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44. Jahrestagung der
Deutschen Gesellschaft für
Pädiatrische Kardiologie
6. bis 9. Oktober 2012, Weimar
Deutsche Gesellschaft für Pädiatrische Kardiologie e. V.
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und
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Abstractband

44. Jahrestagung der Deutschen Gesellschaft für Pädiatrische Kardiologie
– Abstracts –
3
44. Jahrestagung der Deutschen
Gesellschaft für Pädiatrische Kardiologie
6. bis 9. Oktober 2012, Weimar
Inhaltsverzeichnis
Vorträge
(V1 – V6) Young investigators award
(V7 – V9) Genetische Syndrome mit Beteiligung der Aortenwurzel
(V10 – V13) Kompetenznetz angeborene Herzfehler e.V.
(V14 – V21) Abstractvorträge Chirurgie
(V22 – V27) Abstractvorträge Bildgebung
(V22 - V25, V27) Antikoagulation
(V30 – V34) Abstractvorträge Forschung
(V35 – V39) Erwachsene mit angeborenen Herzfehlern
(V40 – V42) Intensivmedizin jenseits des Herzens
(V43, V26) Prävention
(V44 – V47) Herztransplantation
(V48 – V53) Intervention
(V54 – V56) Best of Italy
Case Reports
(CR1 – CR9)
(CR10 – CR16)
Spannende Fallberichte
Special Cases mit Experten
Poster
(P1 – P7) Chirurgie I
(P8 – P14) Intervention I
(P15 – P21) Intervention II und Verschiedenes
(P22 – P27) Bildgebung I
(P28 – P34) Bildgebung II und Verschiedenes
(P35 – P41) Chirurgie II und Grundlagenforschung

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44. Jahrestagung der Deutschen Gesellschaft für Pädiatrische Kardiologie
– Abstracts –
Vorträge
Young investigators award
V1 – V6
Mittelfristige Ergebnisse nach Aortenklappenrekonstruktion
vor Aortenklappenersatz
V1
P. Aszyk, N. Sinzobahamvya, M. Schneider, P. Murin, A. Susen, E. Schindler,
V. Hraska, B. Asfour; Deutsches Kinderherzzentrum Sankt Augustin
Einleitung: Die Therapie von Aortenklappenvitien bei Neugeborenen,
Säuglingen, Kindern und jungen Erwachsenen ist kontrovers. Ein
Aortenklappenersatz ist häufig aufgrund der Größe nicht möglich, eine
Ross-Operation geht unwillkürlich mit dem gleichzeitigen Ersatz der
Pulmonalklappe und ein mechanischer Klappenersatz mit einer oralen
Antikoagulation einher. Die Aortenklappenrekonstruktion (AKR) sollte
einen Aortenklappenersatz so lange wie möglich hinauszögern. Die vorliegende
Studie analysiert die mittelfristigen Ergebnisse nach AKR.
Methoden: Von 01/2004 bis 04/2012 erfolgte bei 201 Patienten mit einem
mittleren Alter von 8,9 Jahren (±7J;1T-28J), Neugeborene (n=12),
Säuglinge (n=36), Kinder (n=135) und Erwachsene (n=18) eine AKR.
Isolierte Stenosen (n=81), Insuffizienzen (n=47) und kombinierte Vitien
(n=73).
Ergebnisse: Zwei Patienten verstarben jeweils früh und zwei spät postoperativ.
Die Freiheit von Aortenklappenersatz des Gesamtkollektivs
nach 2 und 5 Jahren beträgt 89,1 und 61,1%, bei trikuspiden Klappen
90,4 und 80,0 % und bei isolierter Aortenklappeninsuffizienz 76,1 und
76,1%. Die ungünstigste Prognose fand sich bei bikuspid belassenen
Klappen mit 86,6% und 53,1% gegenüber trikuspidalisierten Klappen
mit 93,3% und 77,9% (p=0,048) nach 2 bzw. 5 Jahren.
Schlussfolgerung: Die Aortenklappenrekonstruktion gewährleistet
ein Hinauszögern des Aortenklappenersatzes, wobei dies nach
Trikuspidalisierung signifikant länger zutrifft. Aktuelle komplexere
Rekonstruktionstechniken mit Trikuspidalisierung auch von unikuspiden
Klappen haben sich bewährt.
Closure of cardiovascular defects with a biocompatible
light-activated adhesive
V3
N. Lang(1), M.N.Pereira(2), I.Friehs(1), N.Vasilyev(1), K.Ablasser(1),
E.O’Cearbhaill(2), C.Xu(2), H.Yamauchi(1), P.Hammer(1),
S.Wasserman(3),J.M.Karp(2), P.J.del Nido(1); Dpt. of Cardiac
Surgery(1), Children’s Hospital Boston, Dpt. of Medicine, Center for
Regenerative Therapeutics(2), Brigham and Women’s Hospital, Boston,
Dpt of Biological Engineering(3), MIT, Cambridge, USA
Background: Tissue adhesives have many advantages over sutures, namely
the reduction of operative times and the simplification of procedures.
However, commercially available tissue adhesives are associated
with poor control over adhesion and low adhesive strength, especially in
the presence of blood and under dynamic conditions. Thus, we developed
a light-activated adhesive, poly(glycerol-co-sebacate) acrylate (PGSA).
Aim of our study was to evaluate the effectiveness of PGSA for closure
of cardiovascular defects.
Methods and Results: Adhesive strength was evaluated in pull-off
tests using fresh myocardial tissue in the presence of saline or blood.
Cyanoacrylate (CA) was used as a control. Adhesive strength was 1.6
± 0.8 N/cm2 and 3.5 ± 2.2 N/cm2 for PGSA and CA, respectively. In
the presence of blood, adhesive strength of PGSA did not decrease in
contrast to CA. To evaluate the ability of PGSA to create a watertight
seal, transmural left ventricular wall defects (d=2 mm) were created in
a chronic in vivo rat model and closed with a biocompatible patch and
PGSA in the same session (n=15). Closure was successful in 93% of the
cases. Histology after 7 and 28 days revealed a good integration of the
patch with minimal inflammatory reaction. In addition, closure of aortic
defects (d=1 mm) was feasible with PGSA (n=3) without bleeding and
visible blood flow in an in vivo pig model (n=3).
Conclusions: PGSA is biocompatible and exhibits good adhesive strength
for closure of cardiovascular defects even in the presence of blood. PGSA
is therefore a promising adhesive for a variety of cardiovascular applications.
Propofol administration to the fetal-maternal unit
preserved cardiac function in late-preterm lambs subjected V2
to severe prenatal asphyxia and cardiac arrest
M. Seehase (1, 2), P. Houthuizen (3), R.K. Jellema (2), J.J.P. Collins (2),
O. Bekers (4), J. Breuer (1), B.W. Kramer (2); Department of Pediatric
Cardiology, University of Bonn, Germany (1), Dept. of Paediatrics,
Maastricht University Medical Center, The Netherlands (2), Department
of Physiology, Cardiovascular Research Institute Maastricht (CARIM),
Maastricht University Medical Center (3), Department of Clinical
Chemistry, Maastricht University Medical Center (4)
Background: Cardiac dysfunction is reported after severe perinatal
asphyxia. We hypothesized that maternal propofol anaesthesia during
emergency caesarean section diminished cardiac injury in preterm fetuses
exposed to global severe asphyxia in utero in comparison to isoflurane
anesthesia. We tested if propofol decreased the activity of pro-apoptotic
caspase-3 by activating the anti-apoptotic AKT kinase family and the signal
transducer and activator of transcription-3 (STAT-3).
Methods: 44 late-preterm lambs underwent standardized umbilical cord
occlusion (UCO) or sham-treatment in utero. UCO resulted in global asphyxia
and cardiac arrest. Mothers were randomized to either propofol
or isoflurane anaesthesia. After emergency caesarean section, the fetuses
were resuscitated and anaesthetized for 8h by the anaesthesia of their
mothers.
Results: Propofol treatment resulted 8h after UCO in reduced troponin
T levels, in a higher median left ventricular ejection fraction of 84% in
comparison to isoflurane (74%), and in reduced activation of caspase-3.
Phosphorylated STAT-3 and AKT kinase family were increased to 655%
and 500% with propofol after asphyxia.
Conclusions: Propofol administration preserved cardiac function of
late-preterm lambs after asphyxia better than isoflurane. The underlying
mechanism may be an activation of the anti-apoptotic STAT-3 and AKT
pathway.
Unterschiede der Androgenrezeptor-Proteinexpression bei
dilatativer, ischämischer, hypertropher Kardiomyopathie V4
und der valvulären Aortenstenose in humanem Herzgewebe
M.J.Müller (1), U.Krause (1), S.Goldmann (1), F.A.Schoendube (2), T.Paul
(1), T.Quentin (3); Pädiatrische Kardiologie und Intensivmedizin(1),
Thorax-, Herz- und Gefäßchirurgie(2) der Universitätsmedizin Göttingen,
Klinische Pharmakologie und Toxikologie der Universitätsklinik
Hamburg-Eppendorf(3)
Einleitung: Frauen und Männer synthetisieren das Androgen Testosteron,
das über die Bindung an Androgenrezeptoren (AR) organspezifisch wirkt.
Dem kardialen AR werden über die Testosteronbindung Hypertrophieinduzierende
Eigenschaften im Tiermodell zugesprochen. Bisher ist wenig
über die Proteinexpression des AR in humanem Herzgewebe bekannt.
Methodik: Wir untersuchten die Proteinexpression des AR bei weiblichen
und männlichen Patienten, die an einer dilatativen (DCM; n=7), ischämischen
(ICM; n=7), hypertrophen (HCM; n=7) Kardiomyopathie oder
an einer valvulären Aortenstenose (AS; n=6) erkrankt waren, und haben
diese mit gesunden Patienten (n=6) verglichen. Die Herzgewebeproben
der Patienten mit DCM, ICM sowie der gesunden Patienten wurden
bei Herztransplantationen am Spender- und Empfängerherzen und die
der Patienten mit HCM und AS bei kardiochirurgischen Eingriffen entnommen.
Nach Proteinisolation wurde die AR-Proteinexpression mittels
Western-Blot quantifiziert und statistisch ausgewertet. Ergebnisse:
Die AR-Proteinexpression der Patienten mit AS (1.48±0.93) und HCM
(2.10±0.50) war im Vergleich zu den gesunden Patienten (0.50±0.32),
den Patienten mit DCM (0.46±0.27) und ICM (0.44±0.14) signifikant
(p

44. Jahrestagung der Deutschen Gesellschaft für Pädiatrische Kardiologie
– Abstracts –
5
Genetische Syndrome mit Beteiligung der
Aortenwurzel
(V7 – V9)
Operative Behandlung der Aortenisthmusstenose:
Erfahrungen aus 45 Jahren mit 496 Patienten
V5
A. Ostermann (1), H.Bertram(2), M.Westhoff-Bleck(3), S.Sarikouch(1),
T.Breymann(1), D.Böthig(2) Medizinische Hochschule Hannover,
Klinik für (1) Herz-, Thorax-, Transplantations- und Gefäßchirurgie,
(2)Pädiatrische Kardiologie und Intensivmedizin,(3) Kardiologie
Hintergrund: Relativ konstant angewendete Operationsverfahren bei
der Aortenisthmusstenose und die gründliche Nachsorge einer großen
Zahl von Patienten ermöglichten uns eine fundierte Beurteilung unterschiedli-cher
operativer Behandlungsverfahren hinsichtlich Aneurysma-,
Rezidiv- und Hypertoniefreiheit.
Methoden: Zwischen 1968 und 2009 wurden 496 Patienten mit einer
simplen Aortenisthmusstenose behandelt. Die maximale Follow-Up-Zeit
betrug 45 (Mittel 20±11,3) Jahre, das Alter bei Therapie reichte von 0-66
(Mittel 11,6± 14,5, Median 14,1) Jahre.
Ergebnisse: Die Gesamtmortalität reduzierte sich von 6,5% (1968-95)
auf 3,7% (1995-2012). Nach Resektion und End-zu-End-Anastomose
betrug das ereignisfreie Überleben nach fünf Jahren 98,6%, nach 10
Jahren 97,7%, nach 20 Jahren 96,8%, nach 30 Jahren 95,5% und nach
40 Jahren 94,6%. Die ungünstigste (p=0,03) Therapieform war die
Dacron-Patchplastik: Ein Aneurysma im ehemaligen Isthmusbereich
entwickelten danach 7,1%. Eine behandlungsbedürftige Re-Stenose
wiesen 12,5% aller Patienten auf, wobei diese signifikant häufiger
nach Gore-Tex-Plastiken auftrat (p

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44. Jahrestagung der Deutschen Gesellschaft für Pädiatrische Kardiologie
– Abstracts –
Kompetenznetz angeborene Herzfehler e.V.
V10 – V13
Rekonstruktion der Aortenklappe – isoliert oder in Kombination
mit Ersatz der Aorta ascendens - bei Kindern V9
S. Feldner (1), D. Aicher (1), A. Lindinger (2), H. Abdul-Khaliq (2), H.-J.
Schäfers (1); Klinik für Herz-, Thorax- und Gefäßchirurgie Universitätsklinikum
des Saarlandes Homburg/Saar (1), Klinik für pädiatrische
Kardiologie, Universitätsklinikum des Saarlandes Homburg/Saar (2)
Einleitung
Die Rekonstruktion der Aortenklappe (AKR) mit und ohne Asc.
Remodelling bei Kindern mit Klappen- und Gefäßerkrankungen könnte
gerade bei betroffenen Kindernvorteilhaft sein.
Methodik:
Von 10/1998 bis 4/2012 haben wir bei 62 Kindern (Alter 2 Monate -
17 Jahre; Mittel 11 ± 5) eine AKR aufgrund Insuffizienz oder kombiniertem
Aortenvitium durchgeführt. Bei 11 Kindern war zuvor eine
Ballonvalvuloplastie durchgeführt worden, bei 2 Kindern eine offene
Kommissurotomie. Die Klappenanatomie war bikuspid bei 9 Kindern,
trikuspid bei 15 und unikuspid bei 38. Die AKR bestand aus Korrektur
der einzelnen Taschen durch Plikation des freien Taschenrandes
(n=25), Vergrößerung der Tasche mit Perikard (n=38) oder triangulärer
Resektion bei verdicktem Taschengewebe (n=6). Bei Patienten mit
abnormer Dilatation der Aortenwurzel bei Marfan-Syndrom, Loeys-
Dietz-Syndrom oder bikuspider AK wurde zusätzlich die Aortenwurzel
remodelliert (n=9). Ergebnisse: Ein Kind mit hochgradig eingeschränkter
LV-Funktion verstarb 5 Wochen postoperativ
(Letalität 1/62 = 1,6%). Das Follow-up reicht von 2 bis 172 Monate
(Mittel 57 ± 43). Sechs Kinder wurden reoperiert. Die Freiheit von
Reoperation ist 91% nach 5 Jahren und 81% nach 10 Jahren. Bei 5
Kindern konnte die Klappe erneut rekonstruiert werden, bei einem wurde
eine Ross-Operation durchgeführt. Die Freiheit von Klappenersatz ist
98% nach 5 und 10 Jahren.
Schlußfolgerung: Die AKR mit und ohne Aortenwurzel- remodelling ist
bei Kindern mit guten mittelfristigen Ergebnissen assoziiert.
Aortic and main pulmonary artery areas derived from
cardiovascular magnetic resonance imaging as reference V10
values for normal subjects and repaired tetralogy of Fallot
N.Al-Wakeel (1), S.Kutty(2), P.Gribben(2), E.Reed(2), D.A.Danford(2),
P.Beerbaum(3), E.Riesenkampff(1), F.Berger(1,) T.Kuehne*(1),
S.Sarikouch*(4)
*equally contributed; Congenital Heart Disease/Ped Cardiology, DHZB
(1), Ped Cardiology, Univ Nebraska, Omaha (2), Radiology/Paed
Cardiology, Nijmegen (3) HTTV Surgery, Hannover (4)
Introduction: We investigated aortic (AO) and main pulmonary artery
(MPA) dimensions in normal children and young adults in comparison
with a cohort of repaired tetralogy of Fallot (TOF) patients by cardiac
magnetic resonance imaging (CMR). Methods: Subjects were prospectively
enrolled for CMR following a standardized protocol in 14 participating
centers of the German Competence Network for Congenital Heart
Defects. All studies were performed in 1.5 T scanners utilizing singleslice
multi-phase acquisitions-steady state free precession and velocity
encoded cine MRI. AO and MPA areas were measured. Results: 105
normal controls (55 m, 50 f, median age 14 yrs) and 378 patients with
repaired TOF (210 m, 168 f, median age 16 yrs) were enrolled. Among
TOF, 35 (9%) had pulmonary atresia (PA), 98 (26%) palliative procedure
before repair, and 82 (23%) transannular patch repair. Great vessel areas
correlated well with body surface area and age in controls. Reference
Z-score values were derived and were larger for AO areas in TOF compared
to controls (mean Z-score 1.95, p=0.001). In TOF, PA (p=0.003),
male gender (p=0.01) and previous palliations (p=0.003) were associated
with larger AO areas. MPA area Z-scores in surgically modified TOF
did not show significant difference from controls (mean Z-score -0.293
p=0.10).
Conclusions: This study provides CMR reference Z-scores for great vessel
areas in normal children and adolescents in comparison with a large
contemporary cohort of repaired TOF. Male gender, PA and previous palliations
were predictors for larger AO dimensions in TOF.
Atriale Interaktion bei EMAH-Patienten mit Fallot’scher
Tetralogie
V11
M. Abd El Rahman, A. Rentzsch, M. Müller, H. Abdul-Khaliq Universitätsklinikum
d. Saarlandes, Homburg
Einleitung: Patienten mit Fallot’scher Tetralogie (TOF) weisen eine eingeschränkte
Dehnbarkeit und Pumpfunktion des rechten Vorhofs (RA)
auf. Die Rolle des linken Vorhofs (LA) in Abhängigkeit vom RA sollte
untersucht werden. Methode: Bei 20 asymptomatischen TOF-Patienten
(22J) und 20 Kontrollen (18J) wurden mit Realtime 3D Echokardiografie
(RT3DE) die LA- und RA-Volumina bestimmt (Tomtec Imaging).
Daneben erfolgten die Messungen des PALS (peak atrial longitudinal
strain) als Maß für die passive Vorhofdehnbarkeit, des PACS (peak
atrial contraction strain) und des contraction strain index (CSI=PACS/
PALS*100; EchoPac, GE) als Maß der atrialen Pumpfunktion.
Ergebnisse: Sowohl PALS als auch PACS waren bei TOF-Patienten in
beiden Vorhöfen signifikant erniedrigt, (RA: PALS 28%vs55%, p

44. Jahrestagung der Deutschen Gesellschaft für Pädiatrische Kardiologie
– Abstracts –
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Abstractvorträge Chirurgie
V14 – V21
G protein-coupled receptor kinase 5: A potential candidate
gene for heterotaxy
V12
M. Philipp (1), M.D. Burkhalter (2), M. Tariq (3), D. Lessel (4), U. Bauer
(5), A. Schalinski(5), G.B. Fralish(6), C. Kubisch (4), S.M. Ware (3),
M.G.Caron(6) ; (1) Institute of Biochemistry and Molecular Biology,
Ulm University, Ulm, (2)Institute of Molecular Medicine and Max-
Planck-Research-Department on Stem Cell Aging, Ulm University,Ulm,
(3)Division of Molecular Cardiovascular Biology, Cincinnati Children‘s
Hospital Medical Center, Cincinnati,(4) Institute of Human Genetics,
Ulm University, Ulm, (5) National Registry for Congenital Heart Defects,
Berlin, (6)Departments of Cell Biology and Medicine and Neurobiology,
Duke University Medical Center, Durham
Despite its apparent symmetry on the outside, our body is remarkably
asymmetrical on the inside. This irregular placement of inner organs is
termed situs solitus and is determined early during development. Failure
in symmetry breaking results in conditions ranging from randomized organ
arrangement (heterotaxy) to a complete mirror image (situs inversus)
with one of the most common complications being congenital heart defects.
We found that a G protein-coupled receptor kinase, GRK5, is involved
in setting left-right asymmetry by negatively regulating mammalian
target of rapamycin (mTOR) signalling. GRK5 physically interacts with
raptor, an essential component of mTOR complex 1 (mTORC1). GRK5
thus ensures a homeostasis of mTORC1 activity and by that secures proper
axis determination. This role is highlighted by elevated mutation rates
of GRK5 in human heterotaxy patients, which makes GRK5 a likely candidate
to prevent congenital heart defects.
Tissue-engineerte Herzklappen aus Hannover–
von der Erstimplantation zur europaweiten Studie V14
T. Breymann, D. Böthig, S. Cebotari, H. Bertram, I. Tudorache, M. Ono,
A. Neumann, A. Haverich , S. Sarikouch
Medizinische Hochschule Hannover
Einleitung: Nach der in Hannover entwickelten Dezellularisierungsmethode
wurden bisher 62 Homografts in Pulmonal-position eingesetzt
und bisher keines explantiert.
Methodik: Gematchter Vergleich zwischen dezellularisierten Homografts
(n=62, linke Graphik), konventionellen kryokonservierten Homografts
(n=62, Mitte) und Contegra`s® (n=62, rechte Graphik) für den Ersatz der
Pulmonalklappe. Parameter für das Matching waren Alter der Patienten,
Anzahl der Voroperationen und der zugrunde liegende Herzfehler.
Ergebnisse: Dunkel ist der Anteil insuffizienter (ab moderat) und/oder
stenosierter (peak Gradient ab 50 mmHg) Klappen gezeigt.
Schlussfolgerungen: Die Ergebnisse mit frischen dezellularisierten
Homografts im Vergleich zu konventionellen Homografts und bovinen
Jugularvenenconduits (Contegra®) erscheinen weiter überlegen und
werden nun europaweit prospektiv an einer großen Kohorte überprüft.
Die EU unterstützt das Vorhaben (ESPOIR= European clinical study for
the application of regenerative heart valves) zunächst vier Jahre lang.
Unzureichende RSV-Immunprophylaxe
bei Kindern mit komplexen angeborenen Herzfehlern V13
K. Ortmann , L. Steinman, U. Bauer*, J. Hess, A. Hager; Klinik für
Kinderkardiologie und angeborene Herzfehler, Deutsches Herzzentrum
München, Technische Universität München, Deutschland; sowie
*Nationales Register für angeborene Herzfehler e.V., Berlin
Hintergrund: Palivizumab, ein humanisierter monoklonaler Antikörper
gegen das F-Protein von RS-Viren, ist seit 1999 für Frühgeborene und
seit 2004 für Kinder mit hämodynamisch signifikantem Herzfehler zugelassen.
Die DGPK hat in einer Stellungnahme 2006 diese Prophylaxe
empfohlen. Ziel dieser Studie war es, die Impfraten gegen RSV in o.g.
Patientengruppe sowie Ursachen für eine mangelnde Durchführung zu erforschen.
Patienten und Methoden: In Kooperation mit dem Nationalen
Register für angeborene Herzfehler e.V. wurden 2010 707 Patienten im
Alter von 0-10 Jahren mit aktuell noch zyanotischem Herzfehler, pulmonalarterieller
Hypertonie oder Fontan-Zirkulation per Fragebogen angeschrieben.
Beim Rücklauf von 289 Patienten (41 %) wurden nur die von
2004-2010 geborenen Patienten berücksichtigt.
Ergebnis: Von den 180 Patienten mit klarer Indikation zur RSV-
Immunprophylaxe erhielten 29% keine, 18% die RSV-Immunprophylaxe
nur im 1. und 3% der Patienten allein im 2. Lebensjahr. Nur 49% wurden
entsprechend den Empfehlungen im 1. und 2. Lebensjahr geimpft. Im
Gegensatz dazu lag die Impfrate gegen Tetanus bei 99,7%. Im Laufe der
Jahre 2004 bis 2010 nahm die Prophylaxe kontinuierlich zu, allerdings
erhielten einzelne Kinder insbesondere zu Beginn der Zulassung bis zu
20 Injektionen in beiden Lebensjahren. 34% der Eltern nicht ausreichend
geimpfter Patienten begründeten dies mit Unkenntnis über die bestehende
Indikation.
Schlussfolgerungen: Nur 49% der Kinder mit komplexen angeborenen
Herzfehlern ist entsprechend den Empfehlungen der DGPK gegen RSV
geimpft. Gerade aufgrund des höheren Hospitalisierungsrisikos und des
schwereren Krankheitsverlaufs muss diese Impfung besser kommuniziert,
dann aber auch entsprechend den Empfehlungen umgesetzt werden.
Mitralklappenchirurgie
bei angeborenen Mitralklappenanomalien im Kindesalter V15
P.Murin, S.Sata, N.Sinzobahamvya, J.Photiadis, H.Blaschczok,
Ch.Haun, B.Asfour, V.Hraska ; Deutsches Kinderherzzentrum, Asklepios
Klinik Sankt Augustin, Sankt Augustin
Einleitung:
Im Kindesalter muss jede Möglichkeit ausgeschöpft werden um die native
Mitralklappe (MK) zu erhalten. Ziel dieser Studie war die Effektivität
der MK-Chirurgie im Hinblick auf das Erhalten der nativen MK zu beurteilen.
Methodik:
Zwischen 1998 und 2011, wurden 66 Patienten, unter denen 27 Säuglinge
(40%), mit angeborener MK-Anomalie operiert. 34 Patienten hatten überwiegende
Mitralstenose (MS), 32 Patienten eine Mitralinsuffizienz (MI).
Das mediane Alter bei der Operation war 1.95 Jahre. Bei 6 Patienten wurde
aufgrund der ungünstigen MK-Anatomie ein MK-Ersatz notwendig
und wurden aus der Analyse ausgeschlossen.
Ergebnisse:
Es wurde ein Tot innerhalb des mittleren Follow-up´s (FU) von 3.3 Jahren
verzeichnet. Es konnte eine bedeutsame Senkung von Druckgradienten
und Insuffizienz in beiden Gruppen erreicht werden. Die Freiheit von
mittlerem Gradient > 10 mmHg und/oder Insuffizienz > moderat war
86% nach 7 Jahren. Die Freiheit von Reoperation war 77% nach 7
Jahren von FU ohne Unterschied zwischen MS und MI. Nur das Alter
wurde als ein Risikofaktor für eine Reoperation identifiziert (p=0.009).
Die Freiheit von MK-Ersatz war 84% nach 7 Jahren in beiden Gruppen.
Alle Patienten sind im Sinusrhythmus. Es wurden keine neurologischen
Störungen während des FU verzeichnet. Die Entwicklung aller Patienten
ist adäquat ohne klinische Beschwerden.
Schlussfolgerung:
Rekonstruktive MK-Chirurgie bei angeborenen MK-Anomalien bietet
einen exzellenten Überlebensvorteil und vielverprechende funktionelle
Ergebnisse mit Erhalt von mehr als 80% der nativen MK.

