Par : SEDRATI Khadidja

Chapitre I Physiopathologie de la mucoviscidose
biologie moléculaire telles que l’électrophorèse en champ pulsé (EPCP) et AP-PCR
(Arbitrarily Primed Polymerase Chain Reaction) qui ont permis de démontrer que les états
de colonisation chronique correspondaient le plus souvent à un génotype dominant
persistant et que l’acquisition de résistance aux antibiotiques correspond rarement à une
substitution de souches ( Pin I et al, 2000).
Le syndrome respiratoire est peu spécifique avec une toux chronique, sèche, quinteuse,
Une pathologie rhino sinusienne qui augmente avec l'âge s'y associe : sinusite chronique,
polypose nasale, surdité de transmission (Clément A, 1998).
L'atteinte bronchopulmonaire évolue par poussées qui conduisent en quelques mois ou
plusieurs dizaines d'années à l'insuffisance respiratoire voire au coeur pulmonaire
chronique.
2-3- Manifestations hépatobiliaire :
La cirrhose hépatique est décrite comme une complication de la mucoviscidose depuis
1938 ; jusqu'à ces dernières années, l'importance de l'atteinte hépatique semblait secondaire
par rapport à la gravité de l'atteinte respiratoire et, à un degré moindre, à celle de l'atteinte
pancréatique.
Les raisons expliquant que les sujets CF développent ou pas une atteinte hépatique,
restent à définir avec certitude ; les facteurs de risques ont été recherchés. Seul un
antécédent d’iléus méconial ou de syndrome d’obstruction intestinal distal apparaît
significativement liée au risque de cirrhose ultérieur (Colombo C et al, 1994). De plus il
apparaît que l’atteinte hépatique est indépendante du reste des atteintes de la
mucoviscidose.
L’atteinte hépatique se caractérise par l’accumulation d’un matériel granuleux
éosinophile dans les canalicules biliaires intra hépatique.
La cirrhose biliaire focale est pathognomonique de la mucoviscidose, elle est représentée
dans environ 10 à 15 % des cas (Labrune P, 1997). Histologiquement, on trouve une
prolifération des canaux biliaires, des bouchons de mucus dans la lumière des canaux
biliaires et une fibrose d’intensité variable. Ces lésions initialement en foyers progressent
avec l’évolution de la maladie pour aboutir à une cirrhose biliaire multilobulaire. Il faut
préciser que ces lésions sont habituellement muettes cliniquement. L’attention doit être
attirée par l’existence d’une hépatomégalie (grand foie), l’atteinte hépatique ne peut être
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