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Der Golgi-Apparat

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Lysosomale Erkrankungen<br />

• I-Zell-Erkrankung<br />

GlcNAc Phosphotransferase Defekt<br />

⇒ keine Mannose-6-phosphat-Modifikation<br />

Folge: Hydrolasen werden sezerniert in Extrazellulärraum<br />

Inclusions = große Einschlüsse nicht abgebautem Materials<br />

in den Lysosomen<br />

• Hurler`s disease, Defekt in Glycosaminoglycan-Abbau<br />

– zu beheben bei Co-kultivierung von kranken und gesunden Zellen<br />

Control hepatocyte<br />

Hepatocyte with lysosomal storage

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