trastornos de la función plaquetaria - World Federation of Hemophilia

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Publicado por la Federación Mundial de Hemofilia, 1999; revisado en 2008.© World Federation of Hemophilia, 2008La FMH alienta la redistribución de sus publicaciones por organizaciones de hemofilia sin fines de lucrocon propósitos educativos. Para obtener la autorización de reimprimir, redistribuir o traducir esta publicación,por favor comuníquese con el Departamento de Comunicación a la dirección indicada abajo.Esta publicación se encuentra disponible en la página Internet de la Federación Mundial de Hemofilia,www.wfh.org. También pueden solicitarse copias adicionales a:Federación Mundial de Hemofilia1425 René Lévesque Boulevard West, Suite 1010Montréal, Québec H3G 1T7CANADATel.: (514) 875-7944Fax: (514) 875-8916Correo electrónico: wfh@wfh.orgPágina Internet: www.wfh.orgEl objetivo de la serie Tratamiento de la hemofilia es proporcionar información general sobre el tratamientoy manejo de la hemofilia. La Federación Mundial de Hemofilia no se involucra en el ejercicio de la medicinay bajo ninguna circunstancia recomienda un tratamiento en particular para individuos específicos. Lasdosis recomendadas y otros regimenes de tratamiento son revisados continuamente, conforme se reconocennuevos efectos secundarios. La FMH no reconoce, de modo explícito o implícito alguno, que las dosis demedicamentos u otras recomendaciones de tratamiento en esta publicación sean las adecuadas. Debido alo anterior, se recomienda enfáticamente al lector buscar la asesoría de un consejero médico y/o consultarlas instrucciones impresas que proporciona la compañía farmacéutica, antes de administrar cualquierade los medicamentos a los que se hace referencia en esta monografía.Las afirmaciones y opiniones aquí expresadas no necesariamente representan las opiniones, políticas orecomendaciones de la Federación Mundial de Hemofilia, de su Comité Ejecutivo o de su personal.Serie monográfica Tratamiento de la hemofiliaEditor de la serie:Dr. Sam Schulman
ÍndiceResumen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1Introducción . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1Historia de los descubrimientos sobre las plaquetas . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1Estructura y función de las plaquetas . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1Figura 1: Etapas clave en la megacariopoiesis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 2Figura 2: Plaquetas discoides . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 3Cuadro 1: Principales receptores de la membrana plaquetaria y sus ligandos . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 3El papel de las plaquetas en la hemostasia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 4Adhesión plaquetaria . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 4Agregación y secreción plaquetarias . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 4Procesos bioquímicos que tienen lugar en la agregación y secreción plaquetarias . . . . . . . . . . . . . . . . 4Resumen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5Características clínicas de los defectos plaquetarios . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5Evaluación de laboratorio . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5Figura 3: Sistemas agonistas, receptores y efectores en la activación plaquetaria . . . . . . . . . . . . . . . . . 6Figura 4: Representación esquemática de respuestas plaquetarias normales ytrastornos congénitos de la función plaquetaria . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 7Figura 5: Algoritmo para la evaluación de un paciente que se sospecha pudiera tenertrastornos plaquetarios . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 8Figura 6: Anormalidades morfológicas observadas en frotis de sangre de pacientes contrastornos de la función plaquetaria . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 9Figura 7: Estudios de agregación plaquetaria en plasma rico en plaquetas de adultosNormales y pacientes con trastornos de la función plaquetaria determinados . . . . . . . . . . . . . . . . . 10Cuadro 2: Respuesta de agregación plaquetaria ante agonistas naturales en defectos de lafunción plaquetaria congénitos y adquiridos . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 11Trastornos adquiridos de la función plaquetaria . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 12Tratamiento de los defectos de la función plaquetaria . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 12Prevención y atención local . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 12Cuadro 3: Trastornos adquiridos de disfunción plaquetaria que se presentan con síntomashemorrágicos . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 13Cuadro 4: Disfunción plaquetaria adquirida debida a fármacos y sustancias alimenticias . . . . . . . . 15Opciones de tratamiento específicas para pacientes con disfunción plaquetaria . . . . . . . . . . . . . . . . . 15Trastornos específicos de la función plaquetaria . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 17Defectos en los receptores plaquetarios . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 17Cuadro 5: Trastornos hereditarios de la función plaquetaria . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 18Defectos de contenido granular / deficiencias por defectos de almacenamiento . . . . . . . . . . . . . . . . 20Defectos de liberación . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 21Defectos de factor de coagulación que afectan la función plaquetaria . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 21Defectos en la actividad plaquetaria procoagulante . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 21Trastornos congénitos misceláneos . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 21Conclusión . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 22Recursos . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 22
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