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44. Jahrestagung der Deutschen Gesellschaft für Pädiatrische Kardiologie
– Abstracts –
Untersuchungen der Strömungsprofile in den großen
Arterien bei TGA-Patienten nach arterieller Switch-OP V16
mit und ohne Lecompte Manöver.
C. Rickers (1), H.H. Sievers (2), C.Hart(1), A.Falahatpisheh(3), A.
Kheradvar (3), D. Gabbert (1), J.Scheewe (1), I. Voges (1), H.-H. Kramer (1)
Kinderherzzentrum (1), UKSH, Campus Kiel; Klinik für Herzchirurgie
(2), UKSH, Campus Lübeck; University of California (3), Irvine, USA
Einleitung: Die Flussdynamik (Wirbelstärke und Scherkräfte) des
Blutes in den großen Arterien bei TGA-Patienten nach arterieller
Switch-Operation (ASO) mit oder ohne Lecompte-Manöver im
Langzeitverlauf ist unbekannt. Das Ziel der Studie war die Untersuchung
der Blutflussdynamik mittels neuer MR-Methoden.
Methoden: 24 TGA-Patienten (Lecompte: n=12, 19,2±3,9 J. post ASO;
non-Lecompte, spiralig: n=12, 24,1±4,3 J. post ASO) erhielten ein
kardiales MRT. Bei 13 Pat. wurde zusätzlich eine zeitlich aufgelöste
dreidimensionale Flussmessungen (4D-Fluss) durchgeführt (FOV 250-
337 mm 2 , venc 150 cm/s in 3 othogonale Richtungen, true spatial resolution:
2,5mm 3 isotropic, temp. resol 35 ms, TR/TE 4,6/3,2; α 5-10°).
Zur Visualisierung der Strömungsprofile kam eine spezielle Software
zum Einsatz (GT-Flow, Gyrotools Inc., Zürich). Die Messung der
Flussdynamik erfolgte durch eigene Software. Ergebnisse: Vortizitäts-
Index und Scherspannung (shear stress) waren in der non-Lecompte
Gruppe im proximalen Anteil der großen Gefäße günstiger als in der
Lecompte Gruppe (Aorta: 234,51±35 vs. 289,36±24 Pulmonalis:
72,54±15 vs. 93,53±13 m 2 /s; p

44. Jahrestagung der Deutschen Gesellschaft für Pädiatrische Kardiologie
– Abstracts –
9
Abstractvorträge Bildgebung
V22 – V25, V27
Advantages of primary early repair in treatment of
neonates and young infants with Tetralogy of Fallot V20
C. Arenz, A. Laumeier, S. Lütter, N. Sinzobahamvya, Ch. Haun, B. Asfour,
V. Hraska
German Paediatric Heart Center, Sankt Augustin, Germany
Background: In symptomatic patients performing an early primary
repair of tetralogy of Fallot(TOF) or TOF with pulmonary atresia, irrespective
of age, or placing a palliative shunt remains still controversial,
despite the predominate opinion in the literature with a clear preference
of early repair, as shunt related mortality and morbidity can not be neglected.
The aim of the study was to analyze the strict policy of primary
early correction.
Methods: No shunt procedure was performed for early repair of TOF under
the age of 6 month (n=100pts.) since 5/2005, regardless of pulmonary
artery size, however, all patients have antegrade pulmonary blood flow.
and/or PDA. The median age at surgery was 3.0 months. 25 pts (25%)
were newborns. Two groups were analyzed: I. pts < 1 month; II. pts 2 - 6
months of age.
Results: There was no early and one late death during the 6 years of follow
up. There was no difference in bypass time or hospital stay between
the two groups, but Aristotle comprehensive score(p

10
44. Jahrestagung der Deutschen Gesellschaft für Pädiatrische Kardiologie
– Abstracts –
Non-invasive three-dimensional pressure maps
by flow-sensitive MRI:
V24
comparison of measurement accuracy compared to
invasive catheterization in patients with aortic coarctation
E.Riesenkampff (1), S.Meier (2), S.Schubert (1), N.Al-Wakeel (1),
P.Ewert (1), A. Hennemuth (2), F. Berger (1), H.-O. Peitgen (2),
T. Kuehne (1)
Department of Congenital Heart Disease/Pediatric Cardiology,
Deutsches Herzzentrum Berlin (1), Fraunhofer MEVIS, Bremen (2)
Introduction: State-of-the-art MRI provides superb anatomic and functional
information but still lacks assessment of pressures. Data from four
dimensional velocity-encoded cine magnetic resonance imaging (4D
VEC MRI) can be computed into relative 3D pressure fields. In this study,
we sought to investigate the accuracy of this method.
Methods: Seven patients (age range 14 to 40, mean 23 years, n=1 male,
n=6 female) with re-coarctation of the aorta were referred to invasive
diagnostic catheterisation. Pressures were acquired at several predefined
locations along the thoracic aorta. Prior to catheterization, patients were
studied by MRI including 4D VEC MRI of the aorta. Relative 3D pressure
maps were computed based on the Navier-Stokes equation. Data was
calibrated with one invasive pressure point obtained in the ascending aorta
for computing of absolute pressures. Agreement of MRI and catheter
derived peak systolic pressures were compared by Bland-Altman test.
Results: All MRI data were of good quality for analysis. Bland-Altman
test showed good agreement of peak systolic pressures with a bias of
3,3 ± 3,3 mmHg. Maximal gradients were 21 mmHg (mean, range 10 to
25 mmHg) across the localized coarctation of the aortic isthmus in five
patients. Two patients had a summation-gradient of 15 and 25 mmHg
between ascending and descending aorta, respectively.
Conclusion: The assessment of non-invasive pressure maps in aortic coarctation
can be accurately obtained by non-invasive 4D MRI. This technique
might evolve to an alternative to invasive diagnostic catheterisation
for assessment of pressures.
Handheld, Thumbs Activated (Einthoven Lead I)
Event Recording [ER] in Children:
V27
Evaluation of the Web Based Zenicor EKG-2 TM [ZER]
J. C. Will, L.Usadel, B.Opgen-Rhein, K.Weiss, S.Herrmann, F.Berger;
Ped. Cardiology, Charité University, Berlin
Introduction: ER recordings in children are technically difficult. Recently
a hand held, thumbs activated ER has become available using direct GSM
messaging after automatic recording and web based analysis.
Purpose: To investigate ZER.
Methods: Analysis of ZER ECGs in pts with and without tachycardia,
palpitations, pacemakers and ICDs, compared with 12 lead ECGs in these
pts.
Results: 100 ECGs in 98 pts were recorded (structural heart disease: 54%)
in pts with normal sinus rhythm [NSR] (age 0-1 [INF], n = 20; age 1-4
[TODDL], n=20; age 5-17 yrs. [CHILD], n=20), paced rhythm [PACE]
(n=20) and in tachycardia [TACHY] (n=20). Successful ZER recording
and data transmission was possible in all cases and considered easy/very
easy in 92.6%. In 96% QRS complexes were visible and heart rate could
be calculated. 24% of the pts had arrhythmia, which could be detected
by ZER in 95.8 %. Overall we found a correlation of r=0.975 (p95%. 4. Ventricular pacing
modes can be identified nearly always. 5. Tachycardia detection is
excellent and classification of tachycardia is possible. 5. P wave detection
remains challenging, as does the identification of atrial pacing.
3D-Speckle-tracking – Has quantification improved?
V25
K.T. Laser 1 , F. Schäfer 1 , M. Fischer 1 , S. Habash 1 , F. Degener 1 ,
A. Moysich 1 , N. Haas 1 , H. Körperich 2 , D. Kececioglu 1
1
Center of Congenital Heart Disease, 2 Inst. for Radiology, Nuclear Med.
and Molecular Imaging; Heart and Diabetes Center NRW, Ruhr-Univ.
Bochum, Bad Oeynhausen
Background: Echocardiographic 2D Speckle tracking is quick and easy
to use at the cost of low reproducibility of regional values. Off-plane
motion of speckles results in elevated Intraobserver variabilities (IOS).
Furthermore, comparability of evaluation software by different vendors
is bad. This study was done to find out more about differences between
3D Speckle-tracking (3D-Speckle) software packages.
Methods: 20 children (12.8±5.6 ys, patients and healthy) were included,
10 were investigated with a Toshiba system (Artida), 10 with a GE-System
(Vivid E9) both being equipped with Matrix-Transducers. Quantification
of left ventricles was done using dedicated software of both companies
as well as a software for universal use in 3D datasets (LV-Analysis 3,
Tomtec). Global peak systolic longitudinal (GLS), circumferential (GCS)
and radial (GRS) Strain were assessed. IOS and comparisons between
software packages were calculated with the Tomtec software as reference,
statistical analysis using Bland Altman method and T-Test.
Results: All datasets could be quantified, IOS was below 10% mean
(Toshiba: GLS 1.6±20.6%, GCS -1.8±36.1%, GRS -0.4±50.2%,
Tomtec: GLS -7.6±12.2%, GCS 4.6±19.7%, GRS -2.9±14.6%, GE:
GLS 2.3±7.9%, GCS 3.3±5.8%, GRS 3.2±5.8%). Differences between
Toshiba and Tomtec (GLS -2.6±41%[n.s.], GCS -50.8±22%[p

44. Jahrestagung der Deutschen Gesellschaft für Pädiatrische Kardiologie
– Abstracts –
11
Antikoagulation
V28 – V29
Abstractvorträge Forschung
V30 – V34
Extracorporal membrane oxygenation (ECMO)
in pediatric patients after cardiac surgery –
V28
A single centre 12-year experience
T.Logeswaran (1), Thul (1), L. Fink (1), A.Hahn (2) J.Bauer (1), ,
H.Akintürk (3),K.Valeske (3), D.Schranz (1)Kinderherzzentrum Gießen
(1), Neuropädiatrie Gießen (2), Kinderherzchirurgie Gießen (3)
Introduction: The aim of this study was to analyze the overall and neurological
outcomes of pediatric patients requiring ECMO after cardiac surgery
in our institution. Methods: We retrospectively analyzed the data of
all children who received ECMO due to intraoperative heart failure in our
centre between 2000 and 2012. Results: 70 patients had to be placed on
ECMO after surgery. Median age at start of therapy was 3 months (range
3 days to 10 years). 44 patients (63%) underwent biventricular repair,
21 (30%) univentricular repair, and 5 (7%) orthotopic heart transplantation.
Indication for ECMO was weaning failure in 22 subjects (31%), low
cardiac output in19 (27%), isolated left ventricular failure in 9 (13%),
isolated right ventricular failure in 8 (11%), pulmonary hypertension in
9 (13%), and malignant arrhythmia in 1 (1%) patient. Median ECMO
time was 5 (range 1-25) days. 22 patients (31%) died, 15 deceased during
ECMO and 7 after decannulation. Persistent neurological deficits and/or
unequivocal neuroradiological abnormalities were detected in 17 patients
(24%). Comparing risk factors between ECMO survivors and non-survivors
by univariate statistical analysis revealed that prolonged duration of
ECMO (p=.001), univentricular repair (p=.006), weaning failure (p=.01),
and cardiopulmonary resuscitation during ECMO (p=.001) were negative
outcome predictors. Neurological complications occurred in 64% of nonsurvivors
and in 6% of survivors.
Conclusions: The overall survival rate of children undergoing ECMO after
cardiac surgery is good. Neurological complications are frequent and
associated with higher mortality. The relatively high proportion of neurological
problems should prompt careful surveillance and should lead to
early initiation of special needs if indicated.
A LQTS phenotype and reduced baroreceptor reflex
sensitivity in mice deficient for the potassium channel V30
TASK-1 - results from in vivo electrophysiological studies
B. Donner (1), S. Petric (1), L. Clasen (1), C. van Weßel (1), Z. Ding (2),
K.G. Schmidt (1) (1) Dept. of Pediatric Cardiology, (2) Cardiovascular
Physiology, University of Duesseldorf
Background: TASK-1 is mainly expressed in heart and brain. We have
shown that TASK-1 -/- mice have a prolonged QT interval in ECGs in
sedation (ketamine). Heart rate variability was significantly impaired in
TASK-1 -/- mice. Although TASK-1 -/- mice showed a significant prolongation
of action potential duration in isolated hearts the electrophysiological
role in vivo is unknown. Here, we analysed rate corrected QT intervals
(QT c
) in wake mice and after different drugs, evaluated the baroreceptor
reflex sensitivity by analyzing heart rate turbulence (HRT) and characterized
TASK-1 -/- mice by in vivo electrical stimulation (ES).
Methods: ECGs using different sedating drugs (avertin, pentobarbital,
isoflurane) and telemetric ECGs by implanted transmitters were analysed.
QT c
intervals were calculated using different correction formulas.
HRT parameters were determined after paced ventricular extrasystole
(VES). Programmed ES recorded conduction velocity, refractory times
and cardiac vulnerability by burst stimulation (before and after isoprenaline).
Results: Telemetric ECGs showed a significantly prolonged QT c
interval
in TASK-1 -/- mice (TASK-1 +/+ 43±3ms vs. TASK-1 -/- 49±5ms, n=6,
p

12
44. Jahrestagung der Deutschen Gesellschaft für Pädiatrische Kardiologie
– Abstracts –
Biomimetic stimulation for engineered cardiac tissue
V32
A. Lehner (1), F. Herrmann (2), B. Akra (2), R. Kozlik-Feldmann (1);
(1) Department of Pediatric Cardiology and Pediatric Intensive
Care (1), Department of Cardiac Surgery, Laboratory for Cardiac Tissue
Engineering (2, Ludwig-Maximilians-University, Campus Großhadern,
Munich
Background: Currently used bioreactors for engineering cardiac tissue
mainly focus on either nutrient perfusion, scaffold stretching or electrical
stimuli. As a new approach towards engineered fully functional
myocardium we combined all three components into one novel bioreactor.
Methods: A biomimetic system was developed to stimulate the differentiation
of umbilical cord derived mesenchymal stem cells, seeded
on variable scaffold materials (Polyurethane, Collagen, Decellularized
Myocardium). This bioreactor includes a perfusion chamber and a conventional
pacemaker system. Seeded patches are mounted onto a fixation
ring within the chamber, which incorporates pacing wires. Via piston
movement beyond the patch a pulsatile medium flow can be created.
Scanning Electron Microscopy, Live/Dead-Staining and WST-1 Assays
were performed to evaluate cell arrangement and cell viability after the
stimulation period. Results: A first test run permitted effective and sterile
stimulation for a time period of 7 days. Electric pulses and following
medium flow could be concerted to imitate the physiological heart
cycle. Scanning Electron Microscopy displayed a confluent cell layer
post conditioning and viability tests confirmed adequate cell survival.
Conclusion: This novel bioreactor allows simultaneous mechanical and
electrical conditioning of cell seeded scaffolds, mimicking the in-vivo
behavior of cardiac muscle. The new system may support cell differentiation
towards a cardiomyogenic lineage and accelerate the creation of
artificial cardiac tissue constructs. Further experimental series to optimize
the conditioning parameters are in process.
Endocannabinoids acting via CB2 provide cardioprotection
in ischemic cardiomyopathy
V34
G.D.Duerr (1), J.C.Heinemann (1), D.Wenzel (2), A.Ghanem (3),
J.Alferink (4), J.Breuer (5), A.Zimmer (4), B.Lutz (6), A.Welz (1),
B.K.Fleischmann (2), O.Dewald (1); Dept. of Cardiac Surgery (1), Inst.
of Physiology I (2), Dept. of Cardiology (3), Inst. of Molecular Psychiatry
(4), Dept. of Pediatric Cardiology (5), University Clinical Center Bonn,
Inst. of Physiological Chemistry, University Medical Center Mainz (6)
Purpose – Development of murine ischemic cardiomyopathy is associated
with repetitive ischemia episodes leading to a transient inflammation
with reversible myocardial fibrosis and dysfunction. Endocannabinoids
have been suggested to modulate inflammation and tissue remodeling
through cannabinoid receptor 2 (CB2) and we investigated its role in
ischemic cardiomyopathy.
Methods – Repetitive daily 15 min LAD occlusion was followed by 24
h reperfusion (I/R) over 1, 3, 5 and 7 days in C57/Bl6 (WT-) and CB2-
/--mice (n=8/group). Functional, immunohistochemical, molecular and
cellular analyses were performed.
Results – CB2-/--mice showed irreversible loss of cardiomyocytes - microinfarctions
- and persistent LV dysfunction, whereas WT-mice showed
intact morphology and full functional recovery after 60 d. CB2-/- mice
were unable to express antioxidative enzymes, chemokines and cytokines
during I/R, in contrast to transient upregulation of these mediators in WTmice.
Cardiomyocyte cell culture showed dynamic regulation of CB2 and
antioxidative enzymes under hypoxia in WT cells, which were absent in
CB2-/--cells. Macrophage persistance caused continuous inflammation in
CB2-/--mice, thus leading to adverse, prolonged myocardial remodeling.
Tissue concentration of the endocannabinoid anandamide was transiently
increased in WT-mice, and continuously rising in CB2-/--mice.
Conclusions – Our study revealed novel cardioprotective mechanisms of
endocannabinoids and CB2 with differential effects on specific cell types
during development of murine ischemic cardiomyopathy.
Zebrafischherzschnitte: Ein neues Modell, um die
kontraktilen Eigenschaften des Herzens zu untersuchen. V33
R. Adelmann(1), M.Haustein (1), J.Hescheler (2), K.Brockmeier (1),
M.Khalil (1) Klinik für Kinderkardiologie, Uniklink Köln (1), Institut für
Neurophysiologie, Uniklinik Köln (2)
Einleitung: Zebrafische sind ein beliebtes Model in der kardiovaskulären
Forschung. Sie sind einfach zugänglich und erlauben Einblicke in
verschiedene Entwicklungsstadien. Ihr Genom ist fast vollständig sequenziert
und genetische Modifikationen können einfach eingeführt
werden. Die Aktionspotentialform und die EKG Signale sind denen
des menschlichen Herzens sehr ähnlich. Unser Ziel war es ein Model
zu entwickeln, welches die funktionelle Charakterisierung kontraktiler
Eigenschaften von Zebrafischherzen erlaubt. Methoden: Aus adulten
Zebrafischherzen wurden analog der kurzen Achse in 300µm dicke
Gewebeschnitte hergestellt. Die Schnitte wurden auf einen isometrischen
Kraft Transducer aufgehängt. Die Länge wurde schrittweise
erhöht bis die Länge für die maximale Kraftentwicklung erreicht wurde.
Kontraktionen wurden sowohl von spontan schlagenden als auch
von elektrisch stimulierten Präparaten aufgezeichnet. Kraft-Frequenz
Protokolle und pharmakologische Tests wurden angewendet. Ergebnis:
Jedes Herz ergab 1-2 ventrikuläre Gewebeschnitte. Mehr als 50% der
Schnitte schlugen spontan. Alle Schnitte konnten elektrisch stimuliert
werden. Die Schnitte zeigten eine negative Kraft-Frequenz Beziehung.
Hormonelle Modulation der Zebrafischherzen durch Isoproterenol führte
vor allem zu einem Frequenzanstieg und kaum zu einem Anstieg der
Kontraktionskraft. Nifidepin reduzierte die Kontrakionskraft signifikant.
Schlussfolgerung: Die Generierung ventrikulärer Gewebeschnitte aus
Zebrafischherzen ist möglich. Wir entwickelten erfolgreich ein Model,
um die kontraktilen Eigenschaften von Zebrafischherzen zu charakterisieren.
Durch. Morpholino Zebrafischherzen, bei denen fast jedes Gen
direkt ausgeschaltet werden kann könnte mit dieser Methode die Rolle
dieser Gene und deren Einfluss auf die Physiologie während der kardialen
Entwicklung analysiert werden.

