Par : SEDRATI Khadidja

Chapitre I Physiopathologie de la mucoviscidose
troubles digestifs et des problèmes respiratoires, la deuxième est celle des suffisants
pancréatiques (SP) qui ne souffrent que de problèmes respiratoires.
Même si les problèmes respiratoires sont le plus souvent directement responsables de la
mortalité, les troubles digestifs ne doivent pas être négligés car ils peuvent avoir de lourdes
conséquences pour le patient, notamment l'apparition de carences alimentaires et par
conséquent de retard de croissance.
2-2- Manifestations respiratoires :
Cause majeure de la morbidité et de la mortalité, les manifestations respiratoires sont
responsables de 90% des décès des patients CF (Huchon G, 2001).
La physiopathologie de l’atteinte respiratoire est complexe et prédominante. La
compréhension actuelle des mécanismes impliqués dans son développement retient deux
facteurs essentiels : un processus inflammatoire majeur et excessif, et une colonisation
microbienne essentiellement à Pseudomonas aeruginosa.
Chez une personne saine, les cellules pulmonaires produisent un mucus fluide qui
tapisse les voies respiratoires. Des corps étrangers, tels que les microbes, les bactéries et
les particules de poussière, viennent se déposer sur ce mucus et y sont retenus prisonniers.
Grâce aux mouvements des cils vibratiles des cellules de l’épithélium pulmonaire, le
mucus quitte les bronches et remonte ensuite vers la gorge pour être évacué par la bouche.
Ce mucus constitue donc un élément important et nécessaire à la propreté et au nettoyage
des voies respiratoires.
Chez une personne atteinte de mucoviscidose, les secrétions deviennent abondantes, plus
visqueuses et collantes ; ce qui rend son évacuation très difficile induisant une obstruction
bronchique. (Figure 2)
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