Klippel-Trenaunay Sendromlu Hastada Anestezik Yaklaşım - TARD

TÜRK ANESTEZİYOLOJİ VE REANİMASYON DERNEĞİ
Türk Anest Rean Der Dergisi 2011; 39(1):38-42
doi:10.5222/JTAICS.2011.38
Olgu Sunumu
Klippel-Trenaunay Sendromlu Hastada Anestezik
Yaklaşım
Hüseyin Yıldız*, Zafer Doğan*, Nimet Şenoğlu*, Hafize Öksüz*, Murat Üzel**, Ali Murat Kalender**,
Hilmi Demirkıran*
Kahramanmaraş Sütçü İmam Üniversitesi Tıp Fakültesi Hastanesi *Anesteziyoloji ve Reanimasyon Anabilim Dalı,
**Ortopedi ve Travmatoloji Anabilim Dalı
ÖZET
Klippel-Trenaunay Sendromu (KTS), kutanöz vasküler malformasyonlar, kemik ve yumuşak doku hipertrofisi ve variköz
venler ile karakterize ender konjenital bir sendromdur. Hastalık ilk kez 1900 yılında tanımlanmıştır. KTS’de hem
periferik hem de visseral tutulum gözlenerek önemli morbidite ve mortalite kaynağı olabilir. Preoperatif dönemde
varsa eşlik eden anomaliler açıklığa kavuşturulmalı, gereken önlemler alınmalıdır. Bu hastalarda hava yolu hassasiyeti
olduğu unutulmamalıdır. Bu olgu sunumunda KTS tanısı almış bir hastanın anestezi uygulaması sunulmuş ve anestetik
yaklaşım tartışılmıştır.
Anahtar kelimeler: Klippel-Trenaunay sendromu, hava yolu yönetimi, hava yolu hassasiyeti, hemanjiom, arteriyovenöz
fistül
SUMMARY
Anaesthesia for a patient with Klippel-Trenaunay Syndrome (Case Report)
Klippel-Trenaunay syndrome (KTS), a rare congenital disorder, is characterized by cutaneous vascular malformation,
soft tissue-bony hypertrophy and varicose veins. The disease has been described in 1900 by Klippel and Trenaunay.
KTS does not only show peripheral involvement, but also visceral involvement may be observed which is an important
source of morbidity and mortality. In the preoperative period, accompanying abnormalities should be revealed,
and the necessary measures should be taken. In this case report a patient with KTS was presented and the anesthetic
approaches were discussed.
Key words: Klippel-Trenaunay syndrome, airway management, airway sensitivity, haemangioma, arteriovenous fistula
J Turk Anaesth Int Care 2011; 39(1):38-42
Alındığı Tarih: 21/04/2010
Kabul Tarihi: 28/09/2010
Yazışma adresi: Dr. Hüseyin Yıldız, Kahramanmaraş Sütçü İmam Üniversitesi Tıp Fakültesi Hastanesi, Anesteziyoloji ve
Reanimasyon AD.
e-posta: drhuseyinyildiz@mynet.com
38

H. Yıldız ve ark., Klippel-Trenaunay Sendromunda Anestezi
GİRİŞ
İlk kez Klippel ve Trenaunay tarafından
1900 yılında tanımlanan Klippel-
Trenaunay sendromu, genellikle kemik
veya yumuşak doku hipertrofisi, hemanjiyom
ve/veya lenfanjiyom, varis veya venöz
malformasyon klinik triadıyla karakterize
ender konjenital vasküler bir malformasyondur.
Hipertrofi genellikle venöz
varikozitelerle beraberdir. 1907 yılında
Parkes Weber buna benzer bir hastalık
tanımlamıştır. Klippel-Trenaunay sendromunda
önemli bir arteriyovenöz şant yoktur.
