S3-Leitlinie Reizdarmsyndrom: Definition, Pathophysiologie ... - DGVS

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Leitlinie
Kommentar
Bei den primären Erkrankungen lassen sich in seltenen Fällen
bestimmte genetische Veränderungen nachweisen. Beim klinisch
variablen Morbus Hirschsprung beispielsweise liegt eine heterogene
Vererbung vor; neben monogenen Formen sind polygen
bedingte Störungen bekannt. Zu den Ursachen einer sekundären
intestinalen Motilitätsstörung zählen neurologische oder rheumatologische
Systemerkrankungen/Autoimmunerkrankungen,
toxische oder endokrine Neuropathien, Strahlenenteritis, eosinophile
Gastroenteritis, Angioödem, Paraneoplasien und
postoperative oder postinfektiöse Zustände [313 – 316].
Statement 3-3-2
Prinzipiell wird pathophysiologisch zwischen intestinalen Neuropathien
und Myopathien unterschieden. Mischformen kommen
aber ebenfalls vor, und die pathophysiologische Bedeutung sonstiger
Strukturen (interstitielle Cajal-Zellen, ICC; enterische Gliazellen)
wird zunehmend evident.
Kommentar
Die Motilität von Dünn- und Dickdarm wird maßgeblich durch
folgende Zellsysteme innerhalb der Darmwand reguliert: das
enterische Nervensystem (ENS), die ICC und die glatte Muskulatur.
Neuropathische intestinale Motilitätsstörungen beruhen
häufig auf einer Affektion des enterischen Nervensystems,
können aber auch durch Erkrankungen des autonomen und/
oder zentralen Nervensystems verursacht werden [313 –315].
Viszerale Myopathien sind insgesamt selten und treten überwiegend
kongenital (familiär oder sporadisch) auf. Oft sind neben
mehreren Abschnitten des tubulären Gastrointestinaltrakts
auch die Muskulatur von Gallen- und Harnblase betroffen. Enterische
Mesenchymopathien sind histopathologisch durch
quantitative und morphologische Veränderungen der ICC gekennzeichnet
[317 –319].
Statement 3-3-3
Bestimmte Formen des RDS sind histopathologisch durch neuromuskuläre
Veränderungen gekennzeichnet, die auch bei definierten
chronischen Motilitätsstörungen vorliegen können. Demnach
könnte es sich um unterschiedliche Ausprägungsgrade einer intestinalen
neuromuskulären Dysfunktion handeln mit fließenden
Übergängen zwischen den verschiedenen Entitäten.
Kommentar
Die histopathologischen Veränderungen beim RDS tragen zum
Verständnis der Pathogenese bei [320], sind aber aufgrund der
Heterogenität, des uneinheitlichen Auftretens und der unterschiedlichen
Ausprägung nicht geeignet für eine reliable histopathologische
Diagnostik.
Statement 3-3-4
Als Motilitätsstörungen im engeren Sinn etabliert sind die chronische
intestinale Pseudoobstruktion (CIPO), die akute kolonische
Pseudoobstruktion (ACPO, syn.: Ogilvie-Syndrom), das idiopathische
Megakolon/-rektum (IMC), der Morbus Hirschsprung, die
„slow transit constipation“ (STC) und anorektale Funktionsstörungen
(Beckenbodendyssynergie, Anismus, Beckenbodenspastik).
Layer P et al. S3-Leitlinie zur Definition,… Z Gastroenterol 2011; 49: 237 –293
Kommentar
Die CIPO ist eine schwere intestinale Motilitätsstörung, die intermittierend
oder chronisch zu (Sub-)Ileussymptomen (und
entsprechenden Befunden bei der bildgebenden Diagnostik)
führt, ohne dass eine intestinale Obstruktion vorliegt. Motilitätsstörungen
betreffen vorwiegend den Dünndarm, können
sich aber auch an allen anderen Abschnitten des Magen-
Darm-Traktes und im Bereich anderer Organe (Urogenitaltrakt)
manifestieren [313 –315].
Die ACPO (Ogilvie-Syndrom) ist charakterisiert durch eine
massive Kolondilatation, die sich auf dem Boden einer Motilitätsstörung
ohne Vorliegen einer mechanischen Obstruktion
im Verlauf weniger Tage entwickelt. Sie tritt bei Patienten mit
gravierenden, akuten Grunderkrankungen oder postoperativ
auf [321–323].
Das idiopathische Megakolon/-rektum (IMC) ist definiert als
anhaltende Dilatation eines Kolonsegments, der keine organische
Erkankung zugrunde liegt [324].
Der Morbus Hirschsprung ist durch ein angeboren tonischkontrahiertes,
damit funktionell obstruiertes distales Darmsegment
mit konsekutiv massiv prästenotisch dilatiertem Darm
charakterisiert. Ursache ist das segmental völlige Fehlen von
enterischen Nervenzellen (Aganglionose) im Plexus myentericus
und submucosus [316, 325].
Die STC ist charakterisiert durch eine starke, das Krankheitsbild
dominierende Verzögerung des Kolontransits (cave: sekundäre
Verzögerung des Kolontransits bei Stuhlentleerungsstörung
möglich). Betroffene (meist junge Frauen) sprechen
oft selbst auf eine hoch dosierte Laxantienbehandlung nicht
an [326 –328]. Die Beckenbodendyssynergie ist definiert als
frustrane oder eingeschränkte Entleerung trotz versuchter Defäkation
mit Pressen bei Ausschluss eines mechanischen Entleerungshindernisses,
die auf einer willkürlich, aber unbewusst
gesteuerten mangelnden Koordination zwischen intrarektaler
Druckerhöhung und Relaxation des Sphinkterapparats beruht
[328]. Sekundäre Störungen von Dünn- und Dickdarmmotilität
treten als Folge von Erkrankungen wie Dumping-Syndrom,
bakteriellem Dünndarmüberwuchs, Gallensäure-Malabsorption,
Kohlenhydratmalabsorption und bei chronischer Inflammation
auf. Klinisch steht meist das Symptom Durchfall im
Vordergrund. Auch eine partielle Obstruktion des Darmlumens
führt zu Änderungen der Motilität [329].
Statement 3-3-5
Die Symptomatik lässt weder eine sichere Differenzierung zwischen
mechanischer Obstruktion und Motilitätsstörung noch zwischen
etablierten Motilitätsstörungen und einem Reizdarmsyndrom
zu. Dies gilt insbesondere bei moderaten Beschwerden,
die bei den meisten Patienten vorliegen.
Kommentar
Zu den unspezifischen Symptomen intestinaler Motilitätsstörungen
zählen Übelkeit, Erbrechen, abdominelle Schmerzen,
Völlegefühl, Blähungen, Diarrhö und/oder Obstipation. Bei
schweren intestinalen Motilitätsstörungen kann es (infolge einer
bakteriellen Fehlbesiedlung und/oder der reduzierten Absorptionskapazität
des Darmes) zu Zeichen der (generalisierten)
Malabsorption kommen. Rezidivierendes Erbrechen und/
oder chronische Diarrhöen können zu sämtlichen Manifestationen
der Exsikkose und des Elektrolytmangels führen. Die
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