44. Jahrestagung der Deutschen Gesellschaft für Pädiatrische Kardiologie
– Abstracts –
13
Erwachsene mit angeborenen Herzfehlern
V35 – V39
Mentruationszyklus und Fertilität
bei Frauen mit angeborenen Herzfehlern
V35
N. Nagdyman, U. Liebaug, M. Yigitbasi, P. Ewert, F. Berger
Abteilung für Angeborene Herzfehler und Kinderkardiologie,
Deutsches Herzzentrum Berlin
Einleitung: Die Datenlage zu Mentruationszyklus und Fertilität bei
Frauen mit angeborenen Herzfehlern (AHF) ist spärlich.
Methodik: Fragebogenstudie zu Menstruationszyklus und Fertilität mit
57 Frauen [34 mit azyanotischem (9 nativ, 25 korrigiert), 23 mit zyanotischem
AHF (3 nativ, 20 korrigiert); Altersmedian 32 Jahre, Range 18-72]
Untersucht wurde insbesondere, ob zwischen azyanotischen und zyanotischen
AHF Unterschiede im Zyklus und der Fertilität evident sind.
Ergebnisse: Menarchealter liegt mit Mittel bei 13 Jahren (azyanotisch
12 Jahre; zyanotisch 13 Jahre, n.s.). Zyklusdauer ist bei 81% aller
Frauen normal, bei 19% verkürzt bzw. verlängert ohne Unterschied
hinsichtlich azyanotisch versus zyanotisch. Zwischenblutungen treten
bei knapp 30% auf, wobei zyanotische Frauen signifikant häufiger betroffen
sind. Regeldauer ist bei 60% normal, bei 37% der Frauen verlängert,
keine Unterschiede zwischen zyanotischem und azynotischem
AHF. Blutungsintensität ist bei 53% normal, bei 35% verstärkt ohne
Unterschied zwischen zyanotisch und azyanotisch. Keine Unterschiede
finden sich bei prä- und perimenstruellen Beschwerden. 65% der azyanotischen
Frauen haben Kinderwunsch, bei 15% ist er unerfüllt. 57% der
zyanotischen Frauen haben Kinderwunsch, bei 30% ist er unerfüllt. Der
unerfüllte Kinderwunsch bei den zyanotischen Frauen ist signifikant höher
(p=0,01). 44% der azyanotischen Frauen und 39% der zyanotischen
Frauen haben mindestens 1 Kind. Die Abortrate bei den zyanotischen
Frauen war signifikant höher (31%) als bei den azyanotischen Frauen
(13%), (p=0,04).
Schlussfolgerungen: Die Auswertungen zeigen, dass zyanotische
im Vergleich zu azyanotischen Frauen mit AHF mehr
Menstruationsstörungen, häufiger unerfüllten Kinderwunsch sowie eine
deutlich höhere Abortrate aufweisen.
Impact of aerobic exercise training on exercise capacity
and systemic right ventricular function in adults after V37
Mustard procedure
M.Westhoff-Bleck (1), B.Schieffer(1), U.Tegtbur(2), G.P.Meyer(3),
L.Hoy(4),E.M.Tallone 3),O.Tutarel(1), R. Mertins(1),L.M.Wilmink (1),
S.D.Anker(5), J. Bauersachs(1), P.Röntgen(1); (1)Klinik für Kardiologie,
MHH,Hannover,(2)Institut für Sportmedizin, MHH, Hannover,(3)Klinik
für Kardiologie, Asklepios Klinik, Hamburg, (4)Institut für Biometrie,
MHH,Hannover, (5)Klinik für Kardiologie, Charité, Berlin
Background: Exercise training safely and efficiently improves symptoms
in patients with left heart failure (HF). Studies in patients with systemic
right ventricle (RV) are scarce and results controversial. In a randomised
trial we investigated the effect of aerobic exercise training on systemic
right ventricular function and exercise capacity in adults with Mustard
procedure (28.2 ±3.0 years post surgery).
Methods: 48 patients (31 male,29.3 ±3.4 years) were randomized to a
24 weeks structured exercise training or usual care. Primary endpoint
was change in maximum oxygen uptake (peakVO2). Secondary endpoints
were change in systemic right ventricular volume and mass determined
by cardiac magnetic resonance imaging (CMR), NYHA-class,
exercise time and workload. Data were analysed per intention to treat
(ClinicalTrials.gov #NCT00837603.
Findings: At baseline peakVO2 was 25.5±4.7 ml/kg/min in control and
24.0±5.0 ml/kg/min in training (p=0.3).6 month training resulted in significantly
improved peakVO2 (3.8 (CI:1.8 to 5.7 ml/kg/min; p=0.001),
work load (p=0.002), maximum exercise time (p=0.002), NYHA-class
(p=0.02). CMR parameters did not change significantly. None of the patients
showed adverse events while on exercise training.
Interpretation: Aerobic exercise training improves exercise capacity and
symptoms without adverse effect on systemic RV function. Exercise training
may be recommended for patients following atrial redirection surgery
to lessen or prevent chronic HF symptoms.
Erfolgreiche interventionelle Wiedereröffnung
einer sekundär occludierten Scimitarvene –
V36
Langzeitverlauf zweier Fälle
M. Fischer, K.T. Laser, A. Moysich, D. Kececioglu, N. Haas; Zentrum
für Angeborene Herzfehler, Herz u. Diabeteszentrum NRW, Ruhr-
Universität Bochum, Bad Oeynhausen
Kasuistik 1: 22jährige Patientin, Baffle-Korrektur mit 5 Jahren. NYHA
III. Verschluss der Scimitarvene im MRT. Retrospektiv bestand der
Verschluss seit 6 Jahren. In der seitengetrennten Lungenperfusion
Verhältnis von 92% : 8 % zu Gunsten der linken Lunge. Milder pulmonaler
Hypertonus (35 mmHg). Es erfolgte eine interventionelle
Wiederöffnung und somit Rekrutierung der rechten Lunge via transseptaler
Punktion , Dilatation mit 5 mm Opta-Pro Balloon (Cordis® cooperation)
and a self-expanding stent (Cordis Precise RX Nitinol Stent 8 x
30mm).
Ergebnis: 30 Monate nach Intervention besteht Beschwerdefreiheit. In
Kontroll MRT 1 und 2 Jahre nach Intervention freier Fluss über den
Stent. Deutlich gebesserte Perfusion der rechten Lunge mit reduziertem
RV-Druck.
Kasuistik 2: 37 jährige Patientin, Korrektur mit 6 Jahren (Reorientierung).
NYHA II-III. Mündungsstenose der Scimitarvene über eine Länge von 4
mm im MRT. Dilatation und Stenimplantation (Advanta V2 16x29) analog
zu Patientin 1.
Ergebnis: 6 Monate nach Intervention voll belastbar unauffällige
Spiroergometrie. Echokardiographisch kein Hinweis für Restenose.
Dikussion: Stenosen auf Grund des Verlaufs der Scimitarvene (Kinking)
oder im Bereich der Mündungsstelle nach Korrekturoperation sind
ein häufiges Problem im Langzeitverlauf. Unsere Erfahrungen zeigen,
dass Katheterinterventionen mit Stentimplantation eine effektive
Therapieoption mit guten Langzeitergebnis sind.
Erwachsener Patient nach Fontanoperation (FO).
Was limitiert den Langzeitverlauf?
V38
S. Ovroutski, O. Miera, L. Mössinger, T. Kühne, B. Peters, P. Ewert,
N. Nagdymann, F. Berger; Deutsches Herzzentrum Berlin
Einleitung: Erhöhter Pulmonalarterienwiderstand (PVR) ist der limitierende
Faktor für eine dauerhaft stabile Fontanzirkulation. Um diese
Hypo-these zu überprüfen analysierten wir Erwachsene nach FO im
Langzeit-verlauf.
Patienten und Methoden: Von insgesamt 180 in unserer Institution operierten
Patienten (1992-2010) erreichten 78 das Adoleszenten - oder Erwachsenenalter
(Median 21 (14-51) Jahre). 64 (82%) hatten einen systemischen
linken Ventrikel (LV). Die Überwachung erfolgte mittels Echokardiographie,
Spiroergometrie, Magnetresonanztomographie sowie des
Herzkatheters. Patienten mit rezidivierendem Aszites wurden als failing
Fontan definiert.
Ergebnisse: Nach medianer Beobachtung von 14,5 (3-26,2) Jahren lag die
späte Mortalität bei 3,8%. Invasive Messungen zeigte stabile Hämodynamik
mit mPAP von 11 mmHg und TPG von 5 mmHg. Die Belastbarkeit
lag im Median mit VO2max von 20,5 ml/min/kg bei 50% der Gesunden.
Das HZV, gemessen bei MRT (n=37), war im Median höher bei Adoleszenten
als bei Erwachsenen (3,1 vs. 2,4 l/min/m², p=0.027), jedoch in der
Gesamtgruppe ohne Unterschied früh (2.9 l/min/m², nach 4.7 Jahre) und
spät postoperativ (2.8 l/min/m², 11.4 Jahre). 8 Patienten (10%) entwickelten
failing Fontan. Sechs davon, alle mit stabiler EF > 45% bei erhöhtem
PAP (median 15mmHg) und erhöhtem TPG (median 8 mmHg), sind in
der Remission unter konservativer Therapie einschließlich Sildenafil.
Bei zwei Patienten mit EF12 mmHg) und niedrigem
TPG (4-6mmHg) erfolgte eine Herztransplantationslistung.
Schlussfolgerung: Unsere Ergebnisse nach Fontanoperation zeigen einen
stabilen Verlauf bis ins Erwachsenalter. Die Limitation der Zirkulation
liegt bei erhöhtem PVR und eingeschränkter Ventrikelfunktion. Während
bei Erhöhung des PVR eine Dauerremission konservativ erzielt werden
kann, bedarf eine globale Herzinsuffizienz eher einer Transplantation.

14
44. Jahrestagung der Deutschen Gesellschaft für Pädiatrische Kardiologie
– Abstracts –
Intensivmedizin jenseits des Herzens
V40 – V42
Langzeitergebnisse der seit 1973 an der Berliner Charite
betreuten Patienten mit Palliation einer d-Transposition der V39
Grossen Arterien nach Mustard oder Senning
K. Stulich, G. Krings, K. Weiss, L. Schmitz, F. Berger
Universitätsklinikum Charite Berlin
Einleitung: Nach Mustard (AS)=M) oder Senning (ASO-S) pallierte
Patienten mit d-TGA stellen ein komplexes Patientenkollektiv dar. Die
Dysfunktion des rechten Systemventrikels und die assoziierten hemodynamischen
und rhythmologischen Probleme beeinflussen im Langzeit-
Follow-Up (FU) Morbidität, Mortalität und Lebensqualität.
Methodik: retrospektive Analyse klinischer und paraklinischer
Parameter sowie Auswertung eines Fragebogen zu Lebensqualität und
Belastbarkeit.
Ergebnisse: Von 185 seit 1973 betreuten Patienten wurden 101 an
der Berliner Charite nach Senning, die Übrigen in Hannover (36) und
Göttingen (19) sowie in geringer Zahl (29) an anderen Zentren nach
Mustard operiert. 123 Patienten konnten nach Aktenlage analysiert und
mittels psychosozialem Fragebogen erreicht werden. Mittleres Follow-
Up Intervall 23 Jahre, m 66%, w 34%, mittleres Alter bei ASO-M 1,7
und ASO-S 1,8 Jahre. Verhältnisse klinischer Parameter bei ASO-M vs.
ASO-S : Trikuspidalinsuffizienz (TI) > II. Grades 20 / 17%, antikongestive
Medikation 45 / 75%, Koagulationshemmer 28 / 29%, Antiarrhythmika
25 / 27%, supraventrikuläre Tachykardie (SVT) 25 / 48%, ventrikuläre
Tachykardie 5 / 11%, Sick-Sinus-Syndrom (SSS) 48 / 76%, Pacemaker
33 / 52%, NYHA schlechter 2 bei 18 / 14%, Baffle Leck 15 / 8%, therapiepflichtige
Baffle Stenose 13 / 8% und Baffle Thrombose 8/11%. In der
Kaplan-Meier-Survival-Analyse bestand kein signifikanter Unterschied
bei Ausschluss der vor dem 3. Lebensjahr verstorbenen Patienten (n=22,
Ausschluss n=6). Einschätzung der eigenen körperlichen Belastbarkeit
im Vergleich zu Gleichaltrigen (1=schlecht, 10=gut) gemittelt 4,6 / 4,0
%, Grad der Behinderung gemittelt 29 / 33%. Schlussfolgerung: signifikante
Unterschiede zwischen ASO-M und ASO-S bestehen zu
Ungunsten der ASO-S bei SVT, SSS sowie Schrittmachertherapie. Die
Überlebenswahrscheinlicheit liegt nach 30 Jahren in beiden Gruppen bei
gut 80%.
Inhalative Sedierung mit volatilen Anästhetika verbessert
die Spontanatmung bei langzeitbeatmeten Patienten V40
Ch. Menzel 1 , U. Straub 1 , M. Khalil 2 , U. Trieschmann 1
1
Klinik für Anästhesiologie und Operative Intensivmedizin, Uniklinik
Köln, 2 Herzzentrum, Kinderkardiologie, Uniklinik Köln
Einleitung: Bei den meisten herzchirurgisch operierten Kindern stellt die
frühe Spontanatmung einen Vorteil
im Hinblick auf die Hämodynamik
dar. Langzeit beatmete Patienten entwickeln
i.d.R. eine Tachyphylaxie
auf die klassischen Medikamente
der Analgosedierung. Eine Alternative
zur Muskel relaxierung ist die
Sedierung mit volatilen Sedativa als
‚Rescue’-Methode’.
Methode: Retrospektive Analyse der Isofluran-Sedierung mitels des
AnaConDa®-Systems bei 15 kardiochirurgisch operierten Kindern
(Alter: 1 Woche – 15 Monate)
Resultate: Die IV-Analgosedierung konnte immer innerhalb von 15-
30 Minuten nach Beginn der inhalativen Sedierung deutlich reduziert
werden; die Sedativa konnten in 50% der Fälle abgestellt werden, die
Analgetika im Durchschnitt auf 50% der vorherigen Dosis reduziert
werden. Eine Spontanatmung war in allen Fällen zu erzielen. Die Abb.
Zeigt ein typisches Fallbeispiel, wie innerhalb von 3 Tagen eine suffiziente
Spontanatmung erzielt wurde. In 4 Fällen beim Einsatz von volatilen
Sedativa > 7 Tage traten erhöhte Flourid-Spiegel auf.
Schlussfolgerung: Der Einsatz von volatilen Sedativa ermöglicht eine
gute Spontanatmung, was vor allem für Patienten, deren Hämodynamik
von der Spontanatmung abhängt , von hoher Relevanz ist.
Renale Oxymetrie Messung als früher Indikator für die
Entwicklung eines akuten Nierenversagens nach
V41
kardiochirurgischen Eingriffen mit Herz-Lungen-
Maschiene im Kindesalter)
B. Ruf (1), G. Balling (1), S. Braun (2), V. Bonelli (3), J. Hörer (4),
J.Hess (1)
Klinik für Kinderkardiologie und angeborene Herzfehler (1), Institut für
Labormedizin (2), Klinik für Anästhesie(3), Klinik für Herzchirurgie (4),
Deutsches Herzzentrum München, Technische Universität München
Einleitung: Ein akutes Nierenversagen (ANV) ist eine häufige
Komplikation nach kardiochirurgischen Eingriffen mit kardiopulmonalem
Bypass bei Kindern < 1 Jahr. Aktuell gibt es keine Standardmethode
zur frühzeitigen Erkennung eines ANV. Mit der near infrared spectroscopy
(NIRS) wird nicht-invasiv und kontinuierlich die regionale
Gewebeoxygenierung und somit die aktuelle Gewebeperfusion gemessen.
Methode: In diese prospektive Pilotstudie wurden 59 Patienten ≤ 1
Jahr, die aufgrund eines angeborenen Herzfehlers mittels kardiopulmonalem
Bypass operiert wurden, eingeschlossen. Die renale Oxymetrie wurde
kontinuierlich intra- und mindestens 24 h postoperativ erfaßt und mit den
pRIFLE Kriterien für ein ANV, mit weiteren Nierenfunktionsparametern
und dem postoperativen Verlauf korreliert.Ergebnisse: 48% der Patienten
entwickelten nach den pRIFLE-Kriterien ein ANV. Diese zeigten signifikant
niedrigere renale Oxymetrie Werte 24 und 48 h postoperativ im
Vergleich zu Patienten mit normaler Nierenfunktion (p < 0,05). 11% der
Patienten mit ANV benötigten eine Nierenersatztherapie, 7% verstarben.
In der Gruppe ohne ANV verstarb kein Patient. Die Patienten mit reduzierter
renaler Oxymetrie entwickelten signifikant höhere Laktatwerte 12/24
h postoperativ. Zusammenfassung: Eine über längere Zeit erniedrigte
renale Oxymetrie weist auf eine reduzierte Nierenperfusion mit konsekutivem
ANV sowie auf ein reduziertes systemisches Sauerstoffangebot
hin. Das renale NIRS scheint eine vielversprechende nicht invasive
Methode für die frühzeitige Erkennung eines ANV bei kardiochirurgischen
Patienten ≤ 1 Jahr zu sein.

44. Jahrestagung der Deutschen Gesellschaft für Pädiatrische Kardiologie
– Abstracts –
15
Prävention
V43, V26
Impact of afterload reduction on cerebral tissue oxygenation
after the Norwood procedure for HLHS
V42
J.H. Hansen, J. Schlangen, O. Jung, J. Scheewe, H.H. Kramer
Department of Congenital Heart Disease and Pediatric Cardiology,
University Hospital Schleswig-Holstein, Campus Kiel, Kiel, Germany.
Objectives: Lower cerebral tissue oxygenation has been observed by
near infrared spectroscopy during the early postoperative course after the
Norwood procedure. Altered cerebral vascular resistance and afterload
reduction redirecting blood flow away from the cerebral circulation are
possible mechanisms. We evaluated the impact of afterload reduction with
Milrinone on cerebral (cSO2) and somatic tissue oxygenation (sSO2) in
comparison to retrospective controls treated with Sodium-Nitroprussid
or Phentolamine in combination with Enoximone. Methods: cSO2 and
sSO2 and routine intensive care monitoring data were recorded from 68
HLHS patients (Milrinone n=34, control n=34) for 24 hours before and
48 hours after the Norwood procedure. Results: Postoperative cSO2 was
lower compared to preoperative values for patients receiving Milrinone
and controls (52 ±12% vs. 58 ±7%, p=0.017 and 52 ±9% vs. 58 ±7%,
p

16
44. Jahrestagung der Deutschen Gesellschaft für Pädiatrische Kardiologie
– Abstracts –
Herztransplantation
V44 – V47
Heart transplantation in atrial switch and in congenitally
corrected transposition of the great arteries
V44
E.M. Delmo Walter, F. Berger, R. Hetzer
Deutsches Herzzentrum Berlin
Background: Patients with congenitally corrected transposition of the
great arteries (ccTGA) and those who underwent atrial switch eventually
face systemic ventricular failure due to deterioration of the morphological
and structural function . Heart transplantation is at present one of the
two best available options. We report our institutional experience on heart
transplantation in this group with emphasis on surgical techniques, risk
factors and long-term outcome.
Patients and Methods: Between 1992-2011, 21 patients (mean age:
21.68±6, range 1.4-27 years) with TGA (L-TGA=7; D-TGA=8; ccT-
GA=6) underwent heart transplantation for end-stage heart failure.
Previous operations were Senning procedure (n=8), Mustard operation
(n=5), double switch (n=2), arterial switch (n=2), Fontan operation
(n=1), mitral and tricuspid valve replacement (n=1) and palliative shunting
(n=2). Six patients had pulmonary hypertension.
Results: Previous surgeries, alterations in the atrial anatomy, other anatomic
abnormalities and the presence of intra-atrial conduits required
technical modifications in harvesting and implantation. Postoperative
morbidity was hemorrhage which was easily controlled. Cause of early
mortality was severe pulmonary hypertension. Late mortality was due
to graft dysfunction. At a mean folow-up of 5.9 years (1-22.8 years),
overall survival rates are 78.6% 57.1% and 42.8%, at 1, 5 and 20 years.
Conclusions: Previous operations did not produce major technical problems
in heart transplantation.Pulmonary hypertension is the only risk
factor for mortality. Long-term survival rate is highly satisfactory.
Post-transplant lymphoproliferative disease in pediatric
heart transplant recipients - a single center experience V46
A. Lehner, S. Kohler, M. Huebner, N. Lang, R. Kozlik-Feldmann, H. Netz,
University Hospital Munich, Department of Pediatric Cardiology
Background: Early and adequate diagnosis of post-transplant lymphoproliferative
disease (PTLD) can be challenging due to unspecific and heterogeneous
clinical presentation. The aim of this review was to determine
characteristic prodromal signs of PTLD development. Methods: Medical
records of 106 pediatric heart transplant patients at our institution were
retrospectively reviewed for PTLD development.Results: Between 1990
and 2010 seven of 106 children (6,6%) developed PTLD within five
month to fourteen years post heart transplantation (HTx) (mean 7,7 ± 5,1
y). Biopsies revealed polymorphic B cell lymphoma (five), monomorphic
diffuse B cell lymphoma (one) and plasmacytic hyperplasia (one). Five
of seven recipients diagnosed with PTLD were under one year of age
at time of HTx and all but one (6/7) were initially EBV seronegative.
Our patients presented from four month to two days before diagnosis
with recurrent fever of unknown origin (5/7), decrease in general performance
(7/7) and lymphadenopathy (4/7). Lab results showed rising
EBV-antibody titers (5/7) and increasing lactate dehydrogenase (LDH)
levels(4/7). Immunosuppression regimen and drug levels showed no relevant
changes before PTLD onset.5/7 cases were treated successfully
with reduction of immunosuppression and chemotherapy (NHL-BFM 95,
Ped-PTLD 2005). One case with monomorphic lymphoma showed low
response to Rituximab and developed a relapse of PTLD. An older recipient
died of pulmonary deterioration during chemotherapy. Conclusions:
Tight follow-up with a close look for PTLD prodromal signs in anamnesis
and clinical examination is crucial for patients at risk for PTLD, especially
in the infant recipient group. Rising EBV-load and LDH peaks are
further hints for a looming PTLD development.
Heart transplantation in single ventricle physiology
with failed Fontan circulation
V45
E.M. Delmo Walter, S. Ovrutski, F. Berger, R. Hetzer
Deutsches Herzzentrum Berlin, Berlin
Background: We report our 25-year experience on patients with single
ventricle physiology and failed Fontan circulation who underwent heart
transplantation, with focus on indications, timing, strategies, risk factors
and long-term outcome.
Patients: Between 1986 and 2011, 179 children underwent heart transplantation
for cardiomyopathy and end-stage congenital heart disease.
Fifteen patients had single-ventricle physiology and underwent Fontan
procedure. Five patients (mean age 6.6±1.2, range 2-14, years old) had
failed Fontan circulation. Interval between Fontan procedure and failing
circulation was 8-14 years. Indications for heart transoplantations were
ventricular failure (n=4), and protein-losing enteropathy (n=1).
Results: The technical strategy during transplantation included pulmonary
artery reconstruction, redirection of the venous drainage and
oversizing the donor heart. The patient with early Fontan failure is alive
20 years post-transplantation. One patient with a late Fontan failure
had acute graft dysfunction, increased pulmonary vascular resistance,
chronic organ congestion and perioperative hemorrhage. A biventricular
assist device was implanted but died 24 hours later. Two patients with
mild pulmonary hypertension, died 1 month and 10 months after heart
transplantation after biventricular assist device implantation to support
the failing graft. The last patient with a late Fontan failure is well and
alive 8 years after transplantation. Early mortality is 20% while late mortality
is 40%. At a mean follow-up of 18 years, overall survival is 40%.
A risk factor for mortality is increased pulmonary vascular resistance.
Conclusion: Heart transplantation in failed Fontan circulation though
technically challenging may be offered in this difficult group of patients
who are otherwise hopeless.
Monitoring of EBV-specific T-cell response identifies
patients with reduced cellular control of EBV
V47
and increased risk for PTLD.
A study in patients after pediatric heart transplantation.
S. Schubert (1), S. Hingler (1), M. Yegitbasi (1), K. Schmitt (1), R. Hetzer (2),
F. Berger (1)
(1) Department of Congenital Heart Disease/Pediatric Cardiology and
(2) Department of Thoracic and Cardiovascular Surgery. Deutsches
Herzzentrum Berlin
Introduction: Post-transplant lymphoproliferative disorder (PTLD)
is a severe complication in pediatric heart transplant (HTx) patients.
Incidence ranges from 5-25% with a strong correlation of Epstein Barr
virus (EBV) activity and intensity of immunosuppression. Reduction of
immunosuppression is not always leading to a decrease of EBV-activity
and risk for PTLD. Specific T-cell (CD8+) response to EBV is needed to
achieve immunological balance with this chronic infection.
Method: We prospectively monitored EBV-load by quantitative PCR
(full-blood) and CD8+ T-cells specific response against latent and lytic
EBV antigens using the Enzyme-Linked-Immunospot-Assay (Interferon-
Elispot, AID, Germany) in pediatric HTx recipients.
Results: 33 patients were included with repeated measurements. Median
post transplant time was 3.7 (2.3-12.8) years. According to EBV-PCR,
patients with a low viral activity (1-3000 copies/ml) had a increased EBV
specific CD8+ T-cells response in comparison to EBV negative patients
(169 vs. 79, p=ns). In patients with high EBV-load (> 3000 copies/ml)
any increase of specific CD8+ T-cell response to latent and lytic antigen
were missing. Five patients with PTLD had also a significant reduced
EBV specific T-cell response (102 vs. 236, p = 0.0002). Conclusion:
Measurement of anti-EBV specific CD8+ T-cells identifies patients with
a reduced cellular response to latent and lytic EBV. These patients have
an increased risk to develop PTLD. EBV-Elispot measurement might
also be used to elucidate additional effects besides EBV-PCR in patients
with adaptation of immunosuppression.

