Klippel-Trenaunay Sendromlu Hastada Anestezik YaklaÅÄ±m - TARD

More documents

Recommendations

Info

H. Yıldız ve ark., Klippel-Trenaunay Sendromunda Anestezi GİRİŞ İlk kez Klippel ve Trenaunay tarafından 1900 yılında tanımlanan Klippel- Trenaunay sendromu, genellikle kemik veya yumuşak doku hipertrofisi, hemanjiyom ve/veya lenfanjiyom, varis veya venöz malformasyon klinik triadıyla karakterize ender konjenital vasküler bir malformasyondur. Hipertrofi genellikle venöz varikozitelerle beraberdir. 1907 yılında Parkes Weber buna benzer bir hastalık tanımlamıştır. Klippel-Trenaunay sendromunda önemli bir arteriyovenöz şant yoktur. Bulunuyorsa Parkes-Weber sendromu adını alır. (1-4) Klippel-Trenaunay sendromu Klippel-Trenaunay-Parkes-Weber sendromu; nevüs vaskülozus osteohipertrofikus, konjenital displastik anjiyopati, hemanjiektatik hipertrofi, elefantiazis konjenita anjiyomatoza gibi sinonimlerle anılır. (3,4) Arteriyovenöz fistüllerin izlendiği olgularda morbidite artmakta olduğundan literatürde Klippel-Trenaunay-Weber sendromu (KTWS) şeklinde tanımlanan sendrom ve varyantlarının farklı olduğu konusunda halen birçok tartışmalar vardır. (5) Genellikle somatik mutasyon sonucunda sporadik olarak ortaya çıktığı düşünülse de bazı olgularda otozomal dominant kalıtıma rastlanmıştır. (6) Genelde yaşamı tehdit etmeyen bu sendrom yaygın olmasa da visseral tutulumla önemli morbidite ve hatta mortalite kaynağı olabilir. (7) Bu makalede KTS literatür incelenerek gözden geçirilmiştir. OLGU KTS tanısı konulan 3 yaşında kız çocuğu sağ el parmaklarındaki yakınmalarla ortopedi polikliniğine başvurması sonrası yapılan muayenesinde 3., 4. ve 5. parmaklarda makrodaktili, yumuşak doku hipertrofisi, makrosefali ve hemanjiyomlar (sol yanakta, sol deltoid altında, sağ memede ve her iki gluteal bölgede) tespit edilmiş. Sonrasında hastaya tetik parmak nedeniyle ortopedi kliniğince operasyon planlanmış. Preoperatif değerlendirilmesinde kan basıncı 95/65 mmHg ve kalp atım hızı 95/ dk olarak tespit edildi. EKG ve PAAG’de herhangi bir anormallik tespit edilemedi. Mallampati skoru III olarak değerlendirilen hastanın diğer muayene ve laboratuvar tetkikleri normaldi. Hastaya premedikasyon olarak herhangi bir sedatif uygulanmadı. Hasta % 100 0 2 ile 3 dk. preoksijenizasyonu takiben 2 mg/kg propofol, 1 mcg/kg fentanil, lidokain 1,5 mg/kg ve 0,6 mg/kg atrakuryum ile anestezi indüksiyonu yapıldı. Maske ile ventilasyonda orta derecede güçlükle karşılaşılmasına rağmen, ventilasyon sağlandı. Farenks ve solunum yollarında da hemanjiyom olabileceği düşüncesiyle laringoskop dikkatle yerleştirilerek iç çapçı 4 no’lu, steril lidokainli jelle kayganlaştırılmış endotrakeal tüple entübasyon gerçekleştirildi. Laringoskopide Cohrmack ve Lehane derecelenmesinde grade 3 olarak değerlendirildi. Laringoskopide vokal kordların ödemli ve kızarık olduğu görüldü. Bu nedenle 2 mg/kg metilprednizolon yapıldı. Anestezi idamesi % 50 oksijen + % 50 hava ve % 2 sevofluran inhalasyonu ile sağlandı. Ortopedik olarak ‘gevşetme’ ameliyatı yapılarak, eklem hareketleri rahatlatıldı. Cerrahi girişim sonunda kas gevşetici antagonize edilerek, ekstübasyona hemodinamik yanıtı baskılamak için 1,5 mg/kg’dan lidokain yapılarak düzenli, yeterli, spontan solunumun başlaması üzerine ekstübe edildi. Anestezi sonrası bakım ünitesinde derlenmesi takip edilen hasta Aldrete skoru 10 olarak servise gönderildi. TARTIŞMA KTS, üç kardinal semptomu olan konjenital vasküler bir anomalidir. Tutulum yalnızca 39