Bulunuyorsa Parkes-Weber sendromu
adını alır. (1-4) Klippel-Trenaunay sendromu
Klippel-Trenaunay-Parkes-Weber sendromu;
nevüs vaskülozus osteohipertrofikus,
konjenital displastik anjiyopati, hemanjiektatik
hipertrofi, elefantiazis konjenita
anjiyomatoza gibi sinonimlerle anılır. (3,4)
Arteriyovenöz fistüllerin izlendiği olgularda
morbidite artmakta olduğundan literatürde
Klippel-Trenaunay-Weber sendromu
(KTWS) şeklinde tanımlanan sendrom
ve varyantlarının farklı olduğu konusunda
halen birçok tartışmalar vardır. (5) Genellikle
somatik mutasyon sonucunda sporadik
olarak ortaya çıktığı düşünülse de bazı
olgularda otozomal dominant kalıtıma
rastlanmıştır. (6) Genelde yaşamı tehdit etmeyen
bu sendrom yaygın olmasa da visseral
tutulumla önemli morbidite ve hatta
mortalite kaynağı olabilir. (7) Bu makalede
KTS literatür incelenerek gözden geçirilmiştir.
OLGU
KTS tanısı konulan 3 yaşında kız çocuğu
sağ el parmaklarındaki yakınmalarla ortopedi
polikliniğine başvurması sonrası
yapılan muayenesinde 3., 4. ve 5. parmaklarda
makrodaktili, yumuşak doku hipertrofisi,
makrosefali ve hemanjiyomlar (sol
yanakta, sol deltoid altında, sağ memede
ve her iki gluteal bölgede) tespit edilmiş.
Sonrasında hastaya tetik parmak nedeniyle
ortopedi kliniğince operasyon planlanmış.
Preoperatif değerlendirilmesinde kan
basıncı 95/65 mmHg ve kalp atım hızı 95/
dk olarak tespit edildi. EKG ve PAAG’de
herhangi bir anormallik tespit edilemedi.
Mallampati skoru III olarak değerlendirilen
hastanın diğer muayene ve laboratuvar
tetkikleri normaldi.
Hastaya premedikasyon olarak herhangi
bir sedatif uygulanmadı. Hasta % 100
0 2
ile 3 dk. preoksijenizasyonu takiben 2
mg/kg propofol, 1 mcg/kg fentanil, lidokain
1,5 mg/kg ve 0,6 mg/kg atrakuryum
ile anestezi indüksiyonu yapıldı. Maske
ile ventilasyonda orta derecede güçlükle
karşılaşılmasına rağmen, ventilasyon sağlandı.
Farenks ve solunum yollarında da
hemanjiyom olabileceği düşüncesiyle laringoskop
dikkatle yerleştirilerek iç çapçı
4 no’lu, steril lidokainli jelle kayganlaştırılmış
endotrakeal tüple entübasyon gerçekleştirildi.
Laringoskopide Cohrmack ve
Lehane derecelenmesinde grade 3 olarak
değerlendirildi. Laringoskopide vokal
kordların ödemli ve kızarık olduğu görüldü.
Bu nedenle 2 mg/kg metilprednizolon
yapıldı. Anestezi idamesi % 50 oksijen +
% 50 hava ve % 2 sevofluran inhalasyonu
ile sağlandı. Ortopedik olarak ‘gevşetme’
ameliyatı yapılarak, eklem hareketleri
rahatlatıldı. Cerrahi girişim sonunda kas
gevşetici antagonize edilerek, ekstübasyona
hemodinamik yanıtı baskılamak için
1,5 mg/kg’dan lidokain yapılarak düzenli,
yeterli, spontan solunumun başlaması
üzerine ekstübe edildi. Anestezi sonrası
bakım ünitesinde derlenmesi takip edilen
hasta Aldrete skoru 10 olarak servise gönderildi.