44. Jahrestagung der Deutschen Gesellschaft für Pädiatrische Kardiologie
– Abstracts –
17
Intervention
V48 – V53
Value of drug-induced exercise-testing
before and after stent-implantation
V48
in native and recurrent aortic coarctation
O. Kretschmar, F. Martinez Leanes, D. Quandt, W. Knirsch; Division of
Cardiology, University Children’s Hospital, Zurich, Switzerland
Several patients (pts) with aortic coarctation (CoA) have borderline
pressure-gradients (PG, peak-to-peak

18
44. Jahrestagung der Deutschen Gesellschaft für Pädiatrische Kardiologie
– Abstracts –
Best of Italy
V54 – V56
Melody-Herzklappen:
Histologische Analyse von 7 Explantaten
V52
M.Sigler (1), M.Vogt (2), R.Bökenkamp (3), J.Hörer (2), A.Eicken (2),
J.Göbbert (1), R.Foth (1), T.Kriebel (1), T.Paul (1), H.Schneider (1);
(1) Pädiatrische Kardiologie und Intensivmedizin, Universitätsmedizin
Göttingen, (2) Kinderkardiologie und Herzchirurgie, Deutsches
Herzzentrum München, (3) Kinderkardiologie, LUMC Leiden,
Niederlande
Hintergrund: Es gibt bislang keine Daten zu den lokalen Gewebereaktionen
nach Melody-Implantation in einer vergleichbar großen Gruppe von
Explantaten.
Methoden: 7 Melodyklappen (6 in Pulmonalisposition, 1 in
Trikuspidalisposition) wurden histologisch analysiert und die Ergebnisse
mit 24 explantierten Pulmonalis-Conduits (Homograft, Contegra,
Hancock) verglichen. Die Implantationszeiten der Melodyklappen betrugen
zwischen 21 Monaten und 4,5 Jahren. Explantationsindikation
war bei allen Prothesen in Pulmonalisposition eine Stenose (zweimal
davon nach Endokarditis), bei derjenigen in Trikuspidalisposition eine
Klappeninsuffizienz.
Ergebnisse: Alle Klappentaschen der Melody-Prothesen waren zart. Die
Entzündungsreaktionen waren bei den Melody-Explantaten nicht stärker
ausgeprägt als bei den anderen Pulmonalis-Conduits. Grund für die
überwiegend distal lokalisierten Stenosen war jeweils eine ungleichmäßige
zellarme und bindegewebereiche Pseudointima-Proliferation, die
nicht mit Stentfrakturen in diesem Bereich korrelierten. Verkalkungen
waren bei Melody-Explantaten im Gegensatz zu anderen Conduits nicht
nachweisbar. Thrombotische Auflagerungen fanden sich bei keinem der
Melody-Explantate.
Schlussfolgerung: Makroskopisch und histologisch fanden sich keine
Auffälligkeiten der Klappentaschen. Die Pseudointima-Proliferation der
stenotischen Melody-Prothesen erschien morphologisch übereinstimmend
mit Proliferationen bei Homografts und anderen Conduits. Nach
erfolgter Therapie wiesen auch die beiden Melody-Klappen nach stattgehabter
Endokarditis keine vermehrten Entzündungsinfiltrate auf.
VSD-Verschluss mit der Nit-Occlud Lê Spirale -
erste Erfahrungen nach 18 Monaten Anwendung
V53
A. Moysich, C. Hertwig, K.T. Laser, D. Kececioglu, N.A. Haas Herzund
Diabeteszentrum NRW, Bad Oeynhausen, Klinik für angeborene
Herzfehler/Kinderkardiologie
Einleitung: Der interventionelle Verschluss von Ventrikelseptumdefekten
(VSD) wurde bisher wegen seines erhöhten AV-Block-Risikos kontrovers
diskutiert. In dieser restrospektiven Studie untersuchten wir die
Effektivität und Komplikationen der Nit-Occlud-Lê-Spirale, die wir seit
ca. 1 1/2 Jahren verwenden.
Methoden: Wir berichten über 14 Kinder im Alter von 9 Monaten bis
12 Jahren (median 5 J.) mit einem Gewicht von 7,4 bis 48,7 kg (median
19,5 kg), bei denen nach angiografischer Darstellung und Messungen
des VSD jeweils ein Device implantiert wurde, 8 in perimembranöse
Defekte, 6 in muskuläre VSD. Der Verschluss wurde angiografisch dokumentiert,
echokardiografische und EKG-Kontrollen fanden noch am
Implantationstag, 48h später und nach ca. vier Wochen statt.
Ergebnisse: Insgesamt wurden 12 Occluder (8x6mm, 10x6mm,
12x6mm) über eine 6F-Schleuse implantiert und 4 Occluder (14x8
mm) über eine 7F-Schleuse. Angiografisch wurde in sechs Fällen noch
ein minimaler bis geringer Restshunt dokumentiert, der aber nach 48h
echokardiografisch nicht mehr nachzuweisen war. In zwei Fällen trat
passager eine Hämolyse auf, hier beendeten wir die postinterventionelle
Heparingabe vorzeitig. In einem Fall trat direkt nach Implantation eines
Devices in einen muskulären VSD kurzzeitig ein Rechtsschenkelblock
auf.
Diskussion: Im Gegensatz zu den anderen derzeit erhältlichen VSD-
Occludersystemen besteht das Nit-Occlud-Lê-VSD-Device aus einer flexiblen
Nitinolspirale, die sich gut an die Anatomie des jeweiligen Defekts
anpasst. Hierdurch traten, auch nach vier Wochen, keine permanenten
AV-Blockierungen auf. Die Lê-Spirale ist mit Polyesterfasern ausgestattet,
um einen schnellen Defektverschluss zu gewährleisten. Dennoch besteht
das Risiko der Hämolyse, die in unseren Fällen aber nur passager
war.
A Variant in the Carboxyl-Terminus of Connexin 40 alters
Gap Junctions and increases Risk for Tetralogy Of Fallot
V54
V.Guida 1 , R.Ferese 1,2 , M.Rocchetti 3 , M.Bonetti 4 , A.Sarkozy 1 , S.Cecchetti
5
, V.Gelmetti 1 , F.Lepri 6 , M.Copetti 7 , G.Lamorte 1 , M.Digilio 6 , B.Marino
8,9
, A.Zaza 3 , J.den Hertog 4 , B.Dallapiccola 6 , A.De Luca 1
1
Mendel Laboratory, Casa Sollievo della Sofferenza Hospital, IRCCS, San
Giovanni Rotondo, Italy, 2 Department of Experimental Medicine, Sapienza
University, Rome, Italy, 3 Biotechnology and Biosciences Department,
University of Milan-Bicocca, Rome, Italy, 4 Hubrecht Institute, Utrecht,
Netherlands, 5 Istituto Superiore di Sanità, Rome, Italy, 6 Medical Genetics,
Cytogenetics and Pediatric Cardiology, Bambino Gesù Children Hospital,
Rome, Italy, 7 Unit of Biostatistics, Casa Sollievo della Sofferenza Hospital,
San Giovanni Rotondo, Italy, 8 Pediatric Cardiology, Department of
Pediatrics, Sapienza University, Rome, Italy, 9 Eleonora Lorillard Spencer-
Cenci Foundation, Rome, Italy
GJA5 gene (MIM# 121013), localized at 1q21.1, encodes for the cardiac
gap junction protein connexin 40 (Cx40). In humans, copy number variants
of chromosome 1q21.1 have been associated with variable phenotypes
comprising congenital heart disease including isolated TOF. In mice, the
deletion of Gja5 can cause a variety of complex CHDs, in particular of the
cardiac outflow tract, corresponding to TOF in many cases. In the present
study, we screened for mutations in the GJA5 gene 178 unrelated probands
with isolated TOF. A heterozygous nucleotide change (c.793C>T) in exon
2 of the gene leading to the p.Pro265Ser variant at the carboxyl-terminus
(CT) of the protein was found in two unrelated sporadic patients, one with
classic anatomy and one with pulmonary atresia. This GJA5 missense substitution
was not observed in 1,568 ethnically-matched control chromosomes.
Immunofluorescent staining and confocal microscopy revealed that
cells expressing the mutant protein form sparse or no visible gap-junction
plaques in the region of cell-cell contact. Moreover, analysis of the transfer
of the gap junction permeant tracer lucifer yellow showed that cells expressing
the mutant protein have a reduced rate of dye transfer compared to
wild-type cells. Finally, use of a zebrafish model revealed that microinjection
of the GJA5-p.Pro265Ser mutant disrupts overall morphology of the
heart tube in the 37% (22/60) of embryos, compared to the 6% (4/66) of the
GJA5 wild-type-injected embryos. These findings implicate GJA5 gene as
a novel susceptibility gene for TOF.
Prenatal Diagnoses of Congenital Heart Diseases:
Team-Work Experience of our Centre
V55
C.Sandrini 1 , L.Rossetti 1 , A.Cristofaletti 1 , M.A.Prioli 1 , A.Ghidini 2 ,
G.Lucchese 3 , P.Santuz 4 , C.Vassanelli 1
1
Cardiologia, azienda ospedaliera universitaria integrata, Verona, Italy,
2
Ostetricia e ginecologia, azienda ospedaliera universitaria integrata,
Verona, Italy, 3 Cardiochirurgia, azienda ospedaliera universitaria integrata,
Verona, Italy, 4 Pediatria, azienda ospedaliera universitaria integrata,
Verona, Italy
BACKGROUND: The so-called “extended-basic scan” of the fetal heart,
introduced in Italy in 2006 as screening for congenital heart disease
(CHDs), improves prenatal diagnoses of congenital heart diseases. The
study of the outflow tracts of the heart allows diagnoses of conotruncal
malformation, that are not visible at the four-chamber view.
AIM: The aim of this study is to assess the effects of the “extended-basic
scan” of the fetal heart on antenatal diagnoses of CHDs in our Centre.
METHODS: Between 2000 and 2010 2466 fetal echocardiographies
were performed on 2090 pregnancies in our Centre. These were collected
and divided into two groups (2000-2005 and 2006-2010). Both groups
were analyzed and compared for diagnoses, indications, gestational age.
RESULTS: The number of the diagnosed CHDs increased from 52 cases
in the 2000-2005 period to 89 cases between 2006 and 2010. The number
of malformations which proved to be detectable only through the study
of the outflow tracts increased from 14/52 (27%) to 35/89 (39%). The
indications for which patients were referred to fetal echocardiography
changed in the period of time covered by the study.
CONCLUSION: In our experience the introduction of the “extendedbasic
scan” of the fetal heart improves the detection rate of CHDs as it
increases the number of antenatal diagnoses of conotruncal malformations.
Team-work is essential for physicians (obstetrician, cardiologist,
pediatric, pediatric cardiac surgeon) in order to correctly diagnose CHDs
and to correctly manage newborns with heart malformations.

44. Jahrestagung der Deutschen Gesellschaft für Pädiatrische Kardiologie
– Abstracts –
19
Case Reports
Spannende Fallberichte
CR1 – CR9
One Hundred Cases of Arterial Duct Stenting in a Single
Centre: A Mid Term Follow Up
V56
G.Santoro 1 , G.Gaio 1 , L.Giugno 1 , M.T.Palladino 1 , B.Castaldi 1 , M.Carrozza
1
, C.Iacono 1 , G.Capozzi 1 , R.Esposito 1 , G.Caianiello 2 , M.G.Russo 1
1
Pediatric Cardiology, AO Monaldi, II University of Naples, Napoli,
Italy, 2 Pediaric Cardiac Surgery AO Monaldi, Napoli, Italy
Background. Arterial duct (AD) stabilization by percutaneous stent implantation
is nowadays widely considered as a valuable alternative to surgical
shunt in patients with congenital heart disease and duct-dependent
pulmonary circulation (CHD-DDPC). Aim. The aim of this study was
to review clinical, procedural and follow-up data of a large single-centre
series of neonates and infants submitted to AD stenting as palliation of
CHD-DDPC. Methods. Between April 2003 and April 2012, AD stenting
was attempted in 100 neonates with CHD-DDPC (n=14 pulmonary
atresia intact ventricular septum, n=13 critical pulmonary stenosis, n= 73
complex congenital heart disease). Mean age of these patients was 25±50
days (range 3-255 days). Mean weight was 3.4 ± 1.1 Kg (range 1.2–8 kg).
AD morphology was conical in 30 pts, tubular in 38 pts and tortuous in
32 pts. Results. Overall feasibility of the procedure was 93% (93/100).
The procedure was not completed in 7 patient due to extreme ductal tortuosity.
Mean procedural and fluoroscopy time were 128.8±59 min (range
60-240 min) and 26.5± 27 min, respectively. All patients underwent
coronary chromium-cobalt bare-metal stent implantation with increase
of AD size from 1.6+1.26 mm to 3.26+1.26 mm (p

20
44. Jahrestagung der Deutschen Gesellschaft für Pädiatrische Kardiologie
– Abstracts –
Hypertrophe obstruktive Kardiomyopathie in einem
Säugling mit paraneoplastischem Cushing Syndrom CR3
J. Hauser (1), S. Riedl (2), M. Minkov (2), E. Horcher (3),
E. Perneczky (2), I. Michel-Behnke (1)
Kinderherzzentrum Wien (1), St. Anna Kinderspital, Wien (2),
Universitätsklinik für Chirurgie, Wien (3)
Einleitung: Eine hypertrophe obstruktive Kardiomyopathie (HOCM) im
Kindesalter ist häufig genetisch bedingt. Neben der iatrogen bedingen
Myokardhypertrophie durch Glucocorticoide sind sporadische Fälle bei
endokrinen Tumoren beschrieben.
Case report: Wir berichten über einen 3 Monate alten Patienten mit
Cushing Syndrom, arterieller Hypertonie und dem sonographischen
Zufallsbefund eines suprarenalen Tumors. Neben der Makrosomie (KG
8.9 kg, >97. Perzentile) sowie Zeichen der Virilisierung (Tanner PII) imponierte
echokardiographisch eine ausgeprägte Myokardhypertrophie
(IVSd 21 mm) sowie eine kritische LVOT-Stenose (CW-Doppler Gradient
100 mmHg). Die endokrinologische Diagnostik ergab eine durchgehende
Erhöhung des Serumcortisols unter Aufhebung der zirkadianen Rhythmik
sowie exzessiv erhöhte Androgenspiegel. In der MRT zeigte sich ein 6
cm messender Tumor im Bereich der rechten Nebenniere. Nach Beginn
einer antihypertensiven bzw. antikongestiven Therapie (Furosemid,
Atenolol) wurde der Tumor operativ entfernt. Intraoperativ wurde ein
Hydrocortison-Bypass mit 25 mg pro Tag begonnen, welcher sukzessive
reduziert und auf eine orale Substitutionstherapie umgestellt wurde.
Die postoperativen Staging-Untersuchungen ergaben keinerlei Hinweis
auf sekundäre oder residuelle Läsionen. Histopathologisch zeigte sich
eine adrenokortikaler Tumor unklarer Dignität. Im Follow-up war nach
nun 7 Monaten lediglich eine leichte Septumhypertrophie von 8 mm
ohne LVOT-Stenose festzustellen. Das KG beträgt aktuell 9.2 kg (25.
Perzentile). Schlussfolgerung: Die nicht-familiäre HOCM aufgrund eines
Cortisol produzierenden Tumors ist eine seltene Differentialdiagnose.
Nach kurativer Tumorentfernung und hormoneller Substitutionstherapie
ist die konzentrische Myokardhypertrophie vollständig reversibel.
Sternotomy As a Safe Alternative ‘Access’ for
Transluminal Interventions In Low Birth Weight infants CR5
R. Heying (1), B. Cools (1), D. Boshoff (1), F. Rega (2),
B. Meyns (2), M. Gewillig (1)
Department of Pediatric Cardiology (1) and Cardiothoracic Surgery,
KU Leuven, Belgium
Background: Low birth weight infants with heart defects remain a therapeutic
challenge. Prostaglandin, surgical options and vascular access
yield high morbidity and mortality. We used sternotomy for hybrid access
to perform a bail out stenting procedure.
Patients: A)3 patients (weight 1620, 2190 & 2630 g)Fallot – PA with
hypoplasia pulmonary trunk (2-3 mm); purse string on the RV; 2 vascular
clips placed as radio-opaque markers at pulmonary valve annulus and at
puncture site. Double needle technique: 2 identical 21G needles: 1 needle
as a reference adjacent on the surface of the RVOT to determine puncture
depth and direction; one needle used for punction under direct vision in
two motions. A 0,014” wire into the AP branch; needle exchanged for
4 Fr sheath; a coronary stent 5/16 mm was deployed into the RVOT to
obtain an “intracardiac Sano shunt”.
B) 1 patient (900g) with critical coarctation and open duct under PG;
purse-string on the ascending aorta with radiomarker clip; puncture with
21G needle; 0,014” wire into the descending aorta; needle exchanged for
a 4 Fr sheath. A 3/8 mm coronary stent deployed into the aortic isthmus;
arterial duct clipped.
Results: Fallot: adequate palliation with good anterograde flow sat>
92%). After a median of 3 months additional transvenous stenting required
in all patients because of progressive muscular infundibular stenosis.
Two patients had to full repair at 5 months; 1 patient with multiple
hilar stenoses requires additional percutaneous procedures. Coarctation:
good aortic flow, stent resected at 4 months. Conclusion: Medial sternotomy
can be a safe alternative access for bail out interventions in low birth
weight infants. The technique with 2 identical needles and radio-opaque
markers markedly simplifies hybrid procedures.
Rechtsseitige Pulmonalvenenatresie als Ursache
chronischer Atemwegsinfektionen
CR4
W.Baden, L.Sieverding, B.Fode, J.Schäfer, M.Hofbeck
Uni-Kinderklinik, Kinderheilkunde 2, Tübingen
Die Pulmonalvenenatresie ist eine sehr seltene angeborene Fehlbildung
der Lungengefäße, die unbehandelt mit einer Mortalität von 50% verbunden
ist. Leitsymptome sind Hämoptysen oder rekurrierende Infekte.
Das Blut wird dabei begrenzt über Bronchialvenen und lymphatisches
Gewebe drainiert.
Kasuistik: Wir berichten über ein ehemaliges FG der 31. SSW, der im Alter
von 2½ Jahren wegen rezidivierender Atemwegsinfekte und Pneumonien
vorgestellt wurde. Im Rö Thorax zeigte sich eine Mediastinalverlagerung
nach rechts bei hypoplastischer rechter und überblähter linker Lunge.
Echokardiographisch konnten keine rechtsseitigen Lungenvenen
dargestellt werden. In der Bronchoskopie fand sich eine auffällige
Bronchusarborisation rechts. Im Flash-CT zeigte sich rechts eine minderbelüftete,
volumengeminderte Lunge mit Volumenbelastungszeichen,
periphilärer Weichteilschwellung, sowie Überlähung und Herniation der
linken Lunge über die Mittellinie. In der Angiographie fehlten ebenso
wie im CT die rechtsseitigen Pulmonalvenen. Die rechte Pulmonalarterie
war hypoplastisch und kaum perfundiert, die Pulmonalisdrucke normal.
Die Kontrastmittelpassage war rechtsseitg extrem verzögert mit Abfluss
zur VCS. Eine Tc 99
-Szintigraphie ergab eine Verteilung von 0% rechts
zu 100% links.
Diskussion: Die Prognose von Kindern mit einseitger
Pulmonalvenenatresie ist durch das Auftreten von Hämoptysen, rekurrierenden
Infekten und einer pulmonalen Hypertonie bestimmt. Die Kinder
werden meist schon in den ersten Lebensmonaten symptomatisch, so
dass meist eine einseitge Pneumonektomie erforderlich wird. In unserem
Fall wurde die Diagnose im Alter von 2,5 Jahren gestellt. Erstaunlich war
das Fehlen einer Pulmonalen Hypertonie. Die Pneumektomie rechts der
funktionslosen rechten Lunge ist geplant.
Gigantisches myokardiales Rhabdomyom bei Tuberöser
Sklerose- neuer Therapieansatz mit Everolimus
CR6
E. Mlczoch, D.Luckner, A.Hanslik, E. Kitzmüller, I. Michel-Behnke
Kinderherzzentrum Wien, Abteilung für Pädiatrische Kardiologie, Univ
Klinik für Kinder und Jugendheilkunde, MUW /AKH Wien, Austria
Einleitung: Tuberöse Sklerose (TS) ist eine autosomal dominant vererbte
neurokutane Erkrankung mit Auftreten von gutartigen Tumoren in Gehirn,
Nieren und Herz. Diese können oft bereits pränatal diagnostiziert werden.
Die Tumorentstehung auf Grund einer abnormen Zellproliferation
und Differenzierung durch den Tuberöse Sklerose Complex kann durch
mTOR-Inhibitoren wie Everolimus beeinflusst werden.
Fallbericht: Bereits pränatal wurde bei familär bekannter TS und
Trägerstatus der Mutter ein gigantisches Rhabdomyom im rechten
Ventrikel (RV) mit nahezu aufgebrauchter Cavität diagnostiziert.
Zusätzlich zeigten sich multiple kleinere Rhabdomyome im linken
Ventrikel. Die Geburt erfolgte per Sectio in der 37. SSW. Aufgrund der
raumfordernden Wirkung war die Patientin postnatal ductusabhängig und
erhielt Prostaglandin E1. Darunter zeigte sich eine normale Oxygenierung
und stabile Herz-Kreislaufparameter. Zur Sicherung der Perfusion wurde
der Ductus gestentet. Im Alter von 3 Wo wurde eine orale Therapie mit
Everolimus mit einem Zielspiegel von 4-5 ng/ml begonnen. Hierunter
zeigte sich eine rasche Regredienz der Tumoren innerhalb der nächsten
3 Wo. Begleitend erhielt die Patientin eine Infektionsprophylaxe.
Hierunter waren keine Infektionen zu beobachten. Entsprechend der
Erfahrung der Everolimustherapie bei Riesenzellastrozytomen wurde
die Therapie zunächst über 3 Mo fortgeführt und dann bei praktisch
Tumorfreiheit, probatorisch beendet. Bereits nach 2 Wo war der Tumor
im RV erneut nachweisbar sodass die Medikation erneut begonnen wurde.
Zusammenfassung: Der mTOR-Inhibitor Everolimus kann auch bei
Neugeborenen effektiv zur Reduktion großer kardialer Rhabdomyome
sicher und effektiv eingesetzt werden. Eine längerfristige Behandlung ist
bei Rezidivneigung wahrscheinlich notwendig.

