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Der Golgi-Apparat

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Biogenese mitochondrialer Eisen-Schwefel-Proteine<br />

Fe 2+<br />

Apo<br />

1<br />

Cystein- Desulf<br />

-S-S-H<br />

Desulfurase<br />

Cys Ala<br />

3<br />

4<br />

e -<br />

2<br />

Scaffold<br />

5<br />

Transfer<br />

Proteine<br />

Holo<br />

Fe/S proteins<br />

Biosynthetische Prinzipien<br />

1. Schwefeldonor: Cysteindesulfurase Nfs1 (Persulfid (Enzym-SSH) als<br />

Übergangszustand)<br />

2. Gerüstprotein (scaffold) zur de novo Synthese des Fe/S Clusters: Isu1<br />

3. Eisendonor: Frataxin (Friedreichs Ataxie, Neurodegeneration)<br />

4. Elektronenzufuhr (Ferredoxin), S 0 S 2-<br />

5. Überträgerproteine (Hsp70 Chaperone)

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