TARTIŞMA
KTS, üç kardinal semptomu olan konjenital
vasküler bir anomalidir. Tutulum yalnızca
39

Türk Anest Rean Der Dergisi 2011; 39(1):38-42
periferik değildir, tüm visseral organlar da
tutulabilir. KTS genellikle doğumda veya
erken bebeklik döneminde ortaya çıkan,
kutanöz hemanjiyoma, konjenital venöz
anomaliler, iskelet ve yumuşak dokuda hipertrofi
ile karakterize olan ve genellikle
tek ekstremite tutulumuyla giden hiperplazi
sendromlarından biridir. (6-9) Daha nadir
rastlanan bulgular ise ekstremitelerde
arteriovenöz fistüller ve lenfanjiektaziler,
el ve ayaklarda sindaktili, polidaktili,
makrodaktili, yüzde asimetrik hipertrofi,
hemanjiyom, beyinde kalsifikasyonlar ve
makrosefali, gözde katarakt, kolon, karaciğer,
dalak, jejunum ve böbreği ipsilateral
tutan abdominal hemanjiyomlar, izole
kardiyomegaliden şiddetli hidropsa uzanabilen
kalp yetmezliği, trombosit tüketimine
bağlı trombositopeni, jejunal varislerden
olan kanamalar sonucunda ağır
anemi görülebilir. (6-10) KTS’nin etyolojisi
bilinmemekle beraber patogenezinde fetal
büyüme sırasında intrauterin 3-6. Haftalarda
meydana gelen mezodermal bir
anomalinin rol oynadığı bunun ekstremite
tomurcuğunun içindeki arteriyovenöz
kommunikasyonunun sebat etmesine yol
açarak klasik triadın oluşmasına neden olduğu
şeklinde bir teori mevcuttur. Birkaç
familyal olgu bildirilmiş olmakla birlikte
olgumuzda da olduğu gibi çoğunlukla
sporadiktir. (4,12-14) KTS’nin en sık karşımıza
çıkan cilt semptomu kapiller malformasyon
nedeniyle olan nevus flammeus tipi
hemanjiyomdur. Bu açık kahverengidir ve
porto şarabı rengi diye tanımlanabilir. (6-11)
Kutanöz hemanjiyomlar doğumdan sonra
görülür. Varisler tipik olarak daha sonra,
özellikle çocuk yürümeye başladıktan sonra
ortaya çıkar. Ekstremite hipertrofisi ise
sıklıkla en son ortaya çıkan ana semptomdur.
Bu klasik triad tüm hastalarda görülmeyebilir.
Tanı arteriogram, venogram ve
bilgisayarlı tomografi veya manyetik rezonans
görüntüleme ile konur. Ayrıca üç
boyutlu ultrason ile prenatal tanısı olasıdır.
(14-16) Olgumuzun da sağ elinde 3., 4. ve
5. parmaklarda makrodaktili, makrosefali
ve sol deltoid altında, sağ memede, her iki
gluteal bölgede hemanjiyom mevcuttu.
Bu hastalar kozmetik amaçlı veya hareket
kısıtlılığı nedeniyle ortopedik operasyonlara
gereksinim duyabilmektedir. Bu
hastalara öncelikli yaklaşım konservatif
olmalıdır. Bunun nedeni aşağıda anlatılan
anestezik risklerin yanında varis cerrahisi
gibi bazı durumların nüks oranın da fazla
olmasıdır. (1)
Anestezik yaklaşım olarak hastamıza preoperatif
dönemde yapılan sorgulamada
ek bir hastalığın olmadığı öğrenildi. Eşlik
edebilecek anomaliler açısından gerekli
testler yaptırıldı. Beyin, kalp, akciğer,
abdominal organlar ve diğer ekstremitelerde
bir sorun saptanamadı. Dopler USG
taramasında arteriyovenöz fistül tespit
edilemedi. Trombositopeni ve kanamaya
bağlı olabilecek anemi mevcut değildi.
Operasyon sabahı ve ameliyathaneye alınma
sırasında hastaya olası hava yolu sorunları
nedeniyle herhangi bir sedatif ajan
uygulanmadı. Sonuç olarak, maske ventilasyonunun
orta derecede zor olması ve
laringoskopi skorunun yüksek olması bu
kararın doğruluğunu kanıtlamıştır. Leon-
Casasola ve ark. (17) KTS tanısı almış hastalarına
oral fenobarbital ile premedikasyon
yapmışlardır. Ancak, bu hastada ajitasyon
oluşmuştur. Bu ajitasyonun oksijen açlığı
nedeniyle olması kuvvetle olasıdır. Çünkü
bu olguda da vasküler hipertrofi nedeniyle
olduğu düşünülen üst hava yolu obstrüksiyonu
sonucu zor ventilasyon oluşmuştur.