44. Jahrestagung der Deutschen Gesellschaft für Pädiatrische Kardiologie
– Abstracts –
21
Eine neue Missense-Mutation im SLC2A 10-Gen bei einem
Mädchen mit Arterial tortuosity syndrome (ATS). CR7
M.Hosse (1), E.Westenfelder(1), T.Rohrer(1), J.Schmidtke(2), H.Abdul-
Khaliq(1); Klinik f. Kinderkardiologie, Universitätsklinikum des
Saarlandes, Homburg/Saar(1), Klinik f. Humangenetik, Medizinischen
Hochschule Hannover(2)
Einleitung: Das ATS ist ein autosomal-rezessiv vererbter Defekt
des Glukose-Transporter-10, die zu einer Aufbaustörung von
Bindegewebsstrukturen führt. Klinisch auffällig sind die Patienten
v.a. durch Schlängelung der großen/mittleren Gefäße, Ausbildung von
Stenosen und Aneurysmen und anderen Bindegewebsschwächen.
Kasuistik: Mit 6 Monaten operative Korrektur eines Enterothorax bei
10cm großen Hiatus-Hernie. Erstvorstellung mit 3 Jahren wegen leichter
Pulsation am Hals und Trichterbrust. Bei V.a. venöse Malformation der
V. jugularis interna ohne hämodynamische Relevanz und echokardiographisch
unauffälligem Befund folgten Kontrollen. Bei Befundzunahme
mit sichtbarer Vorwölbung erfolgte mit 8 Jahren eine Angiographie.
Dabei zeigten sich deutlich geschlängelte Gefäße cervical, cerebral
und thorakal. Die Aortenwurzel war mäßig dilatiert, die Aorta elongiert
und geschlängelt, die zentralen pulmonalen Gefäße mäßig erweitert
und geschlängelt bis in die Peripherie. Kein Hinweis auf Stenosen
oder Aneurysmen. Sonographisch als auch mittels Ganz-Körper-MRT
Nachweis dieser Gefäßmalformationen im gesamten Körper. Die molekulargenetische
Diagnostik ergab eine Compound-Heterozygotie
(c.304C>T und c.914C>A) am SLC2A 10-Gen. Neben der bereits beschriebenen
c.304C>T-Mutation wurde eine neue Missense-Mutation
(c914C>A) in Exon 2 identifiziert, die durch den Austausch von Alanin
zu Aspartat die Proteinstruktur des smooth muscle cell alpha actin ebenfalls
verändert und als Ursache anzusehen ist.
Therapie: Unter einem AT1-Blocker (Telmisartan) wurde der
Blutdruck stabil auf systolische Werte ~90mmHg eingestellt. Auf eine
Thromboseprophylaxe wurde auf Grund einer erhöhten Blutungsgefahr
bei motorischer Unruhe des Kindes vorerst verzichtet.
Aortenbogen ohne Abgang von Arm-Hals-Gefäßen bei
einem gesunden Kleinkind.
CR9
F.Herrndobler1,3),K.-H.Deeg1),H.Schneider2),M.Lenhart2)
1) Klinik für Kinder -und Jugendliche, Sozialstiftung Bamberg
2) Radiologisches Institut, Sozialstiftung Bamberg,
3) Kinderkardiologische Abteilung, Universitätsklinikum Erlangen
Bei einem gesunden Neugeborenen fiel in der
Dopplersonografie ein flaches venenähnliches
Flussprofil in allen Hirnarterien auf. Die
Untersuchung fand im Rahmen einer Studie
zur Ursachenforschung des plötzlichen
Kindstodes statt. Echokardiographisch zeigte
sich ein morphologisch unauffälliges Herz
mit links deszendierendem Aortenbogen, an
dem jedoch keine Gefäßabgänge identifiziert
werden konnte. Dieser Befund wurde durch
MR-Angiographie im Alter von 2 Jahren bestätigt
(s. Abbildung). Der Truncus brachiocephalicus
mit rechter A. carotis communis, A. subclavia und A. vertebralis
fehlen. Die linke A. carotis communis und A. subclavia. sind vorhanden
aber nicht mit dem Aortenbogen verbunden, sondern über Kollateralen
perfundiert. Das Gehirn war morphologisch unauffällig mit regelrechter
intracranieller Gefäßarchitektur. Die Kopf und Halsregion wird über
Kollateralen der Brustwand und Halsmuskulatur zur linken A. subclavia
und A. vertebralis versorgt. Der rechte Arm wird über Brustwand-
Kollateralen zur rechten A. axillaris durchblutet. Bemerkenswert an dem
Befund ist vor allem die Tatsache, dass sich der Junge trotz dieser schwer
alterierten Durchblutungssituation normal entwickelt und bisher keine
neurologischen Defizite auftraten. Über die Ätiologie oder den Zeitpunkt
der intrauterinen Läsion am Aortenbogen kann nur spekuliert werden.
Über therapeutische Optionen muss diskutiert werden, wenn sich die klinische
Notwendigkeit ergibt.
Papilläres Fibroelastom als seltene Ursache einer pränatalen
Aortenklappenstenose
CR8
R. Knies 1 , V. Sido 1 , U. Herberg 1 , C. Bernhardt 1 , J. Schirrmeister 1 ,
B. Esmailzadeh 2 , A. M. Müller 3 , J. Breuer 1
Abt. Kinderkardiologie 1 , Abt. Herzchirurgie 2 , Abt. Kinderpathologie 3 ,
Universitätsklinikum Bonn
Einleitung: Papilläre Fibroelastome sind die zweithäufigsten benignen
Tumore des Herzens. Sie treten hauptsächlich bei älteren Patienten auf.
Der Peak der Altersprävalenz liegt laut Literatur in der 8. Lebensdekade.
Im Kindesalter sind papilläre Fibroelastome eine absolute Rarität.
Patienten: Bei unserem Patienten wurde bereits pränatal die Diagnose
einer valvulären Aortenstenose ohne Endokardfibroelastose gestellt.
Postnatal war der Patient unter Minprostintherapie kardiorespiratorisch
stabil. Echokardiographisch zeigte sich ein subaortal gelegenes atypisches
Gewebe, welches eine linksventrikuläre Ausflussbahnobstruktion
mit einem Gradienten von 75 mmHg (mean 40 mmHg) verursachte. Am
6. Lebenstag erfolgte die chirurgische Resektion; histopatholgisch zeigte
sich ein papilläres Fibroelastom ausgehend von der links-koronaren
Aortenklappentasche. Postoperativ konnte dopplerechokardiographisch
keine Ausflusstraktobstruktion mehr nachgewiesen werden.
Schlussfolgerung: Wir berichten über den ersten Fall eines papillären
Fibroelastoms, welches bereits pränatal zu einer linksventrikulären
Ausflusstraktobstruktion geführt hat. Wie in etwa der Hälfte aller Fälle saß
der Tumor an seiner bevorzugten Stelle direkt am Aortenklappensegel.
Abgesehen von dem Problem der Ausflusstraktobstruktion, sollten papilläre
Fibrolelastome wegen der Gefahr systemischer Embolien zügig
entfernt werden.

22
44. Jahrestagung der Deutschen Gesellschaft für Pädiatrische Kardiologie
– Abstracts –
Special Cases mit Experten
CR10 – CR16
Funktionell scheinbar subatretische Trikuspidalklappe
bei aorto-rechtsventrikulärem Tunnel
CR10
B.E.U. Burkhardt 1 , R. Arnold 1 , J. Kroll 1 , R. Bökenkamp 2 , B. Stiller 1
1
Universität Freiburg, 2 Leids University Medisch Centrum, Netherlands
- Publiziert in der Zeitschrift Circulation -
Genotyp-Phänotyp-Dilemma: Die Mutation Val1353Met im
SCN5A-Gen zeigt sich in unserer Familie
CR12
nicht als Brugada-Syndrom wie zuvor beschrieben
B.M. Beckmann (1), S. Gerling (2), H. Estner (1), E. Martens (1), S.
Greil (3), R. Engmann (3), H. Netz (3), S. Kääb (1); Medizinische
Klinik und Poliklinik I, LMU München (1), KH Barmherzige Brüder
Regensburg (2), Kinderkardiologie LMU München (3)
Einleitung: Die Mutation p.Val1353Met im SCN5A-Gen wurde bereits
bei 3 Patienten mit Brugada-Syndrom (BrS) beschrieben. Grundsätzlich
ist bekannt, daß Mutationen im SCN5A-Gen zu BrS, zu Long QT-
Syndrom (LQTS), Sick Sinus-Syndrom (SSS), zu Überleitungsstörungen
oder dilatativer Kardiomyopathie (DCM) führen können. Wir berichten
von einer Familie mit 2 genetisch betroffenen Angehörigen, die keinen
Hinweis auf das Vorliegen eines BrS zeigen.
Fallvorstellung: Ein 13jähriger Junge wurde von seinem Vater desorientiert
mit retrograder Amnesie auf dem Boden liegend zuhause aufgefunden.
Soweit reproduzierbar hatte er eine Synkope ohne spezifischen
Trigger erlitten. Es zeigte sich wiederholt eine QTc-Verlängerung. Die
genetische Diagnostik identifizierte die o.g. Mutation im SCN5A-Gen,
in 3 Fällen bereits bei BrS beschrieben. Der Vater ist ebenfalls Träger
der Mutation. Da sich bei keinem der beiden ein Brugada-verdächtigtes
EKG zeigt, führten wir bei beiden einen Ajmalintest durch, der negativ
ausfiel. Aufgrund der QT-Verlängerung erfolgte Einleitung einer
Propranolotherapie. Zudem Implantation eines Event Recorders.
Im Verlauf erlitt der Junge eine erneute Synkope, ursächlich war eine
Asystolie über 6 sek, sodaß wir zunächst einen VVI-Schrittmacher implantierten.
Der Vater, klinisch asymptomatisch, zeigt eine grenzwertig
niedrige LV-EF.
Zusammenfassung: In unserer Familie zeigte sich kein Hinweis auf BrS,
jedoch beim Kind klinisch ein SSS, sowie eine QTc-Verlängerung und
beim Vater der Verdacht auf eine initiale DCM. Die Familie wird weiterhin
engmaschig überwacht. Das Beispiel unterstreicht die Notwendigkeit
genetische Befunde nicht ohne klinische Charakterisierung zu bewerten.
Embolisation einer großen pulmonalen AVM:
Simultaner Verschluss der Drainagevene - Verminderung CR11
des Risikos für periinterventionellen Schlaganfall?
C. M. Happel (1), K. Nashwan (2), H. Bertram (1)
Pädiatrische Kardiologie und Intensivmedizin, Medizinische
Hochschule Hannover, Hannover, Deutschland (1); Klinik für
Radiologie und Nuklearmedizin Münster, Münster, Deutschland (2)
Nach einer Standard-Embolisationstherapie bei pulmonalen arteriovenösen
Malformationen (pAVM) in Form des Verschlusses der zuführenden
Pulmonalarterie kann es zu neurologische Komplikationen (TIA,
Apoplex) kommen. Mögliche Faktoren sind: Rekanalisation der pAVM,
unvollständiger Verschluss der AVM oder prothrombotische Faktoren bei
hereditärer hämorrhagischer Telangiektasie (HHT). Bei großen pAVM
kommt es nach Verschluss der zuführenden Arterie zur Entstehung
von Thromben im aneurysmatischen Cavum. In der Folge kann die
Embolisation von Thrombusmaterial in den Systemkreislauf ebenfalls
eine Ursache für neurologische Komplikationen darstellen.
Wir demonstrieren am Beispiel einer 22-jährigen Patientin mit einer
riesigen pAVM (66x47x70 mm 3 ) den simultanen Verschluss der zuführenden
Arterie (Pfeil) und – nach transseptaler Punktion – der drainierenden
Vene (Pfeilspitze) mit großen „vascular plugs“ (16 bzw. 18mm,
AGA medical corperation, Plymouth, USA; (B) Pfeilspitzen 1 (arteriell)
und 2 (venös)) mit exzellentem klinischen Ergebnis ohne neurologische
Auffälligkeiten periinterventionell und im klinischen Verlauf (2,5 Jahre).
Spätes Aortenaneurysma nach Stentfraktur
bei postoperativer Aortenisthmusstenose
CR13
und chronischer Niereninsuffizienz
B.Nagel (1), Th.Rehak(1), B.Heinzl(1), E.Sorantin(2), P.Oberwalder(3),
I.Knez(3), A.Gamillscheg(1)
Klin. Abt. für Päd. Kardiologie (1), Päd. Radiologie (2)
und Herzchirurgie (3), Medizinische Universität Graz
Hintergrund: Späte Aneurysmen nach Aortenisthmus-Stent sind selten
und können ohne Angiographie bei niereninsuffizienten Pat. dem
Nachweis entgehen.
Fall: Im Alter von 3 Wochen wurde bei einem heute 24 J. alten Pat. eine
End-zu-End Anastomose bei Aortenisthmusstenose durchgeführt. Wegen
Reststenose wurde 1 Tag später reoperiert, ein postop. Nierenversagen
über 1 Woche hämodialysiert. In den folgenden Jahren bestand eine
Normotonie mit Gradienten zwischen oberer/unterer Extremität von
ca. 10 mmHg. Erstmals fand sich 2005 ein Hypertonus, der trotz 2-fach
medikamentöser Therapie nicht gut einzustellen war, es bestand eine
kompensierte Niereninsuffizienz (Kreatinin 2,1 mg/dl). Ein MR-Angio
des Aortenbogens zeigte ein langstreckiges hypoplastisches Segment,
weshalb 2006 eine CP-Stent-Implantation erfolgte. Ein MR-Angio 2008
zeigte einen regelrecht liegenden und ein Rö-Thorax einen intakten
Stent. Zwischen 2009-2011 erfolgten wegen ansteigenden Kreatinins
keine weiteren MR-Angios. Anfang 2012 erfolgte von der Nephrologie
die Zuweisung an unsere EMAH-Ambulanz zur Evaluation vor Nieren-
TX (Kreatinin 6,2 mg/dl). Ein natives MR-Angio bestätigte ein 2x3
cm großes Aneurysma im Stentbereich, ein Rö-Thorax zeigte mehrere
Stentfrakturen. Es erfolgte die operative Entfernung des Stents und die
Implantation eines Interponates. Postop. musste über 8 Tage hämodialysiert
werden, die Nieren-TX wurde postponiert.
Diskussion: Aneurysmen können Jahre nach Implantation entstehen,
langfristige Kontrollen mittels MR/CT sind deshalb sinnvoll. Späte
Stentfrakturen können Ursache dieser Aneurysmen sein. Für niereninsuffiziente
Pat. steht die native MR-Angio zur Verfügung.

44. Jahrestagung der Deutschen Gesellschaft für Pädiatrische Kardiologie
– Abstracts –
23
Functional Potts-Shunt: an additional therapeutic option
in patients with out of proportion “suprasystemic” CR14
pulmonary arterial hypertension
H. Latus (1), B. Gerstner (1), C. Apitz (1), C. Jux (1), J. Bauer (1),
H. Akintuerk (1), D. Schranz (1); Pediatric Heart Center, JLU-Giessen
Background: Creation of a Potts-Shunt has been propagated in patients
with idiopathic pulmonary arterial hypertension (PAH) with the aim to
decompress the failing right ventricle (RV) and support left ventricular
diastolic function by allowing right-to-left shunting. Three consecutive
patients with different types of PAH are presented, in whom such a functional
right-to-left shunt was created for life saving.
Methods: Hybrid approach by percutaneous PFO creation combined with
surgical graft tube from LPA to DAO was performed in a 20-year-old
man (listed for HLTx) with out of proportion PAH caused by a borderline
left ventricle. Two patients aged 3 weeks (PPHN and small VSD) and 11
months (primary PAH and associated small ASD) were treated by percutaneous
stent-implantation in the still tiny persistent arterial duct.
Results: After uneventful peri-interventional/surgical period, all patients
improved functional class. “Harlequin”-like oxygen saturation pattern
with desaturation of the lower body part was associated with a significant
decrease of the PAP. In the adult patient with post-capillary induced
suprasystemic PAH, Potts-Shunt combined with PFO creation let to a
significant decrease (28 to 15 mmHg) of left ventricular end-diastolic
pressure together with an improvement of RV function (ejection fraction
from 16 to 27%).
Conclusions: Patients with suprasystemic/out of proportion PAH of varying
aetiologies may benefit from pulmonary-to-systemic connection allowing
right-to-left shunt. Creation of a functional Potts-like anastomosis
either by a surgical tube or by stent implantation in the arterial duct
changes cardiac pathophysiology into that of Eisenmenger’s physiology
with the benefit of preserved highly oxygenated coronary and cerebral
blood flow.
Congenital left coronary ostial atresia or stenosis–a series
of four neonatal fatal cases
CR16
D.Laux , F.Bajolle,Y.Boudjemline,D.Bonnet; Centre de Malformations
Cardiaques Congénitales Complexes-M3C-Necker,Hôpital Necker
Enfants Malades,Paris,France
Introduction: Congenital left coronary ostial atresia or severe stenosis
is an extremely rare coronary abnormality. The clinical picture is either
cardiac failure in the small infant or chest pain in the older child or adult
patient. This report describes four neonatal cases of this rare abnormality.
Methods: We retrospectively accessed all cases of left coronary ostial stenosis
or atresia seen in our center during an 11-year-period (2000–2011).
Two older patients with this diagnosis seen at 18 months and 4 years were
excluded from the study.
Results: Four neonates with the diagnosis of left coronary ostial atresia
or stenosis were identified. One newborn died within minutes, the other
within hours after birth because of cardiac failure refractory to all treatment
strategies. In both cases left coronary stenosis was diagnosed at
autopsy. The third neonate was in cardiac failure due to a severe aortic
stenosis. Left coronary ostial atresia was diagnosed during emergency
catheter procedure. The infant subsequently died after the aortic dilatation.
The forth infant had a cardiac arrest at the third day of life and was
diagnosed with left coronary ostium atresia by coronary angiography performed
because of persistent biventricular dysfunction. She died during
the attempt of revascularization surgery at 2 weeks of life.
Conclusion: Congenital left coronary ostium atresia or stenosis is very
rare. Coronary angiography is the diagnostic method of choice especially
in the small child. Revascularization surgery seems indicated in symptomatic
children based on case reports and smalls series. The clinical
picture described here for the first time in the neonate is dramatic and
quickly fatal with scarce surgical options. Systematic examination of the
coronaries should be part of any neonatal autopsy.
Eine neue katheter-interventionelle Strategie zur
intra-kardialen Konnektion einer totalen
Lungenvenenfehlmündung (TAPVR) bei Neugeborenen mit
hypoplastischem Linksherzsyndrom (HLHS) vor
Hybridbehandlung
CR15
C. Jux (1), J. Bauer (1), H. Akintuerk (2), K. Valeske (2), D. Schranz (1)
Abteilung für Kinderkardiologie (1), Abteilung für Kinderherzchirurgie
(2), Kinderherzzentrum der Justus-Liebig Universität, Giessen
Hintergrund: Wir stellen eine neue katheter-interventionelle
Strategie zur intrakardialen Konnektion sowohl einer klassischen totalen
Lungenvenenfehlmündung vom suprakardialen Typ als auch in
Assoziation mit einem cor triatriatum sinistrum bei Neugeborenen
mit hypoplatischem Linksherzsyndrom vor. Methode: Bei drei
Neugeborenen wird mittels perkutaner Hf Radiofrequenz-Technik, gradueller
Ballondilatation und Rashkind (n=2) oder Stentimplantation
(n=1) in das Diaphragma bei cor triatiatum (n=2) oder die Wand zwischen
Vorhof und Lungenvenenkonfluenz (n=1) eine Kommunikation
zwischen Lungenvenenkonfluenz und Vorhof geschaffen.
Ergebnisse: Die Dekompression des Lungenvenenkonfluenz wurde bei
allen drei Kindern mittels des katheter-interventionellen Verfahrens erzielt.
Klinisch fassbare Komplikationen traten dabei nicht auf. Alle Patienten
erhielten nachfolgend ein bilaterales Pulmonalarterien-Bändchen sowie
eine Duktusstentimplantation. Zwei Patient erhielt bereits den comprehensive
stage II mit Aortenbogenrekonstruktion und bidirektionaler
Glenn-Anastomose, der dritte Patient erwartet diese Operation. Bei ihm
zeigte die invasive prä-operative Diagnostik im Alter von 4 Monaten eine
frei Kommunikation zwischen Lungenvenenkonfluenz und Vorhof ohne
Druckgradienten.
Schlußfolgerung: TAPVR bei HLHS ist eine seltene Assoziation, die in
therapeutischer Hinsicht mit einem hohen Aristotle score und somit hoher
Mortalität einher geht. Unsere neuartige perkutane Technik zur intrakardialen
Konnektion einer suprakardialen TAPVR bei insg. 3 Neugeborenen
demonstriert die Effektivität dieser innovativen Behandlungsalternative
bei TAPVR und HLHS mittels Hybridtherapie.

24
44. Jahrestagung der Deutschen Gesellschaft für Pädiatrische Kardiologie
– Abstracts –
Poster
Chirurgie I
P1 – P7
Langzeitergebnisse bei jungen Erwachsenen nach Operation
eines kompletten atrioventrikulären Septumdefektes P1
(CAVSD) mittels Single Patch-Technik (SPT)
H.H. Hövels-Gürich (1) (3), S.Reynen (2), B.J. Messmer (2), J. Sachweh
(2)(3); Klinik für Kinderkardiologie (1), Herzchirurgie für Kinder u.
Erwachsene mit angeborenen Herzfehlern (2), Überregionales EMAH-
Zentrum (3), Universitätsklinik RWTH Aachen
Ziel: Morphologische u. funktionelle Langzeitergebnisse unter
Berücksichtigung der 3D-Echokardiographie nach Korrektur-OP eines
CAVSD mit SPT im Säuglings-/Kindesalter.
Methodik: 19 unselektierte Pat. nach SPT u. vollständigem
Cleftverschluss bei balanziertem CAVSD (Trisomie 21=79%; OP-Alter
2-90, im Mittel 23,5 Monate) wurden im Alter von 16-31 (21±4) Jahren
standardisiert evaluiert: klin. Untersuchung, EKG, Langzeit-EKG, 2D- u.
3D-Echokardiographie.
Ergebnisse: Kardialer Gesundheitszustand: Alle Pat. in NYHA-Klasse
I (79%) oder II. Im Verlauf keine kardiale Re-OP. Herzwirksame
Med. 16% (ß-Blocker wegen ventrikulärer Extrasystolie).
Herzrhythmus: Suffizienter Sinusrhythmus 84%; Schrittmacher bei
Sinusknotendysfunktion 16%; AV-Block 0%. Echokardiographie
2D/3D: kein Rest-ASD/VSD 100%. Linksseit. AV-Klappe: Restriktion
eines Segels 16%; Cleftnaht: Prolaps 20%, verdickt 37%; Stenose 0%;
Insuffizienz trivial 26%, leicht 42%, leicht-mäßig 27%, mäßig 5%;
Jetort zentral 42%, patchnah 10%, lateral 48%. Linker Vorhof u. linker
Ventrikel: Größe u. systolische Verkürzungsfraktion normal 100%.
Linksventrikulärer Ausflusstrakt: aberrierende Sehnenfäden 10%,
Stenose (3,4 m/sec) 5%. Aortenklappe: Stenose 0%; Insuffizienz trivial
10%, leicht 10%, leicht-mäßig 5%. Rechtsseit. AV-Klappe: Stenose 0%;
Insuffizienz gering 32%, leicht 68%; Jetort zentral 68%, patchnah 32%.
Leicht erhöhter RV-Druck: 5%.
Schlussfolgerungen: Sehr gute Langzeit-Ergebnisse nach SPT: kein
septaler Restdefekt, keine Re-OP-bedürftige AV-Klappeninsuffizienz
oder LV-Ausflusstraktstenose; Beitrag der 3D-Echokardiographie zur
Veranschaulichung der operativen AV-Klappenrekonstruktion.
Passagerer AV- Block als Prädiktor der postoperativen
junktional ektopen Tachykardie
P3
C. Paech (1), P. Flosdorff(1), I. Dähnert (1), M. Kostelka (2), M. Mende
(3), R.A. Gebauer (1)
Herzzentrum Leipzig
(1) Klinik für Kinderkardiologie
(2) Klinik für Herzchirurgie
(3) Universtität Leipzig, Insitut für medizinische Biometrie
Junctional ectopic tachycardia (JET) is a postoperative complication with
a mortality rate of up to 14% in patients after surgery for congenital heart
disease. This study evaluated the association of intra- and / or postoperative
temporary third degree AV block and occurance of junctional ectopic
tachycardia. METHODS: Data was collected retrospectively from 1328
patients who underwent surgery for congenital heart disease in the period
of 2006 to 2010. RESULTS: The overall JET incidence was 2,5%.
Temporary third degree AV block occured in 2,48% of cases. Onlasting
third degree AV block requiring pacemaker implantation occured in 1,3%
of cases. Postoperative JET occured in 54,3% of patients with temporary
AV block and no case of postoperative JET was reported in a patient
with onlasting AV block. CONCLUSION: There is an association of temporary
complete AV block and postoperative JET. In addition onlasting
complete AV block seems to be negatively correlated to postoperative
JET.
Benefit of Prenatal Diagnosis of Complex Congenital
Heart Defects on Neonatal Morbidity
P2
M.W. Freund 1 , B. Ruijsink 1 , F. Landsman 1 , M. Slieker 1 ,
D. Vijlbrief 2 , H. ter Heide 1 , W. de Boode 4 , F. Haas 1 , K. Jansen 3
1
Paediatric Cardiology, 2 Neonatology, 3 Paediatric ICU, University
Medical Center Utrecht, 4 Neonatology, UMC Nijmegen, The
Netherlands
Objectives: As survival rates in neonatal cardiac surgery improve over
time, morbidity becomes more important in complex congenital heart
disease (cCHD). We investigated whether prenatal diagnosis of cCHD
affects preoperative and early postoperative morbidity in neonates.
Methods: Retrospective observational study, performed between July
1 st 2004 and July 1 st 2011, including 247 infants with cCHD requiring
surgery within the neonatal period. 113/247 patients were diagnosed
with cCHD by prenatal screening (PreDx). Morbidity was based on
preoperative use of high dose prostaglandin E, pre- and postoperative
cardiac function, ventilation time, length of admission (LOF), inotropic
support requirement and presence of severe complications (resuscitation,
acute kidney and liver injury, and neurological events).
Results: Complexity of cCHD was higher in children diagnosed PreDx.
After correction of complexity, median pre-operative ventilation time (3
vs 0 days), LOF (7 vs 9 days) and preoperative cardiac function were
significantly better in PreDx neonates; and correction of acidosis, preoperative
inotropic support and high dose prostaglandin E was significantly
less common. Severe complications occurred significantly less when
PreDx. There were no significant differences in postoperative morbidity
and overall mortality.
Conclusion: Prenatal diagnosis of cCHD improves pre-operative morbidity
significantly. The patient condition is better compared to postDx
and the need for preoperative intensive care treatment is less. Seemingly,
intensive care treatment can achieve a good pre-operative condition, even
in neonates deteriorated due to an at birth unknown cCHD. This could
explain why post-operative morbidity was equal in both groups.
Monozentrische Langzeitstudie zu epikardialen
Herzschrittmacherelektroden im Neugeborenen- und P4
Kleinkindalter
B. Fink (1), W. Schneider (2), G. Ziemer (2), M. Gass (1), M. Hofbeck
(1), G. Kerst (1); Abteilung Kinderkardiologie (1), Abteilung Thorax-,
Herz- und Gefäßchirurgie (2), Universitätsklinikum Tübingen
EINLEITUNG: Bisher existieren nur wenige Daten zur
Herzschrittmachertherapie im Neugeborenen- und Kleinkindalter.
Das Längenwachstum und die körperliche Aktivität könnten die
Überlebensrate von transvenösen und epikardialen Elektroden limitieren.
METHODE: Wir untersuchten retrospektiv epikardiale
Herzschrittmachersysteme, die in unserem Herzzentrum in der
Altersgruppe bis 2 Jahre im Zeitraum von 1993 bis 2009 implantiert wurden.
ERGEBNISSE: Bei 55 Patienten unter 2 Jahren (24 weiblich) wurde ein
Herzschrittmacher (46 VVI-, 9 DDD-Herzschrittmacher) mit epikardialer
Elektrodenlage (n = 64) implantiert. Das Patientenalter betrug im Mittel 7
± 7 Monate (medianes Alter 5 Monate; Spanne 1 Tag – 23 Monate). Der
Beobachtungszeitraum betrug im Median 4,8 Jahre (Spanne 1 Tag – 11,8
Jahre). 57 unipolare Elektroden (23 Schraub- und 34 Aufnahtelektroden)
und 7 bipolare Aufnahtelektroden wurden verwendet. Indikationen zur
Herzschrittmachertherapie waren ein kongenitaler bzw. postinfektiöser
AV-Block III (n = 17), postoperative höhergradige AV-Blockierungen
(n = 32), eine Sinusknotenerkrankung (n = 5) und eine kardioinhibitorische
Synkope (n = 1). 9 Elektroden (14 %) versagten („Exitblock“/
Elektrodenbruch n=5, Wahrnehmungsverlust n=2, Impedanzabfall n=2).
Die 1-, 5- und 10-Jahres Kaplan-Meier-Überlebensraten der Elektroden
betrugen 100%, 88% (CI 74% - 95%) und 71% (CI 50% - 85%). Es traten
keine Herzschrittmacher-assoziierten Todesfälle auf.
SCHLUSSFOLGERUNG: Unsere Studie zeigte eine gute
Überlebensrate epikardialer Schrittmacherelektroden im Neugeborenenund
Kleinkindesalter, die somit eine echte Alternative zu transvenösen
Systemen darstellen.

