HEMOPATIAS MALIGNAS - Instituto de Oncología Ángel H. Roffo

364 PAUTAS DE DIAGNOSTICO Y TRATAMIENTO / INSTITUTO ANGEL H. ROFFO
OTROS SUBTIPOS HISTOLOGICOS
DE LINFOMAS NO HODGKIN
LINFOMA DE MANTO
Representa menos del 5% de los linfomas no
Hodgkin. Algo más frecuente en el sexo masculino,
constituye un subtipo particular de linfoma
caracterizado por la discordancia entre su aspecto
histológico de bajo grado y su comportamiento
clínico agresivo con frecuente refractariedad
terapéutica.
Desde el punto de vista anatomopatológico
se reconocen dos patrones de crecimiento:
nodular y difuso, siendo éste último el más
frecuente. Algunos anatomopatólogos reconocen
una tercera variedad llamada patrón zona de
manto de comportamiento clínico más indolente.
Desde el punto citológico se reconoce una
variante común y una blastoide, ésta última
siempre con patrón de crecimiento difuso, tendencia
al compromiso del SNC, comportamiento
agresivo y sobrevida corta.
Gracias al aporte de las técnicas complementarias
de diagnóstico tales como la
inmunohistoquímica, la citometría de flujo, la
citogenética y la biología molecular, el linfoma
del manto puede ser distinguido de otros linfomas
difusos de células pequeñas con los cuales era
confundido hasta hace unos años. El diagnóstico
puede ser establecido en base a los hallazgos
anatomopatológicos en combinación con la
inmunohistoquímica, con un perfil típico CD 5
+, CD 10 -/+, CD 20 +, CD 23 -/+ (+ sólo en
raros casos), CD 43 + y ciclina D1 +.
La inmunohistoquímica con anticuerpos contra
ciclina D1 puede arrojar resultados falsamente
negativos. En estos casos, los hallazgos
citogenéticos mostrando la traslocación (11;14),
pueden ser de utilidad en el diagnóstico de
certeza. En dicha traslocación, el locus de la
ciclina D1 del cromosoma 11 se yuxtapone con
el locus de la cadena pesada de la
inmunoglobulina del C 14, lo cual lleva a la
sobre-expresión de la ciclina D1. Dicha
traslocación es detectable por técnicas
citogenéticas convencionales y por FISH.
La citometría de flujo sobre material de sangre
periférica o MO (cuando las mismas se hallan
afectadas) o material ganglionar, debe incluir el
siguiente panel: kappa/lambda, CD 19, CD 20,
CD 5, CD 23, CD 10, FMC7.
En ciertas circunstancias pueden ser de utilidad
los estudios moleculares mostrando el
rearreglo del bcl-1.
La estadificación del linfoma del manto no
difiere de la estadificación utilizada en otros
linfomas no Hodgkin, si bien presenta algunas
peculiaridades.
El linfoma del manto es una enfermedad
sistémica con frecuente compromiso de la médula
ósea, tracto gastrointestinal y expresión
leucémica. Por ello, tanto la sangre periférica
como la médula ósea deben ser cuidadosamente
examinadas para descartar la presencia de células
malignas.
Las TC de tórax, abdomen y pelvis resultan
mandatorias.
El linfoma del manto se puede presentar con
compromiso colónico bajo la forma de poliposis
linfomatosa, por ello la videocolonoscopía debería
ser considerada una exploración de rutina en
este tipo de linfoma. Si la misma no hubiese sido
efectuada al diagnóstico, se recomienda su realización
al finalizar el tratamiento para confirmar
la remisión completa.
La endoscopía alta puede ser de utilidad en
casos seleccionados.
En la variante blastoide del linfoma del manto
se debe efectuar punción lumbar para el
análisis del líquido cefalorraquídeo (descartar
compromiso meníngeo), y la infusión de
quimioterápicos por vía intratecal.
TRATAMIENTO DEL LINFOMA DEL MANTO
El linfoma del manto comparte las peores
características tanto de los linfomas indolentes
como de los agresivos. Al igual que muchos
linfomas indolentes, el linfoma del manto es
incurable con tratamiento convencional. Pero
asimismo, el linfoma del manto no presenta un