4 44. Jahrestagung der <strong>Deutsche</strong>n <strong>Gesellschaft</strong> für Pädiatrische Kardiologie – Abstracts – Vorträge Young investigators award V1 – V6 Mittelfristige Ergebnisse nach Aortenklappenrekonstruktion vor Aortenklappenersatz V1 P. Aszyk, N. Sinzobahamvya, M. Schneider, P. Murin, A. Susen, E. Schindler, V. Hraska, B. Asfour; <strong>Deutsche</strong>s Kinderherzzentrum Sankt Augustin Einleitung: Die Therapie von Aortenklappenvitien bei Neugeborenen, Säuglingen, Kindern und jungen Erwachsenen ist kontrovers. Ein Aortenklappenersatz ist häufig aufgrund der Größe nicht möglich, eine Ross-Operation geht unwillkürlich mit dem gleichzeitigen Ersatz der Pulmonalklappe und ein mechanischer Klappenersatz mit einer oralen Antikoagulation einher. Die Aortenklappenrekonstruktion (AKR) sollte einen Aortenklappenersatz so lange wie möglich hinauszögern. Die vorliegende Studie analysiert die mittelfristigen Ergebnisse nach AKR. Methoden: Von 01/2004 bis 04/2012 erfolgte bei 201 Patienten mit einem mittleren Alter von 8,9 Jahren (±7J;1T-28J), Neugeborene (n=12), Säuglinge (n=36), Kinder (n=135) und Erwachsene (n=18) eine AKR. Isolierte Stenosen (n=81), Insuffizienzen (n=47) und kombinierte Vitien (n=73). Ergebnisse: Zwei Patienten verstarben jeweils früh und zwei spät postoperativ. Die Freiheit von Aortenklappenersatz des Gesamtkollektivs nach 2 und 5 Jahren beträgt 89,1 und 61,1%, bei trikuspiden Klappen 90,4 und 80,0 % und bei isolierter Aortenklappeninsuffizienz 76,1 und 76,1%. Die ungünstigste Prognose fand sich bei bikuspid belassenen Klappen mit 86,6% und 53,1% gegenüber trikuspidalisierten Klappen mit 93,3% und 77,9% (p=0,048) nach 2 bzw. 5 Jahren. Schlussfolgerung: Die Aortenklappenrekonstruktion gewährleistet ein Hinauszögern des Aortenklappenersatzes, wobei dies nach Trikuspidalisierung signifikant länger zutrifft. Aktuelle komplexere Rekonstruktionstechniken mit Trikuspidalisierung auch von unikuspiden Klappen haben sich bewährt. Closure of cardiovascular defects with a biocompatible light-activated adhesive V3 N. Lang(1), M.N.Pereira(2), I.Friehs(1), N.Vasilyev(1), K.Ablasser(1), E.O’Cearbhaill(2), C.Xu(2), H.Yamauchi(1), P.Hammer(1), S.Wasserman(3),J.M.Karp(2), P.J.del Nido(1); Dpt. of Cardiac Surgery(1), Children’s Hospital Boston, Dpt. of Medicine, Center for Regenerative Therapeutics(2), Brigham and Women’s Hospital, Boston, Dpt of Biological Engineering(3), MIT, Cambridge, USA Background: Tissue adhesives have many advantages over sutures, namely the reduction of operative times and the simplification of procedures. However, commercially available tissue adhesives are associated with poor control over adhesion and low adhesive strength, especially in the presence of blood and under dynamic conditions. Thus, we developed a light-activated adhesive, poly(glycerol-co-sebacate) acrylate (PGSA). Aim of our study was to evaluate the effectiveness of PGSA for closure of cardiovascular defects. Methods and Results: Adhesive strength was evaluated in pull-off tests using fresh myocardial tissue in the presence of saline or blood. Cyanoacrylate (CA) was used as a control. Adhesive strength was 1.6 ± 0.8 N/cm2 and 3.5 ± 2.2 N/cm2 for PGSA and CA, respectively. In the presence of blood, adhesive strength of PGSA did not decrease in contrast to CA. To evaluate the ability of PGSA to create a watertight seal, transmural left ventricular wall defects (d=2 mm) were created in a chronic in vivo rat model and closed with a biocompatible patch and PGSA in the same session (n=15). Closure was successful in 93% of the cases. Histology after 7 and 28 days revealed a good integration of the patch with minimal inflammatory reaction. In addition, closure of aortic defects (d=1 mm) was feasible with PGSA (n=3) without bleeding and visible blood flow in an in vivo pig model (n=3). Conclusions: PGSA is biocompatible and exhibits good adhesive strength for closure of cardiovascular defects even in the presence of blood. PGSA is therefore a promising adhesive for a variety of cardiovascular applications. Propofol administration to the fetal-maternal unit preserved cardiac function in late-preterm lambs subjected V2 to severe prenatal asphyxia and cardiac arrest M. Seehase (1, 2), P. Houthuizen (3), R.K. Jellema (2), J.J.P. Collins (2), O. Bekers (4), J. Breuer (1), B.W. Kramer (2); Department of Pediatric Cardiology, University of Bonn, Germany (1), Dept. of Paediatrics, Maastricht University Medical Center, The Netherlands (2), Department of Physiology, Cardiovascular Research Institute Maastricht (CARIM), Maastricht University Medical Center (3), Department of Clinical Chemistry, Maastricht University Medical Center (4) Background: