trastornos de la función plaquetaria - World Federation of Hemophilia

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8 Trastornos de la función plaquetariaFigura 5: Algoritmo para la evaluación de un paciente que se sospecha pudiera tenertrastornos plaquetariosHistorial clinico de hemorragiasHemograma completo, conteoplaquetario, frotis de sangreAnormalNormalTrombocitopeniaMorfología: Anormal• Esquistocitos: microangiopatía(e. g., PTT, SUH, CID)• Blastos: Leucemia• Microtrombocitopenia coninmunodeficiencia:Síndrome de Wiskott-Aldrich• Gránulos de inclusion enCGB y albinismo:Chediak-Higashi• Macrotrombocitopenia:Trastornos del MYH9TrombocitopeniaMorfología: Normal• PTI• EVW tipo 2B• EVW plaquetaria• TAR• TrombocitopeniaAD/AR/ vinculada alcromosoma XSospecha de untrastorno cualitativo dela función plaquetariaPruebas de primer nivelPFA100 +/-, TS +/-Descartar EVWPruebas de segundo nivelAgregometría plaquetariacon ADP, epinefrina,ristocetina, ácidoaraquidónico, trombinaPruebas de tercer nivel• Citometría de flujoplaquetario• Lumiagregometría• Microscopía electrónicade plaquetas paradetectar trastornos dealmacenamientoDescartar:• Deficiencias leves defactores de coagulación• Hipo o afibrinogenemia• Disfibrinogenemia• Maltrato infantil• Munchausen por proxy• Trastornos del tejidoconectivo• Medicamentos/remedios herbalesAbreviaciones: TS: Tiempo de sangrado; PFA: Anormalidades de la función plaquetaria; N: Normal; PTT: Púrpura trombocitopénicatrombócica; SUH: Síndrome urémico hemolítico; CID: Coagulación intravascular diseminada; CGB: Conteo deglóbulos blancos; MYH9: Trastornos genéticos de la cadena pesada de la miosina; PTI: Púrpura trombocitopénico inmune;EVW: Enfermedad de Von Willebrand; TAR Trombocitopenia y aplasia radial; AD: Autosómico dominante; AR: Autosómicorecesivo; ADP: Adenosín difosfato
Trastornos de la función plaquetaria 9ende, se prefiere el transporte manual en lugar delos sistemas de tubos neumáticos.Análisis de hemogramaUn hemograma completo, con estudio de frotis desangre periférica debería ser el primer paso para laevaluación de un trastorno de la función plaquetaria.Estas pruebas básicas brindarán información importanteal investigador, como el conteo plaquetario yla morfología de plaquetas y otras células, la cual esesencial para el diagnóstico de varios trastornosplaquetarios hereditarios y adquiridos (figuras 5 y 6).La presencia de esquistocitos y células casco puedeconducir a la consideración de procesos microangiopáticostales como síndrome urémico hemolíticoy púrpura trombocitopénica trombócica. La presenciade plaquetas grandes pero en cantidades disminuidascon morfología normal de glóbulos rojos y blancospodría orientarnos a considerar procesos inmunomediados. En frotis de pacientes con síndrome deChediak-Higashi son visibles grandes gránulos deinclusión en glóbulos blancos. En casos del síndromede Bernard-Soulier y anomalía de May-Heggelin, lasplaquetas pueden estar agrandadas. En casos delsíndrome de Wiskott-Aldrich, las plaquetas sonpequeñas en tamaño y se encuentran en menorescantidades. En el caso del síndrome de plaquetas grises,las plaquetas pueden parecer grises o descoloridas.No obstante, en la mayoría de los defectos de la funciónplaquetaria, tales como defectos de liberación yde almacenamiento, y en la trombastenia deGlanzmann, la cantidad de plaquetas y su morfologíason normales. Por lo tanto, es necesaria una evaluaciónadicional de la función plaquetaria.Tiempo de sangrado y tiempo de cierre PFA-100Las pruebas de laboratorio que convencionalmentese usan para evaluar la función plaquetaria incluyenel tiempo de sangrado (TS) y pruebas de funciónplaquetaria (que pueden ser realizadas ya sea ensangre entera o en plasma rico en plaquetas). Ni elTS ni el analizador de función plaquetaria (PFA porsus siglas en inglés) son buenas herramientas dedetección para trastornos de la función plaquetariaya que cada una tiene una sensibilidad limitada(~40%), aun en pacientes sintomáticos. Los resultadosdel TS dependen de la persona que realiza la pruebay se ven afectados por la edad y elasticidad de la pieldel sujeto. Tanto el TS como el tiempo de cierrePFA-100 son prolongados en pacientes con hematocritosbajos y función plaquetaria normal. Aunque técnicamentesensible cuando se realiza con precisión, el TSes la única prueba in-vivo para evaluar la funciónplaquetaria. A pesar de las limitaciones del TS y deltiempo de cierre PFA-100, estas pruebas pueden serútiles para limitar las consideraciones diagnósticasentre pacientes con un historial de hemorragiasmucocutáneas.Estudios de agregación plaquetariaSe pueden realizar pruebas específicas de funciónplaquetaria aplicando la evaluación de agregación aun panel de agonistas con plasma rico en plaquetaso a través de agregómetros de sangre entera. Elpatrón obtenido usualmente permite al investigadordiagnosticar y clasificar el defecto de manera general.Los agonistas comúnmente usados en el análisis dela función plaquetaria incluyen ADP, epinefrina,colágeno, ácido araquidónico, ristocetina y trombina.Pueden usarse agonistas menos comunes, como laristocetina en bajas dosis y el críoprecipitado, paradiferenciar ciertos tipos de la enfermedad de vonWillebrand (EVW) de la seudo enfermedad de vonWillebrand (un defecto del receptor plaquetario GPIb).Los análisis de función plaquetaria deben ser realizadospor técnicos expertos, en muestras que se obtenganFigura 6:Anormalidades morfológicas observadas en frotis de sangre de pacientes contrastornos de la función plaquetariaA: Satelitismoplaquetario enmuestra con EDTAB: Plaquetas gigantescon inclusioneseosinofílicas yneutrofílicasC: Síndrome deplaquetas grisesD: Esquistocitos
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