HEMOPATIAS MALIGNAS - Instituto de Oncología Ángel H. Roffo

370 PAUTAS DE DIAGNOSTICO Y TRATAMIENTO / INSTITUTO ANGEL H. ROFFO
LINFOMAS NO HODGKIN T
PERIFERICOS INESPECIFICOS
Los linfomas T periféricos comprenden el 12
al 15% de las neoplasias linfoides. Constituyen
un grupo heterogéneo de entidades que en la
clasificación de la WHO fueron subdivididos en
específicos e inespecíficos (Tabla 1.10). Este
último grupo corresponde al 60 a 70% del total
de los linfomas T.
Tabla 1.10
CLASIFICACIÓN DE LA WHO DE LAS
NEOPLASIAS T Y NK
1. Neoplasias de células T precursoras
A. Leucemia/linfoma linfoblástico T de células
precursoras
2. Neoplasias de células T maduras (periféricas)
A. Predominantemente leucémicos/diseminados
1. Leucemia prolinfocítica T
2. Leucemia de células grandes granulares
3. Leucemia de células NK
4. Leucemia/linfoma T del adulto (HTLV 1 +)
B. Predominantemente nodales
1. Linfoma T angioinmunoblástico
2. Linfoma T periférico inespecífico
3. Linfoma anaplásico a células grandes T/
nulo (tipo primario sistémico)
C. Predominantemente extranodales
1. Micosis fungoide/Sindrome Sesary
2. Linfoma anaplásico a células grandes (tipo
primario cutáneo)
3. Linfoma extranodal T/NK tipo nasal
4. Linfoma T asociado a enteropatía
5. Linfoma T hepatoesplénico
6. Linfoma T tipo paniculítico subcutáneo
Los linfomas T periféricos inespecíficos se
pueden presentar como enfermedad nodal o
extranodal, tratándose por lo general de estadios
avanzados (III y IV) con compromiso de piel,
ganglios, hígado, bazo y médula ósea. Aproximadamente
la mitad de los pacientes presentan
síntomas B al momento del diagnóstico.
Con cierta frecuencia se pueden asociar a
sindrome hemofagocítico, caracterizado por fiebre,
citopenias, hepatoesplenomegalia,
hemofagocitosis en médula ósea,
hipofibrinogenemia, hipertrigliceridemia y aumento
de la ferritina sérica (66, 67, 68) .
Los linfomas T periféricos inespecíficos se
comportan como linfomas agresivos, con mala
respuesta terapéutica a la quimioterapia y
sobrevida a los 5 años del 25%.
En un análisis multivariante sobre 385 pacientes,
se han identificado ciertos factores pronósticos
tales como la edad (menor o mayor de
60 años), LDH (normal o aumentada), estado
funcional (menor o mayor de 2) y compromiso
de médula ósea. De acuerdo a la presencia de
dichos factores pronósticos (0, 1, 2, 3 y 4 factores)
la sobrevida libre de enfermedad a los 5
años es de 62.3; 52.9; 32.9 y 18.3% respectivamente
(69) . Otros factores con menor significación
pronóstica son la fracción de crecimiento (Ki
67 > 80%), la enfermedad voluminosa, la beta 2
microglobulina y los síntomas B.
TRATAMIENTO
Los linfomas T periféricos inespecíficos han
mostrado respuestas insuficientes y de corta
duración con los esquemas quimioterápicos convencionales.
Con CHOP y esquemas similares, se obtienen
remisiones completas en el 50% de los casos,
con tasas de sobrevida a 5 años del 25 al 45%.
Los esquemas de quimioterapia tipo CHOP
más inmunoterapia con alentuzumab han mostrado
algunos resultados promisorios, al igual
que las combinaciones de alentuzumab con
fludarabina, ciclofosfadmia y doxorrubicina (70) .
El autotrasplante de médula ósea sería de
utilidad en las recaídas quimiosensibles, al igual
que en los linfomas B agresivos, siendo aún
incierto su rol como consolidación luego de la
quimioterapia de primera línea, una vez obtenida
la primera remisión completa (71) .