Imagen cardiovascular avanzada: RM y TC - Seram

3 0 IMAG EN C ARDIO VASC ULAR AVAN ZADA: RM Y TC
Figura 3.5. MCH con hipomotilidad del septo interventricular. La
imagen cine-RM en fase sistólica con marcaje del miocardio demuestra
una menor deformación de la rejilla hipointensa proyectada sobre
el septo interventricular respecto a los segmentos de la pared libre del
ventrículo izquierdo.
de presentación clínica y porque su manejo terapéutico difiere del
de la MC H no obstructiva. En la actualidad se cree que el movimiento
sistólico anterior de la válvula mitral, al contactar con el septo
interventricular, es el principal responsable de la obstrucción dinámica
del TSVI 10 . La distorsión de las valvas mitrales con el crecimiento
de la valva anterior puede producir además insuficiencia
mitral. Las secuencias cine-RM en plano eje largo horizontal del ventrículo
izquierdo son útiles para demostrar el chorro turbulento
durante la sístole, característico de la obstrucción dinámica del TSVI
(Fig. 3.6), el movimiento sistólico anterior de la válvula mitral y la
turbulencia en la aurícula izquierda por la insuficiencia mitral. Las
secuencias cine-RM con codificación de la velocidad se utilizan para
cuantificar el gradiente a través del tracto de salida en las MCH obs-
Figura 3.6. MCH difusa de predominio septal con obstrucción del
tracto de salida del ventrículo izquierdo. La imagen sistólica de una
secuencia cine-RM en plano eje largo horizontal del ventrículo izquierdo
demuestra un chorro hipointenso (flechas) en el tracto de salida
de éste por turbulencias del flujo.
tructivas y el volumen y la fracción de regurgitación de la insuficiencia
mitral. Además, la RM puede utilizarse para monitorizar y cuantificar
la reducción del gradiente a través de TSVI, la remodelación
septal tras la miectomía o la ablación septal con alcohol en las MCH
obstructivas 19 .
La isquemia es un hallazgo frecuente e importante en pacientes
con MCH por ser uno de los factores responsables de la muerte
súbita. Su origen es multifactorial, pudiendo deberse al engrosamiento
y estrechamiento de las coronarias intramurales, a la mayor
demanda de oxígeno o al aumento de la presión diastólica del ventrículo
izquierdo con isquemia subendocárdica resultante 10 . La utilización
de contrastes paramagnéticos como el gadolinio se está utilizando
cada vez con más frecuencia en los estudios de la RM cardíaca
para valorar la perfusión del miocardio, fundamentalmente en pacientes
con cardiopatía isquémica. Estudios recientes que utilizan técnicas
de perfusión de primer paso tras administración de gadolinio han
demostrado que la severidad de la isquemia miocárdica se correlaciona
con el grado de hipertrofia 20 .
El diagnóstico diferencial de la MCH debe hacerse con otras causas
de engrosamiento difuso o focal del miocardio. Aunque el engrosamiento
difuso del miocardio que se produce en la amiloidosis cardíaca
puede simular una MCH, el depósito intersticial de amiloide se
presenta con más frecuencia en forma de una MCR, con dilatación
de las aurículas y engrosamiento de las válvulas aurículoventriculares
21 . Algunos tumores, como los fibromas cardíacos, pueden manifestarse
con un engrosamiento focal isointenso del miocardio y simular
una MCH. La utilización de secuencias tras la administración de
gadolinio ayuda a diferenciar las formas focales de MCH (Fig. 3.7) de
otras causas tumorales de engrosamiento focal del miocardio.
MIOCA RDIOPATÍ A
A RRITMOGÉNICA
La MCA también conocida como displasia arritmogénica del
ventrículo derecho (DAVD), es una enfermedad miocárdica
de origen desconocido caracterizada por el reemplazamiento progresivo
del miocardio por tejido adiposo o fibroadiposo (Fig. 3.8).
La afectación se produce preferentemente en el ápex del ventrículo
derecho, tracto de salida de ventrículo derecho y pared subtricuspídea
(triángulo de la displasia), pero puede afectar a cualquier zona
de ambos ventrículos e incluso puede haber casos con afectación
exclusiva del ventrículo izquierdo1, 22 . Se ha descrito una incidencia
familiar en 30-70% de los casos con una herencia autosómica dominante
de penetración y expresión variables6 . Afecta con mayor frecuencia
a jóvenes, manifestándose por palpitaciones, síncope o
muerte súbita que aparecen característicamente en relación con el
ejercicio 6, 23 .
El diagnóstico definitivo de MCA se basa en la demostración
histológica de la sustitución transmural del miocardio del ventrículo
derecho por tejido fibroadiposo. Debido a la dificultad de la mayoría
de las técnicas de imagen para analizar la estructura y función
del ventrículo derecho, las múltiples potenciales etiologías de las
arritmias de origen en el ventrículo derecho, la afectación segmentaria
y las dificultades en la interpretación de las biopsias endomiocárdicas
del ventrículo derecho, el diagnóstico de la MCA es
difícil. El grupo de expertos que estudia las enfermedades miocárdicas
de las Sociedades Europea e Internacional de Cardiología ha
estandarizado una serie de criterios diagnósticos de la MCA que se
basan en la demostración de disfunción global y/o regional y alte-