Guide d'etudes Pediatrie et Puericulture 2012-13 - UMF

- score de gravité de la CH : CHILD-PUGH – classe A, B, C-traitement:1. Régime hygiéno-diététique: restriction en sel, restriction protéique, supplément vitaminique,restriction de l’eau (si œdèmes)2. Etiologique – difficile à ce stade (voir ante)3. Pathogénique: Antifibrosants: D-Penicillamine, Silimarine, Epurox H, Vitamine E et C,antipaludiques, corticoïdes ; Fibrolytiques: Colchicine4. Transplant hépatique5. Traitement des syndromes: HTP – Propranolol, shunt porto-systémique ; Ascite et œdèmes –repos au lit, régime sans sel , corticoïdes, albumine, spironolactone (± Furosémide), paracentèse ;Hémorragies: transfusion du sang frais, plasma frais congelé, vitamine K, facteur VII ; pour varices- aspiration gastrique, DDAVP (dérivé de vasopressine), Propranolol, Somatostatine, traitementendoscopique (sclérose, ligature), IPP ou anti-H2 iv13. MALADIES DE L’APPAREIL RENO-URINAIRE13.1. SYNDROME NEPHRITUQUE OU GLOMERULAIRE- définition: complexe de manifestations cliniques et biologiques, ayant comme substrat uneinflammation du parenchyme rénal, prépondérant glomérulaire, exprimée par prolifération diffuseou localisée des cellules endothéliales, épithéliales et/ou mésangiales, avec des dépôtsd’immunoglobulines, complément et fibrinogène au niveau glomérulaire ; le syndrome estcaractérisé par protéinurie associée à hématurie, cylindrurie (cylindres hématiques, granuleux),œdèmes, hypertension artérielle, ± insuffisance rénale- étiopathogénie : en pédiatrie, la cause la plus fréquente (80% des cas) est la glomérulonéphritepost-streptococcique ; d’autres causes : bactéries, virus, Ricketsies, champignons, parasites- pathologie : dépend du substrat- clinique : dans la phase complète de la maladie - signes d’hypervolémie installée de façon aigue:œdèmes périphériques, œdème pulmonaire, insuffisance cardiaque congestive, hypertensionartérielle, hématurie (macro-et microscopique), protéinurie, dysfonction rénale, oligurie, élévationde la créatinine sérique, troubles électrolytiques et acido-basiques- paraclinique : tests urinaires (hématurie microscopique, cylindres hématiques, protéinurie),tests bactériologiques (uroculture, exsudation pharyngée), tests immunologiques (ASLO, ac.antistreptokinase, ac. antihyaluronidase, C3, C4, ANCA, AADN, atc anti MBG), exploration de lafonction rénale (urée, créatinine, équilibre acido-basique, protéines plasmatiques, calcium,phosphore sérique), tests hématologiques.- diagnostic positif: suggéré par le tableau clinique plus complexe, avec atteinte d’autres organeset systèmes, les localisations primitives étant exceptionnellement rares. De même, l’exclusion del’infection streptococcique en première intention peut être un argument en faveur d’autresétiologies.- complications : glomérulonéphrite rapidement progressive, insuffisance rénale chronique- traitement : des manifestations cliniques (HTA, syndrome œdémateux, oligurie, rétention azotée,anomalies électrolytiques) – restriction hydrique, diurétiques, anti-hypertensifs, antibiotiques(Pénicilline, Moldamine)- pronostic: favorable en 3-6 mois.13.2. SYNDROME NEPHROTIQUE (SN)- définition: tableau clinique et biologique, groupant protéinurie, hypoprotéinémie, syndromeœdémateux, l’hyperlipidémie étant présente de façon inconstante.• Protéinurie néphrotique : perte urinaire de protéines > 50 mg/kg/j (équivalent de 100 mg/m 2 /hou exprimé par le rapport protéines urinaires/créatinine urinaire > 600 mg/mmol), plusieurs jours