trastornos de la función plaquetaria - World Federation of Hemophilia

10 Trastornos de la función plaquetariade manera adecuada y que sean transportadas deinmediato para impedir la activación de las plaquetasantes de la prueba. Temperatura, lipemia, toma dela muestra, intervalo desde la venipuntura ypreparación del plasma rico en plaquetas son todosfactores que pueden afectar los perfiles de agregaciónplaquetaria.Los estudios de agregación plaquetaria pueden confirmarlos efectos del ácido acetilsalicílico (Aspirina ® ),tienopiridinas, antibióticos β-lactam y paraproteínasen la función plaquetaria. Por ejemplo, la EVW y elsíndrome de Bernard-Soulier pueden estar relacionadoscon defectos en la agregación a la ristocetina. Latrombastenia de Glanzmann tiene un perfil plano deagregación a todos los agonistas salvo a la ristocetina.La figura 7 y el cuadro 2 describen las anormalidadescomúnmente encontradas en los estudios deagregación plaquetaria.Pruebas de secreción plaquetariaLa secreción plaquetaria se mide principalmentemediante dos pruebas diferentes. La primera, unalumiagregometría, mide simultáneamente la agregacióny la luminiscencia de la luciferasa. Mide laliberación de ATP que secretan los gránulos densosal ser estimulados por agonistas. La secreción tambiénpuede medirse permitiendo que las plaquetas absorbanserotonina etiquetada 14C y luego midiendo suliberación en respuesta a agonistas. Esta pruebatiene un componente considerablemente técnico y serealiza sólo en laboratorios selectos. Las anormalidadesen estas pruebas de secreción podrían ser indicadoresde defectos de liberación y almacenamiento.Citometría de flujoLa citometría de flujo es la técnica que mide laexpresión de la proteína en la célula usando anticuerpos monoclonales. El uso clínico más común paraFigura 7: Estudios de agregación plaquetaria en plasma rico en plaquetas de adultos normalesy pacientes con trastornos de la función plaquetaria determinadosL-epinefrina ADP Colágeno Ristocetina Ácido araquidónicoControlnormalTrombasteniade GlanzmannSíndrome deBernard SoulierTrastorno dealmacenamientoEfecto de laAspirinaReproducido con autorización de Hathaway, WE y SH Goodnight. “Hereditary platelet function defects”, en Disorders ofhemostasis and thrombosis: A clinical guide. Nueva York: McGraw-Hill, Inc., 1993, p. 99.