Cardiac dysfunction is reported after severe perinatal asphyxia. We hypothesized that maternal propofol anaesthesia during emergency caesarean section diminished cardiac injury in preterm fetuses exposed to global severe asphyxia in utero in comparison to isoflurane anesthesia. We tested if propofol decreased the activity of pro-apoptotic caspase-3 by activating the anti-apoptotic AKT kinase family and the signal transducer and activator of transcription-3 (STAT-3). Methods: 44 late-preterm lambs underwent standardized umbilical cord occlusion (UCO) or sham-treatment in utero. UCO resulted in global asphyxia and cardiac arrest. Mothers were randomized to either propofol or isoflurane anaesthesia. After emergency caesarean section, the fetuses were resuscitated and anaesthetized for 8h by the anaesthesia of their mothers. Results: Propofol treatment resulted 8h after UCO in reduced troponin T levels, in a higher median left ventricular ejection fraction of 84% in comparison to isoflurane (74%), and in reduced activation of caspase-3. Phosphorylated STAT-3 and AKT kinase family were increased to 655% and 500% with propofol after asphyxia. Conclusions: Propofol administration preserved cardiac function of late-preterm lambs after asphyxia better than isoflurane. The underlying mechanism may be an activation of the anti-apoptotic STAT-3 and AKT pathway. Unterschiede der Androgenrezeptor-Proteinexpression bei dilatativer, ischämischer, hypertropher Kardiomyopathie V4 und der valvulären Aortenstenose in humanem Herzgewebe M.J.Müller (1), U.Krause (1), S.Goldmann (1), F.A.Schoendube (2), T.Paul (1), T.Quentin (3); Pädiatrische Kardiologie und Intensivmedizin(1), Thorax-, Herz- und Gefäßchirurgie(2) der Universitätsmedizin Göttingen, Klinische Pharmakologie und Toxikologie der Universitätsklinik Hamburg-Eppendorf(3) Einleitung: Frauen und Männer synthetisieren das Androgen Testosteron, das über die Bindung an Androgenrezeptoren (AR) organspezifisch wirkt. Dem kardialen AR werden über die Testosteronbindung Hypertrophieinduzierende Eigenschaften im Tiermodell zugesprochen. Bisher ist wenig über die Proteinexpression des AR in humanem Herzgewebe bekannt. Methodik: Wir untersuchten die Proteinexpression des AR bei weiblichen und männlichen Patienten, die an einer dilatativen (DCM; n=7), ischämischen (ICM; n=7), hypertrophen (HCM; n=7) Kardiomyopathie oder an einer valvulären Aortenstenose (AS; n=6) erkrankt waren, und haben diese mit gesunden Patienten (n=6) verglichen. Die Herzgewebeproben der Patienten mit DCM, ICM sowie der gesunden Patienten wurden bei Herztransplantationen am Spender- und Empfängerherzen und die der Patienten mit HCM und AS bei kardiochirurgischen Eingriffen entnommen. Nach Proteinisolation wurde die AR-Proteinexpression mittels Western-Blot quantifiziert und statistisch ausgewertet. Ergebnisse: Die AR-Proteinexpression der Patienten mit AS (1.48±0.93) und HCM (2.10±0.50) war im Vergleich zu den gesunden Patienten (0.50±0.32), den Patienten mit DCM (0.46±0.27) und ICM (0.44±0.14) signifikant (p
44. Jahrestagung der <strong>Deutsche</strong>n <strong>Gesellschaft</strong> für Pädiatrische Kardiologie – Abstracts – 5 Genetische Syndrome mit Beteiligung der Aortenwurzel (V7 – V9) Operative Behandlung der Aortenisthmusstenose: Erfahrungen aus 45 Jahren mit 496 Patienten V5 A. Ostermann (1), H.Bertram(2), M.Westhoff-Bleck(3), S.Sarikouch(1), T.Breymann(1), D.Böthig(2) Medizinische Hochschule Hannover, Klinik für (1) Herz-, Thorax-, Transplantations- und Gefäßchirurgie, (2)Pädiatrische Kardiologie und Intensivmedizin,(3) Kardiologie Hintergrund: Relativ konstant angewendete Operationsverfahren bei der Aortenisthmusstenose und die gründliche Nachsorge einer großen Zahl von Patienten ermöglichten uns eine fundierte Beurteilung unterschiedli-cher operativer Behandlungsverfahren hinsichtlich Aneurysma-, Rezidiv- und Hypertoniefreiheit. Methoden: Zwischen 1968 und 2009 wurden 496 Patienten mit einer simplen Aortenisthmusstenose behandelt. Die maximale Follow-Up-Zeit betrug 45 (Mittel 20±11,3) Jahre, das Alter bei Therapie reichte von 0-66 (Mittel 11,6± 14,5, Median 14,1) Jahre. Ergebnisse: Die Gesamtmortalität reduzierte sich von 6,5% (1968-95) auf 3,7% (1995-2012). Nach Resektion und End-zu-End-Anastomose betrug das ereignisfreie Überleben nach fünf Jahren 98,6%, nach 10 Jahren 97,7%, nach 20 Jahren 96,8%, nach 30 Jahren 95,5% und nach 40 Jahren 94,6%. Die ungünstigste (p=0,03) Therapieform war die Dacron-Patchplastik: Ein Aneurysma im ehemaligen Isthmusbereich entwickelten danach 7,1%. Eine behandlungsbedürftige Re-Stenose wiesen 12,5% aller Patienten auf, wobei diese signifikant häufiger nach Gore-Tex-Plastiken auftrat (p