MünchnerUni.Magazin - Ludwig-Maximilians-Universität München

MUM 02/2002 TITEL
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Grafiken: Dr Ralph Zahn, ETH Zürich
1 Oben: Ein fehlgefaltetes
Prion-Protein lagert sich ab und
führt zu Prionerkrankungen.
Unten: Ungefährlich ist das
normale zelluläre Prion-Protein.
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logischen Erkrankungen bei
Mensch und Tier. „Die sichere Diagnose
der Prionkrankheiten ist derzeit
nur durch die biochemische
oder histopathologische Untersuchung
des Gehirns möglich“, betont
Kretzschmar. TSE-Krankheiten können
also nur durch die Untersuchung
von Nervenzellen nach dem
Tod des infizierten Lebewesens
nachgewiesen werden. Testverfahren,
die beim lebenden Menschen
oder Tier eingesetzt werden können,
existieren derzeit noch nicht.
Auch bei der Erforschung der Alzheimer
und Parkinson Krankheit
befriedigen einfache Zellkulturmodelle
nicht die Bedürfnisse der Wissenschaftler.
„Diese Modelle sind für ein
funktionelles Verständnis im Organismus
nicht ausreichend und darüber
hinaus untauglich, um neue Medikamente
auf ihre protektive Wirkung zu
BSE
Bovine Spongiforme Enzephalopathie,
„schwammförmige“ Hirnerkrankung
beim Rind, landläufig
„Rinderwahnsinn“ genannt, wurde
1985 erstmals in Großbritannien
festgestellt
BSE-SCHNELLTEST
Innerhalb der Europäischen Union
stehen drei Schnelltests zum
Nachweis von BSE zur Verfügung.
In Deutschland sind zwei davon
bislang zugelassen. Diese Tests
sind allerdings vor dem Internationalen
Tierseuchenamt (OIE)
nicht ausreichend. Nach dem OIE
sind folgende Diagnosemethoden
zum Nachweis von BSE einzusetzen:
Western Blot (nach vorheriger
Aufreinigung entsprechend
OIE Vorgaben), immunhistochemische
Untersuchung histologischer
Hirnpräparate, histopathologische
Untersuchung oder
die elektronenmikroskopische
Darstellung Scrapie-assoziierter
Fibrillen.
CJD/CJK
Creutzfeldt-Jakob-Krankheit,
„schwammförmige“ Hirnerkrankung
beim Menschen, wurde
1920/21 erstmals von den beiden
deutschen Medizinern Creutzfeldt
und Jakob beschrieben.
testen“, erklärt Professor Haass. Forschungen
mit einer transgenen Maus
jedoch ermöglichten es im Falle der
Parkinsonerkrankung, beispielsweise
pathologische Vorgänge nahezu exakt
zu rekapitulieren. Auf diese Weise
könnten nicht nur die Wirkmechanismen
der Erkrankung im Gehirn untersucht,
sondern gleichzeitig auch
potenzielle Medikamente getestet
werden, betonte der Hirnforscher.
PRIONFORSCHUNG – EIN GLOSSAR
DIAGNOSE
Das verbindliche Feststellen einer
bestimmten Erkrankung. Bei den
TSE ist eine definitive Diagnose nur
durch die Gewebeuntersuchung
des Gehirns möglich.
VCJD
Neue Variante der Creutzfeldt-
Jakob-Krankheit, die nach heutigem
Wissensstand durch den BSE-
Erreger verursacht wird.
PRION
Proteinaceous infectious particle.
Prionen gelten weithin als Erreger
der TSE. Im Sinne der letztlich noch
nicht bewiesenen Prion-Hypothese
bestehen die Erreger in erster
Linie aus der (krankmachenden)
Scrapie-Form des Prion-Proteins
(PrPSc).
PRION-HYPOTHESE
Nach dieser Hypothese ist der Erreger
ein „proteinartiges infektiöses
Partikel“, das Prion. Prionen sind
Erreger, die vorwiegend aus Protein
bestehen. Obwohl die Prion-Hypothese
noch nicht bewiesen ist, sieht
die Mehrheit der Forscher/innen die
Prion-Hypothese als Basis ihrer Forschung.
SCRAPIE
TSE der Schafe, selten Ziegen,
deutsch Traberkrankheit. Sie ist seit
ca. 200 Jahren bekannt und kommt
Foto: Maria Dorner
Da neurodegenerative Erkrankungen
wie Alzheimer oder Parkinson
ihre Ursache ebenso wie BSE in
einer Veränderung von Eiweißen im
Gehirn haben, werden auch Forschungen
zu diesen Leiden am
neuen Prionzentrum angesiedelt
sein. „Die Pathogenese dieser
Erkrankungen basiert auf ähnlichen
Mechanismen“, erklärt FOR-
PRION-Geschäftsführerin Dr. Lederer.
„Warum lagern sich Eiweiße im
Gehirn ab? Warum sterben Nervenzellen
aufgrund dieser Ablagerungen?
Das sind Probleme, die beide
Forschungsrichtungen betreffen.“
Viel Arbeit auch für eine interdisziplinäreNachwuchsforschergruppe,
die langfristig am neuen
Prionforschungszentrum etabliert
werden soll. ■ Ortrun Huber
7 ZPN-Labors in Stahl und Glas.
häufig in Großbritannien vor. Eine
Übertragung auf den Menschen
konnte bislang nicht nachgewiesen
werden.
TSE
Transmissible Spongiforme Enzephalopathie,
übertragbare „schwammförmige“
Erkrankungen des Gehirns,
ausgelöst durch einen unkonventionellen
Erreger. Eine Gruppe infektiöser
neurodegenerativer Krankheiten
des zentralen Nervensystems, mit
sehr langen Inkubationszeiten, zu
denen im Tierreich u.a. Scrapie und
die Bovine Spongiforme Enzephalopathie
(BSE), der so genannte Rinderwahnsinn
zählen. Analoge
menschliche Erkrankungen sind u.a.
die verschiedenen Formen der
Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJK).
Transmissible Spongiforme Enzephalopathien
verlaufen stets tödlich.
Schutzimpfungen oder wirksame
Therapien sind bisher nicht verfügbar.
Die Bezeichnung Spongiforme
Enzephalopathien beruht auf dem
markantesten histologischen Merkmal
dieser Krankheiten, einer
„schwammförmigen“ (=spongiformen)
Degeneration von Neuronen
im Gehirn. Eine sichere Diagnose ist
derzeit nur durch Untersuchung von
Hirngewebe möglich. Von den Vertretern
der Prion-Hypothese werden
diese Krankheiten als Prionkrankheiten
bezeichnet. (Quelle: TSE-Forum)