44. Jahrestagung der Deutschen Gesellschaft für Pädiatrische Kardiologie
– Abstracts –
25
Persistent inter-atrial communications
after aortic arch reconstruction in neonates
P5
is associated with an increased perioperative risk
and more frequent arch re-intervention.
A. Rüffer (1), A. Purbojo (1), M. Glöckler (2), A. Toka (2), A.M.E. Koch
(2), S. Dittrich (2), R.A. Cesnjevar (1)
(1)Kinderherzchirurgischer Abteilung, Universitätsklinikum Erlangen
(2)Kinderkardiologischer Abteilung, Universitätsklinikum Erlangen,
Erlangen
Objectives: To evaluate factors influencing survival and re-intervention
after aortic arch (AA) reconstruction in neonates. Methods: Excluding
Norwood procedures, 64 neonates with interrupted (n=10) or hypoplastic
AA (n=54) underwent AA-reconstruction with extracorporeal circulation
between 03/2000 and 08/2011 in a single center. Median age was 8
days (2-30); median weight was 3.2 kg (1.3-4.4). Ten patients had single
ventricle morphology (SV). Primary correction was performed in 46 patients
(72%), in 17 of them with an intentionally left open atrial septal
defect (corr-ASD). Results: Follow-up was complete with a mean duration
of 4.4±3.3 years. Early mortality was 10.9%. Risk factors for death
included operation- and bypass-time (p=0.01; p=0.03), left ventricular
outflow tract obstruction (LVOTO; p

26
44. Jahrestagung der Deutschen Gesellschaft für Pädiatrische Kardiologie
– Abstracts –
Intervention I
P8 – P14
How many stents are enough to stabilize the RVOT before
percutaneous pulmonary valve implantation (PPVI) – the P8
importance of the third dimension.
N. A. Haas, A. Moysich, K. T. Laser, C.Hertwig, D. Kececioglu, E. Sandica
Zentrum f. Angeborene Herzfehler-Kinderkardiologie, Herz- und
Diabeteszentrum NRW, Bad Oeynhausen, Germany
Introduction: PPVI has become standard therapy in many centres. Initial
results have shown that pre-stenting of the RVOT is necessary to guarantee
good long-term results of the valve. Stenting should aim at a complete
stabilization of the RVOT without recoil (see picture A) to prevent stent
fracture and optimize anatomy.
Patients: We report on the results of our first 50 patients with PPVI using
the Medtronic Melody® and the Edwards Sapien TM valve. In 21 patients
a single stent was used to prepare the RVOT. In the remaining patients
however, multiple stents were necessary to stabilize the RVOT for PPVI.
2 stents were necessary in 12, 3 stents in 9, 4 stents in 4 and 5 or 6
stents in 2 patients. For stability purposes, we used stable CP-stents or
Andratsents only. In one patient however, a less stable EV3-stent was
used. This patient showed significant distortion only visible on a caudal
view (see picture B) but not on standard views and presented with mild
pulmonary regurgitation after implantation of an 26 mm Edwards valve.
A
B
Discussion: Stabilization of the RVOT may require several stents to
overcome the special anatomy in patients with congenital heart defects.
Prevention of recoil assessed in three dimensions is crucial to achieve
long lasting function of the valve.
Interventional closure of
perimembranous ventricular septal defects:
P10
Experience using the Amplatzer Duct Occluder II.
R. Heying, B. Cools, D. Boshoff, B. Eyskens, J.Louw, M. Gewillig
Pediatric Cardiology, KU Leuven, Belgium
Introduction: Interventional closure of perimembranous VSDs which
are partially closed by an aneurysm remains controversial concerning
AV-block. We report our experience using the soft Amplatzer Duct
Occluder (ADO) II for pmVSD closure.
Methods: In 5 patients a pmVSD was closed between 4/2010 and
12/2011; age: 6 months – 8.6 years, pmVSD size 4-10 mm with an effective
opening of 2.4 – 5.5 mm. Distance of pmVSD to aortic valve 3-5
mm. No patient had aortic insufficiency.
Results: Left to right shunt Qp/Qs 1.4-1.6/1; normal PA pressures.
Procedure was done by forming a loop from the LV side to the right side.
Final closure was performed from the RV side. The following devices
were placed: ADO II 4-4 mm in 1 patient, 5-6 mm in 2 patients, 6-6 mm
in 1 patient and ADO II AS 5-4 mm in 1 patient. 24 hours post closure we
visualised no residual shunt, aortic insufficiency or remarkable AV valve
insufficiency in all patients. No AV-block occurred. In 1 patient the right
disk was deployed at the right atrial side. No tricuspid valve dysfunction
occurred, device was left in place. One patient who was known with an
intermittent AV block I pre catheter presented with a transient AV dissociation
post VSD closure and a left anterior hemiblock and right bundle
branch block 1 month after closure without any clinical symptoms. Total
FU time was 1 – 20 months.
Conclusion: In our experience of 5 patients, pmVSDs with aneurysm
formation can be closed with a good result using the Amplatzer Duct
occluder II. To avoid interference of the device with the tricuspid valve
or a position of the right disc towards the right atrium, we recommend
choosing the minimal device length needed. We might speculate that the
ADO II device seems softer and less traumatic to the His bundle. Long
term follow-up has to verify patency of AV-conduction.
Late interventional closure of a gigantic PDA in a 35 year
old woman with an ASD Occluder – Importance of careful P9
hemodynamic evaluation
N. A. Haas, A. Moysich, K. T. Laser, C. Hertwig, S. Habbash, K.-O.
Dubowy, D. Kececioglu, E. Sandica.
Heart & Diabetes Centre NRW, Bad Oeynhausen, Germany
Introduction: A large patent arterial duct (PDA) usually causes significant
pulmonary hypertension over time and many adult patients with a
large PDA present late with Eisenmenger´s Syndrome. In some however
late treatment may be feasible after careful hemodynamic evaluation.
Patient: A 35 year old African woman presented with a gigantic PDA
(minimal diameter 22 mm, ampoulla 40 mm), systemic pulmonary hypertension
and significant exercise intolerance (NYHA III-IV).
Methods: During cardiac catheterization the PDA was balloon occluded
and vasoreagibility of the pulmonary vasculature was tested using a standardized
protocol (baseline, oxygen, iNO, Ilomedin). Systemic arterialpressure
increased and pulmonary pressures decreased as did PVR. After
extensive discussion with the patient the PDA was closed by using a 24
mm Occlutec-ASD-device. The patient was then started on Sildenafil and
Amlodipin. Re-evaluation 6 months after closure showed only moderately
elevated right ventricular systolic pressure (50 mmHg) and the patient
now has significantly improved exercise tolerance (NYHA II).
Discussion: This case report again illustrates that even in older patients
with significant left-to-right shunts careful hemodynamic evaluation
combined with modern pharmacologic therapy may offer adequate therapeutic
possibilities otherwise thought impossible.
Interventionelle Therapie von extrem torquierten
Aortenbögen mit JOTEC(TM) E-XL Aortenstents P11
A. Moysich (1), K.T. Laser (1), D. Kececioglu (1), E. Sandica (2),
N.A. Haas (1); Herz- und Diabeteszentrum NRW, Bad Oeynhausen,
Klinik für angeborenen Herzfehler/Kinderkardiologie (1), Department
für die Chirurgie angeborener Herzfehler (2)
Einleitung: Extrem torquierte und hypoplastische Aortenbögen sind
selten. In vielen Zentren wird eine chirurgische Therapie präferiert, da
konventionelle Stentimplantationen meist keinen Erfolg zeigen. Wir
verwendeten den E-XL Aortenstent (JOTEC GmbH, Hechingen, D), der
ursprünglich für die Behandlung von aortalen Läsionen konzipiert wurde
und haben die Effektivität dieses interventionellen Konzepts retrospektiv
untersucht.
Methoden: Wir berichten über drei Patienten (9, 11 und 23 J.), die trotz
vorausgegangener konventioneller Stentimplantationen einen relevanten
brachiocephalen Hochdruck mit Gradienten von 20 bis 40 mmHg
behielten. Nach angiographischer Darstellung und Messungen der
Anatomie wurde die optimale Stentgröße ausgewählt. In zwei Patienten
(9 und 11 J.) wurde jeweils ein 18x70 mm E-XL-Aortenstent über eine
12 F Schleuse transfemoral implantiert, der EMAH-Patient erhielt einen
24x100 mm Stent über 14 F Schleuse.
Ergebnisse: In allen Fällen konnten die Aortenbögen durch
Stentimplantation aufgerichtet und auf einen adäquaten Durchmesser
dilatiert werden. Es wurden nur noch minimale Restgradienten (0-10
mmHg) gemessen. Eine MRT-Kontrolluntersuchung ist für 6 Monate
nach Intervention geplant, diese Ergebnisse stehen noch aus.
Diskussion: Extrem torquierte und hypoplastische Aortenbögen verursachen
brachiocephalen Hochdruck und bedürfen einer adäquaten Therapie.
Der interventionelle Ansatz mit einem selbstexpandierbaren Stent, der an
beiden Enden durch das geschlossenen cell design eine starke Radialkraft
entwickelt und des offenen cell designs im Mittelteil, der sich flexibel
dem Gefäßverlauf anpasst, könnte eine interessante Alternative zur bisherigen
chirurgischen Therapie für diese Patientengruppe sein.

44. Jahrestagung der Deutschen Gesellschaft für Pädiatrische Kardiologie
– Abstracts –
27
Erfahrungen mit dem „neuen“ Gore Septal Occluder bei
ASD II und PFO Verschlüssen
P12
W. Wiebe, N. Toussaint–Götz, P.Zartner, M.B.E. Schneider
(Abt. angeborene Herzfehler und Kinderkardiologie DKHZ St. Augustin)
Wir berichten über die Erfahrungen mit dem neuen Verschlußsystem
„Gore Septal Occluder“ mit Zulassung seit 7/2011.
Behandelt wurden 19 Patienten in 10 Monaten (18 ASD II; 1 PFO) auch
mit komplexen ASD`s im Alter von 2 1/2 bis 51 Jahre. Der Occluder steht
in Größe 15,20,25,30 mm zur Verfügung von denen 4x20mm; 11x25mm
und 4x30mm Occluder verwendet wurden. Defekte von 6 – 16 mm
wurden verschlossen bei einem mittleren Qp: Qs 1,59:1. Das mittlere
Gewicht der Patienten betrug 27kg bei einer Länge von 121 cm.
Ein primär vollständiger Verschluß konnte in 74% erreicht werden.
Das System ist vergleichbar mit dem Amplatz ASD Occluder Device in
der Anwendung insbesondere was die Steifigkeit des Einführsystems betrifft.
Vorteile und Nachteile gegenüber den bislang verwendeten Systemen
und die Erfahrungen in der Applikation werden dargestellt.
First experience with paclitaxel-coated balloon catheters
for treatment of in-stent restenosis and small vessels P14
obstructions in infants and children.
H. Abdul-Khaliq (1), B. Cremers (2), A. Lindinger (1), B. Scheller (2)
Clinics for Pediatric Cardiology (1) and Internal Medicine and
Cardiology (2). Saarland University Hospital, Homburg Saar
Implantation of small non-growth adaptive stents, mostly coronary stents,
in neonates and infants is associated with rapid intimal-proliferation and
in-stent stenosis. We report the initial safety of treatment of the new paclitaxel
eluting balloons (DEB) for treatment of such vessel obstructions
in infants and children with CHD.
Patients and results: 5 infants and children (age: 6 month - 10.9 years)
were treated during the last 2 years because of following vessels morbidities:
stent occlusion in hypoplastic LPA, in-stent stenosis in the RVOT
after, in-stent stenosis in the RPA after TOF repair, in-stent stenosis in the
RVOT after interventional perforation and stent implantation, AP shunt
closure, and pulmonary venous obstruction after TAPVD-corrective
surgery and re-operation. In 2 treated patients with vessel occlusion including
in-stent stenosis successful recanalization and significant long
term improvement was achieved. The pulmonary vein re-stenosis was
successful leading to persistent improvement of PAH and clinical symptoms.
The measured plasma levels of paclitaxel 2 and 24 hours after the
intervention remained under the pharmacological effective levels.
Conclusion: In a heterogeneous group of infants and children with CHD
treatment of small vessel obstructions particularly in-stent re-stenosis and
pulmonary vein restenosis with the paclitaxel-coated balloons was safe
and successful. In some selected cases such interventional option may
make implantation of small stents in infants unnecessary.
PDA and RVOT stenting in infants with cyanotic heart
disease and duct-dependent pulmonary blood flow P13
D. Quandt (1), W. Knirsch (1), H. Dave (2), O. Kretschmar (1)
1) Division of Paediatric Cardiology and
2) Division of Congenital Cardiac Surgery,
University Children’s Hospital, Zurich, Switzerland
Objective: To assess feasibility and effectiveness of RVOT and/or PDA
stenting in infants with cyanotic heart disease and duct-dependent pulmonary
blood flow. Methods: Review of all infants undergoing catheterization
for RVOT and/or PDA stenting as first palliative procedure between
09/2002 and 03/2012. 13 patients (6 female), median age 10 days
(range 1-107) were included. The underlying cardiac lesion, stent localisation,
increase of oxygen saturation, pulmonary artery growth, overall
stent duration and need for re-intervention were analysed. Results: 6
patients received RVOT stenting, 6 patients PDA stenting and one both.
All intended procedures were feasible, despite one in a patient with cc-
TGA, situs inversus totalis and absent MPA. Oxygen saturation increased
from initially 80% (mean, ±19%) to 91% (mean, ±4%) post intervention.
LPA diameter increased from 3.4mm (± 0.8mm) initially to 5.0mm (±
2.0mm) preoperatively (p=0.03). RPA diameter increased from 3.5mm
(± 0.7mm) to 4.9mm (±1.9mm) (p=0.13) respectively. No re-intervention
was necessary in 6 patients (46%). Stents remained at their position until
corrective surgery for 107 days (mean, ± 134) and complete surgical stent
explantation was uneventfull. Re-catheterization (balloon dilatation or restenting)
was necessary in 4 patients (31%), early surgery was necessary
in 2 patients (15%). Time until first re-intervention was 30 days (mean,
± 34 days). Conclusions: RVOT or PDA stenting provides a feasible and
effective management alternative to early palliative surgery. It improves
arterial oxygen saturation and shows to have significant pulmonary artery
growth. These interventional catheterization procedures showed to prevent
early shunt surgery in 85%, but re-catheterization procedures were
frequently needed (31%).

28
44. Jahrestagung der Deutschen Gesellschaft für Pädiatrische Kardiologie
– Abstracts –
Intervention II und Verschiedenes
P15 – P21
Koronarinterventionen
bei Kindern mit angeborenen Herzfehlern
P15
N.Toussaint-Götz, P.Zartner,W.Wiebe,M. Schneider
Abteilung für pädiatrische Kardiologie,
Deutsches Kinderherzzentrum Sankt Augustin
Einleitung: Koronarinterventionen bei Kindern mit angeborenen
Herzfehlern sind selten und bergen wegen der kleinen anatomischen
Strukturen ein hohes Risiko. Durch Weiterentwicklung des Materials und
der Kathetertechniken können Kinder mit Koronarstenosen oder Fisteln
interventionell behandelt werden.
Patienten und Methode : Im Zeitraum von 2004 – 2011 erfolgte bei
14 Patienten insgesamt 16 Koronarinterventionen zur Therapie von
Koronarfisteln, Koronarstenosen oder thrombotischem Verschluß einer
Koronararterie . Das Alter der Patienten betrug 9 Tage - 26 Jahre
( im Mittel 4,6 Jahre ) , das Gewicht reichte von 1,7 kg bis 65 kg
( im Mittel 14 kg ).Bei 3 Patienten erfolgte als Notfallintervention eine
Revaskularization bei Stenose oder thrombotischem Verschluß. Bei einem
dieser Patienten war eine Stentimplantation nötig. Embolisationen
von Koronarfisteln mit Coils und Vascular Plug wurden bei 10 Patienten
erfolgreich durchgeführt. Ein weiterer Patient mit Pulmonalatresie und intaktem
Ventrikelseptum (PA/IVS) konnte durch schrittweisen Verschluß
der Myokardsinusoide auf eine biventrikuläre Korrekturoperation vorbereitet
werden. Es kam zu keinen Prozedur abhängigen Todesfällen.
Ergebnis : Kongenitale und postoperative Koronarobstruktionen können
effektiv und sicher durch eine Ballondilatation behandelt werden
.Insbesondere bei externer Kompression kann eine Stentimplantation
die Koronarperfusion wiederherstellen. Interventionelle Verschlüsse
von Koronarfisteln und Myokardsinusoiden können eine verbesserte
Perfusion des Myokard erzielen und bei Patienten mit PA/IVS eine biventrikuläre
Korrekturoperation ermöglichen.
Transcatheter Clsoure of Gerbode Defects
N.Sreeram (1), J.Sinisalo (2), E.Jokinen (2), S.Qureshi (3) P17
University Hospital of Cologne (1), Children’s Hospital,
University of Helsinki, Finland (2), Evelina Children’s Hospital, UK (3).
Introduction: Gerbode defects (shunts from the left ventricle to right atrium)
are rare; they may be congenital or acquired. There are few reports
of transcatheter closure of symptomatic defects.
Patients & Methods: Four consecutive patients, ranging in age from 8 to
75 years, who underwent successful transcatheter closure are presented.
Associated anatomic diagnoses and past surgical procedures included
VSD closure (n=2), a Rastelli procedure for TGA/ VSD and pulmonary
atresia (n=1), and aortic valve replacement (n=1). New symptoms following
surgery prompted reinvestigation with transesophageal echocardiography
and cardiac catheterization. Minimum defect diameters ranged
from 4.5 to 9 mm. In 3 of the 4 patients, an arteriovenous loop was established
to deliver the device from the femoral vein. In the youngest child,
the defect could be crossed anterogradely from the right atrium. Devices
used to achieve closure were an Amplatzer PDA device (n=2, a 16/14 and
a 6/4 duct occluder respectively), a 10mm muscular VSD device (n=1),
and a 6/4 ADO II device (n=1).
Results: Successful closure was performed in all patients, with complete
abolition of the shunt in 3 of the 4 patients at routine follow-up, and
a trivial (asymptomatic) residual shunt in 1 patient. The oldest patient
developed transient complete AV block, for which temporary pacing was
instituted. Recovery of sinus rhythm was observed a few hours later. At
48 hours after closure, he again developed complete AV block, and required
permanent pacing. The other 3 patients are without complications
over a median follow-up of 46 months (1 week to 10 years).
Conclusions: Because of the relative rarity of the defect, large series of
Gerbode defect closure are unlikely to be reported. These data suggest
that these defects may be amenable to transcatheter closure using a variety
of devices.
Interventioneller Verschluss von Shuntverbindungen bei
angeborenen Herzfehlern mit dem Amplatzer Vascular P16
Plug IV
G. Wiegand, L. Sieverding, W. Bocksch, M. Hofbeck ; Abtlg.
Kinderkardiologie und Klinik für Kardiologie, Univ.Klinikum Tübingen
Vascular Plugs ermöglichen den interventionellen Verschluss mittelgrosser
bis grosser abnormer Gefäße, sind in ihrer Anwendung aber limitiert
durch die Notwendigkeit langer Schleusen oder grosser Führungskatheter.
Wir berichten über unsere Erfahrung mit dem neuen Amplatzer Vascular
Plug IV (AVP IV). Dieser selbstexpandierende spindelförmige Okkluder
aus Nitinoldrahtgeflecht kann über 4 oder 5 Fr Katheter mit einem Lumen
von 0,038” platziert werden.
Von 10/2009 bis 4/2012 wurden 13 AVP IV bei 11 Pat. implantiert (Alter
3 Monate bis 48.8 Jahre (6.3-60.6 kg)). 8 Pat. hatten venovenöse (6 Pat.)
oder arteriovenöse Kollateralen (2 Pat.) im Rahmen funktionell univentrikulärer
Herzen. Ein Pat. hatte eine PA-VSD mit MAPCAS, ein Pat.
eine pulmonale AV-Fistel und eine Pat. eine grosse Koronarfistel zum
RA. Verwendet wurden AVP IV mit Durchmessern von 4mm (2), 5mm
(1), 6mm (4) und 8mm (6). Bei allen 11 Pat. konnte der AVP IV erfolgreich
platziert werden, bei 2 Pat. wurden zwei verschiedene Gefäße
durch AVP IV okkludiert, Dislokationen der Okkluder traten nicht auf. In
2/13 Gefäßen war bei deutlichem Restshunt die Platzierung zusätzlicher
Devices (Cook-Spiralen) notwendig. Ein kompletter Gefäßverschluss
zum Ende der Prozedur konnte in 7 Fällen erzielt werden, in 6 Fällen
bestand bei vollheparinisierten Pat. noch ein geringer Restshunt.
Prozedurbezogene Komplikationen waren nicht zu verzeichnen.
Aufgrund unserer Erfahrung ermöglicht der AVP IV einen sicheren und
effektiven Verschluss mittelgrosser bis grosser Gefäße. Dies betrifft auch
gewundene Gefäße mit einem hohen Blutfluss wie Koronar- oder pulmonale
AV-Fisteln. Bei unbefriedigender Lage kann der Okkluder problemlos
replatziert werden. Der AVP IV bietet somit eine wesentliche
Bereicherung zum interventionellen Verschluss komplexer angeborener
Gefäßmalformationen.
Impact of aortic elastance on ventricular function in
Hypoplastic Left Heart Syndrome (HLHS) after Fontan P18
palliation.
J. Schlangen (1), G. Fischer(1), C. Petko (1), I. Voges (1), J. Hansen (1),
H.-H. Kramer (1), A. Uebing (2); Klinik für angeborene Herzfehler und
Kinderkardiologie, UKSH, Campus Kiel (1); Royal Brompton Hospital,
London (2)
Einleitung: Der Erhalt der Funktion des systemischen rechten Ventrikels
(RV) spielt eine wichtige Rolle für die Langzeitprognose von HLHS
Patienten. Anormale elastische Eigenschaften der rekonstruierten Aorta
können einen negativen Einfluss auf die Ventrikelfunktion haben. Wir
untersuchten daher die Aortenelastance, ein Parameter für die Nachlast,
die Ventrikelfunktion und die ventriculo-arterielle Kopplung.
Methode: 56 HLHS Patienten wurden im Median 2,6 Jahre nach
Fontanoperation mittels Conductance-Technik untersucht.
Ergebnisse: Die Elastance der rekonstruierten Aorta (Ea) war erhöht
und zeigte eine negative Korrelation mit der Ejektionsfraktion (r=-
0,31, p=0.02). Die RV Kontraktilität (Ees) stieg jedoch mit Zunahme
der Ea an (r=0,29, p=0.02). Die diastolische Steifigkeit (Eed) zeigte
eine positive Korrelation mit Ea (r=0,6, p

