Wisselstof - Stofwisselingsziekten
Wisselstof - Stofwisselingsziekten
Wisselstof - Stofwisselingsziekten
Create successful ePaper yourself
Turn your PDF publications into a flip-book with our unique Google optimized e-Paper software.
12<br />
Informatie<br />
Ketogeen dieet, soms de laatste strohalm<br />
bij epilepsie<br />
Dorine van den Hurk werkt al 30 jaar als kinderdiëtist in het Wilhelmina Kinderziekenhuis (WKZ) in Utrecht. Bij aanvang<br />
richtte ze zich op algemene voedingsproblemen bij kinderen, zoals overgewicht, ondergewicht, obstipatie, diarree<br />
en coeliakie. Nu zijn haar aandachtsgebieden stofwisselingsziekten, neurologie, intensive care en cardiologie. Ruim tien<br />
jaar geleden nam ze samen met Professor van Nieuwenhuizen, kinderneuroloog uit het WKZ, het voortouw om de behandeling<br />
van epilepsie met het ketogeen dieet landelijk meer aandacht te geven. Het ketogeen dieet wordt ingezet bij<br />
de behandeling van epilepsie, die niet met medicijnen te behandelen is en bij een aantal stofwisselingsziekten.<br />
Interview met kinderdiëtist Dorine van den Hurk<br />
De meeste patiënten met epilepsie<br />
kunnen effectief behandeld worden<br />
met medicijnen (anti-epileptica).<br />
Als er ondanks de gangbare therapie<br />
epileptische aanvallen blijven optreden,<br />
spreekt men van refractaire<br />
epilepsie. Van den Hurk: ‘Professor<br />
Van Nieuwenhuizen vond destijds<br />
dat we het ketogeen dieet tenminste<br />
moesten proberen als medicijnen<br />
niet werkten. Door de “succesklantjes”<br />
nam de vraag naar het ketogeen<br />
dieet de afgelopen jaren duidelijk<br />
toe. In het WKZ behandelen we nu<br />
ongeveer 12-15 patiënten per jaar<br />
met het ketogeen dieet. Het begeleiden<br />
ervan kost veel tijd. Ook hebben<br />
we onze krachten gebundeld, ik<br />
doe de behandeling samen met de<br />
neuroloog en kinderarts (metabole<br />
ziekten). Het is een ingrijpende behandeling.’<br />
Ketogeen dieet bij stofwisselingsziekten<br />
Naast de behandeling van refractaire<br />
epilepsie, is het ketogeen dieet<br />
onderdeel van de behandeling van<br />
een paar stofwisselingsziekten. Bij<br />
Glut-1 deficiëntie kan glucose (suiker)<br />
niet over de bloed-hersenbarrière<br />
(een vlies tussen de bloedbaan<br />
en de hersenen dat er voor zorgt dat<br />
niet alle stoffen in de hersenen<br />
komen) getransporteerd worden en<br />
biedt het ketogeen dieet een alternatieve<br />
energiebron aan (ketonen),<br />
die wel de bloed-hersenbarrière<br />
over kunnen. Zo is het ketogeen<br />
dieet voor Glut-1 deficiëntie de<br />
enige behandeling. Bij Pyruvaatdehydrogenase<br />
deficiëntie biedt het ketogeen<br />
dieet ook een alternatieve<br />
energiebron, omdat glucose niet<br />
goed omgezet kan worden tot pyruvaat<br />
(voorloper van ATP, een vorm<br />
van energie die bruikbaar is voor de<br />
cel) en er zo te weinig energie wordt<br />
gevormd in de hersenen. Bij ademhalingsketendefect<br />
complex 1deficiëntie<br />
(mitochondriële ziekte) kan<br />
het lichaam mogelijk beter energie<br />
halen uit vetten, dan uit koolhydraten.<br />
Ketogeen dieet en refractaire<br />
epilepsie<br />
Een ketogeen dieet is een zeer vetrijke<br />
en tevens koolhydraatbeperkte<br />
voeding. Wanneer het lichaam vetten<br />
verbrandt terwijl er onvoldoende