Hemolitik Anemiler - Cerrahpaşa Tıp Fakültesi
Hemolitik Anemiler - Cerrahpaşa Tıp Fakültesi
Hemolitik Anemiler - Cerrahpaşa Tıp Fakültesi
Create successful ePaper yourself
Turn your PDF publications into a flip-book with our unique Google optimized e-Paper software.
• fieniz Öngören<br />
50<br />
Tablo 1. <strong>Hemolitik</strong> anemilerin etyolojik ve patogenetik s›n›flamas›<br />
I. Do¤umsal <strong>Hemolitik</strong> Hastal›klar<br />
A. Eritrosit membran defektleri<br />
1. Herediter sferositoz<br />
2. Herediter eliptositoz<br />
3. Abetalipoproteinemi<br />
4. Herediter stomatositoz<br />
5. Lesitin-kolesterol aciltransferaz<br />
eksikli¤i<br />
6. Rh hastal›¤›<br />
7. McLoad fenotipi<br />
B. Eritrosit glikolitik enzimlerinin<br />
eksikli¤i<br />
1. Piruvat kinaz eksikli¤i<br />
2. Fosfoglikoz izomeraz eksikli¤i<br />
3. Fosfofrüktokinaz eksikli¤i<br />
4. Triosefosfat izomeraz eksikli¤i<br />
5. Hegzokinaz eksikli¤i<br />
6. Fosfogliserat kinaz eksikli¤i<br />
7. Aldolaz eksikli¤i<br />
8. Difosfogliserat mutaz eksikli¤i<br />
C. Eritrosit nükleotid metabolizma<br />
bozukluklar›<br />
1. Pirimidin 5’-nükleotidaz eksikli¤i<br />
2. Adenozin deaminaz art›fl›<br />
3. ATP eksikli¤i<br />
4. Adenilat kinaz eksikli¤i<br />
D. Pentoz fosfat yolu ve glutatyon<br />
metabolizmas› enzim eksiklikleri<br />
1. Glikoz 6-Fosfat Dehidrojenaz<br />
2. Glutamil-sistein sentetaz<br />
3. Glutatyon sentetaz<br />
4. Glutatyon redüktaz<br />
E. Globin yap›s› ve sentezindeki<br />
defektler<br />
1. Dura¤an olmayan hemoglobin<br />
hastal›¤›<br />
2. Orak hücreli anemi<br />
3. Di¤er hemoglobinopatiler (CC,<br />
DD, EE gibi)<br />
4. Talasemi majör<br />
5. Hemoglobin H hastal›¤›<br />
6. Çift heterozigot hastal›klar<br />
(Hb SC hast., orak-talasemi)<br />
II. Edinilmifl <strong>Hemolitik</strong> <strong>Anemiler</strong><br />
A. ‹mmunohemolitik anemiler<br />
1. Uyumsuz kan transfüzyonu<br />
2. Yenido¤an›n hemolitik hastal›¤›<br />
3. Otoimmun hemolitik anemiler<br />
(S›cak tip antikor)<br />
a.‹dyopatik<br />
b.Sekonder<br />
(1) Virus ve mikoplazma infeksiyonlar›<br />
(2) Lenfosarkom, KLL, di¤er malign<br />
hastal›klar<br />
(3) ‹mmun yetmezlik durumlar›<br />
(4) SLE ve di¤er otoimmun hastal›klar<br />
c.‹laca ba¤l›<br />
4. Otoimmun hemolitik anemi<br />
(So¤uk tip antikor)<br />
a.So¤uk aglütinin hastal›¤›<br />
(1) ‹dyopatik<br />
(2) Sekonder<br />
b.Paroksismal so¤uk hemoglobinürisi<br />
B. Travmatik veya mikroanjiopatik hemolitik<br />
anemiler<br />
1. Prostetik kapaklar ve di¤er kardiyak hastal›klar<br />
2. <strong>Hemolitik</strong> üremik sendrom<br />
3. TTP<br />
4. DIC<br />
5. Greft rejeksiyonu, immun kompleksler vb.<br />
C. ‹nfeksiyöz ajanlar<br />
1. Protozoa: malarya, toksoplazmoz,<br />
leismania, tripanazom<br />
2. Bakteri: Bartonella, klostridya, kolera,<br />
tifoid atefl<br />
D. Kimyasal maddeler, ilaçlar ve afl›lar<br />
1. Oksidan ilaçlar ve kimyasal maddeler<br />
2. Non-oksidan ilaçlar ve kimyasal maddeler<br />
3. Hemodiyaliz ve üremi ile ilgili<br />
4. Afl›lar<br />
E. Fizik ajanlar (›s›)<br />
F. Hipofosfatemi<br />
G. PNH<br />
H. Karaci¤er hastal›¤› (spur cell anemi)<br />
I. Yenido¤an›n E vitamini eksikli¤i