Klippel-Trenaunay Sendromlu Hastada Anestezik YaklaÅım - TARD
Klippel-Trenaunay Sendromlu Hastada Anestezik YaklaÅım - TARD
Klippel-Trenaunay Sendromlu Hastada Anestezik YaklaÅım - TARD
You also want an ePaper? Increase the reach of your titles
YUMPU automatically turns print PDFs into web optimized ePapers that Google loves.
Türk Anest Rean Der Dergisi 2011; 39(1):38-42<br />
periferik değildir, tüm visseral organlar da<br />
tutulabilir. KTS genellikle doğumda veya<br />
erken bebeklik döneminde ortaya çıkan,<br />
kutanöz hemanjiyoma, konjenital venöz<br />
anomaliler, iskelet ve yumuşak dokuda hipertrofi<br />
ile karakterize olan ve genellikle<br />
tek ekstremite tutulumuyla giden hiperplazi<br />
sendromlarından biridir. (6-9) Daha nadir<br />
rastlanan bulgular ise ekstremitelerde<br />
arteriovenöz fistüller ve lenfanjiektaziler,<br />
el ve ayaklarda sindaktili, polidaktili,<br />
makrodaktili, yüzde asimetrik hipertrofi,<br />
hemanjiyom, beyinde kalsifikasyonlar ve<br />
makrosefali, gözde katarakt, kolon, karaciğer,<br />
dalak, jejunum ve böbreği ipsilateral<br />
tutan abdominal hemanjiyomlar, izole<br />
kardiyomegaliden şiddetli hidropsa uzanabilen<br />
kalp yetmezliği, trombosit tüketimine<br />
bağlı trombositopeni, jejunal varislerden<br />
olan kanamalar sonucunda ağır<br />
anemi görülebilir. (6-10) KTS’nin etyolojisi<br />
bilinmemekle beraber patogenezinde fetal<br />
büyüme sırasında intrauterin 3-6. Haftalarda<br />
meydana gelen mezodermal bir<br />
anomalinin rol oynadığı bunun ekstremite<br />
tomurcuğunun içindeki arteriyovenöz<br />
kommunikasyonunun sebat etmesine yol<br />
açarak klasik triadın oluşmasına neden olduğu<br />
şeklinde bir teori mevcuttur. Birkaç<br />
familyal olgu bildirilmiş olmakla birlikte<br />
olgumuzda da olduğu gibi çoğunlukla<br />
sporadiktir. (4,12-14) KTS’nin en sık karşımıza<br />
çıkan cilt semptomu kapiller malformasyon<br />
nedeniyle olan nevus flammeus tipi<br />
hemanjiyomdur. Bu açık kahverengidir ve<br />
porto şarabı rengi diye tanımlanabilir. (6-11)<br />
Kutanöz hemanjiyomlar doğumdan sonra<br />
görülür. Varisler tipik olarak daha sonra,<br />
özellikle çocuk yürümeye başladıktan sonra<br />
ortaya çıkar. Ekstremite hipertrofisi ise<br />
sıklıkla en son ortaya çıkan ana semptomdur.<br />
Bu klasik triad tüm hastalarda görülmeyebilir.<br />
Tanı arteriogram, venogram ve<br />
bilgisayarlı tomografi veya manyetik rezonans<br />
görüntüleme ile konur. Ayrıca üç<br />
boyutlu ultrason ile prenatal tanısı olasıdır.<br />
(14-16) Olgumuzun da sağ elinde 3., 4. ve<br />
5. parmaklarda makrodaktili, makrosefali<br />
ve sol deltoid altında, sağ memede, her iki<br />
gluteal bölgede hemanjiyom mevcuttu.<br />
Bu hastalar kozmetik amaçlı veya hareket<br />
kısıtlılığı nedeniyle ortopedik operasyonlara<br />
gereksinim duyabilmektedir. Bu<br />
hastalara öncelikli yaklaşım konservatif<br />
olmalıdır. Bunun nedeni aşağıda anlatılan<br />
anestezik risklerin yanında varis cerrahisi<br />
gibi bazı durumların nüks oranın da fazla<br />
olmasıdır. (1)<br />
<strong>Anestezik</strong> yaklaşım olarak hastamıza preoperatif<br />
dönemde yapılan sorgulamada<br />
ek bir hastalığın olmadığı öğrenildi. Eşlik<br />
edebilecek anomaliler açısından gerekli<br />
testler yaptırıldı. Beyin, kalp, akciğer,<br />
abdominal organlar ve diğer ekstremitelerde<br />
bir sorun saptanamadı. Dopler USG<br />
taramasında arteriyovenöz fistül tespit<br />
edilemedi. Trombositopeni ve kanamaya<br />
bağlı olabilecek anemi mevcut değildi.<br />
Operasyon sabahı ve ameliyathaneye alınma<br />
sırasında hastaya olası hava yolu sorunları<br />
nedeniyle herhangi bir sedatif ajan<br />
uygulanmadı. Sonuç olarak, maske ventilasyonunun<br />
orta derecede zor olması ve<br />
laringoskopi skorunun yüksek olması bu<br />
kararın doğruluğunu kanıtlamıştır. Leon-<br />
Casasola ve ark. (17) KTS tanısı almış hastalarına<br />
oral fenobarbital ile premedikasyon<br />
yapmışlardır. Ancak, bu hastada ajitasyon<br />
oluşmuştur. Bu ajitasyonun oksijen açlığı<br />
nedeniyle olması kuvvetle olasıdır. Çünkü<br />
bu olguda da vasküler hipertrofi nedeniyle<br />
olduğu düşünülen üst hava yolu obstrüksiyonu<br />
sonucu zor ventilasyon oluşmuştur.<br />
Neyse ki laringoskopi ve entübasyonda bu<br />
olguda bir sorun yaşanmamıştır.<br />
Anestezi indüksiyonunun standart şekilde<br />
yapılması hasta açısından bir risk doğurmamıştır.<br />
Ancak, bu hastalarda entübasyona<br />
ve ekstübasyona hemodinamik yanıtın<br />
yeterli bir şekilde baskılanması gereklidir.<br />
40
Change language