Neyse ki laringoskopi ve entübasyonda bu
olguda bir sorun yaşanmamıştır.
Anestezi indüksiyonunun standart şekilde
yapılması hasta açısından bir risk doğurmamıştır.
Ancak, bu hastalarda entübasyona
ve ekstübasyona hemodinamik yanıtın
yeterli bir şekilde baskılanması gereklidir.
40

H. Yıldız ve ark., Klippel-Trenaunay Sendromunda Anestezi
Çünkü artan hemodinamik yanıt tespit
edilemeyen arteriyovenöz fistüllerde hasara
ve kanamaya neden olarak mortalite
ve morbiditeyi artırabilir. Literatürde,
birçok sorun olmasına rağmen, ancak 37
yaşında vücudunu başka yerlerinde anjiyodisplazi
tanısı alabilen hastaların mevcut
olduğu (16) düşünülürse, özellikle merkezi
sinir sisteminde olması halinde, yol
açabileceği morbidite ve hatta mortalite
açısından tanı konamayan damar sorunlarının
önemi anlaşılabilir. Biz bu amaçla
lidokaini hem entübasyon hem de ekstübasyon
sırasında kullandık. Diğer yandan
aynı nedenden dolayı, bu hastalarda premedikasyon
veya indüksiyon için ketamin
kullanılmamalıdır. (17) Bu bağlamda sempatik
yanıtı artırması öngörülen tüm ilaçlar
kullanım dışı bırakılmalı veya dikkatli olarak
kullanılmalıdır.
Bu hastalarda farenks ve solunum yollarında
da hemanjiyom olabilmesi olasılığı
nedeniyle travma açısından son derece
dikkatli olunmasını gerektirmektedir.
Yaptığımız laringoskopik incelemede kızarıklık
ve ödem tespit ettik. Kızarıklığın
hemanjiyom olma olasılığı mevcuttur.
Ödemin oluşması bu hastaların hava yollarının
maske ventilasyonu gibi nispeten
non-invaziv gibi girişimlere bile hassas
olduğunun bir göstergesi olabilir. Her ne
kadar hastanın yapısına uygun boyutlarda
seçilmiş de olsa zor ventilasyona yardımcı
olarak kullanılan airway de bu ödemin
nedeni olabilir. Bu nedenle bu hastalarda
maske ventilasyonu dahil tüm girişimlerin,
özellikle laringoskopinin, hassasiyet ve
nezaketle yapılması ve olabilirse yüksek
basınçtan kaçınılması önerilebilir. Bu bağlamda
hastanın travmatize olmaması için
mümkünse oral airway kullanılmaması ve
entübasyonu lidokainli jelle kayganlaştırılmış
endotrakeal tüple ve olabilirse normal
standartlardan daha küçük numaralı tüple
yapılması da önerilebilir. Aynı zamanda
tüpün sertliğini artıracağı için olabilirse bu
hastalarda kılavuz tel kullanılmamalıdır.
Eğer yönlendirme zorunlu ise bu kılavuz
telin yumuşak olması travma olasılığını
azaltabilir. Yine bu bağlamda intraoperatif
olarak başın ve endotrakeal tüpün tespitlerinin
yeterli derecede sağlam yapılması
ile tüpün yerinden git-gel hareketleri
ile travmaya neden olacak şekilde hareket
etmesinin önlenmesi de gereklidir. Aynı
şekilde bu hastalarda zorunlu olmadıkça
endotrakeal tüp içi aspirasyon da yapılmamalıdır.
