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mica o sindrome di Lyell, è tipica perché c’è un distacco dermoepidermico su tutta la superficie<br />
corporea e frequente interessamento delle mucose.<br />
Immagine. Qui vedete una sindrome di Stevens-Johnson, che poi è l’eritema polimorfo maior che<br />
coinvolge il cavo orale che diventa completamente abraso, eroso, sembra di vedere una malattia erpetica<br />
locale, poi si complica con interessamento respiratorio e la <strong>cute</strong> che a sua volta si stacca e si<br />
arriva a situazioni incompatibili con la vita: la pelle non esiste più, ci sono solo squame e croste,<br />
entrano germi e muoiono per sepsi.<br />
Immagine. Qui vedete cosa succede tipicamente nel Lyell nella fase iniziale: una patologia che il<br />
giorno prima poteva sembrare innocua… ad un certo punto il paziente perde la pelle che vien via<br />
come se si fosse scottato, e se questo avviene su tutta la superficie corporea va ricoverato e la situazione<br />
a questo punto diventa difficile da recuperare, proprio come se si trattasse di un ustionato.<br />
Anche la probabilità di tirarlo fuori è simile e comunque richiede un tempo di 4-6 mesi; capite che<br />
spesso muoiono proprio verso i 4-6 mesi, e vi girano le scatole, uno si aspetta muoiano subito, non è<br />
così, purtroppo sopravvivono il più possibile, anche se la complicanza può arrivare in qualsiasi<br />
momento. Facciamo di tutto per salvarli ma non usiamo antibiotici perché il fatto settico è legato a<br />
una liberazione massiva di citochine, allora si sa che purtroppo in queste condizioni sono igranulociti<br />
che causano lo stato iniziale di shock, cioè degranulano completamente e attivano i macrofagi,<br />
per cui un paziente che ha la sepsi muore prima di avere la setticemia… A questi pazienti vengono<br />
fatti boli in endovena di cortisone, poi immunosoppressori ad alte dosi, poi anti TNFa, anti citochine<br />
locali…<br />
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