulation per Fragebogen angeschrieben.
Beim Rücklauf von 289 Patienten (41 %) wurden nur die von
2004-2010 geborenen Patienten berücksichtigt.
Ergebnis: Von den 180 Patienten mit klarer Indikation zur RSV-
Immunprophylaxe erhielten 29% keine, 18% die RSV-Immunprophylaxe
nur im 1. und 3% der Patienten allein im 2. Lebensjahr. Nur 49% wurden
entsprechend den Empfehlungen im 1. und 2. Lebensjahr geimpft. Im
Gegensatz dazu lag die Impfrate gegen Tetanus bei 99,7%. Im Laufe der
Jahre 2004 bis 2010 nahm die Prophylaxe kontinuierlich zu, allerdings
erhielten einzelne Kinder insbesondere zu Beginn der Zulassung bis zu
20 Injektionen in beiden Lebensjahren. 34% der Eltern nicht ausreichend
geimpfter Patienten begründeten dies mit Unkenntnis über die bestehende
Indikation.
Schlussfolgerungen: Nur 49% der Kinder mit komplexen angeborenen
Herzfehlern ist entsprechend den Empfehlungen der DGPK gegen RSV
geimpft. Gerade aufgrund des höheren Hospitalisierungsrisikos und des
schwereren Krankheitsverlaufs muss diese Impfung besser kommuniziert,
dann aber auch entsprechend den Empfehlungen umgesetzt werden.
Mitralklappenchirurgie
bei angeborenen Mitralklappenanomalien im Kindesalter V15
P.Murin, S.Sata, N.Sinzobahamvya, J.Photiadis, H.Blaschczok,
Ch.Haun, B.Asfour, V.Hraska ; Deutsches Kinderherzzentrum, Asklepios
Klinik Sankt Augustin, Sankt Augustin
Einleitung:
Im Kindesalter muss jede Möglichkeit ausgeschöpft werden um die native
Mitralklappe (MK) zu erhalten. Ziel dieser Studie war die Effektivität
der MK-Chirurgie im Hinblick auf das Erhalten der nativen MK zu beurteilen.
Methodik:
Zwischen 1998 und 2011, wurden 66 Patienten, unter denen 27 Säuglinge
(40%), mit angeborener MK-Anomalie operiert. 34 Patienten hatten überwiegende
Mitralstenose (MS), 32 Patienten eine Mitralinsuffizienz (MI).
Das mediane Alter bei der Operation war 1.95 Jahre. Bei 6 Patienten wurde
aufgrund der ungünstigen MK-Anatomie ein MK-Ersatz notwendig
und wurden aus der Analyse ausgeschlossen.
Ergebnisse:
Es wurde ein Tot innerhalb des mittleren Follow-up´s (FU) von 3.3 Jahren
verzeichnet. Es konnte eine bedeutsame Senkung von Druckgradienten
und Insuffizienz in beiden Gruppen erreicht werden. Die Freiheit von
mittlerem Gradient > 10 mmHg und/oder Insuffizienz > moderat war
86% nach 7 Jahren. Die Freiheit von Reoperation war 77% nach 7
Jahren von FU ohne Unterschied zwischen MS und MI. Nur das Alter
wurde als ein Risikofaktor für eine Reoperation identifiziert (p=0.009).
Die Freiheit von MK-Ersatz war 84% nach 7 Jahren in beiden Gruppen.
Alle Patienten sind im Sinusrhythmus. Es wurden keine neurologischen
Störungen während des FU verzeichnet. Die Entwicklung aller Patienten
ist adäquat ohne klinische Beschwerden.
Schlussfolgerung:
Rekonstruktive MK-Chirurgie bei angeborenen MK-Anomalien bietet
einen exzellenten Überlebensvorteil und vielverprechende funktionelle
Ergebnisse mit Erhalt von mehr als 80% der nativen MK.