Par : SEDRATI Khadidja

Chapitre I Physiopathologie de la mucoviscidose
une diminution des sécrétions dans l’arbre bronchique qui permet de diminuer le risque de
surinfections et de retarder l’évolution de la maladie.
3-1-2- L’antibiothérapie :
Une surveillance bactériologique régulière est effectuée dès que le diagnostic de
mucoviscidose est fait. Une antibiothérapie bien ciblée permet de juguler les infections.
Elle sera adaptée aux germes responsables qui auront été isolés sur des prélèvements
bronchiques.
Les antibiotiques antipyocyanique appartiennent à deux familles : les bêtalactamines, les
aminosides, sont essentiellement prescrits (Pin I et al, 2000)
D’autres médicaments sont prescrits au coup par coup : corticothérapie, broncho-
dilatateurs, rhDNase (la DNase humaine recombinante) qui est une enzyme catalytique
d'hydrolyse de l'ADN extracellulaire particulièrement sèche dans les sécrétions
bronchiques purulentes des patients atteints de mucoviscidose (Wizla-Derambure N et al,
1998). Utilisée par voie aérosol, elle permet de diminuer la viscosité du mucus alors plus
facile à évacuer par la kinésithérapie. Ce produit est pour l'instant prescrit dès que
l'obstruction respiratoire est objectivée par les explorations fonctionnelles respiratoires.
3-1-3- La greffe pulmonaire :
Elle représente dans certains cas la proposition ultime en cas d’insuffisances respiratoires
chronique grave et irréversible. La transplantation pulmonaire est devenue au cours de ces
dernières années une perspective thérapeutique essentielle proposée aux patients de
mucoviscidose souffrant d’une insuffisance respiratoire chronique très évoluée. Elle offre
une franche amélioration de la survie de ces patients et un gain sensible et durable en terme
de qualité de vie. Néanmoins, les risques et les échecs de la transplantation pulmonaire, le
nombre limité de greffons pulmonaires disponibles imposent une sélection attentive des
patients afin d’optimiser l’utilisation des greffons proposés et d’améliorer les résultas de
cette transplantation. (Yankaskas JR et al, 1998)
3-2- Prise en charge nutritionnelle :
Les principales recommandations pour une bonne prise en charge digestive et
nutritionnelle sont (Mac Donald A, 1996) :
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