Guide d'etudes Pediatrie et Puericulture 2012-13 - UMF

- traitement :But: induction et maintien de la rémission (idéalement avec guérison de la muqueuse), correctiondes déficits nutritionnels ; restauration de la croissance et de la maturation.Principes: traitement pathogénique et symptomatique ; individualisé et sélecté, en rapport avec lacondition du malade, les complications et la tolérance de la maladie.A. Régime hygiéno-diététique et thérapie nutritionnelle : repos physique et psychique – enpoussée ; alimentation - dépend de l’état du malade et la sévérité de la maladie ; traitementnutritionnelB. Moyens médicamenteux : avec action anti-inflammatoire ± immunosuppressive (acide 5-aminosalicylique - Salofalk, corticoïdes, immunosuppresseurs - Imurel, Metothrexate,Ciclosporine A, Tacrolimus, Mycophenolate Mofetil; anticorps anti -TNFα) : avec action antiinfectieuse(Metronidazol, Ciprofloxacine, Rifaximine), probiotice (VSL#3, E. coli Nissle1917)C. Moyens chirurgicaux ; D. Psychothérapie12.6. ICTERES DE L’ENFANT- définition : coloration jaunâtre des muqueuses et téguments, à cause d’une hyperbilirubinémie- physiopathologie : Bb normale: 0,3-0,6mg% (majorité sous forme de Bb indirecte) ; hyperbilirubinémie:Bb totale > 1,5mg% ou Bb directe >0,3 mg% ; subictère (visible aux sclérotiques):Bbt >1,5mg% : ictère net visible: 5 mg% chez le nouveau-né, 2-3 mg% après; risque majeur del’hyperBb = l’ictère nucléaire (si >15-18-20mg%), surtout si l’enfant a petit poids à la naissance etil a subi une anoxie-ischémie néo-natale, acidose, hypoxémie, hypothermie, hypoalbuminémie,hypoglycémie ou est sous une médication entravant la liaison bilirubine -albumine- classification:a. Ictères à Bb indirecte (HyperBbi: >85% de la Bb totale) :* pré-hépatique : hémolyse, hypoalbuminémie, circuit entéro-hépatique modifié* hépatocellulaire : adm. de vitamine K, oxytocyne, sdr. Gilbert, hépatites ; ictère physiologique(majoré par: hématomes sous-cutanés étendus, prématurité, RCIU, polyglobulie, évacuationméconiale retardée), ictère au lait de mère, hypothyroïdie, sdr. Criegler-Najjar, septicémie, infectionurinaireb. Ictères à Bb directe ou mixte (HyperBbd: >30% de la Bb totale)* Rifampicine ; sdr. Dubin-Johnson (déficit CMOAT) et Rotor* ictères choléstatiques (ensemble de manifestations dues à la diminution/l’arrêt du flux biliaire ou àl’anomalie dans la formation de la bile)I. intrahépatique - atteinte des hépatocytes ET/OU des voies biliaires intrahépatiques :Ii. atteinte des hépatocytes: infections (± début intra-utérin) - bactériennes: septicémie, infectionurinaire, syphilis, Lysteria, Leptospire, b Koch, Brucella, Borrelia burgdorpheri, Coxiella burnetti;virales: v. hépatitiques, herpes, CMV, Epstein-Barr, HIV, rubéole, Coxsackie B, Echo, Reovirus 3,Parvovirus B19, Adénovirus ; parasitaires: toxoplasme (# pays: schistosome, malaria) ; toxiques –nutrition parentérale totale, anticonvulsivants, phénothiazines, anticonceptionnels, antithyroïdiens,anabolisants de synthèse ; métaboliques - galactosémie, intolérance héréditaire au fructose,glycogénose type I, III, IV, VI, tyrosinose, mucoviscidose, cystinose, déficit en α1 – antitrypsine,m. Gaucher, m. Niemann-Pick, m. Zellwegger, m. Wilson, cirrhose des enfants indiens, cytopathiesmitochondriales, hémochromatose néo-natale, malnutrition sévère (kwashiorkor) ; atteinte autoimmune(hépatites auto-immunes, LES, sarcoïdose) ; déficits immunitaires (granulomatosechronique, s Ommen) ; stase cardio-vasculaire prolongée (insuffisance cardiaque sévère et longue -cardiopathies congénitales, péricardite constrictive, hypertension artérielle pulmonaire, TEAE,Budd-Chiari, maladie veino-occlusive) ; tumeurs et autres proliférations cellulaires: tumeurhépatique, leucémie, histiocytose, métastases ; choléstases familiales progressives: m. Byler ; etcIii. anomalies des voies biliaires intrahépatiques:• avec paucité ductulaire (PD, hypoplasie des ductules) - absence de voies dans > 50% espacesportes; mécanisme nécro-inflammatoire: syndromique (sdr. Alagille), non syndromique (CMV,