Myotone Dystrofie type 1 - Nederlandse Vereniging voor Neurologie

Hoe is het beleid rond respiratoire complicaties?
Hoe vaak controle en door wie?
In principe jaarlijks consult bij de coördinator (hoofdstuk 3).
Welke respiratoire aspecten dienen aan de orde te komen bij een periodieke controle?
Vraag, bij de jaarlijkse controle door de coördinator, gericht naar respiratoire klachten of
risicofactoren voor het ontstaan hiervan.
Let bij lichamelijk onderzoek op habitus, ademfrequentie en ademhalingspatroon
(paradoxaal patroon).
Vraag jaarlijks een longfunctieonderzoek (vitale capaciteit bij spirometrie) aan.
Overweeg laagdrempelig een bloedgasanalyse en monddrukmeting.
Laat het longfunctieonderzoek (vitale capaciteit bij spirometrie) zowel zittend als liggend
uitvoeren.
Wat zijn indicaties voor verwijzing naar een longarts of centrum thuisbeademing?
Verwijs naar longarts bij:
- klachten of tekenen van nachtelijke hypoventilatie;
- recidiverende luchtweginfecties; aspiratie;
- tekenen van verhoogde ademarbeid;
- afwijkingen bij longfunctieonderzoek en/of bloedgasanalyse.
Een patiënt kan in deze gevallen ook direct naar een centrum voor thuisbeademing worden
verwezen (zie voor adressen www.vsca.nl).
Hoe worden respiratoire complicaties gediagnosticeerd?
Verwijs bij recidiverende luchtweginfecties of aspiratie naar een KNO-arts, eventueel in
combinatie met logopedische evaluatie.
Overweeg bij recidiverende koortsperiodes, zonder evidente bron, chronische aspiratie.
Laat bij patiënten met klachten of afwijkende metingen (van longfunctie en/of bloedgas),
laagdrempelig een polysomnografie of een nachtelijke pulseoxycapnografie verrichten.
Verricht bloedgasanalyse bij klachten of tekenen van nachtelijke hypoventilatie,
recidiverende luchtweginfecties, tekenen van verhoogde ademarbeid of afwijkingen bij
longfunctieonderzoek.
10