trastornos de la función plaquetaria - World Federation of Hemophilia

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12 Trastornos de la función plaquetariaglicoproteínas de las plaquetas está disponible enpocos laboratorios especializados. Estas pruebas nose ofrecen como parte de la atención médica rutinaria.Pruebas más especializadasLaboratorios especializados ofrecen una ampliagama de pruebas que podrían brindar mayor informacióndiagnóstica, incluyendo análisis de la expresióndel receptor, fosforilación de proteínas y formaciónde segundos mensajeros. Además, varios laboratoriosestán en la fase inicial de desarrollo de métodos conbases genómicas y proteómicas para el análisis depersonas con trastornos plaquetarios, aunque elsignificado práctico de estas pruebas actualmenteno es claro.Trastornos adquiridos de la funciónplaquetariaLos trastornos de la función plaquetaria se encuentranentre las anormalidades hematológicas adquiridas máscomunes. La mayoría de estos defectos se detectande manera incidental debido a pruebas de laboratorioanormales que incluyen TS o tiempo de cierre PFA-100prolongados. La manera en la que se miden estosdefectos en las pruebas de laboratorio no tiene correlacióncon el riesgo de hemorragia. Por lo tanto, ladecisión médica de evaluar trastornos adquiridos dela función plaquetaria depende exclusivamente de siel defecto observado en la función plaquetariarepresenta una amenaza para el paciente.Los trastornos adquiridos de la función plaquetariase clasifican ampliamente en los provocados pordefectos intrínsecos a las plaquetas, y los causadospor defectos extrínsecos a ellas (cuadro 3). Fármacosy muchas enfermedades sistémicas pueden dar lugara trastornos adquiridos de la función plaquetaria.Los defectos adquiridos de la función plaquetariadebidos a fármacos son leves y comunes. Se hainformado que más de 100 fármacos, entre ellos laAspirina ® , ciertos alimentos, especias y vitaminasafectan la función plaquetaria (cuadro 4). En el casode casi todos los agentes, los datos se limitan adescripciones de pruebas de agregación plaquetariain vitro anormales o un TS prolongado, lo cual podríano tener importancia clínica. También se ha informadode disfunción plaquetaria en pacientes con uremia,disfunción hepática, procedimientos de desvíoscoronarios, sepsis/infecciones, leucemia y padecimientoscomo coagulación intravascular diseminada(CID). Es importante subrayar que la Aspirina ® , ypresumiblemente otras causas de función plaquetariaanormal tales como insuficiencia renal crónica ycirugía cardiaca, pueden exacerbar considerablementehemorragias en pacientes con un trastorno plaquetariosubyacente. En el cuadro 3 se resumen las principalescaracterísticas de padecimientos médicos importantesque contribuyen a la disfunción plaquetaria.Además de las anormalidades plaquetarias queprovocan un decremento en la función plaquetaria,cada vez es mayor el reconocimiento de defectosplaquetarios de incremento de las funciones comoun problema médico. Por ejemplo, la trombocitopeniacausada por la administración de heparina provocaun trastorno transitorio pero sumamente trombogénicodebido al “hiperfuncionamiento” de las plaquetas.El síndrome de hiperactividad plaquetaria (o síndromede plaquetas pegajosas) es un trastorno pococomún, pero bien descrito que provoca trombosisarterial o venosa y complicaciones durante elembarazo. Tales anormalidades de incremento delas funciones quedan fuera del alcance de estamonografía.Tratamiento de los defectos de lafunción plaquetariaPrevención y atención localNo hay buenos pronosticadores del riesgo hemorrágicoen pacientes con trastornos plaquetarios. La mayoríade las hemorragias son una variación de la hemorragiaanatómica y fisiológica normal. Por ende, los cuidadosdeben enfocarse hacia la prevención. Es indispensableevitar medicamentos como la Aspirina ® y analgésicosno esteroides. La fastidiosa higiene dental con limpiezasdentales periódicas, el control con hormonas deperiodos menstruales y los planes de tratamientoprequirúrgico deberían formar parte de una estrategiade atención integral. La mayoría de los episodioshemorrágicos pueden controlarse con medidas localesy transfusiones de plaquetas. Epistaxis y hemorragiasgingivales se controlan eficazmente en la mayoríade los pacientes con un taponamiento nasal o con laaplicación de espuma en gel remojada en trombinatópica. Las hemorragias locales durante intervencionesdentales pueden controlarse con medidas localescomo selladores de fibrina. Además, los agentesantifibrinolíticos como el ácido aminocaproicopueden resultar útiles para el control de hemorragiasleves posteriores intervenciones dentales programadasu hemorragias en otras mucosas.
Trastornos de la función plaquetaria 13Cuadro 3: Trastornos adquiridos de disfunción plaquetaria que se presentan con síntomas hemorrágicosSitio de ladisfunciónplaquetariaTrastornosintrínsecos dela funciónplaquetariaTrastornosextrínsecosde la funciónplaquetariaEnfermedadsistémicaTrastornosmieloproliferativoscrónicosSíndromemielodisplástico/leucemiasGravedadde lahemorragiaDe leve amoderadaDe leve amoderadaMecanismo potencial Anormalidades de laagregación plaquetariaDefecto a nivel del megacariocito afectado:1) Peroxidación de lípidos y respuestas altromboxano A2 anormales2) Captación y almacenamiento de serotoninainferior al normal3) Expresión anormal de receptores Fc4) Defecto combinado en la expresión yactivación en membrana de los complejosGPIIb/IIIa5) Trastorno de almacenamiento adquirido6) MAPM de plasma y FVW plaquetarioDefectos en la megacariopoyesis:1) Sistema canalicular dilatado y formaciónmicrotubular anormal2) Posible formación de gránulos reducidos ogigantes debida a la fusión de varios gránulosindividuales3) Defecto adquirido en la membrana, con4) expresión anormal de la glicoproteínaUremia Leve 1) Número y función normales o del receptorGPIb/IX2) agregación plaquetaria inducida porcizallamiento con elevadas tasas decizallamiento, posiblemente debidas a proteólisis de la metaloproteasa del FVWADAMTS133) Defectos en la función del receptordependiente de la activación de la GPIIb/IIIapara la unión de fibrinógeno y FVW4) Defectos en la secreción plaquetaria de ADPAgregación inconsistente odeficienteAgregación incosistente odefectos de agregaciónmúltiples agregación con colágeno,ADP y epinefrinaTratamientoTratamiento deltrastorno subyacente Tratamiento deltrastorno subyacente Amicar® Diálisis Corrección de laanemia DDAVP Estrógenosconjugados Transfusión deplaquetas FVIIar Crioprecipitado Humate-P®Disfunción hepática De leve agraveAlteración del metabolismo del palmato y delestereato en la membrana plaquetaria agregación al colágeno,trombina, ristocetina;no hay fases secundarias deagregación después de laagregación con ADP yepinefrina Corrección deltrastorno subyacente Transfusión deplaquetas DDAVP
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