Hemolitik Anemiler - Cerrahpaşa Tıp Fakültesi

Hemolitik Anemiler (Tan›m, S›n›flama, Genel Tan› Prensipleri) •
aneminin etyolojisine yönelik önemli ipuçlar› yakalayabilir. Eritrosit morfolojisi
ve tan›ya yönelik ipuçlar› "Çevresel Kan›n ‹ncelenmesi" bölümünde ayr›nt›l›
olarak anlat›lm›flt›r.
‹mmun hemolitik anemilerin tan›s› ve di¤er hemolitik anemilerden ay›rt
edilebilmesi için Coombs testi (antiglobulin test) kullan›l›r. ‹nsan immunglobulinleri
ve kompleman komponentlerine karfl› antikorlar (anti-IgG ve anti-
C3) içeren serumla hastan›n y›kanm›fl eritrositlerinin aglütine olma yetene¤inin
ölçülmesine "Direkt Coombs Testi" denir. Bu testin pozitifli¤i eritrositlerin
yüzeyinde Ig G ve kompleman komponentinin mevcudiyetini gösterir. Tarama
testi olarak kullan›lan genifl spektrumlu antiglobulin test serumlar›yla pozitif
sonuç al›nan vakalar IgG ve C3d için spesifik serumlarla tekrar araflt›r›lmal›d›r.
‹mmun hemolitik aneminin orijini hakk›nda IgG ve / veya C3’ün varl›¤›
veya yoklu¤u önemli bilgi verir. "‹ndirekt Coombs Testi" hastan›n serumundaki
antikorlar›n varl›¤›n› ortaya koyar. Burada, hasta serumu ABO
uyumlu, Rh pozitifli¤i gösteren normal eritrositlerle ortalama olarak bir saat
37° derecede inkübe edilir. Y›kanan eritrositlere Coombs serumu ilave edilerek
aglütinasyonun varl›¤› aran›r.
Ozmotik frajilite testi ile eritrositlerin ozmotik strese karfl› direnci ölçülür.
Bu testte normalde eritrositlerde 0.45-0.5 g/dL konsantrasyonunda hemoliz
bafllar ve 0.3-0.33 g/dL’de tamamlan›r. Sferositozla ilgili frajilite art›fl›nda, e¤rinin
normal s›n›rlar›n d›fl›na, sola do¤ru kayd›¤› görülür. Çevresel yaymas›nda
sferositleri olan, klinik olarak herediter sferositoz düflünülen ancak, ozmotik
frajilite testi normal bulunan olgularda, test inkübasyonlu olarak tekrar
edilmelidir. Bununla birlikte,tan› için ozmotik frajilite testi yine de, iyi yap›lm›fl
bir çevresel kan yaymas›ndan daha faydal› de¤ildir.
Enzim eksikliklerinin belirlenmesi, hemoglobinopatilerin ay›r›c› tan›s›, immunohemolitik
anemilerin de¤erlendirilmesinde kullan›lan di¤er serolojik testler,
PNH için yap›lacak testler ilgili bölümlerde ayr›nt›l› olarak anlat›lm›flt›r.
HEMOL‹T‹K ANEM‹LERLE KARIfiAB‹LEN DURUMLAR
Hemolitik anemi tan›s›n› koyduracak tek bir test yoktur. Bu nedenle, anlat›lan
testlerin bir bütün olarak ele al›narak de¤erlendirilmesi gereklidir.
Retikülositoza efllik eden aneminin oldu¤u hemorajiler; demir, folat ve B12
vitamini ile tedavi edilen hastalar; kemik ili¤i süpresyonundan kurtulan durumlar
(alkolü b›rakan hastalarda oldu¤u gibi) hemolitik anemilerin ay›r›c› tan›s›na
al›nmal›d›r.
‹nefektif eritropoezde kemik ili¤inde eritroid hiperplazi vard›r; ancak, retikülositoz
yoktur. Eritrosit yaflam süresi de normaldir.
Retroperitoneal bofllu¤a ya da di¤er vücut boflluklar›na kanama oldu¤unda
anemi h›zl› geliflir, retikülositoz vard›r. Kanama alan›nda hemoglobin y›k›m
ürünlerinin reabsorbsiyonu sonucu indirekt hiperbilirubinemi görülebilir.
59