trastornos de la función plaquetaria - World Federation of Hemophilia

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16 Trastornos de la función plaquetariaDesmopresinaLa desmopresina (1-deamino-8-D-argina vasopresinao DDAVP) se ha utilizado con diferentes grados deéxito en pacientes con trastornos de la función plaquetaria.No está clara la naturaleza exacta del efectode la desmopresina, ya que no se ha demostrado queprovoque una reacción de liberación de plaquetas.Los estudios sobre el tratamiento con desmopresinason limitados debido a la naturaleza poco común deestos trastornos. Uno de los mayores grupos estudiadosha sido el de pacientes con síndrome de Hermansky-Pudlak, con respuestas variables. Si bien la mayoríade los estudios sobre desmopresina en el caso delsíndrome de Hermansky-Pudlak han usado el tiempode sangrado como principal variable, se desconocela relevancia clínica de la corrección del tiempo desangrado y las pruebas sugieren que éste podría nocorrelacionarse con estudios in vivo, tales comopruebas de agregación plaquetaria.En un amplio estudio de pacientes con síndrome deBernard-Soulier, trastornos relacionados con el MHY9y síndrome de plaquetas grises se demostraronalgunas respuestas a la desmopresina, como lo indicanel tiempo de sangrado reducido y un incremento de50% en la agregación plaquetaria inducida por ADP.Los pacientes con trombastenia de Glanzmann notuvieron respuesta, lo que apoya la noción de que losefectos de la desmopresina en la función plaquetariapodrían depender de la unión GPIIb/IIIa. Los pacientescon trastornos de almacenamiento por lo general(pero no siempre) responden. Tampoco está claro sila corrección de laboratorio (por ejemplo, del tiempode sangrado) tendrá correlación con la eficacia clínica.Los efectos de la desmopresina podrían incluir unincremento en los niveles de FVW circulante.La desmopresina puede provocar rubefacción ehipotensión. No debe usarse en personas con evidenciasde ateroesclerosis. Provoca retención de líquidos,y debe advertirse a los pacientes que restrinjan suconsumo de éstos durante las 24 horas subsiguientesa su administración. Los líquidos intravenosos debenadministrarse con precaución debido al riesgo deque la retención de agua dé lugar a hiponatremia yposibles convulsiones. Por este motivo, por lo generalno se administra a niños menores de dos años enquienes el riesgo de hiponatremia puede ser mayor.Si se administrara más de una sola dosis, esrecomendable monitorear pesos diarios y electrolitosplasmáticos. La desmopresina puede ser el agentepreferido para problemas hemorrágicos leves encasos en los que el ácido tranexámico o el EACApor sí solos no sean eficaces. No hay pruebas convincentesque apoyen la práctica de evaluar la acciónde la desmopresina con base en la corrección deltiempo de sangrado. El efecto debe evaluarse mediantela respuesta clínica.La desmopresina puede administrarse de las siguientesmaneras:• Infusión intravenosa, en dosis de 0.3 µg/kg deuna solución de 4 µg/mL diluida a 30-50 mL ensuero salino al 0.9%, e infundida durante 30 minutos;hay algunas pruebas de que una dosis menor de0.2 µg/kg también es eficaz cuando se usa encombinación con un agente antifibrinolíticocomo el ácido tranexámico.• Inyección subcutánea en dosis de 0.3 µg/kg, unavez al día.• Aerosol intranasal, disponible en presentaciónconcentrada (150 µg por dosis) bajo la marcaStimate ® , para administrarse en dosis de 300 µgpara adultos (> 50 kg) y 150 µg para niños (20-50 kg),una vez al día.La eficacia terapéutica de la desmopresina disminuyeconsiderablemente luego de la primera dosis(taquifilaxia). La respuesta inicial puede reproducirsedespués de una semana. En intervenciones comoamigdalectomías, la dosis de desmopresina puederepetirse en el día 7 para evitar hemorragias por eldesprendimiento de la costra.Transfusiones de plaquetasLas transfusiones de plaquetas son adecuadas entrastornos graves y cuando otros agentes no hansido eficaces. Sin embargo, por ser hemoderivadosconllevan el riesgo de infecciones transmitidas porla sangre y reacciones alérgicas. Es probable que lasexposiciones a donantes múltiples incrementen elriesgo, de modo que las transfusiones plaquetariassólo deberían efectuarse en caso de ser indispensables.Los pacientes con trastornos plaquetarios podríanestar sujetos a repetidos episodios de transfusión, conlo que corren el riesgo de desarrollar aloanticuerposya sea contra antígenos de leucocitos humanos (ALH)o contra glicoproteínas faltantes, como en el síndromede Bernard-Soulier (GPIb/IXa/Va) y la trombasteniade Glanzmann (GPIIb/IIIa). Dado que la sensibilizaciónda lugar a la refracción de las plaquetas y a laimposibilidad de lograr la hemostasia, se recomiendatransfundir plaquetas compatibles con los ALH, a