44. Jahrestagung der Deutschen Gesellschaft für Pädiatrische Kardiologie
– Abstracts –
29
Eingeschränkte Bioelastizität der Aorta und diastolische
Dysfunktion bei Patienten nach operativ behandelter P19
Aortenisthmusstenose (CoA)
I. Voges 1 , J. Kees 1 , M. Jerosch-Herold 2 , C. Hart 1 , D. Gabbert 1 , A. Andrade 1 ,
M. Pham 1 , H.-H. Kramer 1 , C. Rickers 1 ;
1
Klinik für angeborene Herzfehler und Kinderkardiologie, UKSH, Kiel,
2
Harvard University, Boston
Einleitung: Wichtige Komplikationen bei Patienten (Pt) mit operierter
CoA sind ein arterieller Hypertonus und eine akzelerierte Arteriosklerose
mit vermehrter Gefäßsteifigkeit. Diese Veränderungen können zu einer
linksventrikulären (LV) Funktionsstörung führen. Da hierzu für
CoA-Pt unzureichende Daten vorliegen, untersuchten wir die regionale
Bioelastizität der Aorta (Ao) und die Auswirkungen auf die LV
Funktion. Methoden: 47 Pt (18,5±10,5 J) mit CoA wurden 13,9±9,3
J nach Operation mittels MRT untersucht und mit 39 Kontrollen
(17,1±7,9 J) verglichen. Die Daten wurden zur Berechnung von
Dehnbarkeit und PWV der thorakalen Ao an verschiedenen Positionen
bestimmt. Aus Kurzachsenschnitten wurden die Ejektionsfraktion
(EF), Volumina (LVEDV, LVESV) und Muskelmasse des LV sowie
linksatriale (LA) Volumina und Funktionsparameter (LAEF Passive
,
LAEF Contractile
, LAEF Reservoir
), als Marker der diastolischen Funktion ermittelt.
Ergebnisse: Die aortale Dehnbarkeit der Pt war an allen Positionen
reduziert (Ao asc.: 6,2±3,4 vs. 9,1±3,6 10 -3 mmHg -1 , Ao desc.-Isthmus:
5,2±2,6 vs. 7,0±2,1 10 -3 mmHg -1 , Ao desc.-Zwerchfell: 6,8±2,8 vs.
8,4±3,1 10 -3 mmHg -1 ; alle p

30
44. Jahrestagung der Deutschen Gesellschaft für Pädiatrische Kardiologie
– Abstracts –
Bildgebung I
P22 – P27
Tricuspid annular peak systolic velocity (S`) in children
and young adults with pulmonary artery hypertension P22
secondary to congenital heart diseases and tetralogy of
Fallot: echocardiography and MRI data
M. Köstenberger (1), B. Nagel (1), W. Ravekes (2), A. Avian (3), B.
Heinzl (1), E. Sorantin (4), P. Fritsch (1), V. Halb (1), A. Fandl (1), T.
Rehak (1), A. Gamillscheg (1); (1) Division of Pediatric Cardiology,
Department of Pediatrics, Medical University Graz, Austria; (2) Division
of Pediatric Cardiology, Johns Hopkins University School of Medicine,
Baltimore, MD, USA; (3) Institute for Medical Informatics, Statistics
and Documentation, Medical University Graz, Austria; (4) Division of
Pediatric Radiology, Department of Radiology, Medical University Graz,
Austria
Background: The tricuspid annular peak systolic velocity (S`), as echocardiographic
index to assess right ventricular (RV) systolic function, has
not been investigated thoroughly in children and young adults with tetralogy
of Fallot (TOF) and pulmonary artery hypertension secondary to
congenital heart disease (PAH-CHD).
Methods: S` values of patients with TOF (n=183) and PAH-CHD (n=55)
were compared to normal subjects. S` values were compared to RVEF
and RVEDVi determined by MRI.
Results: S` values become significantly reduced after an age of 10.4 years
in PAH-CHD patients, and after an age of 13.6 years in TOF patients
when compared to the lower bound of the ± 2 SD interval of normal
subjects. A positive correlation between S` with RVEF was seen in both,
TOF (r = 0.66, p < 0.001) and PAH-CHD (r = 0.82, p < 0.001) patients.
A negative correlation between S` with RVEDVi was also seen in TOF as
well as in PAH-CHD patients.
Conclusions: Although initially preserved we found impaired S` values
with increasing age in patients with TOF and PAH-CHD. We suggest
that persistent pressure overload in PAH-CHD patients as well as volume
overload in TOF patients leads to a systolic RV function impairment and
increased RVEDVi. The validity of S` data could be confirmed by MRI
data (RVEDVi and RVEF).
Testing the agreement of volume and flow measurements
in routine clinical cardiovascular magnetic resonance P24
of congenital heart disease
F.Ghandour, C.Meierhofer, S.Martinoff, J.Hess, H.Stern, S.Fratz
Deutschen Herzzentrum München,Klinik für Kinderkardiologie
Background:The Gold-Standard for assessment of ventricular volumes
and arterial flow is considered to be Cardiovascular Magnetic
Resonance(CMR).The aim of this study was to test the agreement of
stroke volumes(SV) determined by ventricular volume and arterial
flow measurements during CMR in routine clinical cases of congenital
heart disease(CHD). Methods: SV determined by ventricular volume
and arterial flow measurements during CMR of 170 consecutive routine
patients(median age 22yrs, range 0.5-64yrs) with CHD without
ventricular septal defect or mitral-valve-insufficiency were studied.
Patients with mild tricuspid-valve-insufficiency were included. 162 left
ventricular(LV)SV were compared to the accompanying ascending aorta
forward flow SV. 134 right ventricular(RV)SV were compared to the
accompanying main pulmonary artery forward flow SV.Ventricular SV
were determined using a standard stack of cine axial slices and subsequent
endocardial contouring.Arterial forward flow SV were determined
using a standard phase-velocity quantitative flow sequence.
Results: LV SV correlated excellently with the accompanying ascending
aorta forward flow SV(y=0.93x,r²=0.9,p

44. Jahrestagung der Deutschen Gesellschaft für Pädiatrische Kardiologie
– Abstracts –
31
Bildgebung II und Verschiedenes
P28 – P34
Speckle Tracking Echocardiography detects abnormal
regional function in the myocardium in children with P26
Marfan’s syndrome (MS) and preserved LVEF.
Y.P. Mi, H. Abdul-Khaliq; Department of Pediatric Cardiology, Saarland
University Hospital, Homburg/Saar
OBJECTIVES:
In patients with MS, the myocardium might be involved in addition to
the well known morbidities in other organs. The aim of this study was,
therefore, to analyse the regional and global LV deformation using 2-dimensional
speckle tracking (2D-STE).
METHODS:
26 young patients with genetically confirmed diagnosis of MS(with a
mean age of 10.9 years) and 25 aged matched healthy children were studied.
Conventional and 2D-STE were performed. Aortic root was measured
at end-diastole at the standard location. The longitudinal strain (LS),
radial strain (RS) and circumferential strain (CS) were analysed using
2D-STE software from GE in apical 4-chamber view and short axis view.
In each view the LV is divided into 6 standard segments. For each segment
the peak deformation and the time interval from QRS onset to peak
regional strain was assessed.
RESULTS: All MS patients had normal EF (>50%), mild form of mitral
and aortic valve regurgitation. The diameter of sinus of valsava
was significantly enlarged among patients when compared to controls
(27.25±3.93mm vs 21.14±2.88mm, p=0.018), while that of the annulus,
supra-aortic ridge and proximal ascending aorta did not show a significant
difference. Patients had a significantly reduced LS strain of the IVS
(19.54±5.56% vs 23.81±2.63%, p=0.04) and global CS (16.41±1.74% vs
20.21±1.33%, p=0.013).
CONCLUSIONS: In children with MS the new speckle tracking echocardiography
detects abnormal regional contractility and deformation in the
LV, even in those presenting with normal conventional LVEF.
Quantitative Beurteilung der systolischen linkssventrikulären
Deformation mittels der neu entwickelten P28
3D speckle tracking Echokardiographie (3D-STE) bei
EMAH-Patienten mit korrigierter Fallot`scher Tetralogie (TOF).
M. Abd El Rahman , T. Rädle-Hurst, H. Abdul-Khaliq;
Klinik für Pädiatrische Kardiologie. Universitätsklinikum des Saarlandes,
Homburg/Saar
Einleitung: Ziel dieser Studie war die Beurteilung der systolischen
Deformation der linken Kammer (LV) bei jüngeren EMAH Patienten anhand
der 2D und der neuen 3D basierten Strain.
Material und Methoden: Bei 20 Patienten (mittleres Alter 21J) nach TOF-
Korrektur und 20 gesunden Personen desselben Alters wurde die LV
Deformation mit 2D-Strain und der neuen 3D-STE im Vierkammerblick
und in der kurzen Achse untersucht. Das Volumen des LV wurde in den
apikalen 4-Kammerblicken in Atemanhaltetechnik aufgenommen. Zum
Erwerb eines vollen Volumen-Datensatzes des LV wurden sechs Echtzeit-
Subvolumina über 6 Herzzyklen kombiniert. Die durchschnittliche zeitliche
Auflösung betrug 49 BPS. Der longitudinale (LS), zircumferentielle
(CS), und Flächen-Strain (FLS, berechnet aus dem LS und CS, wurde
von allen 16 LV-Segmenten mit einer 3D-STE Software erhoben (GE,
Echopac). Die LV-Auswurffraktion (LVEF) wurde volumetrisch anhand
der gleichen Datensätze errechnet.
Ergebnisse: Die Übereinstimmung des globalen LV Strains zwischen beiden
Methoden (Bland-Altman-Analyse) war beim LS mit einer signifikanten
Korrelation von (r=0,667, p=0,001) besser als beim CS (r=0,448,
p=0,032). Die Intraobserver-Variabilität für die globalen 3D-STE betrug
5%. Im Vergleich zur Kontrollgruppe war der mit 3D-STE bestimmte LS
(p=0,01), CS(p=0,046) und FLS(p=0,021) in der TOF-Gruppe reduziert.
Die aus der 3DE errechnete LVEF korrelierte am besten mit dem FLS
(r=0,758, p=0,0001).
Schlußfolgerung: Die 3D-STE scheint ein sensitives, reproduzierbares
Verfahren zu sein, um die regionale und globale systolische Funktion des
LV zu beurteilen.
The novel speckle tracking method reflects improvement
and remodelling of LV myocardial function rather the P27
conventional echo parameter after aortic valve repair in
pediatric patients. A prospective study in 32 pediatric patients.
Y.P. Mi (1), T. Rädle-Hurst (1), D. Aicher (2), H.J. Schäfers (3), H.
Abdul-Khaliq (3) ; Clinic for Pediatric Cardiology, Clinic for Thoracic
and Cardiovascular Surgery, Saarland University Hospital, Homburg/
Saar
Objectives: To evaluate regional and global left ventricular (LV) function
after aortic valve repair in children with congenital aortic valve disease.
Methods: 32 consecutive patients aged 1.96 years undergoing aortic
valve repair due to valve stenosis (AS group, n=21) or aortic regurgitation
(AR group, n=11) were studied over a follow-up time period of
12 months in regard to change and adaptation of myocardial function
using conventional and novel echocardiographic methods including twodimensional
(2D) strain echo. Conventional and 2D strain echo studies
were performed and analysed off-line using commercially available software
(EchoPac 6.1.0, GE).
Results: The peak aortic valve gradient decreased from 62.04±30.34
mmHg before surgery to 22.80±14.13 mmHg 2 weeks after surgery and
35.73±22.11 mmHg 12 months after surgery (p=0.01). The degree of AR
was decreased significantly to grade 0 in 20 children and grade I in 12. 2D
strain analysis demonstrated that the global peak strain, global systolic
strain rate and global early diastolic strain rate improved significantly for
all the patients during the study period after aortic valve repair (p
+3.00°). In 4 patients, LR changed in the opposite direction after HD. LR
abnormalities were not seen in controls (LR between -2.00° and +2.00°).
Controls showed the highest mean longitudinal strain (patients: − 19.75
± 1.81% vs controls: − 22.60 ± 3.00%, P < 0.0001). Longitudinal strain
decreased significantly after HD (preHD: − 19.75 ± 1.81% vs postHD:
− 17.41 ± 1.68%, P < 0.0001). Mechanical dyssynchrony was more pronounced
in patients (patients: 140.4 ± 90.0 msec vs controls: 106.4 ± 68.9
msec, P < 0.0001), and increased after HD (preHD: 93.1 ± 84.6 msec vs
postHD: 140.4 ± 90.0 msec, P = 0.003).
Conclusions: Patients with ESRF have LR abnormalities, impaired longitudinal
strain and more pronounced dyssynchrony. Preload reduction
acutely changed the direction of LR in 30% patients.

32
44. Jahrestagung der Deutschen Gesellschaft für Pädiatrische Kardiologie
– Abstracts –
Erwachsene mit angeborenen Herzfehlern (EMAH) und
Down Syndrom: Klinisches Spektrum und Langzeitverlauf P30
B.Nagel (1), R.Maier(2), Th.Rehak(1), B.Heinzl(1), M.Koestenberger(1),
A.Gamillscheg(1); Klin. Abt. für Päd. Kardiologie (1) und Kardiologie
(2), Medizinische Universität Graz
Hintergrund: Zu EMAH mit Down Syndrom (DS) und im Vergleich zu
EMAH ohne Syndrom ist wenig bekannt.
Methodik: Bei allen EMAH, die im Zeitraum 2008-2010 in unserer
Ambulanz gesehen wurden, analysierten wir retrospektiv:
Herzfehler, NYHA-Stadien, Herz-OP‘s, postop. Komplikationen,
Rhythmusstörungen, Echo-Restbefunde, kardiale Medikamente.
Ergebnisse: Von 447 EMAH hatten 32 ein DS (12w, 20m; Alter 28,8
(20,3-53,3) J.) mit folgenden Herzfehlern: part. oder kompl. AVSD
(n=12; 3 mit Eisenmenger), VSD (n=9), ASD II (n=4), TOF (n=4),
DORV (n=2) und MKP (n=1). Bei 26 Pat. wurden 32 OP’s durchgeführt
, davon waren 7 Palliativ-OP‘s (BT-Shunt n=3, PA-Band n=4) vor biventrikulärer
Korrektur, bei einem Pat. wurde ein ASD II interventionell verschlossen.
Im Erw.alter (23,2 (19,1-31,8) J.) erfolgten 2 der OP’s (ASD
I, ASD II), 1 Re-OP (Subaortenstenose bei AVSD) und 1 Intervention
(Coilverschluß eines BT-Shunts). 6 Pat. (23%) hatten 5d-17J. postoperativ
eine Schrittmacher (SM)-pflichtige Rhythmusstörung (SSS: n=3;
kompletter AVB: n=3), 1 Pat. hatte postop. Vorhofflattern. 6 Pat. hatten
einen hämodynamisch wirksamen Echo-Restbefund. Im Vergleich zu
EMAH ohne Syndrom (n= 415 (204w, 211m); 26,5 (17,3-60,8) J.) hatten
Pat. mit DS signifikant häufiger ein NYHA Stadium ≥2, häufiger SMpflichtige
Rhythmusstörungen (p

44. Jahrestagung der Deutschen Gesellschaft für Pädiatrische Kardiologie
– Abstracts –
33
Chirurgie II und Grundlagenforschung
P35 – P41
Right ventricular-pulmonary arterial coupling is impaired
in patients after repair of tetralogy of Fallot
P34
H. Latus (1), W. Binder (2), G. Kerst (2), L. Sieverding (2),
M. Hofbeck (2), C. Apitz (1)
(1) Kinderherzzentrum Giessen; (2) Universitätskinderklinik Tübingen
Background: Histological alterations in the pulmonary trunk are described
in TOF-patients that might affect mechanical wall properties
which may contribute to right ventricular (RV) dysfunction and aggravate
pulmonary regurgitation (PR). Therefore, the purpose of our study was to
assess RV-pulmonary arterial (PA) coupling in TOF-patients with PR and
to evaluate the impact of the surgical technique used at primary repair.
Methods: PA elastance Ea (ratio of endsystolic pressure to indexed stroke
volume) and RV endsystolic elastance Ees were determined by pressurevolume
loops with conductance catheters at baseline level and during
dobutamine infusion (10 μg/kg/min). RV-PA coupling was calculated as
the ratio of Ea/Ees.
Results: 24 patients (mean age 16.7 ± 7.0 years) after TOF-repair were
enrolled in the study. Ees showed an appropriate increase under inotropic
stimulation from 0.24 ± 0.18 mmHg/ml/m2 to 0.47 ± 0.39 mmHg/ml/m2
(p 8 by the age of 7 years
(Aortic root 41 mm=54 mm/m 2 ) we performed prophylactic valve sparing
aortic root replacement (David procedure) with a 24 mm Vascutec
graft. Four months after the procedure, the patient presented with highly
elevated pro-BNP levels in severe heart failure with an EF

34
44. Jahrestagung der Deutschen Gesellschaft für Pädiatrische Kardiologie
– Abstracts –
Interrupted Aortic Arch has low mortality but certain
morbidity
P37
M. Cho1, F. Bakhtiary1, M. Weidenbach2, I. Dähnert2,
F.-W. Mohr1, M. Kostelka1; Herzzentrum Leipzig, Abteilung für
Herzchirurgie1 und Kinderkardiologie2, Universität Leipzig
Introduction: Interrupted aortic arch (IAA) is a rare congenital heart defect
with associated anomalies, which are normally corrected in neonatal
age. As congenital cardiac surgery has dramatically improved within the
last decades, the question remains how the operative mortality is nowadays
and the morbidity in longer follow-up.
Methods: We reviewed the charts of all patients with IAA operated in
our heart center from 1999-2011. All 37 patients received an arch repair
without usage of artificial material and no circulatory arrest.
Results: There was no hospital mortality and one patient died late
2,7%(reoperation in another center). Six reoperations were needed to remove
subaortic and arch obstructions. One patient had right ventricular
outflow tract obstruction. 9 patients received 16 interventions: 10 arch
angioplasties, four balloon dilatations of the ventriculoarterial valve and
2 received a stent in the arch.
Conclusion: IAA repair can be done in neonatal age with low mortality
but there is a need for further reinterventions due to obstruction and surgical
removal and relieve of subaortic and arch obstructions in long-term.
Vitamin C as an antioxydizing defense under hypothermia
in a co-culture model of endothelial cells and monocytes? P39
S.Wollersheim1, G.Tong1, F.Berger1,2, K.R.Schmitt1
1 Congenital Heart Disease and Pediatric Cardiology, Deutsches
Herzzentrum Berlin, Germany2Pediatric Cardiology, Charité-
Universitaetsmedizin, Berlin, Germany
Objectives:Hypothermia has emerged as an effective organ protective therapy
during pediatric heart surgery. Prolonged inflammation are complications
following cardiopulmonary bypass.The aim of our studie was to investigate
the effects of deep hypothermia and rewarming on the inflammatory response
in endothelial cells and macrophages.Methods: A co-culture model consisting
of human umbilical vein endothelial cells (HUVEC) and monocytes (THP-
1) was exposed to dynamic time-temperature protocol. Cells were stimulated
with TNF-alpha throughout the cooling and rewarming periods. Vitamin C
was administrated at the beginning of the experiment and remained on the
cells throughout the duration of the experiment. We investigated cell morphology,
viability, cell differentiation, cytokine secretion, ROS concentration,
ATP content, and pErk, COX-2 and IB-alpha protein regulation.Results:
Hypothermia decreased inflammation in co-culture cells as observed by a
significant reduction in IL-8, IL-6 and MCP-1 secretions. However, hypothermia
led to a significant increase in ROS concentration, which correlated
with the significantly decreased ATP content in the hypothermia treated cells.
Moreover, we demonstrated that hypothermia diminished IB- protein levels,
led to a significant up-regulation of pErk, and induced earlier COX-2 protein
regulation. Vitamin C inhibited the observed hypothermia induced ROS
production and restored ATP content, in spite of the hypothermic treatment.
Conclusions: In a co-culture model, hypothermia leads to diminished inflammation
but induced cellular stress by diminished intracellular ATP concentration.
Treating the co-culture cells with Vitamin C abolishes this adverse
effect of hypothermic treatment. We demonstrate that Vitamin C acts as an
antioxydizing defense.
Construction of a Cardiac Patch using Neonatal Human
Mesenchymal Stem Cells Seeded on Polyurethane Scaffolds P38
and Differentiated towards a Cardiomyogenic Lineage
F. Herrmann (2), A. Lehner (1), B. Akra (2), R. Kozlik-Feldmann (1);
Department of Pediatric Cardiology and Pediatric Intensive Care
(1), Department of Cardiac Surgery, Laboratory for Cardiac Tissue
Engineering (2, Ludwig-Maximilians-University, Campus Großhadern,
Munich
Objectives: We present a new bioartificial cardiac patch comprising a
Polyurethane scaffold seeded with neonatal human Mesenchymal Stem
Cells (MSC) differentiated to a cardiomyocyte-like phenotype post seeding.
Methods: MSC were isolated enzymatically from Wharton’s Jelly
of umbilical cords within 6 h postpartum. Sprayed Polyurethane scaffolds
were gas sterilized and seeded with the MSC. After cell seeding the MSC
were differentiated via 72 h Oxytocin treatment. The patch constructs
were evaluated after 30 days of incubation using Scanning Electron
Microscopy and Immunohistochemistry. Live/Dead Staining and WST-1
Assays were performed on days 6 and 30. Results: The cardiac patches
remained viable over the full 30 days of incubation and upon analysis of
Live/Dead stains no dramatic decrease in cell viability could be detected.
WST-1 Assays indicated that mitochondrial activity increased over the
30 days of culture. Scanning Electron Microscopy displayed a confluent
cell layer on the Polyurethane scaffold. Immunohistochemistry revealed
positive staining for Connexin-43 and Cardiac Actin. Conclusion:
Remaining viable for 30 days after seeding, our cell-scaffold construct
has passed its first feasibility test. The increased mitochondrial activity
suggests that the cells positively acclimate to their new three-dimensional
environment; the presence of cardiac proteins demonstrates the initiation
of cardiac differentiation. We postulate that upon further stimulation in a
bioreactor cardiac functionality could be achieved and contractile patches
for therapeutic use could be developed.
Echo-Messwerte zu Körperlänge, -gewicht oder -oberfläche
R Motz, M. Schumacher, P Harding + , P Quick*, M Viemann, P40
K Fiedler, S Grafmüller, M Claus, K Kronberg
Klinikum Oldenburg, *Private Praxis Plauen; + verstorben
Einleitung: Echokardiographische
Normalwerte wurden anhand weniger
Probanden ermittelt, meist gewichtsbezogene
eingesetzt.
Methode: Aus unserer digitalen
Echodaten-Bank wurden 12150
Untersuchungen (kodiert „normales
Herz“) ausgesucht (Zeitraum 6.6.2001
bis 15.12.2011), Alter von 1 Tag bis 60
Jahre. Die erfassten Daten umfassten
Körpergewicht (KG) und -länge (KL), im 2-D-Bild lange Achse den
linksventrikulären Ausflusstrakt, die Aorten-(Ak) und Pulmonalklappe
(Pk) und den linken Vorhof bei gerade geöffneter Aorten bzw.
Pulmonalklappe. Im typischen M-Mode wurde der linksventrikuläre systolische
(LVES) und enddiastolische Durchmesser (LVED), die enddiastolische
Septum- und Hinterwanddicke erfasst. Dabei wurde auch die
shortening fraction (SF) bestimmt. Die Analyse erfolgte mit Prizm 5.0
(Koeffizienten Determination r 2 , Standarddeviation Sy.x und P (signifikant

