Hemolitik Anemiler - Cerrahpaşa Tıp Fakültesi

• fieniz Öngören
poezin art›fl› anemiyi düzeltmeye yetmez. Yap›m-y›k›m dengesindeki bu bozukluk,
"aplastik kriz" olarak isimlendirilen hemoglobin seviyesinde h›zl› ve
dramatik düflüfllere neden olabilir. Parvovirus B19 enfeksiyonlar› aplastik anemi,
saf eritroid dizi aplazilerine neden olabilir. Virus ço¤alabilen eritroid dizi
hücrelerini enfekte ederek etkili olur. Kronik hemolitik anemili hastalar›n aktif
kemik ilikleri, Parvovirus B19 replikasyonu için ideal bir ortam sa¤lar.
Orak hücreli anemi d›fl›ndaki, do¤umsal hemolitik anemili hastalarda dala¤›n
hafif-orta derecede büyüdü¤ü görülür. Dala¤›n ileri derecede büyüdü¤ü
nadir olgularda ise, hasta kar›n sol taraf›ndaki dolgunluktan ve a¤r›dan yak›nabilir.
Safra kesesi tafllar› ve ona ba¤l› olarak görülebilen komplikasyonlar,
asemptomatik do¤umsal hemolitik anemili hastalar›n tan›s›nda önemli rol oynayabilen
bir klinik bulgudur. Hemolitik anemilerin safra tafl›, tipik olarak siyah
pigment tafl›d›r. Bilirübinat›n çapraz ba¤l› polimerlerinin yapt›¤› suda erimeyen,
siyah pigment içeri¤i nedeniyledir. %40-80’i radyoopaktt›r. Çok say›da,
düzensiz flekilli ve radyoopakt olmalar›yla tafllar›n di¤er nedenlerinden
kolayl›kla ayr›labilir. Yaflla ve hemolizin fliddetiyle orant›l› olarak safra tafl›
görülme s›kl›¤› artar.
Kronik bacak ülserleri herediter sferositoz ve orak hücreli anemili hastalarda
karakteristik olarak görülmekle birlikte, çok daha az s›kl›kla di¤er hemolitik
hastal›klarda da olabilir. Ülserler s›kl›kla erkeklerde ve 20 yafl›n üzerindeki
hastalarda, bilateral, medial ya da lateral malleol üzerinde yerleflme e¤ilimindedir.
Kronik olabilir, tekrarlayabilir, cilt endüre ve pigmentedir. Herediter
sferositozun tedavisi için yap›lan splenektomiden sonra oldu¤u gibi, hemolitik
prosesin kesilmesi ülserlerin iyileflmesini sa¤layabilir.
Talasemi majorlü çocuklarda görüldü¤ü gibi, büyüme geliflme ça¤›ndaki
çocuklarda a¤›r hemolitik anemi geliflti¤inde, kemik ili¤indeki eritroid dizinin
proliferasyonuna ba¤l› olarak iskelet sisteminde de¤ifliklikler, difl anormallikleri
görülebilir.
Konjenital hemolitik anemiler, ilgili bölümde ayr›nt›l› olarak anlat›lacakt›r.
Edinilmifl Hemolitik Anemiler
Uygunsuz kan transfüzyonu sonras›nda ya da G6-PD eksikli¤i olan hastalar
oksidan ilaç kulland›klar›nda oldu¤u gibi, hemolitik anemi akut olarak geliflirse,
semptomlar akut febril hastal›k olarak düflünülebilir. Otoimmun hemolitik
aneminin baz› tiplerinde, trombotik trombositopenik purpurada ya da
di¤er hemolitik hastal›klarda da klinik bafllang›ç h›zl› olabilir. S›rt, kar›n, ekstremite
a¤r›lar›, bafla¤r›s›, halsizlik, kusma, üflüme-titreme, atefl s›kt›r. Kar›n
a¤r›s› fliddetli olabilir, efllik eden kas spazm› ve rijiditesi akut bat›n sendromunu
taklit edebilir. Oligüri ya da anüriyi takiben flok geliflebilir. Solukluk, sar›l›k,
taflikardi ve a¤›r aneminin di¤er semptomlar› belirgin olabilir.
52