Türk Anest Rean Der Dergisi 2011; 39(1):38-42 periferik değildir, tüm visseral organlar da tutulabilir. KTS genellikle doğumda veya erken bebeklik döneminde ortaya çıkan, kutanöz hemanjiyoma, konjenital venöz anomaliler, iskelet ve yumuşak dokuda hipertrofi ile karakterize olan ve genellikle tek ekstremite tutulumuyla giden hiperplazi sendromlarından biridir. (6-9) Daha nadir rastlanan bulgular ise ekstremitelerde arteriovenöz fistüller ve lenfanjiektaziler, el ve ayaklarda sindaktili, polidaktili, makrodaktili, yüzde asimetrik hipertrofi, hemanjiyom, beyinde kalsifikasyonlar ve makrosefali, gözde katarakt, kolon, karaciğer, dalak, jejunum ve böbreği ipsilateral tutan abdominal hemanjiyomlar, izole kardiyomegaliden şiddetli hidropsa uzanabilen kalp yetmezliği, trombosit tüketimine bağlı trombositopeni, jejunal varislerden olan kanamalar sonucunda ağır anemi görülebilir. (6-10) KTS’nin etyolojisi bilinmemekle beraber patogenezinde fetal büyüme sırasında intrauterin 3-6. Haftalarda meydana gelen mezodermal bir anomalinin rol oynadığı bunun ekstremite tomurcuğunun içindeki arteriyovenöz kommunikasyonunun sebat etmesine yol açarak klasik triadın oluşmasına neden olduğu şeklinde bir teori mevcuttur. Birkaç familyal olgu bildirilmiş olmakla birlikte olgumuzda da olduğu gibi çoğunlukla sporadiktir. (4,12-14) KTS’nin en sık karşımıza çıkan cilt semptomu kapiller malformasyon nedeniyle olan nevus flammeus tipi hemanjiyomdur. Bu açık kahverengidir ve porto şarabı rengi diye tanımlanabilir. (6-11) Kutanöz hemanjiyomlar doğumdan sonra görülür. Varisler tipik olarak daha sonra, özellikle çocuk yürümeye başladıktan sonra ortaya çıkar. Ekstremite hipertrofisi ise sıklıkla en son ortaya çıkan ana semptomdur. Bu klasik triad tüm hastalarda görülmeyebilir. Tanı arteriogram, venogram ve bilgisayarlı tomografi veya manyetik rezonans görüntüleme ile konur. Ayrıca üç boyutlu ultrason ile prenatal tanısı olasıdır. (14-16) Olgumuzun da sağ elinde 3., 4. ve 5. parmaklarda makrodaktili, makrosefali ve sol deltoid altında, sağ memede, her iki gluteal bölgede hemanjiyom mevcuttu. Bu hastalar kozmetik amaçlı veya hareket kısıtlılığı nedeniyle ortopedik operasyonlara gereksinim duyabilmektedir. Bu hastalara öncelikli yaklaşım konservatif olmalıdır. Bunun nedeni aşağıda anlatılan anestezik risklerin yanında varis cerrahisi gibi bazı durumların nüks oranın da fazla olmasıdır. (1) Anestezik yaklaşım olarak hastamıza preoperatif dönemde yapılan sorgulamada ek bir hastalığın olmadığı öğrenildi. Eşlik edebilecek anomaliler açısından gerekli testler yaptırıldı. Beyin, kalp, akciğer, abdominal organlar ve diğer ekstremitelerde bir sorun saptanamadı. Dopler USG taramasında arteriyovenöz fistül tespit edilemedi. Trombositopeni ve kanamaya bağlı olabilecek anemi mevcut değildi. Operasyon sabahı ve ameliyathaneye alınma sırasında hastaya olası hava yolu sorunları nedeniyle herhangi bir sedatif ajan uygulanmadı. Sonuç olarak, maske ventilasyonunun orta derecede zor olması ve laringoskopi skorunun yüksek olması bu kararın doğruluğunu kanıtlamıştır. Leon- Casasola ve ark. (17) KTS tanısı almış hastalarına oral fenobarbital ile premedikasyon yapmışlardır. Ancak, bu hastada ajitasyon oluşmuştur. Bu ajitasyonun oksijen açlığı nedeniyle olması kuvvetle olasıdır. Çünkü bu olguda da vasküler hipertrofi nedeniyle olduğu düşünülen üst hava yolu obstrüksiyonu sonucu zor ventilasyon oluşmuştur. Neyse ki laringoskopi ve entübasyonda bu olguda bir sorun yaşanmamıştır. Anestezi indüksiyonunun standart şekilde yapılması hasta açısından bir risk doğurmamıştır. Ancak, bu hastalarda entübasyona ve ekstübasyona hemodinamik yanıtın yeterli bir şekilde baskılanması gereklidir. 40
Page 1: TÜRK ANESTEZİYOLOJİ VE REANİMAS
Page 5: Türk Anest Rean Der Dergisi 2011;

Klippel-Trenaunay Sendromlu Hastada Anestezik YaklaÅÄ±m - TARD

Create successful ePaper yourself

Delete template?

Save as template?

Klippel-Trenaunay Sendromlu Hastada Anestezik YaklaÅÄ±m - TARD