Zira Leon-Casasola ve ark.’nın (17)
bronkoskopi sırasında tespit ettikleri trakeal
hemanjiyomlar olabilir ve travma sonucu
bunlar hasarlanarak kanayabilir. Bu
hastalarda laringeal mask airway de bir
seçenek olarak düşünülebilir. (18)
Olgumuzda söz konusu olmamakla birlikte
bu hastalarda herhangi bir kontrendikasyon,
özellikle rejyonel anestezi uygulanacak
bölgede hemanjiyom yok ise
rejyonel anestezi bu tür sorunların yaşanmaması
açısından seçenek nedeni olabilir.
(18)
Ancak, bu durumda sedasyon gerekli
ise yapılmalı ve hava yolu hassasiyeti akıldan
çıkarılmamalıdır.
Ayrıca bu hastalarda rekürren pulmoner
emboli de rapor edilmiştir. (19-20) Bu açıdan
da intraoperatif olarak yakın takipte bulunmak
gereklidir. Yapılan operasyonun
karakterine bağlı olarak değişmekle birlikte
bu hastalarda kanama açısından da
dikkatli olunmalıdır. (16)
Bu hastalarda ekstübasyon döneminde de
hava yolu açısından dikkatli olunmalıdır.
Yukarıda değinilen konular dikkate alınmadığında
ekstübasyon dönemi hava yolu
acısından daha tehlikeli bir dönem haline
gelebilir. Aynı şekilde Leon-Casasola ve
ark. (17) ekstübasyon döneminde hava yolu
sorunu yaşamışlardır. Bu sorunu yaşamamızın
bir nedeni de yukarıdaki belirtilenlere
dikkat etmemizin yanında ek olarak
kullanılan metilprednizolon olabilir. Her
41

Türk Anest Rean Der Dergisi 2011; 39(1):38-42
ne kadar Leon-Casasola ve ark. (17) bu sorunu
büyük dil ve dudağa bağlamış olsalar
da o anki laringeal ve farengeal yapılar
hakkında bilgileri yoktur.
Sonuç olarak, bu hastalarda anestetik yaklaşımda
preoperatif dönemde varsa eşlik
eden anomaliler açıklığa kavuşturulmalı gereken
önlemler alınmalıdır. Hemanjiyomlar
travmadan korunmalı, kanama riskine karşı
hazırlıklar yapılmış olmalıdır. İntraopetatif
olarak hava yolu hassasiyeti açısından
maske ventilasyonu dahil her türlü işlemde
nontravmatik hareket edilmeli ve zor havayolu
açısından her türlü önlem alınmış
olmalıdır. Travmaya sekonder ödem olasılığına
karşı proflaktik steriod yapılabilir.
Sempatomimetik etkili ilaçlar dikkatli kullanılmalıdır.
Ekstübasyonda da hava yolu
tıkanıklığı, laringospazm ve bronkospazm
açısından dikkatli olunmalıdır.
KAYNAKLAR
1. Durgut K, Görmüs N, Özergen U, Özülkü M, Özpinar
C. Klippel-Trenaunay Sendromu Bir Olgu
Nedeniyle, T Klin Kalp-Damar Cerrahisi 2003,
4:112-115.
2. Principles and practice of dermatology second
edition. edited by W.Mitchell Sams, JR. M.D. Peter
J. Lynch, M.D. Disorder of Vascular Tissue.
(Joseph G.Morelli) 1996. p.280.
3. Demiş DJ, Dahl V M, Smith KB, Bruce ITT. Clinical
Dermatology, Fourteenth Revision. Philadelphia;
Harper and Row Publishers 1987;2:7-66.
4. Çetin M, Alli N, Artüz F, Zencin G. Klippel-
Trenaunay Sendromu (Olgu Raporu), T Klin Dermatoloji
1991;1:41-44.
5. Meine JG, Schwartz RA, Janniger CK. Klippel-
Trenaunay-Weber syndrome, Cutis 1997;60:127-
132.
PMid:9314616
6. Hizarcioğlu M, Gülez P, Bilger Ütük E, Kayserili
E, Yener H. Klippel Trenaunay Weber Sendromu:
Bir Olgu Sunumu ve Literatür Taraması, T
Klin Pediatri 2003;12:93-6.
