HEMOPATIAS MALIGNAS - Instituto de Oncología Ángel H. Roffo

374 PAUTAS DE DIAGNOSTICO Y TRATAMIENTO / INSTITUTO ANGEL H. ROFFO
III Eritrodermia sin compromiso ganglionar ni
visceral
IVa Cualquier extensión de lesión cutánea con
biopsia ganglionar positiva
IVbCompromiso visceral positivo
Tratamiento de la micosis fungoide
El tratamiento de la micosis fungoide requiere
del manejo interdisciplinario de hematólogos,
dermatólogos y radioterapeutas familiarizados
con la enfermedad (75) .
Las alternativas terapéuticas (elegibles en función
del estadio, forma de presentación, tratamientos
previos, etc), incluyen:
• HELIOTERAPIA: exposición solar diaria (9 a 11
hs y/o 15 a 17 hs)
• CORTICOTERAPIA: clobetasol (crema) sobre
las zonas afectadas
• CARMUSTINA TÓPICA (BCNU)
• Re-PUVA: retinoides VO diarios desde dos
semanas previas al PUVA
• PUVA: 1 aplicación semanal por 6 a 12 meses
• INTERFERON ALFA / PUVA (interferon SC
trisemanal y PUVA 1 aplicación semanal)
• INTERFERON ALFA/ ACIDO TRANSRETINOICO.
• RETINOIDES: las drogas del grupo que han
sido utilizadas en el tratamiento de los
linfomas cutáneos incluyen:
o ISOTRETINOINA (1 mg/kg/día)
o ETRETINATO (50 a 100 mg/kg/día
o ACITRETINA (25-50 mg/kg/día)
o ACIDO TRANSRETINOICO
o BEXAROTENE (76). Se trata de un retinoide
que se une selectivamente al receptor
retinoide X. Se encuentra disponible en
gel para lesiones locales y por VO para
terapia sistémica, en dosis de 300 mg/m 2 /
día. Los mejores resultados se obtendrían
en estadios iniciales donde aún no se
superan los resultados del BCNU
• RADIOTERAPIA: radiación ionizante en areas
localizadas y con haz de electrones para el
tratamiento de grandes superficies de piel
(Terapia de baño de electrones)
• Nuevas terapias en estudio:
o Alentuzumab (anticuerpo monoclonal anti
CD 52): indicado en estadios avanzados.
Permite obtener buenas respuestas pero
de corta duración
o DAB389-IL2 toxina de fusión (Dinileukin
difitox): proteína de fusión que combina
toxina diftérica e interleukina 2. Ha mostrado
eficacia en células de tumores T
cutáneos que expresan CD 25 (77).
o Inhibidores de histona deacetilasa:
VORINOSTAT (78). Aprobado para las manifestaciones
cutáneas de los linfomas
cutáneos T, con 24 a 30% de respuestas
en pacientes refractarios
o Fotoféresis extracorpórea: se separan las
células mononucleares por leucaféresis,
en presencia de 8-MOP son expuestas a
luz UVA, activando el 8-MOP con la consecuente
ruptura de ADN. Posteriormente
se reinfunden al paciente. El mayor beneficio
se observa en pacientes con micosis
fungoide o sindrome de Sesary con
eritrodermia con células T neoplásicas circulantes.
o Esquemas combinados (bexarotene/
denileukin difitox; bexarotene/PUVA,
inmunomoduladores)
Tabla 1.13 Evaluación de la respuesta
Remisión completa Desaparición de la lesión
confirmada por biopsia*
Remisión parcial Disminución > del 50%
de la extensión de las lesiones*
Enfermedad estable Disminución < del 50%
de las lesiones o lesiones
estables*
Progresión Incremento de 1 ó más
lesiones o desarrollo de
nuevas lesiones
Reaparición Reaparición de lesiones
post RC luego de 12 meses
c/s mantenimiento
* Luego de 4 semanas de suspendido el
tratamiento