Trastornos de la función plaquetaria 17menos que el retraso para obtenerlas comprometierala situación médica. No obstante, estas recomendacionesestán basadas en opiniones expertas. Demanera alterna, las transfusiones de plaquetasprovenientes de un solo donante pueden ser unaopción práctica para evitar la exposición a múltiplesaloantígenos. En niños, la dosis convencional deplaquetas es de 10-15 mL/kg.Factor VIIa recombinante (FVIIar)La experiencia de uso del FVIIar (NovoSeven ® ) entrastornos plaquetarios es limitada, fuera del controlde hemorragias en pacientes con trombastenia deGlanzmann y trastornos de almacenamiento. En laUnión Europea se aprobó recientemente el uso deFVIIar en casos de pacientes con trombastenia deGlanzmann refractaria a transfusiones de plaquetaso en pacientes que han desarrollado anticuerposcontra GPIIb/IIIa. Se considera que los regímenesde dosis usados en pacientes con hemofilia einhibidores, 90 µg/kg (80-120 µg/kg) cada 3-4horas, son suficientes para controlar la hemorragiaen esta población. Todavía queda por dilucidarse lamanera precisa en la que el FVIIar ejerce su eficaciaen tales pacientes.EsplenectomíaNo se ha demostrado que la esplenectomía tengaefectos favorables sobre ningún trastorno de la funciónplaquetaria, congénito o adquirido, excepto en elsíndrome de Wiskott-Aldrich. Estos pacientes puedenpresentar una clara mejoría en la trombocitopeniadespués de la esplenectomía; sin embargo, estosresultados todavía no han podido reproducirse en elcaso de otros trastornos. Por lo tanto, la esplenectomíano debería realizarse con la esperanza de mejorar elconteo plaquetario o la diátesis hemorrágica.Otras opcionesEn un solo estudio sin confirmar se utilizó prednisonaen dosis de 20-50 mg durante 3-4 días para mejorarla hemostasia en pacientes con trastornos plaquetarioshereditarios. No obstante, es ineficaz en pacientescon trombastenia de Glanzmann y defectos causadospor la Aspirina ® . El trasplante de médula ósea haresultado eficaz para revertir manifestacionesinmunológicas y hematológicas en pacientes consíndromes de Chediac-Higashi o de Wiskott-Aldrich.Trastornos específicos de la funciónplaquetariaLa siguiente sección describe brevemente lostrastornos plaquetarios hereditarios (cuadro 5).Defectos en los receptores plaquetariosTrombastenia de GlanzmannLa trombastenia de Glanzmann es un trastorno plaquetariocausado por la ausencia o disminución enel receptor plaquetario del fibrinógeno IIb/IIIa. Eneste trastorno, el conteo, tamaño, forma y vida de laplaqueta son normales. Se hereda como característicaautosómica recesiva; por lo tanto, el historial dehemorragias en los padres es negativo. Afecta porigual a hombres y mujeres. El tiempo de sangradoes invariablemente prolongado. La retracción decoágulos es de mala a inexistente. Los estudios defunción plaquetaria revelan agregación a la ristocetinaúnicamente (figura 7 y cuadro 2). La adherencia a áreasdañadas del endotelio es normal pero el reclutamientode plaquetas adicionales al tapón hemostático primarioes deficiente. En laboratorios de referencia es posiblela evaluación de receptores GPIIb/IIIa en la membranaplaquetaria, usando citometría de flujo. La terapiaconsiste en transfusiones de plaquetas, dado que ladesmopresina no es eficaz en estos pacientes. Unaconsecuencia grave de las transfusiones de plaquetases la aloinmunización, por lo que éstas deben emplearsejuiciosamente. El FVIIar ha resultado eficaz en elcontrol de hemorragias en pacientes con trombasteniade Glanzmann, en dosis de 90 µg/kg. Se ha aprobadoen Europa para el tratamiento de hemorragias enpacientes con trombastenia de Glanzmann. Dado queel FVIIar puede reducir o eliminar la necesidad de transfusionesde plaquetas, puede proteger contra el desarrollode aloanticuerpos contra el receptor GPIIb/IIIa.Síndrome de Bernard-SoulierEl síndrome de Bernard-Soulier es un trastorno pococomún caracterizado por plaquetas anormalmentegrandes cuyo número también podría ser ligeramentemenor al normal. El tiempo de sangrado es marcadamenteprolongado. Los estudios de agregaciónplaquetaria revelan que la agregación a la ristocetinaes anormal (figura 7 y cuadro 2). Esta anormalidadse debe a la disminución o falta de GPIb/IX, elreceptor del FVW. Este trastorno debe diferenciarsede la EVW, que es provocada por un defecto delFVW y no del receptor plaquetario. El síndrome
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