7. Wilson CL, Song LMWK, Chua H, Ferrara M,
Devine RM, Dozois RR, Nehra V. Bleeding
from cavernous angiomatosisof the rectum in
Klippel-Trénanay syndrome, Am J Gastroenterol
96:2783-2788.
http://dx.doi.org/10.1111/j.1572-
0241.2001.04110.x
PMid:11569713
8. Darmstadt GL. Vasculer Disorders: Behrman
RE, Kliegman RM, Arvin AM, Nelson Textbook
of Pedıatrıcs. Philadelphia, W.B Saunders Company,
2000: 1978.
9. Lorda-Sanchez I. Prıeto L. Rodrigoz-Pinilla E.
Increased parental age and number of pregnancies
in Klippel Trenaunay Weber Syndrome,
Ann Hum Genet 1998;62:235-239.
http://dx.doi.org/10.1046/j.1469-
1809.1998.6230235.x
PMid:9803268
10. Jacob AG, Driscoll DJ, Shaughnessy WJ, Stanson
AW, Clay RP, Gloviczki P. Klippel-Trénaunay
syndrome. Spectrum and management, Mayo
Clin Proc 1998;73:28-36.
http://dx.doi.org/10.4065/73.1.28
PMid:9443675
11. Mulliken JB, Glowacki J. Hemangiomas and vascular
malformations in infants and children a
classification based on endothelialcharacteristics,
Plast Recontr Surg 1982;69:412-420.
http://dx.doi.org/10.1097/00006534-198203000-
00002
12. Kanterman RY, Witt PD, Hsieh PS, Picus D. Klippel-
Trenaunay syndrome: imaging finding and percutaneous
intervention, AJR 1996;167:989-995.
PMid:8819399
13. Akgül E, Fire D. Özel Diomed Hastanesi, Adana.
Tanısal ve Girişimsel Radyoloji, 2000;6:406-410.
14. Srivastana DN, Gulati MS, Thulkar S, et Berry M.
Klippel-Trenaunay syndrome: unusual magnetic
resonance features, Australas Radiol 1998;42:88-
89.
http://dx.doi.org/10.1111/j.1440-1673.1998.
tb00575.x
PMid:9509616
15. Leal J, Davies AP, Selmi TA, Neyret P. Knee Arthroplasty
in Klippel-Trenaunay syndrome: a
case presentation with 5 years follow-up, J Arthroplasty
2008;23:623-626.
http://dx.doi.org/10.1016/j.arth.2006.12.116
PMid:18514887
16. Pereda Marín RM, García Collada JC, Garrote
Martínez AI, Miralles Serrano EM, Morales
Aguilar JL. Anesthetic management of Klippel-
Trénaunay syndrome and attendant gastrointestinal
hemorrhage. A case report, Minerva
Anestesiol 2007;73:187-190.
17. Leon-Casasola OA, Lema MJ. Anesthesia
for patients with Sturge-Weber disease and
Klippel-Trenaunay syndrome, J Clin Anesth
1991;3(5):409-413.
http://dx.doi.org/10.1016/0952-8180(91)90187-R
18. Sivaprakasam MJ, Dolak JA. Anesthetic and
obstetric considerations in a parturient with
Klippel-Trenaunay syndrome, Can J Anaesth
2006;53(5):487-491.
http://dx.doi.org/10.1007/BF03022622
PMid:16636034
19. Gianlupi A, Harper RW, Dwyre DM, Marelich
GP. Recurrent Pulmonary Embolism Associated
With Klippel-Trenaunay-Weber Syndrome
Chest, 1999;115:1199-1201.
20. Karalezli A, Sevgili S, Turgut D, Hasanoğlu A, Hasanoğlu
HC. Pulmonary embolism in a patient
with Klippel-Trenaunay-Weber syndrome, Tüberküloz
ve Toraks Dergisi 2006;54(3):281-287.
42