Hemolitik Anemiler - Cerrahpaşa Tıp Fakültesi
Hemolitik Anemiler - Cerrahpaşa Tıp Fakültesi
Hemolitik Anemiler - Cerrahpaşa Tıp Fakültesi
You also want an ePaper? Increase the reach of your titles
YUMPU automatically turns print PDFs into web optimized ePapers that Google loves.
<strong>Hemolitik</strong> <strong>Anemiler</strong> (Tan›m, S›n›flama, Genel Tan› Prensipleri) •<br />
ba ayr›labilir. Birinci gruptaki hemolitik anemilerin hepsi do¤umsal, ikinci<br />
gruptakiler ise edinseldir. Bu durumun d›fl›nda tutulmas› gereken birkaç istisnai<br />
durum vard›r:<br />
1. Paroksismal nokturnal hemoglobinüride intrensek eritrosit defekti olmas›na<br />
karfl›l›k, edinsel bir hastal›k olarak karfl›m›za ç›kar.<br />
2. ‹laç gibi, ekstrensek bir uyar› olmaks›z›n hastal›k bulgular›n›n ortaya<br />
ç›kmad›¤› do¤umsal intrensek defektler olabilir. Bunlar›n en s›k görüleni Glikoz-6<br />
Fosfat Dehidrojenaz eksikli¤idir.<br />
3. Termal hasarlarda da intrensek bir eritrosit defekti bulunmas›na ra¤men,<br />
edinsel tipte hemolitik anemi oluflur.<br />
Eritrositlerin do¤umsal, intrensek hastal›klar› eritrosit yap›s›ndaki de¤iflikliklerin<br />
oldu¤u yere göre kendi içerisinde befl gruba ayr›labilir: eritrosit<br />
membran›n›, glikolitik yolu, glutatyon metabolizmas›n›, nükleotid metabolizmas›n›<br />
ve hemoglobin molekülünü etkileyen defektler.<br />
Edinilmifl hemolitik anemiler ekstrensek hemolitik faktöre ba¤l› olarak<br />
kendi içerisinde sekiz gruba ayr›labilir: antikorlar, fiziksel travma, infeksiyöz<br />
ajanlar, fiziksel ajanlar, kimyasal ajanlar, hipofosfatemi, PNH ve karaci¤er<br />
hastal›¤› (spur cell anemia).<br />
KL‹N‹K BULGULAR<br />
<strong>Hemolitik</strong> hastal›klar say›ca fazla olmalar›na karfl›l›k, pekço¤unda benzer<br />
klinik tablo vard›r. <strong>Hemolitik</strong> anemideki klinik bulgular hemolizin fazlal›¤›<br />
kadar, meydana gelifl süresine de ba¤l›d›r. Bu nedenle, kronik do¤umsal hemolitik<br />
anemiler akut edinilmifl hemolitik anemiden kolayl›kla ayr›labilir. Bununla<br />
beraber, edinilmifl hemolitik aneminin bafllang›c› sinsi ise ay›r›c› tan› daha<br />
da güç olabilir.<br />
Kronik Do¤umsal <strong>Hemolitik</strong> <strong>Anemiler</strong><br />
Do¤umsal hemolitik anemilerde en s›k olarak görülen klinik bulgular, anemiyle<br />
ilgili olanlar, sar›l›k, hemolitik krizler, splenomegali ve safra kesesi tafl›<br />
oluflumudur. Daha az s›kl›kla kronik bacak ülserleri ve kemik anormallikleri<br />
de görülebilir.<br />
Aneminin derecesi ayn› tan›ya sahip iki hastada bile önemli ölçüde farkl›<br />
olabilir. Genellikle, hafif-orta derecede bir anemi vard›r ve hastalar bu anemiye<br />
uyum sa¤lam›fllard›r. Baz› hastalarda klinik semptomlar o kadar siliktir ki,<br />
ileri yafllarda tesadüfen tan› konabilir.<br />
Hafif skleral ikter hemolitik aneminin tek bulgusu olabilir. ‹ktere kafl›nt›n›n<br />
efllik etmemesi hepatobiliyer sistem hastal›klar›ndan ayr›lmas› için yard›mc›<br />
olabilir.<br />
Kronik do¤umsal hemolitik anemilerin izleminde uzun asemptomik dönemleri<br />
takiben eritrosit y›k›m›nda art›fllar görülebilir. Kemik ili¤inde eritro-<br />
51
Change language