Myotone Dystrofie type 1 - Nederlandse Vereniging voor Neurologie

Hoofdstuk 3 Coördinatie van zorg en voorlichting bij DM1
Uitgangsvraag:
Hoe moet de zorg voor patiënten gecoördineerd worden?
De uitgangsvraag omvat de volgende deelvragen:
1. Wat is de optimale organisatie van zorg?
2. Wat zijn de taken van de coördinator?
3. Hoe worden complicaties vroegtijdig gesignaleerd?
4. Wat zijn indicaties voor verwijzing naar een specialist?
5. Hoe wordt sociale problematiek gesignaleerd?
Inleiding
DM1 is een multisysteemziekte waarbij vele orgaansystemen zijn aangedaan (hoofdstuk
1). Dit uit zich in een breed scala van klachten en verschijnselen bij patiënten (Gagnon et
al., 2008 en 2010; Winblad et al., 2005 en 2006). Mede door bijkomende cognitieve en/of
gedragsmatige problemen kan sociale problematiek optreden, bijvoorbeeld in de
relationele sfeer of in het arbeidsproces. Bij de kindervorm kunnen leer- en
gedragsproblemen op de voorgrond staan.
De aard van de complexe problematiek bepaalt de inhoud en de organisatie van de zorg
aan patiënten en families met DM1 (Gagnon et al., 2007). De zorg voor DM1 patiënten is
op dit moment niet gericht op curatie, maar op het tijdig opsporen van complicaties
teneinde morbiditeit en mortaliteit te reduceren en de kwaliteit van leven van de patiënt
en diens familie zo optimaal mogelijk te houden (Gagnon, 2007).
De huidige zorg voor patiënten met DM1 is vaak sterk versnipperd; er zijn diverse
medische specialismen betrokken. Dit draagt ertoe bij dat in veel gevallen de controle en
follow-up niet systematisch geschieden. Coördinatie en regie van deze zorg is aangewezen,
mede omdat deze groep patiënten geneigd is tot onderrapportage of zich onttrekt aan
regelmatige controles. Dit wordt onder andere veroorzaakt door het ontbreken van een
goed ziekte-inzicht, met een neiging tot dissimulatie, ontkenning en gebrek aan initiatief.
De actie en het initiatief zullen vaak bij de zorgprofessional moeten liggen (bemoeizorg).
Zoeken en selecteren van literatuur
In de databases Medline (OVID) en Embase (Elsevier) is tot april 2012 met relevante
zoektermen gezocht naar de coördinatie van zorg voor patiënten met DM1. De
zoekverantwoording is weergegeven in de bijlage van dit hoofdstuk. De literatuurzoekactie
leverde 199 treffers op. Studies die voldeden aan de volgende selectiecriteria zijn
opgenomen in de samenvatting van de literatuur: origineel onderzoek naar een integrale
aanpak van het zorgproces rondom patiënten met DM1 en kwaliteit van leven, dood en
ziekenhuisopname als uitkomstmaten.
3.1 Wat is de optimale organisatie van zorg?
Relevantie van de vraag
Gezien de hierboven geschetste complexe problematiek van DM1 patiënten, is een
systematische en gestructureerde aanpak vereist.
28