Jahresbericht der Klinik - Klinik für Kardiologie - UniversitätsSpital ...
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Dr. Ardan Saguner<br />
Forschungsassistent<br />
Dr. Argelia Medeiros Domingo<br />
Forschungsassistentin<br />
Prof. Firat Duru<br />
Leiter Rhythmologie<br />
Prof. Corinna Brunckhorst<br />
LAe, Co-Leiterin Rhythmologie<br />
Forschungsprogramm<br />
Arrhythmogene Rechtsventrikuläre<br />
Kardiomyopathie<br />
Arrhythmogene Rechtsventrikuläre Kardiomyopathie (Arrhythmogenic<br />
Right Ventricular Cardiomyopathy = ARVC) ist eine vererbbare Herzmuskelerkrankung<br />
und häufige Ursache für den plötzlichen Herztod.<br />
Sie ist durch einen Ersatz von Herzmuskulatur durch narbig-fettiges<br />
Gewebe charakterisiert [Abb. 1]. Dieser Umbau stellt die Ursache für<br />
die elektromechanische Instabilität des Herzens dar.<br />
Genetik und familiäre Abklärung<br />
Betroffene Personen haben ein 50 % Risiko, die genetischen Verän<strong>der</strong>ungen<br />
an ihre Kin<strong>der</strong> zu vererben. Daher ist es sinnvoll alle erstgradigen<br />
Verwandten abklären zu lassen. Diese Untersuchung beinhaltet<br />
eine Blutentnahme, ein Ruhe-, Langzeit- und Belastungs-EKG, ein<br />
Echo sowie ein Herz-MRI. Diese Untersuchungen sollten alle zwei bis<br />
drei Jahre wie<strong>der</strong>holt werden und eine genetische Beratung ist bei<br />
allen ARVC-Patienten und <strong>der</strong>en Familienangehörigen empfehlenswert.<br />
Wir bieten diese Untersuchungen in einem multidisziplinären<br />
Team mit langjähriger Erfahrung an. Gegebenenfalls wird auch eine<br />
Rechtsherzkatheteruntersuchung [Abb. 2] und elektrophysiologische<br />
Abklärung [Abb. 3] empfohlen.<br />
Abb. 1 Makroskopisches Bild bei ARVC, das narbig-fettig verän<strong>der</strong>te<br />
Zonen im Herzmuskel <strong>der</strong> rechten Herzkammer zeigt (grau).<br />
Etablierung eines universitären Programms<br />
Wir haben durch eine Donation <strong>der</strong> Georg und Bertha Schwyzer-Winiker-<br />
Stiftung ein interdisziplinäres ARVC-Programm initiieren können,<br />
welches folgende Angebote umfasst:<br />
1. Spezialsprechstunde für ARVC-Patienten<br />
2. ARVC-Register<br />
3. Forschungsprojekte<br />
Eine Reihe von wissenschaftlichen Studien werden durchgeführt:<br />
Elektrophysiologische ARVC-Charakterisierung, 3D-Echostudien und<br />
Strain Imaging, elektroanatomisches Voltage-Mapping, Genotyp-<br />
Phänotyp-Korrelationen, Immunhistochemie und RNA Profiling,<br />
Langzeit-EKG<br />
4. Veranstaltungen und Öffentlichkeitsarbeit in Zusammenarbeit<br />
mit dem Education Center des Zurich Heart House. Die Website<br />
www.arvc.ch sowie eine ARVC-Broschüre sind bereits verfügbar.<br />
Abb. 2 Die fokalen Aussackungen sind typisch für eine ARVC.<br />
Abb. 3 Elektroanatomische Aufzeichnung von Spannungspotentialen<br />
durch Abtasten <strong>der</strong> inneren Oberfläche <strong>der</strong> rechten Herzkammer<br />
Violett: Gesundes Herzgewebe mit normaler Spannung; Rot: Narbigfettige<br />
Verän<strong>der</strong>ungen des Herzmuskels mit niedriger Spannung
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