44. Jahrestagung der Deutschen Gesellschaft für Pädiatrische Kardiologie
– Abstracts –
35
Familiäre thorakale Aneurysmen/Dissektionen bei
2 Familien mit neuen Genmutationen(MYH11
P41
und ACTA2)
J. Olchvary (1), W.Henn(2), B. Keyser(3), H. Abdul-Khaliq (1),
A. Lindinger (1);
(1)Klinik für Pädiatrische Kardiologie, (2)Institut für Humangenetik,
Universitätsklinikum des Saarlandes, Homburg; (3)Humangenetik,
Medizinische Hochschule Hannover
Familiäre thorakale Aneurysmen und Dissektionen (FTAAD) sind
Erkrankungen mit Dilatation und/oder Dissektion der thorakalen Aorta
ohne klinische Zeichen eines Marfan-, Loeys-Dietz- oder vaskulären
Ehlers-Danlos Syndroms mit positiver Familienanamnese für thorakale
Aortenaneurysmen/Dissektionen (TAAD).
FTAAD ist eine genetisch heterogene Erkrankung mit autosomal dominantem
Erbgang.
Wir berichten über 2 Familien mit Aneurysmen und/oder Dissektionen
der thorakalen Aorta über 3 Generationen mit bisher nicht beschriebener
Mutation des MYH11 bzw. ACTA2 Gens über 2 Generationen.
Bei dem 8 J alten Index-Patienten aus Familie 1 mit MYH11-Mutation
wurde wegen einer valvulären Aortenstenose im Alter von 6 J eine
Klappenrekonstruktion durchgeführt; trotz geringgradiger Rest-Stenose
wurde eine zunehmende Dilatation der AAO festgestellt. Bei der Mutter
ist eine Dilatation der AAO (40mm) bekannt, und der Großvater mütterlicherseits
verstarb an der Ruptur eines Aszendensaneurysmas.
Bei dem 8-jährigen Indexpatienten aus Familie 2 mit ACTA2 Mutation
wurde ein PDA verschlossen; er hat aktuell eine geringgradige Dilatation
der AAO. Der 41 jährige Vater hatte eine chronische Aortendissektion
Typ A; nach akuter Typ B Dissektion wurde bei ihm vor 5 J ein Ersatz
von AAO und Bogen mit Rüsselverlängerung vorgenommen. Bei dem
33 jährigen Onkel machte eine akute TypA Dissektion im Alter von 23
J und 4 J später eine akute TypB Dissektion den operativen Ersatz von
AAO und DAO erforderlich. Der Großvater verstarb im Alter von 32
Jahren an einer Aortenruptur. Zusammenfassung: bei Dilatation der thorakalen
Aorta ohne syndromatische klinische Befunde muss bei positiver
Familienanamnese eine FTAAD in Erwägung gezogen werden.

36
44. Jahrestagung der Deutschen Gesellschaft für Pädiatrische Kardiologie
– Abstracts –
Autorenregister
Fettdruck: Erstautoren und Beiträge in denen diese Erstautor sind.
Abd El Rahman, M................... V11, P28, P31
Abdel-Wahab, M.........................................V50
Abdul-Khaliq, H........................V9, V11, P14,
........................... P26, P27, P28, P31, P41, CR7
Ablasser, K....................................................V3
Adelmann, R.....................................V31, V33
Aicher, D.............................................. V9, P27
Akintürk, H...........................V28, CR14, CR15
Akra, B............................................... V32, P38
Alferink, J....................................................V34
Al-Wakeel, N.....................................V10, V24
Andrade, A................................................... P19
Andrade, A.C............................................. P20
Anker, S.D...................................................V37
Apitz, C.............................................P34, CR14
Arenz, C......................................................V20
Arnold, R......................................... V29, CR10
Asfour, B.....................................V1, V15, V20
Aszyk, P.........................................................V1
Avian, A.......................................P21, P22, P32
Baden, W.......................................... CR4, CR4
Bajolle, F................................................... CR16
Bakhtiary, F.................................................. P37
Balling, G....................................................V41
Bauer, J.................................V28, CR14, CR15
Bauer, U..............................................V12, V13
Bauersachs, J...............................................V37
Beck, B........................................................ P29
Beckmann, B.M.............................V26, CR12
Beerbaum, P........................................ V10, P33
Behrbohm, S................................................V19
Bekers, O.......................................................V2
Berger, F.................... V6, V10, V17, V19, V24,
................................ V27, V35, V38, V39, V44,
....................................................V45, V47, P39
Berner, R......................................................V29
Bernhardt, C......................................CR2, CR8
Bertram, H........................ V5, V14, P33, CR11
Binder, W..................................................... P34
Blaschczok, H..............................................V15
Blom, N.A.....................................................V8
Bocksch, W.................................................. P16
Bökenkamp, R..........................V8, V52, CR10
Bonelli, V.....................................................V41
Bonetti, M....................................................V54
Bonnet, D.................................................. CR16
Borchert, B................................................. P33
Boshoff, D................................. V51, P10, CR5
Böthig, D......................................V5, V14, P33
Boudjemline, Y......................................... CR16
Braun, S.......................................................V41
Breuer, J.....................V2, V34, P25, CR2, CR8
Breymann, T........................................V5, V14
Brockmeier, K............................V31, V33, P25
Buchhorn, R...............................................V43
Budts, W......................................................V51
Burkhalter, M.D...........................................V12
Burkhardt, B...........................................CR10
Caianiello, G................................................V56
Capozzi, G...................................................V56
Caron, M.G..................................................V12
Carrozza, M.................................................V56
Castaldi, B...................................................V56
Cebotari, S...................................................V14
Cecchetti, S..................................................V54
Celik, L....................................................... P36
Cesnjevar, R.A............................................... P5
Chernobelska, I.........................................CR2
Cho, M........................................................ P37
Clasen, L......................................................V30
Claus, M...................................................... P40
Collins, J.J.P...................................................V2
Cools, B..................................... V51, P10, CR5
Copetti, M....................................................V54
Cremers, B................................................... P14
Cristofaletti, A.............................................V55
Dähnert, I............................................... P3, P37
Dallapiccola, B............................................V54
Danford, D.A...............................................V10
Dave, H........................................................ P13
de Boode, W................................................... P2
De Bork, F....................................................V43
De Bruijn, L...................................................V8
De Luca, A...................................................V54
De Wolf, D...................................................V50
Deeg, K.-H.................................................. CR9
Degener, F....................................................V25
del Nido, P.J...................................................V3
Delmo Walter, E.M...........................V44, V45
den Hertog, J................................................V54
deRuiter, M.C................................................V8
Dewald, O....................................................V34
Digilio, M....................................................V54
Ding, Z.........................................................V30
Dittrich, S...................................................... P5
Donner, B...........................................V18, V30
Dubowy, K.O................................................. P9
Duerr, G.D..................................................V34
Eber, E......................................................... P32
Eichhorn, J.G.................................................V7
Eicken, A.....................................................V52
Engmann, R.............................................. CR12
Esmailzadeh, B........................................... CR8
Esposito, R...................................................V56
Estner, H................................................... CR12
Ewert, P............................... V6, V24, V35, V38
Eyskens, B................................................... P10
Falahatpisheh, A..........................................V16
Fandl, A............................................... P21, P22
Feldner, S......................................................V9
Ferese, R......................................................V54
Fiedler, K..................................................... P40
Fiehn, E........................................................ P36
Fink, B.......................................................... P4
Fink, C.........................................................V21
Fink, L.........................................................V28
Fischer, G..................................................... P18
Fischer, M................................. V25, V36, P23
Fleischmann, B.K........................................V34
Flosdorff, P..................................................... P3
Fode, B....................................................... CR4
Foth, R.........................................................V52
Fralish, G.B.................................................V12
Fratz, S......................................................... P24
Freund, M.W................................................ P2
Friehs, I..........................................................V3
Fritsch, P......................................P21, P22, P32
Gabbert, D.................................. V16, P19, P20
Gabbert, D.D...............................................V22
Gaio, G........................................................V56
Gamillscheg, A........ P21, P22, P30, P32, CR13
Gass, M.......................................................... P4
Gebauer, R.A................................................. P3
Gelmetti, V...................................................V54
Gerbig, I.......................................................V21
Gerling, S.................................................. CR12
Gerstner, B................................................ CR14
Gewillig, M................................ V51, P10, CR5
Ghandour, F................................................ P24
Ghanem, A...................................................V34
Ghidini, A....................................................V55
Gittenberger–de Groot, A.C...........................V8
Giugno, ................................................... L.V56
Glöckler, M.................................................... P5
Göbbert, J....................................................V52
Goldmann, S..................................................V4
Gorenflo, M...................................................V7
Grafmüller, S............................................... P40
Greil, S............................................. V26, CR12
Gribben, P....................................................V10
Gui, Y.H......................................................... P7
Guida, V......................................................V54
Haas, F........................................................... P2
Haas, N...............................................V25, V36
Haas, N.A.................................V49, V50, V53,
.........................................................P8, P9, P11
Habash, S.....................................................V25
Habbash, S..................................................... P9
Hacke, P........................................................V6
Hager, A.......................................................V13
Hahn, A........................................................V28
Halb, V................................................. P21, P22
Hambrecht, R............................................... P36
Hammer, P.....................................................V3
Hansen, J...................................................... P18
Hansen, J.H................................................V42
Hansen, T............................................ V22, P20
Hanslik, A................................................... CR6
Happel, C.M............................................CR11

44. Jahrestagung der Deutschen Gesellschaft für Pädiatrische Kardiologie
– Abstracts –
37
Harding, P.................................................... P40
Hart, C............................... V16, V22, P19, P20
Haun, Ch.............................................V15, V20
Hauser, J....................................................CR3
Haustein, M.................................................V33
Haverich, A..................................................V14
Heimberg, E.................................................V21
Heinemann, J.C...........................................V34
Heinzl, B................. P21, P22, P30, P32, CR13
Helling, A.C..................................................V7
Henn, W....................................................... P41
Hennemuth, A..............................................V24
Herberg, U.................................P25, CR2, CR8
Herrmann, F...................................... V32, P38
Herrmann, S.................................................V27
Herrndobler, F...........................................CR9
Hertwig, C...................................... V53, P8, P9
Hescheler, J.........................................V31, V33
Hess, J.........................................V13, V41, P24
Hetzer, R........................... V17, V44, V45, V47
Heying, R................................. V51, P10, CR5
Hingler, S.....................................................V47
Hofbeck, M..................V21, P4, P16, P34, CR4
Hoppe, B...................................................... P29
Horcher, E................................................... CR3
Hörer, J...............................................V41, V52
Hosse, M........................................... P31, CR7
Houthuizen, P.................................................V2
Houwing-Duistermaat, J.J.............................V8
Hövels-Gürich, H.H..................................... P1
Hoy, L..........................................................V37
Hraska, V.....................................V1, V15, V20
Hübler, M............................................V17, V19
Huebner, M..................................................V46
Hufnagel, M.................................................V29
Iacono, C......................................................V56
Jakob, A......................................................V29
Jansen, K........................................................ P2
Jellema, R.K..................................................V2
Jerosch-Herold, M...................... V22, P19, P20
Jia, B.............................................................. P7
Jokinen, E.................................................... P17
Jung, O.........................................................V42
Jux, C........................................... CR14, CR15
Kääb, S............................................ V26, CR12
Karp, J.M.......................................................V3
Kasprian, G..................................................V23
Kececioglu, D....................................V25, V36,
............................... V49, V53, P8, P9, P11, P23
Kees, J.......................................................... P19
Kelm, M.......................................................V18
Kerst, G.................................................. P4, P34
Keyser, B..................................................... P41
Khalil, M.............................V31, V33, V40, P6
Khazen, C.................................................... P35
Kheradvar, A................................................V16
Kitzmüller, E.............................................. CR6
Knez, I...................................................... CR13
Knies, R........................................... CR2, CR8
Knirsch, W.......................................... V48, P13
Koch, A.M.E.................................................. P5
Koestenberger, M........................................ P30
Kohler, S......................................................V46
Körperich, H....................................... V25, P23
Kostelka, M........................................... P3, P37
Köstenberger, M....................... P21, P22, P32
Kozlik-Feldmann, R...................V32, V46, P38
Kramer, B.W..................................................V2
Kramer, H.-H............................V16, V22, V42,
.....................................................P18, P19, P20
Kramer, P....................................................V17
Krause, U.......................................................V4
Kretschmar, O................................... V48, P13
Kriebel, T.....................................................V52
Krings, G.....................................................V39
Krogmann, O.............................................. CR1
Kroll, J...................................................... CR10
Kronberg, K................................................. P40
Kubisch, C...................................................V12
Kuehne, T............................................V10, V24
Kühne, T......................................................V38
Kumpf, M...................................................V21
Kutty, S........................................................V10
Laccone, F.................................................... P35
Lagies, R..................................................... P29
Lamorte, G...................................................V54
Landsman, F................................................... P2
Lang, G........................................................ P35
Lang, N................................................V3, V46
Laser, K.T....................... V25, V36, V49, V50,
........................................V53, P8, P9, P11, P23
Latus, H.......................................... P34, CR14
Laumeier, A.................................................V20
Laux, D....................................................CR16
Lawrenz, W................................................. CR1
Lehner, A...................................V32, V46, P38
Lenhart, M.................................................. CR9
Lepri, F.........................................................V54
Lessel, D......................................................V12
Lichtenberg, A.............................................V18
Liebaug, U...................................................V35
Lindinger, A.................................. V9, P14, P41
Logeswaran, T............................................V28
Loukanov, T...................................................V7
Louw, J........................................................ P10
Lucchese, G.................................................V55
Luckner, D.................................................. CR6
Lütter, S.......................................................V20
Lutz, B.........................................................V34
Maier, R....................................................... P30
Marino, B.....................................................V54
Martens, E................................................. CR12
Martinez Leanes, F......................................V48
Martinoff, S................................................. P24
Massin, M....................................................V43
Meier, S.......................................................V24
Meierhofer, C............................................... P24
Mende, M...................................................... P3
Menzel, Ch........................................... V40, P6
Mertins, R....................................................V37
Messmer, B.J................................................. P1
Meyer, G.P...................................................V37
Meyns, B..................................................... CR5
Mi, Y.P.......................................... P7, P26, P27
Michel-Behnke, I..............V23, P35, CR3, CR6
Miera, O..............................................V19, V38
Minkov, M.................................................. CR3
Mlczoch, E........................................V23, CR6
Mohr, F.-W................................................... P37
Mortezaeian, H............................................V50
Mössinger, L................................................V38
Motz, R....................................................... P40
Moysich, A...................... V25, V36, V49, V50,
................................................V53, P8, P9, P11
Müller, A.M................................................ CR8
Müller, M.....................................................V11
Müller, M.J...................................................V4
Müller, N.................................................... CR2
Murin, P...............................................V1, V15
Nagdyman, N..............................................V35
Nagdymann, N.............................................V38
Nagel, B...................P21, P22, P30, P32, CR13
Narayanswami, S.........................................V50
Nashwan, K.............................................. CR11
Netz, H.....................................V26, V46, CR12
Neudorf, U...................................................V50
Neumann, A........................................ V14, P33
Nübel, J........................................................V26
Nürnberg, J.H.............................................. P36
O’Cearbhaill, E..............................................V3
Oberwalder, P............................................ CR13
Olchvary, J................................................. P41
Ono, M.........................................................V14
Opgen-Rhein, B...........................................V27
Ortmann, K................................................V13
Ostermann, A...............................................V5
Ottenkamp, J..................................................V8
Ovroutski, S..............................V17, V19, V38
Ovrutski, S...................................................V45
Paech, C........................................................ P3
Palladino, M.T.............................................V56
Papakostas, K.............................................. P36
Pardun, E..................................................... P20
Paul, T..........................................................V52
Paul T, T.........................................................V4
Pees, C......................................................... P35
Peitgen, H.-O...............................................V24
Pereira, M.N..................................................V3
Perneczky, E............................................... CR3

38
44. Jahrestagung der Deutschen Gesellschaft für Pädiatrische Kardiologie
– Abstracts –
Peters, B.......................................V6, V19, V38
Petit, J..........................................................V50
Petko, C....................................................... P18
Petric, S........................................................V30
Pham, H....................................................... P20
Pham, M...................................................... P19
Philipp, M...................................................V12
Photiadis, J...................................................V15
Pillekamp, F........................................V18, V31
Poelmann, R.E...............................................V8
Polanetz, R...................................................V26
Prayer, D......................................................V23
Prioli, M.A...................................................V55
Purbojo, A...................................................... P5
Quandt, D.......................................... V48, P13
Quentin, T......................................................V4
Quick, P........................................................ P40
Qureshi, S.................................................... P17
Rädle-Hurst, T.............................P27, P28, P31
Ravekes, W.......................................... P21, P22
Redlin, M.....................................................V19
Reed, E........................................................V10
Rega, F........................................................ CR5
Rehak, T.......................................P21, P22, P32
Rehak, Th..........................................P30, CR13
Reismann, J.................................................. P36
Rentzsch, A..................................................V11
Reynen, S....................................................... P1
Rickers, C......................... V16, V22, P19, P20
Riedl, S....................................................... CR3
Riesenkampff, E................................V10, V24
Rocchetti, M................................................V54
Rohrer, T..................................................... CR7
Röntgen, P....................................................V37
Rossetti, L....................................................V55
Rubach, M...................................................V31
Ruf, B..........................................................V41
Rüffer, A....................................................... P5
Ruijsink, B..................................................... P2
Russo, M.G..................................................V56
Sachweh, J..................................................... P1
Saleh, N...................................................... CR2
Salzer-Muhar, U..........................................V23
Sandica, E............................... V50, P8, P9, P11
Sandrini, C.................................................V55
Santoro, G...................................................V56
Santuz, P......................................................V55
Saric, T.........................................................V31
Sarikouch, S.........................V5, V10, V14, P33
Sarkozy, A....................................................V54
Sata, S..........................................................V15
Schade, S....................................................CR1
Schäfer, F.....................................................V25
Schäfer, J.................................................... CR4
Schäfers, H.-J........................................ V9, P27
Schalinski, A................................................V12
Scheewe, J..........................................V16, V42
Scheller, B................................................... P14
Schieffer, B..................................................V37
Schindler, E...................................................V1
Schirrmeister, J..................................CR2, CR8
Schlangen, J....................................... V42, P18
Schmid, M...................................................V23
Schmidt, B................................................... P25
Schmidt, K.G......................................V18, V30
Schmidt, L...................................................V23
Schmidtke, J............................................... CR7
Schmit, K.R................................................. P39
Schmitt, B......................................................V6
Schmitt, K....................................................V47
Schmitz, L....................................................V39
Schneider, H................................V50, V52, CR
Schneider, M......................................... V1, P15
Schneider, M.B.E......................................... P12
Schneider, W.................................................. P4
Schoendube, F.A............................................V4
Schranz, D............................V28, CR14, CR15
Schubert, S........................................V24, V47
Schumacher, M............................................ P40
Seehase, M....................................................V2
Sheta, S.S..................................................... P29
Shin, D.I.......................................................V18
Sido, V........................................................ CR8
Siekiera, M..................................................V18
Sieverding, L..............................P16, P34, CR4
Sievers, H.H.................................................V16
Sigler, M......................................................V52
Sinicina, I.....................................................V26
Sinisalo, J..................................................... P17
Sinzobahamvya, N.......................V1, V15, V20
Slieker, M...................................................... P2
Sorantin, E........................................P22, CR13
Spriestersbach, H...........................................V6
Sreeram, N..................................P17, P25, P29
Steinman, L..................................................V13
Stern, H........................................................ P24
Stiller, B........................................... V29, CR10
Straub, U............................................... V40, P6
Stulich, K....................................................V39
Susen, A.........................................................V1
Tallone, E.M................................................V37
Tariq, M.......................................................V12
Tarusinov, G................................................ CR1
Tegtbur, U....................................................V37
ter Heide, H................................................... P2
Thilmany, C.................................................V26
Thul, J..........................................................V28
Toka, A.......................................................... P5
Tong, G........................................................ P39
Toussaint-Götz, N..............................P12, P15
Trieschmann, U.................................... V40, P6
Troost, E......................................................V51
Tudorache, I.................................................V14
Tutarel, O.....................................................V37
Udink ten Cate, F.E.A................. V31, P25, P29
Uebing, A..................................................... P18
Usadel, L......................................................V27
Valeske, K........................................ V28, CR15
van Weßel, C................................................V30
Vasilyev, N.....................................................V3
Vassanelli, C................................................V55
Viemann, M................................................. P40
Vijlbrief, D..................................................... P2
Vogelsang, C..................................................V7
Voges, I........................V16, V22, P18, P19, P2
Vogt, M........................................................V52
von Kries, R.................................................V29
Walther, U....................................................V26
Ware, S.M....................................................V12
Wasserman, S.................................................V3
Weidenbach, M............................................ P37
Weiss, K..............................................V27, V39
Welz, A........................................................V34
Wenzel, D....................................................V34
Westenfelder, E........................................... CR7
Westhoff-Bleck, M..............................V5, V37
Wiebe, W.............................................P12, P15
Wiegand, G................................................. P16
Wiesner, N.................................................. P25
Will, J.C......................................................V27
Willaschek, C...............................................V43
Wilmink, L.M..............................................V37
Winter, J.....................................................V18
Wollersheim, S........................................... P39
Xu, C..............................................................V3
Yamauchi, H..................................................V3
Yegitbasi, M.................................................V47
Yigitbasi, M.................................................V35
Zartner, P.............................................. P12, P15
Zaza, A.........................................................V54
Ziemer, G....................................................... P4
Zimmer, A....................................................V34
Zimpfer, D................................................... P35

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