Hemolitik Anemiler - Cerrahpaşa Tıp Fakültesi

Hemolitik Anemiler (Tan›m, S›n›flama, Genel Tan› Prensipleri) •
Serum LDH seviyesi myokard infarktüsü, pulmoner enfarktüs, gö¤üs duvar›
travmas›, flok, akut perikardit, viseral infarktüs, karsinomatozis, akut ve
kronik renal yetmezlik, kas hastal›klar›, lenfomalar ve akut lösemiler gibi pekçok
durumda yükselebilir. Spesifitesi s›n›rl› oldu¤u için, hemoliz tan›s›nda
LDH yüksekli¤inin de¤eri s›n›rl›d›r.
Haptoglobin De¤eri
Hemolitik anemilerin tan›s›nda kullan›lan di¤er serum testleri olan haptoglobin
ve hemopeksin gibi tafl›y›c› proteinlerin miktarlar›n›n belirlenmesi
de¤er tafl›r.
Haptoglobin serum ve plazmada yüksek miktarda (1 g/L civar›nda) bulunan
bir alfa globulindir. Hemoglobinin globin k›sm›na s›k› bir flekilde ba¤lan›r
ve hemoglobin-haptoglobin kompleksi dakikalar içinde mononükleer fagositer
sistem taraf›ndan dolafl›mdan al›n›r. Böylece hemolizin fliddetine göre miktar›
azal›r veya tayin edilemeyecek kadar düfler.
Haptoglobin karaci¤erde yap›l›r ve karaci¤er yetersizli¤inde yap›m azl›-
¤›ndan dolay› serum düzeyi düflüktür. Ayr›ca bir akut faz reaktan› oldu¤u için
inflamasyon, infeksiyon ve malignitelerde artar. Bu durumlardan birisi ile birlikte
hemoliz görüldü¤ünde haptoglobin düzeyi normal bulunabilir. Hemolitik
anemilerde haptoglobinin de¤erlendirilmesinde bu iki noktaya dikkat edilmelidir.
Plazma haptoglobini hemoglobin-haptoglobin kompleksinin peroksidaz
aktivitesini temel alan testler kullan›larak ölçülür: elektroforetik, kromatografik,
laser immünonefelometrik.
Haptoglobinin fonksiyonu intravasküler olmas›na ra¤men, orak hücreli
anemi, herediter sferositoz, herediter eliptositoz ve piruvat kinaz eksikli¤i gibi
ekstravasküler hemolizin bask›n oldu¤u hastal›klarda da görülebilir. Herediter
sferositozda splenektomi sonras›nda haptoglobin seviyesinin düzelmesi
karakteristiktir.
Megaloblastik anemiler ve intramedullar hemoliz yapan durumlarda da
(inefektif eritropoez) haptoglobin azalabilir. Sensitivitesi %83, spesifisitesi ise
%96 bulunmufltur.
‹ntravasküler Hemoliz Bulgular›
Hemoglobinemi
‹ntravasküler hemolizin görüldü¤ü otoimmun hemolizlerde, ilaçlara ve
yan›klara ba¤l› hemolizler, sepsis ve s›tma hemolizleri, paroksismal nokturnal
hemoglobinüri ve favizm gibi durumlarda plazmada serbest hemoglobin ço-
¤al›r. Plazmada bulunan haptoglobin taraf›ndan serbest hemoglobin ba¤lan›r.
Haptoglobin-hemoglobin kompleksleri retiküloendotelyal sistem taraf›ndan
tutularak dolafl›mdan temizlenir. Haptoglobinin hemoglobin ba¤lama kapasi-
55