HEMOPATIAS MALIGNAS - Instituto de Oncología Ángel H. Roffo

394 PAUTAS DE DIAGNOSTICO Y TRATAMIENTO / INSTITUTO ANGEL H. ROFFO
POLICITEMIA VERA (PV)
CONSIDERACIONES GENERALES
La PV es un enfermedad clonal de la célula
stem hematopoyética, caracterizada por la proliferación
de las tres líneas celulares, siendo más
evidente la de la serie roja. Se caracteriza por la
formación espontánea de colonias eritroides a
partir de células progenitoras que proliferan independientemente
del estímulo de la
eritropoyetina.
Cursa con expansión de los glóbulos rojos
circulantes, aumento de los niveles de hemoglobina
y del volumen globular. Puede asociarse a
leucocitosis, trombocitosis, esplenomegalia y
hepatomegalia
CRITERIOS DIAGNOSTICOS
Los criterios clásicos del grupo internacional
de estudio de la PV (145) fueron revisados. En
la actualidad se utilizan los criterios desarrollados
por la WHO y ECP (European
Clinicopathological Criteria) (146, 147) :
CRITERIOS MAYORES (A):
A1. Masa eritrocítica elevada (>25% del valor
predictivo normal) o Hb >18.5 g/dl (sexo
masculino) o >16.5 g/dl (sexo femenino).
A.2. Ausencia de causas de poliglobulia secundaria
(saturación arterial de oxígeno normal
y dosaje normal de eritropoyetina
sérica).
A.3. Esplenomegalia palpable.
A.4. Mutación JAK2 V617F u otras anomalías
citogenéticas (excepto BCR-ABL) en células
hematopoyéticas.
CRITERIOS MENORES (B):
B1. Trombocitosis >400.000 por mm 3 .
B2. Neutrofilia >10.000 por mm 3 (>12.500 por
mm 3 en fumadores).
B3. Esplenomegalia confirmada por estudios de
imágenes (> 12 cm).
B4. Eritropoyetina sérica por debajo del valor
normal.
Para hacer el diagnóstico es necesaria la
presencia de los dos primeros criterios A, con el
agregado de otro criterio A o de dos criterios B.
TRATAMIENTO
Las principales causas de muerte en los pacientes
con policitemia vera son las complicaciones
trombóticas y/o hemorrágicas, la evolución a
mielofibrosis con fallo medular y la transformación
leucémica.
El tratamiento tiene como objetivo principal
prevenir dichas complicaciones. Se basa en las
flebotomías y en los agentes
mielosupresores
(148, 149)
Las flebotomías logran una reducción rápida
de la masa eritrocítica. El objetivo es llegar a
valores normales de hemoglobina y de
hematocrito: menor o igual a 45% en hombres y
menor o igual a 42% en mujeres. Deben ser
normovolémicas y la frecuencia estará determinada
por la tolerancia del paciente y el requerimiento
para mantener los niveles adecuados de
hematocrito. La ferropenia crónica que provocan
las flebotomías, debe ser respetada.
La mielosupresión puede lograrse con P32,
busulfán, hidroxiurea, o agentes alquilantes. Se
recomienda en pacientes con alto riesgo
trombótico y en aquellos pacientes que no responden
a las flebotomías y que evolucionan con
eritrocitosis elevada persistente, leucocitosis,
trombocitosis, desarrollan esplenomegalia, o
evidencian un incremento de la fibrosis medular.
El P 32 se reserva para casos particulares, en
pacientes añosos, con inconvenientes para la
utilización de otros fármacos (150) .
La toxicidad y el riesgo leucemógeno han
limitado la utilización del busulfán y alquilantes,
por lo que el agente mielosupresor de elección
es la hidroxiurea administrada en forma continua
en tomas diarias únicas (151) .
El alfa-interferon puede ser la alternativa,
utilizado de tres a siete veces por semana (152)