Радиационная медицина - Новая Медицина Тысячелетия

ГЕМАТОЛОГИЯ
Мієлодиспластичний синдром ñ
сучасний погляд на проблему
Мієло ди сп лас тич ний синд ром (МДС) – це група
зах во рю вань кло но вої при ро ди, до мі ну ю -
чим про я вом яких є не ефек тив ний ге мо по ез і,
як наслідок, ци то пенічні про я ви в пе ри фе рич -
ній крові (ПК) (Глуз ман Д.Ф. и со авт., 2001;
Ben nett J.M. et al., 1982). МДС притаманний
ви со кий по тенційний ри зик ви ник нен ня ін -
фек ційних уск лад нень та транс фор мації в
гост ру лей кемію (ГЛ), що суттєво за ле жить від
йо го варіан ту (Be besh ko V.G. et al., 2003; Ha -
ase D. et al., 2007; Kantarjian H.M., 2007; Mal -
covati L. et al., 2007; Nimer S.D., 2008).
Перші згад ки про ге ма то логічні ста ни, які
пе ре ду ють ви ник нен ню ГЛ, з’яви лись в 40-х
ро ках XX сторіччя – термін “пре лей кемічна ане -
мія” бу ло зап ро по но ва но J.L. Hamilton-Peter -
son (1949). В по даль шо му для най ме ну ван ня
цих зах во рю вань ви ко рис то ву ва лись терміни
“пре лей кемія”, “ге мо по е тич на дисп лазія”, “тлі -
юча лей кемія”, “си де роб ла ст на лей кемія”, “ре -
ф рак тер на анемія з на явністю бластів” і “ма -
лоп ро це нт на лей кемія”.
Згідно фран цузсь ко-аме ри кансь ко-бри тан -
сь кої (ФАБ)-кла сифікації (1982), МДС вклю -
чає: реф рак тер ну анемію (РА), реф рак тер ну
анемію з кіль це ви ми си де роб лас та ми (РАКС),
реф рак тер ну анемію з над лиш ком бластів
(РАНБ), реф рак тер ну анемію з над лиш ком
бластів в транс фор мації (РАНБ-Т) і хронічну
мієло мо но ци тар ну лей кемію (ХММЛ) (Ben -
nett J.M. et al., 1982). Ос нов ним кри терієм
ФАБ-кла сифікації є відсо ток бласт них клітин в
ПК та кістко во му моз ку (КМ). У хво рих на РА
та РАКС во ни ста нов лять менш ніж 1% в ПК та
до 5% в КМ. До РАНБ відне сені ви пад ки РА з
оз на ка ми по ру шен ня визріван ня мієлоїдних
еле ментів, на явністю мен ше 5% бласт них
клітин в ПК та 5–20% в мієлог рамі. РАНБ-Т
об’єдна ла ви пад ки РА з кількістю бластів по -
над 5% в ПК і на явністю 20–30% в КМ (або
при сутністю клітин мієлоїдно го ря ду з па лич -
ка ми Ау е ра). ХММЛ вклю чає ви пад ки РАНБ з
кількістю мо но цитів, яка пе ре ви щує 1,0х10 9 /л.
Ха рак тер ною оз на кою МДС є не ефек тив ний
ге мо по ез (нор мо- або гіперклітиність КМ у
поєднанні з ци то пенічни ми про я ва ми в ПК) та
диз ге мо по е тичні по ру шен ня (Глуз ман Д.Ф. и
со авт., 2008; Deeg H.J. et al., 2006; Aul C. et al.,
2007; Ebert B.L. et al., 2008; Malcovati L., Nimer
S.D., 2008). В кліти нах гра ну ло ци тар но го ря ду
це – ва ку олізація яд ра та ци топ лаз ми, пікноз
та каріорек сис ядер, ано маль на азу рофіль на
зер нистість промієло цитів та мієло цитів, гі -
гант ські мієлоїдні кліти ни, гіпо- та аг ра ну -
ляція нейт рофільних гранулоцитів (НГ), на -
явність клі тин з псев до пель герівсь кою ано -
малією, гіпер сег мен тація ядер НГ. Лімфо ци ти
ха рак те ри зу ють ся ва ку олізацією яд ра та ци -
топ лаз ми, ацент рич ним розміщен ням яд ра,
яд ром неп ра виль ної або роз щеп ле ної фор -
ми (Глуз ман Д.Ф. и со авт., 2008; Mal covati L.,
Nimer S.D., 2008).
В чер во но му па ро ст ку відмічаєть ся по я ва
двох- та трь о хя дер них клітин, ди соціація між
сту пе нем визріван ня яд ра та ци топ лаз ми, ка -
ріо рек сис ядер ме га лоб ластів, на явність кіль -
це вих си де роб ластів (по над 15% при РАКС та
РАНБ), ба зофіль на зер нистість в ерит ро ци -
тах, ва ку олізація ци топ лаз ми (Глуз ман Д.Ф. и
со авт., 2008; Ebert B.L. et al., 2008; Levine R.L.,
Тетяна Любарець
ДУ “Науковий центр
радіаційної медицини
НАМН України”
3/2010 НОВАЯ МЕДИЦИНА ТЫСЯЧЕЛЕТИЯ 33