Skript der Speziellen Pathologie orientiert am GK3 V 1.0 - Sts-net.de

Verdauungstrakt [8]
Neoplasien
Fokale noduläre Hyperplasie:
Subkapsulär lokalisierte tumorartige Läsion der Leber mit charakteristischem Aufbau:
zentrale sternförmige Narbe, von der fibröse Septen ausgehen, die kleine knotenförmige
Parenchymareale abgrenzen und Gallengangsproliferate, sowie Blutgefäß-
Anomalien aufweisen. Die f.n.H. ist vermutlich ein Hamartom (lokale Neubildung).
benigne Tumoren der Leber
• kavernöses Hämangiom
• juveniles Hämangiom
• Leberzelladenom
maligne Tumoren der Leber
•• [AFP] Leberzell-CA
•• Cholangiozell-CA
• Lebermetastasen
(„Blutschwamm“, „Feuermal“) tumoröse Entartung des Sinusendothels.
Häufigster Tumor, tritt häufig im Kindesalter auf
und hat ein triphasisches Wachstumsmuster: Wachstum bis
zum 6. Lebensmonat, dann stationöre Phase, Rückbildung ab
dem 5. Lebensjahr.
mesenchymale tumuröse Anastomosierung der Gefäßräume mit
ein- oder mehrschichtiger Epithelauskleidung
mehrlagige Hepatozytentrabekel mit hellem Zytoplasma (Glykogen)
und schlitzförmigen Sinus
Leberstammzell-Entartung führt zu mehrlagige Hepatozytentrabekeln
mit polygonalen Zellen, z.T. mit Galleproduktion.
Sehr schlechte Prognose (Tod nach 0,5-4a). Ursache meist
Alkohol oder HBV-Infektion, Zirrhose.
intrahepatisches Gallengangs-CA mit Leberstammzellentartung.
Spricht nicht auf Chemotherapie an, sehr schlechte Prognose
(Tod meist nach 1a).
häufigste Tumoren der Leber. Makro: markig-weiße Knoten
mit zentraler Eindellung (Krebnabel).
- Hämatogen aus GI-Trakt (Pfortadertyp)
- lymphogen aus Magen-Pankreas-CA oder Gallenwegen
- systemisch bei ML (Parenchym) und LL (Portalfelder)
Labor
AP 190 U/l
γ-GT 28 (18) U/l
X(C)
Ikterus (prä/intra/post)
ind.Bili h - -
UBG im Urin + - -
direktes Bili - h h
Stuhl entfärbt - + +
Bili im Urin - + +
aP n h h
TA n h n
UBG: Urobilinogen
TA: Transaminasen
Gallenwege
CHOLESTASE: Gallerückstau [AP, γ-GT] g Gallenzylinder
Ikterus: Gelbfärbung von Skleren und Haut. Im MPS der Leber, Milz und des Knochenmarks
wird Häm über Biliverdin zu Bilirubin abgebaut. Während das Eisen recycled wird, wandert
Bilirubin an Albumin gebunden in die Lebersinus und wird in den Hepatozyten am gER
glucuroniert (konjugiertes, direktes Bilirubin) und über Ligandin der Galle zugeführt.
Konjugiertes (direktes) Bilirubin findet sich nicht im Serum o. Harn des Gesunden. Indirektes
Bilirubin führt ab 2,5 mg/dl zu einem Ikterus.
- prähepatisch (Hämolyse)
- hepatisch (gestörte Bili.-Exkretion in die Gallenwege) g zentr. Gallepigmentablagerungen
- posthepatisch (Abflußbehinderung) g Ikterus, Stuhlentfernung
Hyperbilirubinämien
I. juvenilis intermittens
(M. Meulengracht)
Neugeborenen-Ikterus
Crigler-Najjar-Syndrom
Dubin-Johnson-Syndrom
Rotor-Syndrom
UDP-GT= UDP-Glucuronyltransferase
Defekt der UDP-GT, sowie gestörte Bilirubinaufnahme in
die Leberzelle g indirektes Bili erhöht. Die Erkrankung ist
völlig harmlos und bedarf keiner Therapie.
physiol. rel. Mangel der UDP-GT am 2.-5. postnatalen Tag
Defekt der UDP-GT / Hauptausscheidungsprodukt: Monoglucuronid
gestörte Ausscheidung des Bilirubins g Ablagerung eines
schwarzbraunen Pigments innerhalb der Hepatozyten
wahrscheinlich Membran-Transportdefekt
Cholesteatose: „Stippchengallenblase“. Vermehrte Lipidspeicherung (Cholesterin) der
Histiozyten („Schaumzellen“) in der Gallenblasenwand führt zur Anhäufung gelblicher
Stippchen. Als Ursachen kommen in Frage eine erhöhte Lipidkonzentration der
Galle, eine Lymphabflußstörung in der Gallenblasenwand, sowie eine intravesikal
Skript der Speziellen Pathologie V 1.0 © 2000 Axel Ruttmann S. 34